脑淀粉样变血管病在癫痫中的研究进展

脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy,CAA）是年龄依赖性疾病,主要影响老年患者,其特征为脑叶出血、脑微出血、非创伤性蛛网膜下腔出血和皮质表面铁沉着症,是一组异质性较高的疾病,老年人自发性颅内出血的主要原因,如患者出现痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血应考虑CAA的可能性。癫痫可能是这种疾病的后遗症之一,文献研究发现CAA患者的癫痫发作可能与CAA一种独特的亚型即CAA相关性炎症（CAA-related inflammation,CAA-ri）有关,这是一种炎症形式,是散发性CAA少见的临床表现。CAA-ri是中枢神经系统血管炎的一种特殊类型,CAA患者有时候出现一些不典型的临床表现,即其临床表现无特异性,比如头痛、癫痫、行为改变、局灶性神经体征、意识受损合并不对称T2加权磁共振成像高信号病变等,临床医生就得考虑是CAA-ri。虽然CAA-ri较为少见,但是及时诊断很重要,因为一旦出现癫痫发作,表面CAA患者的炎症可能已经到了一个很严重的地步,因此及时识别和加以处理尤为重要,文献表明,大多对免疫抑制剂反应良好。由于其少见性,目前对CAA中癫痫发生的研...     

脑淀粉样血管病变相关炎症

为了提高对脑淀粉样血管病变(CAA)相关炎症(CAA-I)的认识。现将该院1例CAA-I患者的临床表现、影像特点、诊疗过程进行整理回顾。患者为男性,70岁,以癫痫发作、认知功能减退为临床表现。脑脊液(CSF)检查提示细胞数及蛋白轻度升高。头颅计算机断层扫描(CT)提示凸面型蛛网膜下腔出血、脑白质变性。头颅磁共振成像(MRI)提示紧邻皮质的斑片状T2WI及FLAIR异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质,伴软脑膜强化。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质―皮质下微出血灶及皮质表面铁沉积。基因检测为载脂蛋白E(APOE) E2/E3。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症。经甲泼尼龙冲击治疗后病灶明显好转,1个月后随访认知功能改善、无癫痫发作。CAA-I是脑淀粉样血管病的罕见亚型,临床医生多对此病认识不足,多序列的磁共振检查,尤其是SWI有利于其诊断,激素治疗效果显著。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 59-64]     

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

<正>脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein, Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病，为一种相对罕见的可逆性脑病综合征^[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断，而脑脊液检查多无特异性。目前，国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。     

易误诊的脑淀粉样血管病分析并文献复习

目的 根据脑淀粉样血管病的临床表现及磁共振影像资料探讨脑淀粉样血管病的临床特征及诊断方法。方法 回顾性分析我院就诊的3例脑淀粉样血管病患者的临床表现、MRI及磁敏感加权成像(SWI)特点。结果 3例脑淀粉样血管病可以以复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、暂时性局灶性神经症状发作为主要表现形式,早期难以诊断及鉴别诊断,行SWI检查显示皮质及皮质下多发点状微出血灶,给予对症治疗后症状改善显著。结论 脑淀粉样血管病的早期诊断需要结合临床表现及影像学检查,磁敏感成像(SWI)示皮质及皮质下多发点状微出血灶为主要诊断依据,早期诊断及治疗,减少误诊和漏诊。     

可逆性后部脑病综合征四例的临床和影像学特征分析

目的探讨可逆性后部脑病综合征（RPES）的临床特征和MRI表现。方法回顾性分析4例经临床诊断RPES的临床和MRI资料。结果4例患者均有血压升高，神经症状有剧烈头痛（2例）、烦躁不安（3例）、视觉模糊（2例）、近期记忆力减退（1例）、癫痫发作（2例）；MRI上病灶主要对称性分布于顶叶后部及枕叶（4例），表现为T2加权像及压水像高信号，T1加权像低信号，2例主要累及皮质，1例表现皮质及皮质下白质同时受累，1例主要累及白质。4例复查时病灶明显消散。结论RPES的MRI表现较为有特征性，病灶多对称性分布于大脑后部，累及皮质或皮质下白质，为可逆性病灶；结合临床血压升高和某些后部脑结构受累所致神经症状等特点有助于该综合征的早期鉴别诊断。     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

淀粉样脑血管病临床与磁共振诊断分析

目的 分析淀粉样脑血管病(CAA)的临床及磁共振特点,以提高对该病的认识并指导治疗。方法 16例淀粉样脑血管病患者均行头颅磁共振常规MRI及磁敏感加权序列(SWI)检查。结果 16例患者均明确诊断为脑出血。MRI显示10例为多发部位出血,6例单发出血。出血部位多位于脑叶,3例并发蛛网膜下腔出血,1例并发脑室出血。急性期、亚急性期、慢性期出血混合存在。SWI示出血病灶呈明显片状低信号,皮层下区显示大量弥散分布点状极低信号影。结论 淀粉样脑血管病确诊须病理诊断,有自身的临床和磁共振特点,SWI可为临床诊断提供更加可靠的依据。     

Clippers综合征1例报告及文献复习

正类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids)是一种十分罕见的对皮质类固醇激素治疗有效的中枢神经系统炎症性疾病,病变主要累及脑桥、小脑及脊髓,病理上以CD3+T淋巴细胞浸润为主,MRI上增强病灶呈"曲线样"、"胡椒盐"样特殊强化,病灶波及幕上很少见,大部分情况病灶位于小脑、脑     

脑淀粉样血管病相关炎症3例临床分析并文献复习

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-RI)患者的临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征以及治疗。方法 收集3例临床诊断为CAA-RI患者的临床资料，对其临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征及治疗进行回顾性分析并复习相关文献。结果 2例患者主要临床表现为精神异常、认知功能下降，1例患者仅表现为头晕、失眠。3例患者中2例脑脊液白细胞数轻度升高、1例正常，3例蛋白水平均升高，2例脑脊液淀粉样蛋白β(β-amyloid, Aβ)42水平降低；2例行血载脂蛋白E(Apolipoprotein E,APoE)基因检测显示1例为?3/?3,另1例为?4/?4。3例患者颅脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)均表现为非对称性多发脑白质病变，磁敏感加权序列(Susceptibility-weighted imaging, SWI)表现为多个脑叶弥漫分布的微出血。经糖皮质激素治疗，3例患者临床症状均有改善。结论 CAA-RI常见临床表现为认知功能下降、精神异常、癫...     

可逆性后部脑病综合征临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部脑病综合(RPES)的临床特征和MRI表现.方法 回顾分析22例经临床诊断RPES的临床表现、MRI资料.结果 大多有血压升高,神经症状有头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍等;MRI病灶主要对称分布于枕叶及顶叶后部,主要累及皮质或皮质下白质,对症治疗后复查MRI病灶基本消失.结论 RPES是一种可逆性后部脑灰白质受累为主要特征的一个临床神经影像综合征.     

脑淀粉样血管病相关炎症研究进展

脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)是脑淀粉样血管病的罕见亚型,逐渐受到临床医师的关注。CAA-I组织病理学兼具脑淀粉样血管病和血管炎的特点;临床主要表现为认知功能减退、癫■发作、头痛等,具有较大的临床异质性;头部MRI检查是临床诊断及评估疗效的重要手段,可见T_2WI和FLAIR成像脑白质高信号病灶和多发脑微出血灶;免疫抑制治疗反应良好,与脑淀粉样血管病有一定差异。本文拟就CAA-I病因和病理生理学机制、病理学特点、临床表现、辅助检查、治疗等方面研究进展进行综述。     

以反复基底节区脑出血为主要临床表现的很可能脑淀粉样血管病临床分析

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CCA)是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血,部分患者伴有脑缺血和痴呆。CCA是造成血压正常的老年人自发性脑出血的重要原因[1]。CCA所引起的自发性颅内出血常见的部位是皮质及皮质下或脑叶等区     

脑淀粉样血管病相关炎症的临床诊断

目的总结脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现及辅助检查的特点,探讨临床诊断的要点。方法本研究纳入2016-07—2018-07在河南省人民医院诊治的10例CAA-RI患者,总结其临床表现、诊治经过及随访情况。分析头颅MRI上白质病变和CAA相关出血病变的特点及分布情况。结果本组CAA-RI患者临床症状上以认知障碍最为常见,头痛发生率较国外高,临床表现多样化,无诊断特异性。头颅MRI显示,脑白质病变特征均符合血管源性水肿,以FLAIR序列显示最佳,皮质下白质(U型纤维)均受累。CAA相关出血影像,以脑微出血发生率最高(100%),SWI序列对诊断非常重要。结论CAA-RI临床表现多样化,无诊断特异性。头颅MRI特征性白质病变合并CAA相关出血影像特征为诊断核心。     

脑淀粉样血管病的影像学标志物及临床相关性研究进展

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是一种多见于老年人群中的脑小血管病, 不同于高血压导致的脑小血管病易累及脑深部区域,CAA多累及皮层及软脑膜小血管。多发脑叶微出 血是CAA患者常见的影像学表现,研究认为其与症状性脑叶出血及进行性认知功能下降相关。随着 近年来对脑小血管病影像学表现的深入研究,发现皮层蛛网膜下腔出血与皮层表面含铁血黄素沉 积是CAA相对特异的影像学表现,并且与短暂性局灶性神经系统症状发作相关。此外,脑白质高信号、 小梗死灶等脑小血管病影像学标志均在CAA患者中出现,提示除外临床较关注的出血性改变,CAA患 者的缺血性损伤也是导致临床症状的重要因素。     

脑皮质表面铁沉积研究进展

脑皮质表面铁沉积（cortical superficial siderosis，cSS）是近年来发现的含铁复合物在脑皮 质表面形成的线样沉积物。cSS主要存在于淀粉样脑血管病和阿尔茨海默病患者中。其典型临床表现 为短暂性局灶性神经样发作和认知功能障碍。MRI T2 *加权梯度回波序列和SWI序列检测到cSS为沿大 脑沟回表面分布的线样低信号，分为局灶性cSS和播散性cSS。cSS可预测淀粉样脑血管病患者未来颅 内出血风险并且与不良功能结局预后及认知功能障碍相关，有望指导临床抗血栓等治疗决策。     

类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症

该文报道一例临床表现类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症.患者为男性,27岁,因"双耳听力下降伴行走困难4年"入院.患者临床表现为进行性感应神经性耳聋、小脑性共济失调及脊髓病变,肌张力明显升高,导致脊柱前突,类似僵人综合征.头颅及脊髓MRI显示中脑、桥脑、小脑蚓部及脑沟内,双侧岛叶、颞叶以及脊髓表面均可见条形短T2信号环绕.该例患者脊髓的损害除了累及脊髓的皮质脊髓束、脊髓丘脑束、脊髓侧角外,还主要累及到脊髓的中间神经元,从而出现僵人综合征样表现.     

脑血管病后癫痫的临床特征及危险因素分析

目的探讨脑血管病后癫痫(PSE)的临床特点及相关危险因素。方法分析528例脑血管病患者的临床特征,随访癫痫发作的情况,包括发作时间、发作类型、病变部位及预后等,通过单因素及多因素统计分析PSE发作的相关危险因素。结果 PSE与性别、年龄、高血压史、糖尿病史、冠心病史、房颤、吸烟史等因素无明显相关性,而与既往卒中病史、累及皮质、多脑叶病灶呈相关性。结论既往患者有卒中病史、脑出血患者以及病灶累及多脑叶、皮质者更容易继发癫痫。     

复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告

正脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积~([1])。脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。现报道如下。1临床资料患者,女性,63岁,因"发作性头痛14 m余,再发并加重     

脑淀粉样血管病相关出血(附6例分析)

探讨脑淀粉样血管病（CAA）相关出血的临床特征,以期引起对该病的认识与重视。对6例CAA相关出血的临床资料进行分析,并结合文献讨论本病病因、诊断及治疗。6例病人均为急性起病,既往均有高血压病史;头颅CT显示以脑叶为主的出血量较大的高密度灶;病理检查显示病史以软脑膜为主,有CAA－AV改变4例,经刚果红染色均为典型的苹果绿双折光现象。本病病灶多发生于脑叶,常呈多发性和反复性;CSS-AV改变为本病原因之一,病理标本应尽可能包括软脑膜,病灶处及切片其他区域均有血管淀粉样蛋白染色阳性即可确诊;治疗方案的选择应考虑到病人年龄、意识障碍程度及病变范围等因素。     

脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。结果 (1)临床特征：男2例,女4例;发病年龄58～80岁。急性起病3例,亚急性2例,慢性1例。以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。(2)头MRI检查：T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失。(3)脑脊液：压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例。(4)预后：经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转。结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2W...