进行性核上性麻痹的个案分析

通过对一例进行性核上性麻痹患者的临床表现及影像学检查结果进行分析,了解进行性核上性麻痹的临床特征,探讨进行性核上性麻痹的临床表现、诊断及治疗方法.对进行性核上性麻痹容易误诊,目前缺乏特异性治疗方法,应该引起临床工作者的重视.     

进行性核上性麻痹2例

目的:分析进行性核上性麻痹的临床特点与鉴别诊断。方法:分析2例进行性核上性麻痹患者的临床资料,总结该病的临床特点。结果:2例患者均有下视障碍,易跌倒,行动缓慢,四肢肌张力略增高,腱反射活跃,头颅MRI示多发性腔隙性脑梗死,未见脑干萎缩,神经保护剂及对症治疗无明显好转。结论:进行性核上性麻痹的诊断仍以临床症状和体征为主,确诊有赖尸检,目前尚无特效治疗方法。     

进行性核上性麻痹的临床诊治分析

目的:总结分析进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床病状、诊断以及治疗情况。方法:选择80例进行性核上性麻痹的患者临床资料,分析进行性核上性麻痹病患者的临床特点、诊断方法以及治疗效果。结果:所有患者均为散发病例,出现隐匿性起病,进行期病情加重,患者中31.25%发病症状表现为运动减少四肢强直,95%表现为垂直性核上性眼肌麻痹。在患者发病初期有26例被误诊为帕金森病和老年性痴呆。共44例患者服用改善代谢、脑功能的药物、神经保护剂及对症治疗,患者眼球为未出现改善状况,部分患者症状得到改善。结论:进行性核上性麻痹是一种以中老年为发病群体的散发性疾病,目前该病的诊断主要以临床症状为主,CT、MRI等检查技术有助诊断。     

进行性核上性麻痹1例诊治分析

通过对1例进行性核上性麻痹患者的临床表现及影像学检查结果进行分析,探讨进行性核上性麻痹的临床表现、诊断及治疗方法。进行性核上性麻痹容易误诊,目前缺乏特异性治疗方法,应该引起临床工作者的重视。     

进行性核上性麻痹1例诊疗分析

通过1例进行性核上性麻痹的临床表现及头MRI结果进行分析、探讨进行性核上性麻痹的诊断及治疗。进行性核上性麻痹是一种神经变性病,临床变异大,临床上易被误诊为帕金森病、多系统萎缩等,目前缺乏特异治疗,美多芭对其效果差,康复治疗对改善患者生存质量有很大帮助。     

进行性核上性麻痹5例报告

目的　探讨进行性核上性麻痹 (PSP)的临床表现并分析其特点。方法　观察 5例PSP的临床特征及治疗效果。结果　 5例患者均具有核上性眼肌麻痹、慢性进行性步态不稳尤易向后跌倒、颈部肌张力增高等特征 ,多伴假性延脑麻痹和认知障碍 ,治疗效果差。结论　进行性核上性麻痹有其自身特点 ,有别于帕金森病。     

进行性核上性麻痹临床分析(附2例报告)

进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，PSP）是以垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力增高、假球麻痹、步态共济失调和皮层下痴呆为特征的一种疾病，现通过报道本院收治的2例PSP病例结合文献对其临床特点及诊断标准进行讨论。     

对进行性核上性麻痹新诊断标准的思考：附2例病例分析

进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）是一种相对少见的神经系统变性病。其典型临床表现为垂直性核上性凝视麻痹、姿势不稳、轴性肌张力障碍、假性球麻痹以及认知功能障碍。近年来，PSP研究领域发生了一些新进展，尤其在其病理机制、前驱症状以及神经影像方面。2017年5月，国际运动障碍疾病协会（MDS）通过其官方杂志Movement Disorders发布了PSP的临床新诊断标准，本文由2例PSP病例引发对新的诊断标准的思考。     

进行性核上性麻痹12例临床及核磁共振分析

目的：探讨进行性核上性麻痹（PSP）的临床和影像学特点。方法回顾性分析12例临床诊断的PSP患者的临床和影像学资料。结果12例患者主要症状为运动迟缓、姿势不稳、假性球麻痹和垂直性眼肌麻痹,部分患者有认知功能障碍、小便障碍等。多数患者首发症状为运动迟缓。患者头颅MRI均可见不同程度脑萎缩,以额叶及中脑为著,部分患者出现“蜂鸟征”和“喇叭花征”改变。结论 PSP患者以运动迟缓为最常见首发症状,姿势不稳、易跌倒为常见的临床表现,垂直性眼肌麻痹最具诊断意义,头颅MRI检查有助于PSP诊断。     

对进行性核上性麻痹新诊断标准的思考：附2例病例报告

进行性核上性麻痹;诊断标准;病例分析     

Multi-infarct progressive supranuclear palsy--case report

A patient with supranuclear upward gaze palsy, pseudobulbar palsy, dementia, asymmetrical pyramidal signs, and atypical parkinsonism that developed after recurrent strokes was reported. The clinical features closely resembled idiopathic progressive supranuclear palsy (PSP). Computerised tomography of the brain showed, in addition to dilated third ventricle and prominent quadrigeminal plate and ambient cisterns, multiple infarcts at the thalamus, striatum, frontal subcortex and corona radiata. Multi-infarct PSP (MI-PSP) was thought to be the most likely diagnosis rather than coincidental idiopathic PSP with recurrent cerebral infarcts.     

Progressive supranuclear palsy

Progressive supranuclear palsy (PSP) or Steele-Richardson-Olszewski syndrome is a neurodegenerative disease of middle and late age. It is under-diagnosed not only by general physicians but also by neurologists. The cause of PSP is not known. Exposure to toxins and viruses has been proposed in the aetiology of PSP without any concrete evidence. The features of PSP resemble those of Parkinson's disease and the two diseases are often confused. Corticobasal degeneration and multisystem atrophy are other differential diagnoses. Despite certain common features with Parkinson's disease, corticobasal degeneration, and mutisystem atrophy, there are important differences that help to differentiate it from these disorders.     

Visual event-related potentials in progressive supranuclear palsy

The purpose of this study is to assess the cognitive function in early stages of progressive supranuclear palsy (PSP). Visual event-related potentials (visual ERPs) were examined in five non-demented patients with PSP and seven control subjects. ERPs were recorded using Figure (non-verbal) and Kanji (verbal) oddball paradigms. The latencies and amplitudes of N100 and P300 components were not significantly different between the PSP and control groups. However, the score of Hasegawa's dementia scale-revised (HDSR) was correlated with P300 amplitudes in the Figure task only in the PSP group. Since the P300 amplitude is related to attentional resources, changes in visual ERP induced by non-verbal stimuli might be associated with the attentional impairment even in early stages of PSP. In the Kanji task but not in the Figure task, the reaction time was prolonged in the PSP group, and positively correlated with the P300 latency in both groups. Visual verbal stimuli might be a good tool to evaluate the information processing in the early stages of PSP. Recording of visual ERP using both non-verbal and verbal stimuli could be helpful to assess a mild cognitive dysfunction in PSP.     

小儿脑性瘫痪中西医研究进展

脑性瘫痪是导致儿童残疾的重要原因之一,如不早发现、早治疗,可致患儿终身残疾和寿命缩短。单纯西医治疗主要采用药物、康复运动疗法等,但治疗效果不理想。中医治疗中的针灸、推拿、中药等疗法辨证施治调整人体气血功能,以求达到阴阳平衡,弥补了西医康复训练的不足。近几年多种方法联合应用治疗小儿脑瘫取得显著疗效,可大大提高脑瘫患儿康复的可能性。该文拟整合近年来中西医对小儿脑瘫病因病机的认识及治疗方法并进行综述,希望能为临床诊疗提供新方向。     

肺硬化性肺泡细胞瘤的CT影像学表现

目的探讨肺硬化性肺泡细胞瘤（PSP）CT平扫及增强影像学特征。方法回顾分析27例PSP病例的CT特点，并对其中22例PSP及对照组平扫、增强的相对CT值进行分析。结果多数PSP形态规则，以软组织密度为主，部分可见钙化、空气半月征、血管贴边征及晕征，平扫相对CT值为0.77±0.41，小于增强后50 s（1.30±0.43）及90 s（1.45±0.46），差异均有统计学意义（P < 0.05和P < 0.01）。PSP组与对照组各时间点相对CT值差异均无统计学意义（P>0.05）。结论CT平扫可显示PSP特点，结合增强后病灶强化明显，可助PSP诊断。     

Cockayne's syndrome--difficulties with early diagnosis

The features of Cockayne's syndrome do not appear until 4 to 5 years of age. Early diagnosis is important for proper genetic counselling and antenatal screening. Despite various "diagnostic tests" offered by many authors, early diagnosis of the syndrome is still problematic. Four cases which were initially diagnosed as cerebral palsy are presented to illustrate this difficulty. Two cases were diagnosed as spastic cerebral palsy and the other two as familial spastic paraplegia. The features of Cockayne's syndrome appeared later.     

个体和社会功能量表信效度研究

目的检验个体和社会功能量表（personal and social performance scale,PSP）的信度和效度,建立中国精神分裂症患者PSP常模。方法在全国6个精神卫生中心中收集符合DSM-Ⅳ诊断标准的300例精神分裂症患者,其中,住院患者90例,门诊患者210例。对所有患者进行阳性和阴性症状量表（positive and negative syndrome scale,PANSS）、大体社会功能量表（global assessment of functioning scale,GAF）、临床总体印象严重程度量表（clinical globalimpression-severity scale,CGI-S）以及PSP评估,分析PSP的内部一致性、PSP与GAF的一致性及其与PANSS、CGI-S等量表的相关性。18例精神分裂症住院患者以及34例精神分裂症门诊及30例住院患者由两名评定者同时做PSP评估并独立完成评分,用以PSP研究者一致性的检验;另外,41例精神分裂症门诊患者及30例住院患者在首次评定后的一周进行再次评定,用以PSP重测一致性的检验。结果 PSP的内部一致性Cronbachα系数为0.814;PSP总分研究者之间的一致性较好（ICC=0.935）;PSP重测一致性较好（ICC=0.890）;PSP总分与GAF评分呈显著正相关（r=0.91,P〈0.01）,与PANSS总分呈显著负相关（r=-0.62,P〈0.01）。结论 PSP是一个操作简单、稳定性高的评估工具,与住院患者相比PSP用于精神分裂症门诊患者的性能更好,量表中d维度（冲动和攻击行为）占整个量表的权重较大,适合病情严重者（精神分裂症住院患者中d维度与总分相关性好）。     

磁共振扩散张量成像/扩散张量纤维束示踪成像（DTI/DTT）对小儿脑瘫早期诊断及康复评价的临床意义

目的旨在探讨扩散张量成像（DTI）和纤维束示踪成像（FT）对小儿脑瘫早期诊断意义。方法选取1月-3岁临床初诊为脑瘫300例患儿为研究组,与研究组年龄及例数相匹配的正常小儿为对照组,行颅脑MRI和DTI检查。分1-6月,6月以上-1岁,1岁以上-3岁三段。测量研究组与正常组各兴趣区同部位白质纤维束的FA值,组间行多变量方差分析。分析各兴趣区纤维束的形态、数量及走向。90例康复治疗1年后随访。结果 1、研究组1-6月ICPL、GCC、SCC、AF、L-CG、PTR、R-ICAL,6月以上-1岁CC、L-ICPL、CR、GCC、SCC、L-SLF、R-AF,1岁以上-3岁CC、L-CST、R-CG兴趣区的平均FA值较正常组显著降低（P〈0.05）。2、研究组256例（85.33%）PVL可识别兴趣区白质纤维束不同程度稀疏、缺失及走向异常;44例接近正常但对应平均FA值有轻度减低。3、90例随访患儿78例兴趣区FA值有不同程度增高,69例纤维束不同程度增多和走方改善,21例纤维束变化不明显。结论 DTI有助于临床对小儿脑瘫做出早期诊断,定期随访DTI对康复疗效可做出客观影像学评价。