为进一步提高膜性肾病的缓解率而努力

<正>膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一种以足细胞损伤以及肾小球基底膜上皮下免疫复合物弥漫性沉积伴基底膜弥漫增厚为主要特征的肾小球疾病,是肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的主要病理类型,约占NS的22%～33%~([1])。MN依     

狼疮足细胞病及其研究进展

狼疮足细胞病是指系统性红斑狼疮导致的肾小球足细胞病,其临床表现为肾病综合征,病理改变以肾小球足细胞足突广泛融合为特征,伴或不伴有系膜细胞或系膜基质增生,除肾小球系膜区免疫复合物沉积外,毛细血管袢内皮下及上皮侧均无免疫复合物沉积.本文对近年来国外有关狼疮足细胞病的研究进展加以综述.     

肾病综合征合并急性肾功能衰竭19例临床及病理分析

目的 探讨肾病综合征(NS)合并急性肾功能衰竭(ARF)的病理类型及临床治疗方法。方法 对19例NS合并ARF患者进行肾活检，治疗方案根据病理特征做相应调整，观察治疗前后肾功能的变化。结果 微小病变8例，系膜增生性6例(轻、中度增生各3例)，局灶节段性肾小球硬化1例，膜性肾病1例，IgA肾病2例，膜增生性肾炎1例。肾间质水肿、肾小管细胞病变为共性病理改变。治疗后恢复12例，好转6例，死亡1例。结论 NS合并ARF可见于多种病理类型，以微小病变及系膜增生为主，及时活检有助于NS合并ARF的诊断和治疗。     

狼疮足细胞病:一种特殊类型的狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮患者临床表现为肾病综合征,肾活检病理表现为肾小球轻微病变(MCD)、系膜增生(Ms P)或局灶节段性肾小球硬化(FSGS),超微结构以足细胞足突广泛融合为特征,毛细血管袢内皮下及上皮侧无免疫沉积物的肾损害称为狼疮足细胞病。肾小球病理改变为MCD和Ms P的狼疮足细胞病患者,血尿发生率低,激素治疗敏感,但单用激素维持的复发率高达90%,激素联合其他免疫抑制剂维持可显著降低复发率。而病理表现为FSGS的狼疮足细胞病患者,急性肾损伤的发生率高,肾小管间质损伤重,激素治疗缓解率低。狼疮足细胞病复发后可发生病理转型,远期预后良好。狼疮足细胞病应作为一类特殊类型狼疮性肾炎纳入新的病理分型体系中。     

老年肾病综合征并发急性肾功能衰竭21例临床分析

目的　深入探讨老年肾病综合征 (NS)并发急性肾功能衰竭 (ARF)的临床、病理及预后。　 方法　对 2 1例老年及 3 8例非老年NS并发ARF患者的病因、临床特征、病理特点以及预后等进行回顾性分析。　 结果　老年组NS并发ARF发病率为 2 4 7% ;非老年组为 7 3 %。老年组与非老年组比较有以下特点 :(1)老年NS并发ARF发病率高 ,男性多见 (71 4% ) ,病死率高 ,治愈率低 ;(2 )蛋白尿程度极重、血浆蛋白极低 ;(3 )病理以膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化多见 ;(4 )病因以原发性肾小球疾病、糖尿病肾病为主。　 结论 　老年NS并发ARF发病率高 ,病理以膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化为主 ,蛋白尿及低蛋白血症严重 ,预后差。     

老年肾病综合征并发急性肾功能衰竭临床及病理分析

目的探讨老年肾病综合征(NS)并发急性肾功能衰竭(ARF)临床、病理特点及转归。方法对经皮肾活检病理检查确诊的30例老年NS并发ARF患者的临床、病理特点及转归进行回顾性分析,并与同期54例非老年NS并发ARF患者进行比较。结果两组病因均以原发性肾小球疾病为主,其中老年组以继发糖尿病肾病、恶性肿瘤为主;老年组肾活检病理类型以膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化为主,非老年组的肾活检病理类型多样;老年组NS并发ARF发病率较高,为25.0%(30/120),且男性多于女性,非老年组发病率为7.15%(54/755);老年组病死率高,治愈率低。结论老年NS并发ARF患者的病理类型以膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化多见,发病率高,治愈率低,预后差。     

日益增多的肾脏疾病:膜性肾病

原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现,该病是一种自身免疫性肾病,主要的靶抗原是磷脂酶A2受体(PLA2R),表达在肾小球足细胞膜上,与自身抗体结合,形成上皮下免疫复合物,刺激基底膜增厚和足细胞足突融合,破坏肾小球滤过屏障,出现蛋白尿。近年来,我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现,长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面,人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型,该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下,机体发生针对PLA2R的自身免疫紊乱,导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究,将为开发新的特异性治疗提供线索。     

特发性膜性肾病的诊断治疗进展

膜性肾病( membranous nephropathy,MN),约占原发性肾病综合征( nephrotic syndrome,NS) 20％～35％,是国内外NS常见的病理类型之一.其病理学特征是肾小球毛细血管襻上皮细胞侧可见较多的免疫复合物沉积.膜性肾病依据病因可分为特发性膜性肾病(特发性MN)和继发性膜性肾病(继发性MN),在膜性肾病中特发性MN约占2/3、继发牲MN约占1/3;儿童和中老年(＞60岁)随着年龄增长,继发性MN的比例增加.尽管膜性肾病在儿童也可见到,但膜性肾病绝大部分患者为成人,儿童患者＜(3％～5％),且儿童患者多为继发性MN、特别与感染(如HBV)相关.     

肾病综合征患者的T细胞生成IL-2减少和反应性降低

肾病综合征(NS)患者,尤其是微小病变型肾病(MCNS)存在免疫异常,如血清 IgG 降低,IgM 和IgE 增高,出现循环免疫复合物,Ts 细胞的活化,淋巴细胞的增殖受到抑制,细胞介导的免疫反应受损等。本文旨在研究 NS 时细胞介导免疫作用,以估计T 细胞生成白细胞介素-2(IL-2)的能力和对 IL-2的反应。病人和方法 NS 患者18例,平均年龄38.6±17.9(10～72)岁。男性13例、女性5例。其中微小病变型肾病14例、膜性肾病4例。另外,非肾病型慢性肾小球肾炎4例。诊断以临床表现和肾活检为基础。NS 患者尿蛋白>3.5g/24h,伴低白蛋白血症     

恶性肿瘤与肾病综合征——慢性淋巴细胞性白血病合并非典型性膜性肾病1例报告及有关文献复习、综合

恶性肿瘤常合并有各种不同类型的肾脏损害。临床上常表现为肾病综合征(NS),其中淋巴系统增生性恶性病变合并NS多见于Hodgkin病,而NS合并于淋巴细胞性白血病者相对很少,所见的报告中病理类型以膜增生性肾小球肾炎(MPCN)多见,膜性肾病(MGN)为数甚少。国内尚未见到报告。近来,我们观察到1例慢性淋巴细胞性白血病(CLL)合并非典型性膜性肾病,现报告如下,目的在于引起大家对恶性肿瘤造成肾小球疾病的重视,以及加强对NS病因多样性的了解,并复习有关文献,对疾病的发生     

态综合征患儿白细胞介素13的表达与病理形态的关系

目的:探讨白细胞介素13( IL-13)在小儿原发性肾病综合征(NS)中的变化及其与病理形态之间的关系. 方法:应用逆转录-多聚酶链反应(RT-PCR)及双抗体夹心ELISA法检测了NS患儿外周血单个核细胞IL-13 mRNA及蛋白水平的变化,并分析其与病理形态改变的关系. 结果:原发性NS 患儿肾病期IL-13mRNA与蛋白水平均显著高于正常对照组(0.46±0.15 vs 0.36±0.16,P＜0.05和48.20±15.90ng/L vs35.2 2±4.42 ng/L,P＜0.01),缓解期与正常对照组相比差异不显著.I L -13表达与患儿肾脏病理形态改变存在一定的关系,以系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病最为明显. 结论:Th1/Th2细胞免疫功能失衡在原发性NS发病过程中发挥着重要作用,IL-13在体内可能具有一定的抗炎作用.     

膜性肾病患者足细胞表型的改变及意义

目的探讨原发性膜性肾病患者足细胞表型的改变及意义。方法选取2011—2012年在厦门市第二医院收治的膜性肾病患者26例作为膜性肾病组,均留有肾组织标本。根据疾病程度再将患者分为膜性肾病Ⅰ期组(n=6)、Ⅱ期组(n=7)、Ⅲ期组(n=7)、Ⅳ期组(n=6)4个亚组。另选取本院同期收治的肾脏良性肿瘤患者25例作为对照组(肿瘤切除术留肾组织标本)。比较并分析5组肾组织肾小球上皮细胞蛋白1(GLEPP1)表达水平、足细胞足突密度。结果 5组肾组织GLEEP1表达水平比较,差异有统计学意义(P0.05);对照组与膜性肾病Ⅰ期组肾组织GLEEP1表达水平比较,差异无统计学意义(P0.05);膜性肾病Ⅱ期组、Ⅲ期组、Ⅳ期组肾组织GLEEP1表达水平均低于对照组(P0.05)。5组足细胞足突密度比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论膜性肾病患者会出现不同程度的肾小球足细胞损伤。足细胞具有独特的结构和功能,在膜性肾病的发生尤其是早期可发挥重要作用。     

糖尿病肾病患者足细胞病变的临床病理特征

目的：研究2型糖尿病肾病患者肾小球足细胞病变，分析其与血糖控制、蛋白尿、肾功能及肾组织病理形态学改变之间的关系。方法：27例经肾穿刺活检明确诊断的2型糖尿病肾病。肾组织病理定量计数肾小球足细胞数。借助足细胞特定标志物WTl与肾小球基膜Ⅳ型胶原α3链(C—Ⅳα3)双套色荧光染色，用激光共聚焦荧光显微镜对肾小球足细胞进行准确的密度定量分析。结果：糖尿病肾病患者无论临床表现为微量白蛋白尿、蛋白尿(尿蛋白＜3．5g/24h)，还是大量蛋白尿(尿蛋白＞3．5g/24h)，均伴肾小球足细胞数目及密度的减少，其中以大量蛋白尿组最为显著，蛋白尿组次之，微量白蛋白尿组最轻。足细胞数目及其密度与尿蛋白量呈显著负相关(P＜0．01)。足细胞数目的减少还与肾小球病理改变相关，表现为肾小球K—W结节病变者其足细胞数明显少于肾小球弥漫系膜增生性病变者(P＜0．01)。此外，足细胞数减少严重者肾小球硬化以及血清肌酐水平升高的发生率均明显增高。结论：糖尿病肾病患者早期就表现出肾小球足细胞数目及其密度的减少，随着病变加重，这种变化愈发明显。足细胞病变不仅导致大量蛋白尿的发生，而且还与肾小球硬化和肾功能损伤的发生有关。     

微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化中难治性肾病综合征的免疫抑制剂治疗

原发性肾病综合征(NS)由多种疾病组成,主要包括:微小病变肾病(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等.     

继发性膜性肾病的病因和诊断

膜性肾病(MN)是肾病综合征(NS)常见的病理类刑之一,约占我同原发性NS的20%.MN依据病因可分原发性MN和继发性MN,所谓原发性系指无明确病因,而继发性系指有明确的系统性疾病中累及肾脏、病理改变为MN的肾小球疾病.在MN中原发性者约占2/3,继发性约占1/3.儿童和中老年(>60岁)随着年龄增加继发性MN的比例增加.本文着重介绍继发性膜性肾病的病因和诊断.     

肾病综合征患儿白细胞介素13的表达与病理形态的关系

目的 :探讨白细胞介素 13 (IL 13 )在小儿原发性肾病综合征 (NS)中的变化及其与病理形态之间的关系。　 方法 :应用逆转录 多聚酶链反应 (RT PCR)及双抗体夹心ELISA法检测了NS患儿外周血单个核细胞IL 13mRNA及蛋白水平的变化 ,并分析其与病理形态改变的关系。　 结果 :原发性NS患儿肾病期IL 13mRNA与蛋白水平均显著高于正常对照组 ( 0 4 6± 0 15vs 0 3 6± 0 16,P <0 0 5和 4 8 2 0± 15 90ng/Lvs 3 5 2 2± 4 4 2ng/L ,P <0 0 1) ,缓解期与正常对照组相比差异不显著。IL 13表达与患儿肾脏病理形态改变存在一定的关系 ,以系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病最为明显。　结论 :Th1/Th2细胞免疫功能失衡在原发性NS发病过程中发挥着重要作用 ,IL 13在体内可能具有一定的抗炎作用     

膜性肾病仍然是治疗上的难题

在临床上膜性肾病(MN)主要见于中年伴有蛋白尿的患者中,这些患者虽说往往以大量蛋白尿起病,但很少出现典型的肾病综合征的表现。MN在病理上的特征性改变是在肾小球毛细血管袢基底膜上皮侧有大量的免疫复合物沉积,同时不伴有肾小球内固有细胞的明显增殖和炎细胞浸润。典型的     

微小病变性肾病合并门静脉脾静脉肠系膜上静脉血栓1例并文献复习

原发性肾病综合征(NS)由多种疾病组成,主要包括微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等[1].NS易形成静脉血栓,多为肾静脉血栓、下肢静脉血栓等,但合并门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉血栓形成十分罕见.     

可能与酮苯丙酸应用有关的可逆性膜性肾小球肾炎

已有报道许多药物应用后可发生药物诱导型肾病综合征(NS),此型 NS 约占全部 NS 的1～2％。各类药物均可诱发能用电镜及/或免疫荧光证实有免疫复合物沉积的肾小球病。并发于应用非激素抗炎药(NSAID)治疗的膜性肾病罕见。本文报道一例由膜     

肥胖相关性肾病肾组织中nephrin desminWTI的表达

目的 研究肥胖相关性肾病患者肾小球足细胞病变,分析不同肾组织病理类型患者肾小球足细胞中neph-rin、desmin、WT1的表达和分布特征.方法 收集2001-2008年河北医科大学第二医院肾内科收治的16例经肾穿刺活检明确诊断的肥胖相关性肾病患者资料,根据其肾脏病理分为肥胖相关性肾小球肥大症(O-GM)组11例,肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症(O-FSGS)组5例.对照组5例,为外科切除的且已诊断为肥胖的肾脏肿瘤标本的正常皮质组织.应用免疫组织化学方法检测足细胞特异标志物nephrin、desmin、WT1,同时结合临床及肾组织病理有关指标的进行多因素分析.结果 nephrin、desmin、WT1在正常肾组织沿肾小球基底膜呈连续、线形分布.O-GM组nephrin、desmin、WT1的表达量降低,与对照组比较,差异无统计学意义,O-FSGS组nephrin、desmin、WT1的表达下降,呈点状、短线条状,较正常组织少,差异有统计学意义(P<0.05).O-FSGS组足细胞计数少于O-GM组,差异有统计学意义(P<0.01),且足细胞融合、微绒毛化改变和肾小球硬化数明显增多(P<0.05).结论 肥胖相关性肾病患者早期即出现肾小球足细胞中nephrin、desmin、WT1的表达和分布减少,随着病变的加重,这种变化愈发明显.