川崎病患儿血浆抗心磷脂抗体和狼疮抗集物与冠状动脉病变的关系

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)的病理基础是急性非特异性血管炎。Ｒｉｄｅｒ等[1] 的研究显示 ,ＫＤ急性期存在对活化的血管内皮细胞有细胞毒作用的循环抗体 ,造成组织器官尤其是冠状动脉的非特异性血管炎。Ｌｏｖｅ等[2 ] 报道提示了血浆抗心磷脂抗体 (ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ ,ＡＣＡ)和狼疮抗凝集素(ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ,ＬＡＣ)与某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮的血管病变存在相关性。本研究试图了解在ＫＤ急性期和亚急性期是否存在血浆ＬＡＣ和ＡＣＡ的变化以及它们与…     

新生儿依赖维生素K凝血因子活性的动态观察

新生儿依赖维生素Ｋ凝血因子活性的动态观察楼金吐，俞锡林，孔宏伟浙江医科大学附属儿童医院ＴＨＥＣＨＡＮＧＩＮＧＰＡＴＴＥＲＮＯＦＶＩＴＡＭＩＮＫ－ＤＥＰＥＮＤＥＮＴＦＡＣＴＯＲＳＩＮＮＥＯＮＡＴＥＳ￥ＬｏｕＪｉｎｔｕ，ｅｔａｌ．（Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆ...     

肠神经系统的生物学标志物与先天性巨结肠的神经病理关系

先天性巨结肠 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓ ｅａｓｅ ,ＨＤ)是常见的消化道神经系统发育异常性疾病之一 ,根本特征为远端狭窄肠段无神经节细胞 ;而巨结肠类缘病(ＨＤＡｌｌｉｅｄｄｉｓｅａｓｅ,ＨＡＤ)则是临床表现酷似ＨＤ但肠神经节细胞 (ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｇａｎ ｇｌｉｏｎｃｅｌｌｓ,ＩＧＣｓ)存在 ,仅在数量与质量上异常的疾病 ,常常ＨＤ伴发。已有研究表明肠神经系统 (ｅｎｔｅｒｉｃｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓ ｔｅｍ ,ＥＮＳ)的胚胎发育缺陷是ＨＤ及ＨＡＤ的根本原因[1 ] 。形成ＥＮＳ的神经元和胶质细胞来源于神经嵴细胞 …     

同型半胱氨酸与心血管疾病研究的进展

同型半胱氨酸(ｈｏｍｏｃｙｓｔｅｉｎｅ,ＨＣＹ)是一种含硫的氨基酸,是蛋氨酸的代谢产物。近年的研究发现ＨＣＹ可引起神经管畸形(ｎｅｕｒａｌｔｕｂｅｄｅｆｅｃｔｓ,ＮＴＤｓ)及先天性心脏畸形(ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｅｆｅｃｔ,ＣＨＤ)等出生缺陷类疾病,而且ＨＣＹ与动脉粥样硬化(ａｒｔｅｒｉｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＳ)的发病也密切相关。一、有关ＨＣＹ的流行病学研究1969年ＭｃＣｕｌｌｙ[1]在对高胱氨酸尿症死者的尸检中发现了早期广泛的动脉粥样硬化,推测可能与ＨＣＹ有关。经多年的研究,已确认ＨＣＹ是ＡＳ发病的独…     

ATRA诱导神经母细胞瘤细胞分化及TrkB表达的研究

通过对神经母细胞瘤 (ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ,ＮＢ)细胞系ＳＭＳ ＫＣＮＲ的体外实验 ,探讨全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)对ＮＢ细胞增殖抑制的可能分子机制及ＢＤＮＦ(脑源性神经 营养因子 ) ＴｒｋＢ信号转导途径在ＮＢ细胞分化中的作用。通过台盼蓝拒染计数活细胞 ;用倒置相差显微镜观察加药处理前后细胞形态学变化 ;通过Ｎｏｒｔｈｅｒｎ印迹杂交来分析ＴｒｋＢ基因表达情况的改变。结果 :5μＭＡＴＲＡ抑制ＮＢ细胞系ＳＭＳ ＫＣＮＲ细胞增殖 ,而 5ｎＭＡＴＲＡ无此作用 ;ＡＴＲＡ可诱导ＳＭＳ ＫＣＮＲ细胞分化成熟 ;细胞分化过程中伴随ＴｒｋＢ基因表达水平增高。结果显示 :5μＭＡＴＲＡ对人ＮＢ细胞系ＭＳＭ ＫＣＮＲ细胞的体外增殖有抑制作用 ;ＡＴＲＡ能诱导人ＮＢ细胞系ＳＭＳ ＫＣＮＲ细胞分化成熟 ;ＴｒｋＢ基因表达水平的增高可能是ＡＴＲＡ体外诱导ＮＢ细胞分化逆转的分子生物学机制之一。     

免疫抑制剂FK506和雷帕霉素的临床应用

ＦＫ５０６和雷帕霉素（ｒａｐａｍｙｃｉｎ，ＲＡＰＡ）均系大环内酯抗生素类免疫抑制剂。ＦＫ５０６和ＲＡＰＡ的细胞内受体为钙依赖的ＦＫ结合蛋白，并通过与其形成复合物分别抑制白细胞介素－２（ＩＬ－２）产生和ＩＬ－２受体表达，阻断ＩＬ－２对Ｔ细胞的激活作用。ＲＡＰＡ对Ｔ细胞的抑制作用在Ｇ１－Ｓ期，ＦＫ则在Ｇ０－Ｇ１期。ＲＡＰＡ免疫抑制作用强于ＦＫ５０６。它们不仅用于抑制器官移植的排斥反应，而且已开始用于治疗一些免疫紊乱性疾病，如肾病综合征、胰岛素依赖性糖尿病、心肌炎和哮喘等。     

儿童心理行为及其发育障碍第6讲儿童广泛性发育障碍

儿童广泛性发育障碍 (Ｐｅｒｖａｓｉｖｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒ,ＰＤＤ)又称孤独症样障碍 (ａｕｔｉｓｔｉｃ ｓｐｅｃｔｒｕｍｄｉｓｏｒｄｅｒ) ,是一组以交流语言障碍和行为异常为特征的发育障碍性疾病。包括了儿童孤独症 (ａｕｔｉｓｍ)、阿斯伯格综合征 (Ａｓ ｐｅｒｇｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＡＳ)、未分类的广泛性发育障碍 (ＰＤＤ ＮＯＳ)、雷特综合征(Ｒｅｔｔｓｙｎｄｒｏｍｅ)和儿童瓦解性精神障碍 (ｄｉｓｉｎｔｅｇｒａｔｉｖｅｄｉｓｏｒｄｅｒ)。其中以儿童孤独症和阿斯伯格综合征最为常见。1　儿童孤…     

Cyclin D1、Rb、P16蛋白在急性淋巴细胞白血病中的表达

细胞周期的正常演进依赖于周期素 (ｃｙｃｌｉｎｓ)和周期素依赖激酶抑制因子 (ｃｙｃｌｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｋｉｎａｓｅｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ ,ＣＤＫＩｓ)对细胞周期素依赖激酶 (ＣＤＫｓ)的正负平衡调节作用。人类恶性肿瘤中 ,常常出现细胞周期调节蛋白的异常表达。当前的研究结果提示 ,ＣｙｃｌｉｎＤ/ＣＤＫｓ/ＣＤＫＩｓ途径的异常可能代表着肿瘤发生的一条共同途径[1 3] 。我们应用免疫细胞化学方法分析 2 8例儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ ,简称急淋 )的ＣｙｃｌｉｎＤ1、视网膜母细胞瘤易感基因产物ＰＲｂ、细胞周期素依赖激…     

神经生长因子受体与神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 (ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ,ＮＢ)是小儿常见的恶性肿瘤之一 ,Ⅰ、Ⅱ期的ＮＢ预后较好 ,而进展期ＮＢ虽经手术、化疗、放疗甚至骨髓移植等综合治疗 ,仍有很高的复发率 ( 60 .0 %左右 ) ,但ＮＢ却有特殊的肿瘤生物学特性 ,可在出生几个月内自然消退或转变为良性神经节细胞瘤 ,ＩＶ Ｓ期的ＮＢ虽然已经发生远处转移 (肝、骨髓等 ) ,却预后良好 ,且有较高的自消率[1] 。近年的研究表明 ,神经生长因子(ｎｅｒｖｅｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒＮＧＦ)可以诱导ＮＢ的分化 ,神经生长因子高亲和力受体(ＴｒＫＡ)、低亲和力受体 (Ｐ75Ｎ…     

SUBJECT INDEX FOR ISSUES 1～6,VOLUME 37,1999

ＡＡｃｉｄｏｓｉｓＥｆｅｃｔｏｆａｃｉｄｏｓｉｓｏｎｉｎｓｕｌｉｎｌｉｋｅｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ１ａｎｄｉｔｓｂｉｎｄｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎｓ．ＺＨＯＵＸｉａｎｇ,ＭＡＮＩＡＲＳ,ＫＬＥＩＮＫＮＥＣＨＴＣ（４）：２１０２１２．ＡｅｒｏｓｏｌｓＴ...     

rhG—CSF抑制剂血CD3AK细胞和其培养上清液诱导K562细胞凋亡 …

目的 探讨重组粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧ－ＣＳＦ,Ｇ－ＣＳＦ）对脐血ＣＤ３ＡＫ细胞及其培养上清液诱导Ｋ５６２细胞凋亡的影响。方法 用细胞形态学观察,ＤＮＡ琼脂糖电泳,原位末端标记法对Ｋ５６２;ＣＤ３ＡＫ细胞诱导的Ｋ５６２;ＣＤ３ＡＫ细胞与大小剂量的Ｇ－ＣＳＦ共同诱导的Ｋ５６２;ＣＤ３ＡＫ细胞培养上清液（ｃｕｌｔｕｒａｌ ｓｕｐｅｒｎａｔａｎｔｓ,ＣＳ）诱导的Ｋ５６２;ＣＳ与大小剂量的Ｇ－ＣＳＦ共同     

危重患儿全身炎症反应综合征血清细胞因子的动态变化及其意义

自1991年美国胸科医师学会 /危重病医学会 (ＡＣＣＰ/ＳＣＣＭ)提出全身炎症反应综合征 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｒｅｓｐｏｎｓｅｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＳＩＲＳ)及多器官功能障碍综合征 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＭＯＤＳ) [1] 的概念以来 ,人们对ＳＩＲＳ的发病机制已有较深入研究。本研究旨在通过ＳＩＲＳ患儿外周血肿瘤坏死因子 α(ＴＮＦ α)、白细胞介素 1β(ＩＬ 1β)、白细胞介素 6 (ＩＬ 6 )的动态观察 ,探讨细胞因子在ＳＩＲＳ/ＭＯＤＳ中的作用及其与ＳＩＲＳ/Ｍ…     

小儿白血病形态学、免疫学分型研究

小儿白血病形态学、免疫学分型研究程岩，田根全，袁文菊，杨小红青海省儿童医院ＴＨＥＲＥＳＥＡＲＣＨＯＦＭＯＲＰＨＯＬＯＧＩＣＡＮＤＩＭＭＵＮＯＬＯＧＩＣＡＬＣＬＡＳＳＩＦＩＣＡＴＩＯＮＯＦＴＨＥＰＥＤＩＡＴＲＩＣＬＥＵＫＥＭＩＡ￥ＹａｎＣｈｅｎｇｅｔａ...     

Lung Development and Lung Injury-The New BPD

Ｔｈｅｃｏｎｃｅｐｔｔｈａｔｔｈｅｒｅｉｓａ“ＮｅｗＢＰＤ”ｈａｓｄｅ ｖｅｌｏｐｅｄｂｅｃａｕｓｅｏｆｔｈｅｒｅｃｅｎｔ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｉｎｖｅｎｔｉｌａｔｅｄｐｒｅｔｅｒｍｉｎｆａｎｔｓ ,ｔｈｅｃｈａｎｇｉｎｇｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙｏｆＢＰＤ ,ａｎｄｒｅｃｅｎｔｒｅｓｕｌｔｓｗｉｔｈｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌｍｏｄ ｅｌｓ[1 ] .ＴｈｅｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙｏｆＢＰＤ ｐｒｅｖｉｏｕｓｌｙｗａｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｓｅｖｅｒｅａｉｒｗａｙｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｄ…     

先天性巨结肠症EDN-3及EDNRB基因结构的分析

先天性巨结肠症 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＨＤ)是一种小儿常见的消化道发育畸形。导致神经节细胞发育停顿的病因至今仍不完全明了。近年发现内皮素受体 (ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒＢ ,ＥＤＮＲＢ)及其配体内皮素 3(ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ 3,ＥＤＮ3)对肠神经系统发育起重要的作用。本研究利用聚合酶链反应 单链构象多态(ｓｉｎｇｌｅｓｔｒａｎｄｃｏｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｓｍａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｏｌｙｍｅｒａｓｅｃｈａｉｎｒｅａｃｔｉｏｎｐｒｏｄ ｕｃｔｓ,ＰＣＲ ＳＳＣＰ)…     

肺表面活性物质的代谢及临床应用

半个世纪前科学家已经开始了对肺表面活性物质 (ＰＳ)的研究。 194 6年Ｔｈａｎｎｈａｕｓｅｒ报道了肺组织含有丰富的磷脂。195 4年Ｍａｃｋｌｉｎ认为肺泡表面存在降低表面张力的粘蛋白内衬层。 195 5年Ｐａｔｔｌｅ从肺灌洗液中提取了有降低表面张力性质的蜡样物质。 195 9年Ａｖｅｒｙ发现早产儿呼吸窘迫综合征 (ＲＤＳ)死亡患儿肺泡表面缺乏磷脂内衬层。 196 7年Ｇｌｕｃｋ阐述ＰＳ分泌进入肺泡过程。 1972年Ｋｉｎｇ和Ｃｌｅｍｅｎｔｓ证实肺磷脂有降低表面张力的作用。 70年代Ｅｎ ｈｏｒｎｉｎｇ等做了大量有关活性物质的体内外实验。 1980年 ,日本学者Ｆｕｊｉｗａｒａ首先报道用ＰＳ治疗ＲＤＳ取得成功。这一突破性进展引起了医学界的广泛兴趣和关注。许多学者在对ＰＳ治疗ＲＤＳ的疗效进行大规模临床验证的同时 ,对ＰＳ治疗ＲＤＳ以外的严重呼吸道疾病 ,也进行了有益的探索工作。 1990年美国ＦＤＡ正式批准ＰＳ为临床药物。本文对ＰＳ的代谢、与呼吸道疾病的关系及其临床应用简要介绍如下。一、ＰＳ的代谢1.ＰＳ的化学成分　ＰＳ是一种复合磷脂 ,含 85 %～90 %磷脂 ,8%～ 10 %蛋白质 ,5 %中性脂肪及...     

铅暴露对大鼠海马N-甲基-D-天门冬氨酸受体mRNA的影响

处于生长发育期的儿童 ,对铅的毒性特别敏感。Ｎ 甲基 Ｄ 天门冬氨酸 (ＮＭＤＡ)受体是一种兴奋性氨基酸受体 ,在脑的发育、学习与记忆、脑缺血等机制中起重要作用[1] 。生长发育期海马ＮＭＤＡ受体是铅作用的重要目标 ,本研究通过建立生长发育期低水平铅暴露的系列大鼠模型 ,应用半定量ＲＴ ＰＣＲ方法 ,检测大鼠海马ＮＭＤＡ受体亚单位ＮＲ2Ａ和ＮＲ2ＢｍＲＮＡ的表达水平 ,以揭示铅对ＮＭＤＡ受体基因的影响 ,从而探讨铅损害儿童学习记忆功能的神经毒理机制。材料和方法1 材料 :ＳＤ大鼠 (清洁级 )由浙江大学医学院实验动物中心提供 ,血…     

p27KIP1基因表达对神经母细胞瘤细胞增殖和凋亡的影响及意义

细胞增殖失控或 /和凋亡受抑与肿瘤的发生发展关系密切。近年来发现 ,细胞周期素 细胞周期素依赖激酶 (ｃｙ ｃｌｉｎ ＣＤＫ)在细胞增殖周期中发挥正性调控作用 ,增殖细胞核抗原 (ＰＣＮＡ)具有参与和促进ＤＮＡ合成之功能 ,细胞周期素依赖激酶抑制因子 (ＣＫＩ) ｐ2 7ＫＩＰ1则能抑制它们的活性 ,进而减慢或阻止ＤＮＡ合成及细胞周期Ｇ1→Ｓ的演进。此外 ,ｐ2 7ＫＩＰ1 尚有诱导细胞凋亡之功能。本文通过检测神经母细胞瘤 (ＮＢ)中 ｐ2 7ＫＩＰ1 、ＰＣＮＡ、ｃｙｃｌｉｎＤ1基因表达和细胞凋亡发生情况 ,探讨 ｐ2 7ＫＩＰ1 对ＮＢ细胞增…     

免疫抑制剂FK506和雷帕霉素的临床应用

ＦＫ５０６和雷帕霉素均系大环内酯抗生素类免疫抑制剂。ＦＫ５０６和ＲＡＰＡ的细胞内受体为钙依赖的ＦＫ结合蛋白，并通过与其形成复合物分别抑制白细胞介素－２（ＩＬ－２）产生和ＩＬ－２受体表达，阻断ＩＬ－２对Ｔ细胞的激活作用。ＲＡＰＡ对Ｔ细胞的抑制作用在Ｇ１－Ｓ期，ＦＫ则在Ｇ０－Ｇ１期。ＲＡＰＡ免疫抑制作用强于ＦＫ５０６。它们不仅用于抑制器官移植的排斥反应，而且已开始用于治疗一些免疫紊乱性疾病，如肾病综合     

CD44在神经母细胞瘤预后评价中的意义

目的：探讨ＣＤ４４在神经母细胞瘤（ＮＢ）中的预后价值。方法：对３０例ＮＢ进行ＣＤ４４免疫组化研究，同时与其他预后因素，如年龄、分期、病理分型、核分裂核碎裂指数（ＭＫＩ）、ＮＳＥ、Ｓ－１００蛋白等作对比分析。结果：①Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ－Ｓ期二年生存率７６．７％，Ⅲ、Ⅳ期二年生存率３３．３％，（Ｐ＜０．０５）。②病理分型，生存率随着级别升高而降低，Ｐ＜０．０５。③ＭＫＩ测定结果与生存率无显著性差异，Ｐ＞０．０５。④２０例Ｓ－１００蛋白染色呈阳性，二年生存率（６０．０％）高于Ｓ－１００蛋白阴性组（２０．０％），Ｐ＜０．０５。⑤１４例ＣＤ４４染色阳性，其中≤１岁，Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ－Ｓ期，Ｓ－１００蛋白阳性，高分化型，低ＭＫＩＮＢ中ＣＤ４４阳性率显著增高。ＣＤ４４阳性ＮＢ生存率（６８．８％）高于ＣＤ４４阴性者（２１．４％），统计学处理差异有显著性意义（Ｐ＜０．０５）。结论：ＣＤ４４是ＮＢ的一个新的肿瘤标记物，ＣＤ４４阳性是ＮＢ更为可靠的预后良好的指标。