无环鸟苷治疗使Sézary综合征病变消失

Sézary综合征是恶性皮肤T细胞淋巴瘤,其特征为全身瘙痒性红皮病以及末梢血出现大量Sézary细胞。先前的一些研究曾有提出病毒为本病的原因。本文报告一例Sézary综合征患者,因患播散     

蕈样肉芽肿的T和B细胞及细胞免疫

对未接受全身性治疗至少2个月的13例蕈样肉芽肿(MF)中,患者(按VonScott’s分类7例为Ⅱ期、6例为Ⅲ-Ⅳ期)和Sèzary’s综合征患者(认为是MF的-种变型),用与绵羊红细胞自然玫瑰花辦形成法和表面带免疫球蛋白的淋巴细胞荧光素标记法分别检测了其周围血液中的T和B细胞,并用记忆抗原(结核菌素纯蛋白衍化物、串珠菌素、流行性腮腺炎抗原、毛发癣菌素、链激酶-链道酶)皮肤试验和二硝基氯苯(DNCB)致敏试验测定其细胞免疫性。13例健康人和15例各种皮肤病患者作对照。结果健康人和各种皮肤病患者的T细胞为47～78％,平均62.5％(两对照组间无差异)。与两对照组比较,7例MF患者和2例Sèzary’s综合征患者     

Sèzary综合征

作者报告1例Sèzary综合征,对于其归属进行了资料复习和讨论。 1938年Sèzary首先报告Sèzary综合征,武田和Winkelmann等进行了详细综述,概括如下:     

从蕈样肉芽肿及Sézary综合征皮肤浸润中所采集细胞的表面标记及致有丝分裂因子的反应

作者首先提到目前已强有力地证明蕈样肉芽肿(MF)及Sézary综合征(SS)患者末梢血中的异常细胞是T细胞。这些细胞不粘连,与绵羊红细胞可形成玫瑰花结,PHA刺激可发生反应,但无表面免疫球蛋白及补体受体。虽然有些Sézary细胞可以没有T及B细胞的表面标记特性,但最近认为SS分类属于T细胞淋巴瘤。本文作者用观察细胞表面标记的方法及对PHA刺激的反应来研究MF及SS皮损浸润中增生细胞的特点。     

循环血液中Sézary细胞对诊断Sézary综合征的意义(定量及形态测定分析)

作者对8例Sèzary综合征(SS)患者取12次血液标本,对其中单一核细胞进行了定量及形态测定。并同时对7例不同病期的蕈样肉芽肿(MF),10例良性皮肤病及1例血管免疫母细胞淋巴结病(AIL)及3例健康人作了对照观察。用肝素抗凝血经Ficoll—Isopaque远心沉淀分离出血液中单一核细胞,用1.5％戊二醛及1％     

皮肤T细胞淋巴瘤的电镜定量分析

蕈样肉芽肿(MF)与 Sézary 综合征(SS)均属于皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL),晚期诊断并不困难,但早期往往与许多慢性良性非特异性炎症性皮肤病不易鉴别,长期     

皮肤T细胞病的分期程序

"皮肤T细胞淋巴瘤"这个词一直用以包括蕈样肉芽肿和Sézary综合征."皮肤T细胞病"的概念又进一步扩大而包括一些恶性前的疾病,如斑块型类银屑病、淋巴瘤样丘疹病等.这些病发展很慢,至少在发病初期是如此.关于此类病的自然病程,今后的研究可能会提供更确切的资料.不过,根据尸检已证明本病有向皮肤外器官扩散的倾向,特别是淋巴结、肺、肝和脾.无论何杰金氏病还是非何杰金氏淋巴瘤,检查对估价预后和制订治疗计划都起着重要作用.病史与查体:皮肤T细胞病患者的检     

蕈样肉芽肿和Sézary综合征患者中T细胞亚群的异质性

皮肤T细胞淋巴瘤的早期诊断,往往存在着困难。其原因在于皮损活检时组织病理学的变化相当大,也缺乏组织病理学的定量和统一的标准。许多研究表明,用单克隆抗体原位识别T淋巴细胞亚群,有助于提高早期蕈样肉芽肿(MF)诊断的敏感性。其主要依据是对Sézary综合征(SS)病人的循环单个核细胞以及MF、SS病人受累淋巴结的检查。结果表明,循环Sézary细胞以及从受累淋巴结取出的细胞表达辅助性T细胞的表型。然而,在皮肤浸润中T细胞亚群的检测,结果并不一致。有的     

32例皮肤T细胞淋巴瘤外周血染色体分析

报告32例皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者外周血染色体分析。MF23例、非向表皮性T细胞琳巴瘤8例、Sézary综合征1例。其中26例外周血细胞有异常核型,受检细胞共320个,有异常核型为48个(15%)。结构畸变略多于数量畸变,前者主要表现为染色体缺失,后者主要表现为非整倍体。畸变率与CTCL之类型、病期及皮损范围无明显关联,但在MF肿瘤期畸变率显著升高,提示染色体崎变与病情、预后有一定关联。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 MF 和 Sézary 综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤,最好选用局部治疗,例如局部外用氮芥、PUVA 及全层皮肤电子束放疗等.对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法;全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人;维甲酸类药物主要用于早期皮肤 T 细胞淋巴瘤;α-干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效.     

蕈样肉芽肿和其它皮肤网状细胞增生病

近年来,尤其自两种主要的淋巴细胞(即B细胞和T细胞)系统被证实以来,关于网状细胞增生病的命名发生了根本的改变。除何杰金氏病和白血病以外,其他所有网状细胞增生病目前均归入非何杰金氏淋巴瘤。而且目前认为大多数曾称为网状细胞肉瘤的并非由于组织细胞的紊乱,而是处于母细胞转化不同阶段的B淋巴细胞的紊乱。皮科医生报告为网状细胞增生病的绝大多数病人均为蕈样肉芽肿(MF)。因此必须明确MF的意义。MF通常为一病程很长的     

用硫唑嘌呤治疗慢性光线性皮炎

慢性光线性皮炎(CAD)是一种严重的、致残的、且难以治疗的光敏性皮炎。好发于年龄较大的男性。已证明CAD为一谱状疾病,它包括光线性类网状细胞增多症,光敏性湿疹,光敏性皮炎╱光线性类网状细胞增生症(PD/AR)综合征等。主要临床特征,是在暴露部位发生光敏性湿疹性皮疹,有时出现浸润性斑块;并有发展为全身性红皮症的倾向;有时在严重病例的血循环中,可出现Sèzary细胞。组     

皮肤淋巴细胞增生性疾病的进展

本综述重点介绍有关皮肤淋巴细胞增生性疾病的诊断、病因和发病机理方面的主要进展。蕈样肉芽肿和 Sézary 综合征现已明确,大多数蕈样肉芽胖(MF)     

成人T细胞白血病

成人T细胞白血病(ATL)首先于1976年由高月清等提出.这是一种发生于成人的独特的外周T淋巴细胞白血病.它既不同于来源于胸腺淋巴细胞的急性淋巴细胞白血病(T-ALL),也不同于外周T淋巴细胞淋巴瘤,如蕈样肉芽肿(MF)和Sézary综合征(SS),以及T细胞型慢性淋巴细胞白血病(T-CLL).ATL流行区的人群对人类T细胞白血病病毒(HTLV)感染率甚高,表明白血病的发生与病毒有关,因而     

皮肤淋巴瘤 第一讲 向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤（epidermotropiccutaneousT－celllymphomas，ECTCL）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官犤１犦，包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézary＇ssyndrome，SS）。近应用聚合酶链反应扩增T－细胞受体γ链基因重排，证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯犤２犦，SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增犤３犦。ECTCL的分期与预后有关。兹阐述ECTCL的分期和预后如下：１分期已提出过用于确定预后和选择治疗…     

皮肤淋巴瘤 第二讲 向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的按分期治疗

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤（epidermotropiccutaneousT－celllymphomas，ECTCL）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官犤１犦，包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿（Mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézary＇ssyndrome，SS）。近应用聚合酶链反应扩增T－细胞受体γ链基因重排，证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯犤２犦，SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增犤３犦。ECTCL的病因仍然不明确，病程一般缓慢，在不同发展阶段，生物行为也不一致。多年来已采用很多不同…     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

Sézary细胞具有与活化T细胞和角朊细胞共同的表面抗原

从一例Sézary综合征患者外周血的Sézary细胞产生的单克隆抗体,它不与正常人外周血单一核细胞反应而与活化的T细胞和表皮角朊细胞反应,直接地提供了实验室依据,说明皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)细胞具有与活化的辅助性T细胞(T_H)和角朊细胞共同的表面抗原,也提示了CTCL细胞是在活化的T_H和角朊细胞影响并相互作用下发生和发展,最终发生了恶变.     

Sézary综合征的诊断、预后及治疗的评价性回顾

Sézary综合征(SS)属皮肤淋巴瘤,在皮肤浸润及血循环中均可见非典型的细胞(Sézary细胞).该病的确诊和治疗是困难的.细胞遗传学研究证实Sézary细胞是非整倍性.使用DNA探针分析T细胞受体β-亚单位的基因重组是鉴别该病的最新、最敏感、最特异的方法.本文复习评价了该病的各种疗法,包括最新的生物学治疗(抗胸腺细胞球蛋白、单克隆抗体、维甲酸类、环孢菌素、体外光化疗法等),体外光化疗法及某些化疗药物似乎疗效最好,但仍需进一步进行临床试验.     

皮肤淋巴瘤(50例蕈样肉芽肿及原发与继发皮肤淋巴瘤临床病理比较研究)

作者研究了50例皮肤淋巴瘤的临床与病理,其中包括14例MF、14例原发淋巴瘤(PLS)及22例继发淋巴瘤(SLS)。所有病例经过足够长时问的临床随访后,重新切片,作HE染色、网状纤维及Unna-Pappenheim染色。皮肤原发及继发淋巴瘤分为何杰金氏型及非何杰金氏型,而后者又分为弥漫性或滤泡性,并以何种细胞型占优势加以详细描述。在1例S(?)zary综合征(SS)及几例MF,将皮肤及淋巴结均立即放入戊二醛,并固定于Palade氏液中。以后在各级酒精中脱水并包埋于Spurr氏树脂内。超薄切片用硝酸铀及枸橼酸铅水溶液染色,并在电镜下观察。