Lambert—Eaton肌无力综合征

Lambert—Eaton肌无力综合征较少见,常与小细胞肺癌相伴随,是一种自身免疫性疾病。本文就其病因、发病机理、临床表现、电生理改变、诊断、治疗及预后作一综述,以期引起人们对本症及其对恶性肿瘤的提示作用,予以足够重视。     

Lambert-Eaton综合征并肺癌1例分析

1 病例资料 男,68岁,农民.因进行性双下肢无力5d入院.患者5d前开始出现左下肢麻木、无力,呈进行性加重,逐渐不能站立、行走;2d前出现右侧肢体无力,到当地诊所按脑梗死给予活血化瘀等治疗,症状一直无好转.     

Lambert—Eaton肌无力综合征治疗进展

L ambert- Eaton肌无力综合征 (L EMS)是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自体免疫性肌病。又称肌无力综合征、类重症肌无力等。临床上分癌性 L EMS(5 0 %～ 87% )和非癌性 L EMS(13%～ 5 0 % )两类。在癌性L EMS中小细胞肺癌 (SCL C)是最常见的肿瘤 ,占 6 8%～86 %。其他少见的肿瘤有乳腺癌、恶性胸腺瘤、胃癌、肾癌、大肠癌、胰腺癌、前列腺癌等。非癌性 L EMS常可合并其他自体免疫性疾病 ,如甲状腺疾病、类风湿关节炎、恶性贫血、干燥综合征、重症肌无力等。在癌性 L EMS中有 71%病人的L EMS的诊断早于肿瘤…     

Lambert-Eaton肌无力综合征合并小细胞肺癌致上腔静脉阻塞综合征一例

<正>Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS）是一种罕见的自身免疫介导的神经肌肉接头功能障碍性疾病。上腔静脉阻塞综合征（superior vena cava syndrome,SVCS）是由于各种原因引起上腔静脉部分或全部阻塞,导致上腔静脉回流受阻、侧支循环形成为主要征象的一组临床症候群。肺部原发肿瘤或胸腔转移性淋巴结有可能直接侵犯或压迫上腔静脉,以及腔静脉内癌栓阻塞静脉回流,引起SVCS。LEMS中约40%～60%合并小细胞肺癌（SCLC）,SCLC中仅10%会发展为SVCS。本文报道LEMS合并SCLC导致SVCS一例,     

肺癌合并重症肌无力一例报告

1　病例报告 :患者女 ,51岁。因口干 ,肢体无力 1 0个月 ,伴咳嗽、间断咯血半年 ,睁眼费力 2 0 d于 1 999-0 6-0 5入院。患者入院前 1 0个月自感口干、下肢无力 ,后逐渐出现双下肢无力并逐渐加重 ,未予诊治 ,仍坚持一般体力劳动。半年前出现咳嗽、间断咯血 ,每日 3～ 4口。无发热、胸痛、盗汗、体重减轻等症状。近 2 0 d四肢无力明显加重 ,并出现睁眼费力 ,视物模糊。活动后加重 ,休息后减轻。门诊胸片示左肺阴影。随后入院。查体 :体温 3 6.5°C,f P80次 /min,f R2 0次 /min,p B2 0 /1 2 k Pa。发育正常 ,超体力型 ,搀扶行走 ,自动体位 ,…     

癌性Lambert—Eaton肌无力综合征四例临床及电生 …

目的 研究癌性Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征（ＬＥＭＳ）临床及电生理特征。方法 回顾性地评价了４例病理证实的癌性ＬＥＭＳ（例１，２为小细胞性肺癌，例３为肾上腺癌，例４为乳腺癌）的临床和电生理资料。结果 面神经，腋神经及尺神经重复电刺激示，诱发电位起始波幅减小（０．４～０．７ｍＶ）；５Ｈｚ以下低频刺激后波幅递减１６％～５４％（对照：小于１５％）但在１０Ｈｚ以上高频刺激后波幅递增１２０％～６５     

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌

目的　 Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS)临床少见。此报告旨在增进人们对这一综合征的认识。方法　对 2 3例 LEMS患者的临床资料做回顾性分析。结果　全组 2 3例 ,伴癌者 1 9例 (83 % ) ,其中小细胞肺癌(SCLC) 1 5例。首发症状以双下肢无力最常见 (5 2 % )。随访期间有颅神经受累 (61 % )、上肢无力 (70 % )、下肢无力 (1 0 0 % )、自主神经症状 (3 0 % )、腱反射减低 (87% )。高频 (2 0～ 5 0 Hz)重复神经电刺激波幅递增 1 0 0 %～71 8% ,平均增 2 82 %。有 1 5例 (79% )肌无力症状早于肺部症状平均 4.5个月。抗肿瘤治疗 1 2例 ,有 8例 LEMS症状显著改善或消失。结论　 LEMS与癌有显著相关倾向 ,尤其与 SCLC更明显。对 40岁以上男性 LEMS患者应积极寻找潜在的恶性肿瘤     

8例以复视为首发症状的Lambert-Eaton肌无力综合征分析

目的 探讨以复视为首发症状的Lambert—Eaton肌无力综合征（LEMS）的临床特点。方法 回顾性分析8例以复视为首发症状的LEMS患者的发病特点、临床表现及辅助检查。结果 8例患者均为中老年人,以复视为首发症状,部分合并有睑肌无力。所有患者均经胸部CT或X线确诊为肺癌,3例患者经电刺激试验后显示高频重复电刺激波幅升高200％以上,6例（66．6％）手术后病理检查小细胞肺癌。结论 对以复视为首发症状的中老年患者应考虑到Lambert-Eaton肌无力综合征的可能,常规行神经电刺激实验和简单的胸部CT或X线检查,可早期发现肿瘤并采取相应的治疗方案,以免漏诊和误诊。     

首发为Fisher综合征表现的肺癌转移致脑膜癌病一例

目的报告1例首发表现为Fisher综合征的脑膜癌病(MC),探讨其临床表现、影像及脑脊液(CSF)改变的特点。方法对1例首发症状表现Fisher综合征的MC进行病史采集和临床查体,分析其影像和CSF结果。结果患者以典型的Fisher综合征起病,后逐渐出现纳差、呕吐等颅高压表现,头颅MRI表现为脑干脑膜广泛强化,PET-CT提示肺癌并脑膜及骨转移。CSF发现肿瘤细胞。结论首发症状为Fisher综合征的肺癌转移致MC临床罕见,临床症状的多样性是MC容易误诊的主要原因。     

获得性神经性肌强直的临床、电生理及其免疫学异常(附并发于肺癌且有肌无力综合征肌电图特征的神经性肌强直1例报告)

本文报告1例38岁女性肺癌患者伴进行性全身肌肉连续性抽搐、痉挛、僵硬和无力，胸片和胸部CT提示右上肺中心型肺癌、肺不张。脑脊液IgG增高，寡克隆区带阳性。肌电图呈连续性高频肌强直放电，发作间期可见束颤电位。周围神经封闭可缓解全部肌强直症状，并消除肌电图异常连续性放电。低频重复电刺激出现衰减，高频重复电刺激动作电位波幅增高300％。患者同时有神经性肌强直和肌无力综合征肌电图特征，并与中心型肺癌和神经系统免疫学异常并存。上述改变可能与肺癌有关，提示患者神经系统IgG介导的自身免疫异常在神经性肌强直的发病机理中起重要作用。     

肺癌致神经系统副肿瘤综合征20例分析

神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）又称癌性非转移性神经疾病。肺癌所致的PNS较常见,现将我科自2000—01～2009—09收治20例肺癌所致NPS,总结分析如下。     

伴SOX1抗体阳性的癌性Lambert-Eaton综合征1例

Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton Syndrome,LES),是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,患者血清中存在P/Q型电压门控钙通道(Voltage-gated Calcium Channel,VGCC)抗体,该抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道,导致突触前膜乙酰胆碱(ACh)释放障碍,出现波动性四肢肌无力、易疲劳、自主神经功能障碍及腱反射下降[1].     

重症肌无力伴Lambert-Eaton肌无力综合征8例分析

目的探讨重症肌无力(MG)合并Lambert—Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床特点。方法回顾性分析8例MG合并LEMS患者的发病形式、首发症状、1临床表现和实验室及辅助检查。结果8例患者均慢性或亚急性起病，首发症状表现为双下肢无力4例(50％)。四肢无力4例(50％)，经过症状有球麻痹1例，睑下垂1例，面肌受累及呼吸困难各1例；8例患者伴癌6例(75％)，其中5例(62.5％)为肺癌；所有患者新斯的明试验( )，重复神经电刺激均示低频(2Hz、3Hz、5Hz)衰减(17％～40％)，高频(20Hz、30Hz)递增(200％～881％)。结论对以双下肢无力首发的MG，均应考虑到LEMS或合并LEMS的可能，常规行重复神经电刺激，确诊为LEMS后，应常规行胸部CT和／或腹部B超检查以早期发现肿瘤。     

Lambert-Eaton综合征研究进展

Lambert-Eaton综合征是累及神经肌接头的自身免疫性疾病,为抗体作用于电压门控性钙通道影响Ach释 放所致。主要表现为肌无力、反射减弱或消失及自主神经功能紊乱,电生理及抗体检查有特异性。钾离子通道阻 断剂、免疫抑制剂、血浆交换及肿瘤切除均有助于治疗。     

一种神经肌肉传递障碍疾病:一例患者兼有重症肌无力与Lambert Eaton综合征

重症肌无力(MG)和Lambert Eaton综合征(LEMS),均是以神经肌肉传递障碍为特征的自身免疫性疾病,除有类似处外,两者的根本区别在于发病机理和治疗上.MG是在乙酰胆碱受体水平的突触后障碍,而LEMS则是由突触前膜缺陷所致.本文报道一例患者兼有较罕见的两种疾病的临床和神经生理特点.女性患者,80岁,以波动性眼、球部肌和肢体肌肉软弱无力就诊.除疲劳试验可激发肌无力外,神经系检查未见其他异常.腱反射迟缓.血清抗乙酰胆碱受体抗体(+).予以一种抗胆碱醋酶剂治疗     

肺癌伴抗利尿激素失调综合征误诊为躁狂症一例

患者女，60岁。2004年10月渐失眠，易怒，话多并重复等；睡觉时总感到“有人在掀自己的被子”而怀疑有人加害自己。曾在当地医院诊断为“躁狂症”而住院治疗，给予氯氮平及碳酸锂治疗，剂量不详；出现体位性低血压后改为氯丙嗪及利培酮治疗，后因出现剥脱性皮炎及锥体外系反应，再换用奎硫平100mg／d治疗。月余后因病情加重并出现食欲不振、走路不稳、乏力、自语、嗜睡等，于2004年11月转入中南大学湘雅二医院精神科住院治疗。     

小细胞肺癌合并肌无力综合征7例临床分析

目的针对小细胞肺癌合并肌无力综合征作出临床总结,指导临床诊治。方法回顾分析7例确诊小细胞肺癌合并肌无力综合征病例资料。结果本组男女比例为6:1;平均年龄61岁;7例患者首发症状均以肌无力综合征症状为主;CT检查表现肺癌征象(7/7),其中伴有远处转移(1/7);肌电图多无神经元性及肌源性损害者(6/7),高频刺激均表现为波幅增高;新斯的明实验表现为症状稍缓解(5/7),无缓解者(2/7);肌疲劳实验结果以暂时缓解居多(6/7);抗肿瘤治疗有助于肌无力综合征症状改善(5/7);随访显示肌无力综合征症状与小细胞肺癌病情有一定关联性。结论小细胞肺癌合并肌无力综合征存在特征性表现,这有利于指导临床诊治。     

癌性Lambere-Eaton肌无力综合征5例临床电生理改变及对癌肿早期诊断的意义

Lambert—Eaton综合征（LEMS）首先由Lamber和他的学生Eaton首先报告命名的。特征性电生理改变是临床确诊LEMS的重要手段之一。现将肺癌伴发LEMS患者5例临床及电生理特性报告如下：