儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的： 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及 预后,为临床早期识别本病提供依据。方法： 回顾性分析2015 年1 月至2018 年3 月在中南大学湘雅二医院儿科住院 的42 例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果： 42 例患儿中男 15 例(35.7%),女27 例(64.3%),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4 个月,最大17 岁)。首发症状以癫痫发作 (47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫 发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能 紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42 例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患 儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1 例患儿病变累及视神经 合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40 例患儿行脑电图检查,92.5% (37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1 例可见δ 刷;合并肠系膜畸胎瘤1 例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评 分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39 个月,出院后3 个月 时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8% (2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越 早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论： 癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱 是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重 要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎7例临床分析

目的 分析总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,提高诊治水平.方法 收集抗NMDAR脑炎患儿7例,男童3例,女童4例,发病年龄29～166个月.回顾性分析患儿的临床资料.结果 7例中,首发症状依次为癫痫发作4例,精神行为异常2例,不自主运动1例.7例行脑脊液抗NMDAR抗体检查均阳性;4例行...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征及预后

目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征及预后.方法 选取2011年10月至2016年10月郑州大学第一附属医院收治的55例抗NMDAR脑炎患者.分析患者的临床特征.通过电话随访,收集预后情况.结果 在55例患者中,男23例,女32例,中位发病年龄27岁.25例(45.5％)患者有前驱症状.首...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征及一线免疫治疗的短期预后分析

目的 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(NMDAR)患者疾病分期4个阶段。文中探讨NMDAR患者不同疾病阶段的临床特征及一线免疫治疗的短期预后。方法 回顾性分析2017年3月—2021年6月期间于安徽省立医院确诊的22例抗NMDAR脑炎患者临床资料,并按临床表现分为早期阶段7例和进展阶段15例。观察患者不同阶段的临床指标(脑脊液白细胞数、蛋白浓度、氯化物浓度、糖浓度),脑电图,头颅磁共振,重症监护和一线免疫治疗6个月后随访的mRS评分,并观察一线免疫治疗6个月后的临床症状改善情况。结果 (1)临床特征：所有患者均存在精神行为异常、言语障碍,其次以癫痫发作(63.6%)、运动障碍(54.5%)、意识障碍(50.0%)、记忆障碍(45.5%)和自主神经功能障碍(36.4%)较为常见。早期阶段以前驱症状(57.1%)、脑脊液白细胞数升高(85.7%)为最主要特征,早期阶段前驱症状与白细胞数升高情况明显多于进展阶段(P<0.05);而进展阶段则以mRS>2分(60.0%)、脑电图中-重度异常(40.0%)、头颅磁共振异常(33.3%)、重症监护(33.3%)为主要特征,进展阶段mR...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎是近来临床上被发现并报道得越来越多的一种自身免疫性脑炎。本文对抗NMDA受体脑炎的流行病学特点、病因病理、临床表现、实验室检查及诊断治疗等方面作出综述,并讨论本病与肿瘤的关系、儿童与成人两型症状的异同以及与副肿瘤综合症的区别。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9%,均未发现肿瘤。重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-Ⅰ IgM阳性率13.9%,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性。两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大（P<0.01）,既往可有类似病史（P<0.01）,起病相对较缓（P<0.01）,认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见（P<0.01）,行为异常和睡眠障碍在病程中更常见（P<0.01）,头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎（P<0.01）。重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见（P<0.01）,且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常。结论 儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著。与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(抗NMDAR)脑炎患儿临床表现及预后?方法:回顾分析本院2013—2015年9例确诊为抗NMDAR脑炎患儿的临床资料? 结果:9例均有语言障碍,8例病程中有精神症状,7例出现癫痫样发作,脑脊液及血清抗NMDAR抗体均不同程度阳性;多数患儿预后良好?结论:对于以精神症状或癫痫样发作首发的病例需考虑抗NMDAR脑炎可能,完善抗NMDAR脑炎相关抗体检测可助诊断?早期进行免疫治疗对于逆转抗NMDAR脑炎病情尤为重要,多数患儿经积极免疫治疗后预后良好?     

儿童单病程及复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征及预后分析

目的 分析儿童单病程及复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR）脑炎的临床特征和预后。方法 选取2013年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科治疗的抗NMDAR脑炎患儿63例,回顾性分析其中复发（在随访过程中出现≥2次的脑炎表现的病情反复）和无复发（单病程）患儿的临床特征、诊疗情况和预后。结果 随访1～8年,其中复发患儿9例（14.3%）,男6例,女3例;初发年龄6.9～13.1岁,平均（9.79±1.68）岁;复发的时间为5～63个月,平均（24.89±17.62）个月。2例（22.2%）患儿≥2次复发。复发患儿初次发病症状最常见的依次为言语障碍8例（88.9%）,精神行为异常7例（77.8%）,癫痫发作6例（66.7%）,不自主运动6例（66.7%）。复发时患儿改良Rankin评分为（2.22±1.10）分,低于初次发病时评分[（3.77±1.12）分],差异有显著性（P<0.05）。4例（44.4%）患儿初次发作时头颅MRI存在异常。6例（66.7%）患儿初次发病时存在脑脊液白细胞升高。...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的诊治及预后进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎是近年来新认识的一种特异性抗原(抗体)相关性自身免疫性脑炎。绝大多数呈一种综合征样表现,具有一系列复杂的神经精神症状,早期多因精神症状而误诊,因此该病的诊断对临床医师是一项巨大挑战,其诊断需要结合临床特点及辅助检查进行综合分析。尽早的确诊该病和多学科团队的积极综合治疗,能更大程度促进神经功能恢复并获得长期良好的预后。     

单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿3例临床分析

目的 分析儿童单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗及转归情况.方法 收集我科收治的3例单纯疱疹病毒脑炎继发抗NMDAR脑炎患儿临床资料,其中男2例、女1例,年龄分别为1岁9个月、10岁和4岁.结果 3例患儿均表现为抽搐起病,伴意识改变、行为异常,脑脊液单纯疱疹病毒Ⅰ型均为阳性.3例患儿予抗病毒及对症处理后病情均有好转,但分别于病程1周至1个月后病情再次加重,脑脊液NMDAR抗体均呈阳性.经积极对症治疗后,2例患儿恢复较好,1例放弃治疗后死亡.结论 单纯疱疹病毒脑炎可发展至抗NMDAR脑炎,动态检测NMDAR抗体有助于早期识别单纯疱疹病毒脑炎后自身免疫性脑炎的发生,从而进行早期干预.     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例并文献复习

抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎为自身免疫性脑炎中的一种,抗NMDAR脑炎最早报道于伴卵巢畸胎瘤的患者[1],北京协和医院神经内科发现在不明原因脑炎中抗NMDAR 脑炎的比例达16.2%[2]。抗NMDAR脑炎临床症状复杂,病情较重,严重时可危及生命。有研究[3-5]认为早期进行及时、积极的治疗,75%的患者可以完全或者接近完全恢复,否则死亡率可达到100%。抗NMDAR脑炎在青年和儿童中发病率最高,与其他副肿瘤性的自身免疫性疾病相当。我院收治1例儿童抗NMDAR脑炎,现结合文献复习报道如下。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的免疫治疗疗效及危险因素研究

目的 分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的免疫治疗疗效及免疫治疗反应差的危险因素。方法 回顾性分析2014年2月至2021年11月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院接受免疫治疗的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。根据免疫治疗反应情况进行分组,分别为反应良好组、反应一般组和反应差组。比较各组的临床资料,并通过多因素logistic回归分析免疫治疗反应差的危险因素。结果 入组69例抗NMDAR脑炎患儿,起病年龄8.25(4.04,10.13)岁,其中4例经手术证实合并畸胎瘤。经常规免疫治疗,反应良好组40例(57.97%),反应一般组18例(26.09%),反应差组11例(15.94%)。三组患儿在合并肿瘤、意识障碍、自主神经功能障碍、首次病程中出现症状数、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、脑脊液白细胞升高及接受二线免疫治疗比例等方面差异均有显著性(P<0.05)。经Bonferroni校正后,与反应良好组相比,反应差组及反应一般组疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、接受...     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征及其复发相关因素分析

背景 目前抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患儿复发比例较高,而相关研究较少,大部分医务人员对其认识不足。 目的 对复发和非复发的抗NMDAR脑炎患儿进行对比研究,以提高临床医生对抗NMDAR脑炎及其复发相关因素的认识,进而为抗NMDAR脑炎患儿的个性化治疗及降低复发率提供依据。 方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月于河北医科大学附属河北省儿童医院神经内科诊断为抗NDMAR脑炎的54例住院患儿的临床资料,根据患儿复发情况分为非复发组和复发组。分析抗NDMAR脑炎患儿临床特征,包括性别和年龄分布、发病时间、临床症状及体征、脑脊液常规检查情况、影像学检查情况、脑电图检查情况、免疫学检查情况、治疗及预后情况,并对两组的上述相关指标进行比较。 结果 54例患儿男女比为1.16∶1,学龄期组（≥7岁）占比较高为51.8%;发病时间以夏季（6—8月）占比较高（33.3%）;临床症状表现多样,最常见的临床症状为癫痫发作,占61.1%;38例（70.4%）患儿出现脑脊液常规检查结果异常,主要表现为脑脊液白细胞升高和蛋白轻度升高;25例（46.3%）患儿颅脑磁共振成像（MRI）检查显示异常,异常信号最常见于额叶,其次为基底核及丘脑;6例（11.1%）给予免疫球蛋白治疗≥2轮,5例（9.3%）给予激素冲击治疗≥2轮,7例（13.0%）给予二线免疫治疗,31例（57.4%）给予抗癫痫药治疗;26例（48.1%）达到完全缓解。两组性别和年龄分布情况、发病时间、脑脊液常规检查结果、颅脑MRI检查结果异常比例、视频脑电图检查结果、CD8+T淋巴细胞、CD4/CD8、总B淋巴细胞、IgA、IgM、IgG比较、治疗前病程、免疫球蛋白治疗≥2轮比例、激素冲击治疗≥2轮比例、二线免疫治疗比例、应用抗癫痫药比例、出院时改良的Rankin量表评分（mRS）、完全缓解比例比较,差异无统计学意义（P>0.05）。复发组总T淋巴细胞及CD4+T淋巴细胞较未复发组降低（P<0.05）。 结论 抗NMDAR脑炎患儿的临床症状表现多样,但早期临床症状较重、入院后总T淋巴细胞及CD4+T淋巴细胞明显降低、给予规范免疫治疗后不易达到完全缓解的患儿应警惕复发的风险。     

1例卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎个案报道

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎受体（N-methyl-D-aspartate receptor encephalitics,NMDAR）脑炎是一种常伴发肿瘤,属于副肿瘤综合征的自身免疫性边缘性脑炎。其主要临床表现为行为或精神障碍、记忆缺陷、癫痫发作,可进一步发展为具有紧张特征的无反应状态、运动障碍和自主神经不稳定等.1997年Okamura和Nokura首次报道了2例伴卵巢畸胎瘤的年轻女性脑炎患者。2005年Vitaliani同样发现4例卵巢畸胎瘤患者突发精神异常伴意识障碍,在手术切除肿瘤及免疫治疗后,患者病情得到明显改善,至此人们开始思考畸胎瘤和脑炎之间的关系。直到2007年,Dalmau 等对12例“畸胎瘤相关性脑炎”患者（11例为卵巢成熟畸胎瘤）进行研究。研究者用 N-甲基-D-天门冬氨酸受体亚型2A抗体和2B抗体与患者自身的抗体对患者畸胎瘤组织进行免疫组化染色,发现染色部位一致,从而推论出畸胎瘤释放的引起脑炎的抗体为 N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体。此后,有关此病的报道在国内外期刊也时有出现,但在临床上仍旧非常罕见。以下1例为本院初次诊断病例,最终诊断考虑是卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎。希望通过以下案例的学习,结合国内外报道,对该病的认识能进一步提高。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者影像学特征分析

目的　分析抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎患者的临床、影像特点。方法　收集2015年1月—2017年2月于首都医科大学宣武医院诊治的53例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,分析并总结抗NMDA受体脑炎的临床特征和影像学特征。结果　53例抗NMDA受体脑炎患者中女24例（45.3%）,男29例（54.7%）;年龄6~72岁（其中<18岁16例,>45岁8例）,中位年龄23岁;病程7 d~2年。颅脑磁共振成像（MRI）表现异常者占69.8%（37/53）,其中12例可见T2加权像（T2WI）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）异常信号,累及大脑皮质及皮质下白质、海马、岛叶、小脑、脑桥、胼胝体、基底核、扣带回、丘脑。10例患者行扩散加权成像（DWI）,8例可见轻度扩散受限;11例行增强MRI检查,2例可见轻度强化;33例MRI检查示双侧或单侧颞角扩大,提示海马萎缩,其中6例伴全脑萎缩。7例患者行氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET-CT检查,3例显示葡萄糖代谢减低,MRI检查表现为脑萎缩、海马萎缩。1例患者行氢质子磁共振波谱（1H-MRS）检查,与对侧正常脑组织相比,异常信号区N-乙酰天冬氨酸（NAA）/肌酸（Cr）降低,胆碱（Cho）/Cr升高。结论　抗NMDA受体脑炎患者MRI检查显示包括边缘系统在内的多个脑区异常信号;首次就诊时MRI检查显示颞角扩大,提示抗NMDA受体脑炎发病前海马已受累。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎及其伴随痫性发作的临床特点

目的：探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特点及其伴随痫 性发作的特征。方法：回顾性分析中南大学湘雅医院2016年1月至2018年7月确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者资料, 包括临床特点、痫性发作特点、辅助检查、治疗方案等,并对出院患者进行半年随访。结果：抗NMDAR脑炎患者首 发症状主要为痫性发作及精神行为异常。抗NMDAR脑炎患者伴随痫性发作类型主要为全面性发作,脑电图多为广泛 慢波。与无痫性发作组比较,有痫性发作组MRI示颞叶病变和出现意识障碍的频率更高(P<0.05)。经规范治疗出院后 半年随访,20例患者改良Rankin量表(modified Rankin Scale, mRS)评分得到明显改善,未再出现痫性发作。结论：发 病期间出现意识障碍、颞叶有病灶的抗NMDAR脑炎患者,需注意有痫性发作的可能。如有痫性发作,应及时使用抗 癫痫药物及免疫治疗,并去除病因。经规范治疗后,患者预后大多较好。     

卵巢未成熟畸胎瘤致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一组自身抗体针对中枢神经细胞为错误导向的免疫脑炎,当其发生与肿瘤相关时被称为副肿瘤性AE^[1-3]。女性未成熟性卵巢畸胎瘤导致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(n-methyl-d-aspartate receptor,NM DAR)脑炎的病例较为罕见^[1,4],现报道1例北京大学深圳医院神经内科收治的患者的诊疗经过,旨在加强妇科医生对该病的临床认知。