婴儿重型石骨症二例

例1,男,24个月。因面色苍白、间断发热近2年入我院。患儿出生1个月后出现面色苍白伴间断发热,体温可达39℃,皮肤外伤后有瘀斑。在当地查血象Hb72g/L,WBC 3.6×10~9/L。患儿家族中无类似患者。入院查体:发育不良,重度贫血貌,前额有一4cm×3cm大小的瘀斑。浅表淋巴结不大。巩膜无黄染。心肺正常。肝右肋缘下5cm,脾肋缘下7cm,质硬。血象:Hb33g/L,RBC 1.17×10(12)/L,WBC 19.3×10~9/L,BPC 27×10~9/L,Rct 0.058,幼稚粒细胞0.01,S 0.12,N 0.55,L 0.28,计数100个白细胞可见有核红细胞9个。髂骨骨髓细胞分类:增生活跃,粒系0.42,红系0.235,粒系     

尼曼-匹克氏病1例

1　病例报告女 ,7岁。因反复皮肤苍黄 3a,加重 1个月 ,发热、咳嗽 1周入院。 3a前患者无明显诱因出现鼻衄 ,继而颜面苍黄 ,求治外院 ,经输血等治疗 ,病情好转出院。之后多次出现相同病史。查体 :重度贫血貌 ,发育差 ,肝剑下 2 cm肋下 1cm,淋巴结肿大 ,脾未扪及。血像 :Hb18.0 g/ L,RBC0 .87× 10 1 2 / L,WBC2 .7×10 9/ L ,N0 .30 ,L 0 .5 6 ,单核细胞 0 .0 2 ,嗜酸粒细胞 0 .12 ,PL T39× 10 9/ L。骨髓像 :有核细胞增生明显活跃 ,粒系占 0 .15 ,红系占0 .78,淋巴、单核、浆细胞、网状细胞正常。巨核细胞 71个 /片。片尾见大量尼曼…     

左旋门冬酰胺酶致高血糖1例护理体会

患者男 ,4 2岁 ,因乏力 1周 ,鼻衄3天收入院。既往无糖尿病史。查体 :贫血貌 ,双下肢有散在出血点 ,颈部可触及多个直径约 1～ 2cm大小的淋巴结 ,无压痛 ,活动差 ,心肺正常 ,肝脾肋下未触及。实验室检查 :WBC16 .3× 10 9/L ,Hb87g/L ,PLT2 9× 10 9/L。骨髓象 :淋巴系统增生活     

B超诊断小儿脾脏海绵状淋巴管瘤1例

患者女,9岁.因面色苍白三年,加重三月入院.体格检查:面色苍白,心肺无异常发现,腹平软,肝右肋缘下1.0cm,质软.脾左肋缘下6.0cm,质硬.化验:红细胞2.96×10~(12)/L,血色素75g/L,白细胞总数及分类正常,血小板166×10~9/L.肝功能正常.骨髓像呈增生性贫血骨髓像.     

氨甲喋呤治疗耐药性纯红细胞再生障碍性贫血

作者报道采用氨甲喋呤(MTX)治疗两例对常用免疫抑制剂耐药的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA).例1,46岁,女性,日本人,因严重贫血住院.体检脸色苍白,无淋巴结或肝脾肿大.血红蛋白(Hb)6.2g/dl,红细胞数1.56×10~(12)/L,白细胞数3.5×10~9/L,血小板数(BPC)359×10~9/L,网织红细胞(Ret)9.4×10~9/L,肝肾功能正常.X线和CT检查无纵膈包块.骨髓示有核细胞增生正常,红系增生减低,粒系和巨核细胞系正常.骨髓红系爆式集落形成单位(BFU-E)35士6/2×10~5单个核细胞,红系祖细胞(CFU-E)50±6/1/2×10~5单个核细胞,诊断为PRCA,先后经用强的松龙(30mg/天)、大剂量甲基强的松龙(1000mg/     

一家三口同患急性白血病

例1,男,29岁.因发热、鼻出血、皮肤出血点5 d,于1986年4月21日入我院血液科.家族史:直系亲属无血液病病史,无化学毒物、放射线接触史.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结肿大,颈部、腋窝、腹股沟扪及1 cm×2 cm大小的淋巴结,活动,无粘连,无触痛,胸骨压痛明显,肝无三肿大,脾肋缘下1 cm.血常规:RBC 2.3 × 10~(12)/L,Hb 81 g/L,BPC27×10~9/L,WBC 21.3×10~9/L,幼稚细胞占0.750.骨髓象:骨髓增生极度活跃,粒、红、巨核二系受抑制,幼稚淋巴细胞占0.950,细胞大小较一致、核不规则折叠扭曲、核仁不明,胞质淡蓝色,过氧化酶(POX)染色阴性.确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL).转至解放军总医院,诊断为"ALL-L_1型",应用VDLP方案(长春新碱2 mg,第1、8、15、22天;柔红霉素40mg,第1～3天;左旋门冬酰胺酶10 000 U,第19-28天;泼尼松45 mg,第1～28天)化疗,达完全缓解后回我院血液科巩固治疗共12个疗程.5年后因骨髓衰竭死亡.     

大剂量甲基泼尼龙合并GM—CSF治疗重型再生障碍性贫血2例

例1 男,17岁。因面色苍白,高热,皮肤紫癜10天于1994年1月5日入院。查体:T39.5℃,重度贫血貌,全身皮肤散在出血点及瘀斑。右肺可闻湿啰音,心律整齐,肝脾未触及。实验室检查:Hb40g/L,Ret0.0012,WBC1.8×10~9/L,N0.46×10~9/L,BPC19×10~9/L,骨髓涂片:有核细胞增生极度低下,粒系0.11,红系0.098,淋巴0.764,全片未见巨核细胞。诊断:重型再     

氯乙酸萘酚AS-D酯酶染色阳性的多发性骨髓瘤一例

患者,男,6 7岁。因上呼吸道感染二十余天后出现乏力、活动后呼吸急促、双下肢痛于2 0 0 3年6月30日在外院就诊。患者无发热及出血。血常规:Hb 72g L ,WBC 1.3×10 9 L ,BPC6 2×10 9 L。胸骨穿刺显示异常浆细胞占0 .4 5 0 ,X线显示髋关节、颅骨、胸椎多发散在骨密度减低。拟诊多发性骨髓瘤(MM) ,给予反应停和GM CSF治疗。为进一步诊治于7月2 8日来我院。查体:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,心肺正常,肝剑突下4cm ,脾左肋缘下8.0cm ,双下肢无水肿。血常规:Hb84g L ,RBC 2 .4 5×10 1 2 L ,WBC 1.4 0×10 9 L ,BPC 6 0×10 9 L ,中性…     

再生障碍性贫血转化为急性混合细胞白血病1例

患者,男,26岁,因头昏,乏力10月于1994年10月入院,查体:贫血貌,淋巴结(-),胸骨无压痛,肝(-),脾(-)。血象:WBC2.1×10~9/L,淋巴0.56,中性0.44,PC54×10~9/L,Hb62g/L,Ret0.006。酸溶血试验(-)。骨髓象:有核细胞增生低下,粒系增生减低占0.495,形态正常,红系增生减低占0.025,淋巴细胞相对增高,占0.48,形态正常。全片未见巨核细胞,散在血小板难见。骨髓活检示:骨髓造血细胞增生极度低     

小儿阿米巴性肝脓肿误诊一例报告

病例:男,2月龄,因脓血便15天,发热、咳嗽、气促10天,初诊“细菌性痢疾、脓胸”入院。有痢疾接触史。查体:体温38.4℃,贫血貌,口唇无发绀,呼吸稍促,鼻翼扇动.心正常。右肺叩诊浊音,听诊呼吸音减弱,左肺正常,肝肋下3cm。WBC62.4×10~9/L,NO.74.L0.26。A 超:右第7～9肋间肩胛旁线进波3cm 后见液平3～5cm。肝     

伴有血液学改变的人类免疫缺陷病毒感染五例

我院于 2 0 0 2年 1～ 10月收治 5例以造血系统症状为突出表现的人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染者 ,现报道如下。例 1,男 ,2 3岁 ,未婚。因皮肤瘀点、瘀斑 1周入院。既往无血液病史。入院查体 :双下肢皮肤有散在瘀点、瘀斑。血常规 :WBC 14 .5× 10 9/L ,淋巴细胞 0 .2 0 ,单核细胞 0 .0 6 ,中性粒细胞 0 .74 ,RBC 4 .86× 10 12 /L ,BPC 8× 10 9/L。骨髓象 :增生活跃 ,粒系有轻度退行性变 ,红系、淋系、单核系三系增生 ,形态无明显改变 ;在 3cm× 2cm片膜内见 12 6只巨核细胞 ,以颗粒型巨核细胞为主 ,产板型巨核细胞 3只 ,血小板分布减…     

伴中性粒细胞植入巨核细胞的骨髓增生异常综合征1例

正患者男性,55岁。面黄、乏力、心慌、胸闷1月余,加重伴发热9天入院。血常规:白细胞 1.11×10~9/L,血红蛋白99 g/L,血小板180×10~9/L。彩超示脾肿大,肋下30 mm;右心房增大,三尖瓣轻-中度返流。胃镜示食管炎,糜烂性胃炎。丙肝-RNA4.96×10~5 IU/ml。病理检查镜检:①骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生活跃;粒系增生明显,可见较多分叶过多核(5～14个)(图1)、细胞质中颗粒增多增粗粒细胞;红系细胞少见,成     

幼儿骨髓转移瘤伴类高雪氏细胞1例

患者女,15月,因腹部膨隆伴发烧10余天入院。查体:皮肤粘膜无出血,心肺无异常,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。实验室检查:Hb86g/L,RBC2.7×101~(12)/L,WBC16.3×10~9/L,中性0.64,淋巴0.36,BPC115×10~9/L,胸部正侧位拍片未发现异常,B超检查提示肝脾肿大。骨髓增生明显活跃,片中多见分化较好的网状细胞样成团的转移瘤细胞,其胞体多数偏大,外形不     

原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是一种临床比较少见的骨髓增殖性疾病。现报道3例。 1 临床资料 例1:患者男,60岁,于1976年3月18日入院。患者于6年前出现鼻衄,多在抠鼻后出现,不易止且反复发作,伴有皮肤粘膜齿龈出血,入院前四小时出现鼻衄,出血量多,经五官科鼻腔填塞后,查血发现血小板增高,收住内科。一般情况可,表浅淋巴结不大,无黄染,皮肤散在陈旧的淤点及紫斑,胸骨无压痛,心肺无异常,腹软,肝肋下3.0cm,脾肋下1.5cm,质中无触痛,双下肢不肿。实验室检查:Hb112g/L,WBC18.5×10~9/L,N0.86,L0.14,BPC1004×10~9/L,肝功、肾功正常,胸片及EKG无异。骨髓细胞学检     

变异型毛细胞白血病一例

变异型毛细胞白血病 (hairycellleukemiavariant)较少见 ,我院收治一例 ,现报告如下。患者女 ,5 4岁。因腹胀、乏力 1年余 ,于 2 0 0 2年 4月 30日入院。体格检查 :体温 37℃ ,(血压 138/ 86mmHg 18/11 5kPa) ,轻度贫血貌 ,无浅表淋巴结肿大。胸骨无压痛 ,心肺正常。腹软 ,肝未及 ,巨脾 ,AB线 15cm ,AC线 2 0cm ,DM线 9cm ,无腹水征。实验室检查 :血红蛋白 78g/L ,红细胞3 2× 10 12 /L ,白细胞 2 8 6× 10 9/L ,分类 :中性粒细胞 0 2 3,嗜碱性粒细胞 0 0 1,单核细胞 0 0 3,淋巴细胞 0 73,多数表面具有绒毛 ,隐约可见核仁 (图 1) …     

一过性再障转为急性淋巴细胞白血病1例

再障转化为急性白血病已有报道,但罕有转为急性淋巴细胞性白血病(ALL)的报道,我院收治1例一过性再障,4个月后转化为ALL,现报道如下: 患者,男性,18岁,因鼻衄、发热10天于1988年11月21日入院。查体:重贫血面容,表浅淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未触及。血象:Hb 40g/L,网状细胞(Ret)0.7%,WBC 2.15×10~9/L,淋巴60%,BPC 54×10~9/L。骨髓象:增生低下,骨髓小粒造血细胞极少,原+早幼红、粒细胞0%,成熟     

甲氰咪胍引起继发性再生障碍性贫血3例

例1 男,67岁.因胃溃疡在院外服甲氰咪胍0.2g,3次/d.服药10天后出现乏力,鼻衄,发热,来我院诊治.查体:T 38.7C,P92次/分,BP 13/7kPa,面色苍白,皮肤可见散在瘀斑,肝脾不肿大,胸骨无压痛.血象:Hb50g/L,RBC2.1×10~(12)/L,WBC2.6×10~9/L,N0.70,L0.30,PC70×10~9/L.大便隐血(一).网织红计数0.01.疑为“再生障碍性贫血”,于1987年5月10日收入病房.做骨髓穿刺示:骨髓有核细胞增生低减,粒细胞增生低减,可见中毒颗粒,伴成熟障碍.红系增生低减,形态无畸形,成熟红细胞大致正常.淋巴细胞占0.40.全片见巨核细胞5个.血小板成簇不见,散在可见.停用甲氰咪胍,并积极抗感染,输血,应用升白细胞药治疗二周,自觉症状改善,体温正常.血象、髓象恢复正常出院.     

高雪氏病一例误诊分析

患儿,男.2岁。因全身皮肤发黄一年余,于1991年11月5日入院。PE:T37℃,发育正常,营养欠佳,精神差,慢性病容,中度贫血貌,无皮疹及出血点,双肺可闻及干罗音,腹部膨隆,肝右肋下7cm.剑下10cm,边锐,质中等硬,表面光滑。脾左肋下12cm,质硬无压痛。实验室检查:Hb93g/L,RBC3.1×12~(12)/L,WBC5.8×10~9/L,血小板58×10~9/L,初诊1.支气管炎;2.贫血原因待查。     

急性粒-单核细胞白血病缓解五年后发生慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,5 7岁。因高热及面色苍白 1周 ,于 1997年 3月入院。入院前 3d在广州某医学院附属医院行骨髓检查 ,确诊为急性粒 单核细胞白血病 (AML M4b)。入院后查体 :体温 38.6℃ ,贫血貌 ,胸骨压痛 ,心、肺正常 ,肝肋缘下 2cm ,脾肋缘下 10cm。血常规 :Hb 6 5g/L ,WBC 80× 10 9/L ,BPC4 0× 10 9/L ,分类 :原始 早幼粒细胞 0 .4 6 ,嗜酸粒细胞0 .0 1,未见嗜碱粒细胞增多。骨髓检查 :有核细胞增生明显活跃 ,原始 早幼粒细胞 0 .2 70 ,原始 幼稚单核细胞 0 .38,嗜酸粒细胞 0 .0 2 0 ,嗜碱粒细胞占 0 .0 15 ,全片未见巨核细胞。POX…     

急淋L_1骨髓血象缓解44个月转L_3转L_2l例

患者 男,12岁.因乏力伴发热,皮肤出血点,于1986年9月21日入院.体检:T37.9℃,BP17.3/13.1kPa(130/98mmHg),面色苍白,全身皮肤有大小不等出血点,咽红,球结膜充血,双侧腹股沟扪及2～3个黄豆大小活动性淋巴结,质中,无压痛,肝肋下2cm,剑下5cm,质中无压痛,胸骨柄中下段轻压痛.化验:Hb120g/L,WBC80.0×10~9/L,N0.10,小型原幼淋0.82,BPC60×10~9/L,肝肾功能及脑脊液正常,骨髓增生极度活跃,粒系0.05,红系0.08,小型原淋0.40,幼淋0.42,POX(一),巨核细胞轻度增加,成熟障碍,报告为L_1.X线示右肺门淋巴结肿大.治疗经过:确诊为L_1后用VCP方案治疗4周,骨髓血象均完全缓解(CR),诱导缓解第4周起每周鞘注MTX7.5mg,DXM4mg1次,连用4周改为8周1次,以防脑膜白血病,VCP方案8周后予维持治疗,由于肝功能受损及骨髓受抑改为VP方案.1987年1月,1988年10月及1989年2月三次并发脑膜白血病,脑脊液化验