从特发性肺纤维化到特发性间质性肺炎:概念上的变迁

在过去四年中，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的概念发生了一系列的变化，反映了对疾病认识的进步。只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)在概念上的变化过程，才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑。而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定^[1]。     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）中最常见的类型，占IIP的60%～70%。     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

特发性间质性肺炎的分类和诊断

特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是一组原因不明的肺间质性疾病。在过去30余年里,人们对这组疾病的临床、影像学和病理学的研究和认识在不断深入,其分类与命名亦有一个演变过程。一、特发性间质性肺炎的分类最早注意这组疾病的是Liebow等[1] ,他们从病理学角度将特发性间质性肺炎分为5种病理类型,即寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP) ,脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia ,DIP) ,闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchioliticobliteranswithinterstitialpneumonia ,BIP) ,淋…     

不同类型特发性间质性肺炎纤溶活性比较

目的 比较以纤维化为主的特发性肺纤维化(IPF)和以炎症表现为主的非特发性肺纤维化的特发性间质性肺炎(nIPF-IIP)患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)和血浆中尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)、组织型纤维蛋白酶原激活物(t-PA)、纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)的差异,探讨纤溶活性异常与特发性间质性肺炎(IIP)类型或纤维化程度的关系.方法 研究对象包括IIP患者144例,其中IPF患者102例(IPF组),nIPF-IIP患者42例(nIPF-IIP组);对照组26名.采用ELISA测定BALF和血浆中u-PA、t-PA和PAI-1含量.结果 ①IPF和nIPF-IIP患者BALF中u-PA分别为(0.20±0.01) μg/L和(0.22±0.01) μg/L,与对照组[(0.27±0.01) μg/L]比较明显降低,差异均有统计学意义(P＜0.01).②IPF和nIPF-IIP患者血浆t-PA较对照组明显升高(P＜0.01).③IPF和nIPF-IIP患者BALF中PAI-1分别为(4.05±0.85) μg/L和(3.69±0.88) μg/L,高于对照组[(1.11±0.12) μg/L,P＜0.05或P＜0.01];血浆中PAI-1在各型IIP患者也明显升高,差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论 无论是以纤维化表现为主的IPF,还是以炎症表现为主的nIPF-IIP,肺脏都表现以u-PA降低和PAI-1增加为特征的纤溶活性降低和纤溶抑制活性增强;循环中主要表现以PAI 1增加为特征的纤溶抑制水平增加.这种纤溶活性降低似乎在IPF表现更明显.关于以u-PA和PAI-1为代表的纤溶系统在肺纤维化的作用机制及其与IIP类型或纤维化程度的确切关系值得进一步研究.     

特发性间质性肺炎诊治新进展

特发性问质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）是一组病因不明的间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）。该病表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺纤维化,因无特效治疗,严重威胁人类的健康11]。长期以来,IlP概念和分类比较混乱,其诊断一直是临床医师困惑的问题。2002年美国胸科学会（AmericanThoracicSociety,ATS）和欧洲呼吸学会（EuropeanRespiratorySociety,ERS）发表了IIP分类和诊断标准的国际共识意见,即IIP的ATS／ERS分类,     

特发性间质性肺炎的病理学与影像学特征

2002年,ATS和ERS描述了特发性间质性肺炎(IIP)不同类型的组织病理学特点,强调IIP的诊断需要全面综合临床、影像学及病理学资料。对临床医师而言,掌握IIP不同类型的影像学、病理学特点,是做出正确诊断和治疗的关键。     

普通型间质性肺炎的病理诊断

普通型间质性肺炎（usualinterstitial pneumonia．UIP）由Liehow于1969年首次提出．为特发性间质性肺炎（idjopa thic interstitial pneumonia．IIP）的最常见类型．又称为特发性肺纤维化（IPF），为一组原因不明，并以肺间质病变为主的疾病。该疾病目前尚无有效的治疗方法．且预后差。近年来成为临床和病理学研究的热点．现就UIP的主要临床病理特点、诊断及治疗预后的研究进展情况作一概述。     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

电视辅助胸腔镜肺手术对特发性间质性肺炎的诊断价值

目的探讨电视辅助胸腔镜肺手术(VATS)对特发性间质性肺炎病理诊断的价值。方法我院收治的间质性肺病(ILD)患者353例,经VATS取得53例特发性间质性肺炎(IIP)的肺组织病理标本,进行病理诊断分类血清、血液动力学、影像学和肺功能检查,回顾性分析IIP患者的治疗、活检情况,术后并发症、肺组织取材和手术住院的费用。结果353例患者中进行VATS比例为18.1%(53/353)。53例中特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)23例,普通性间质性肺炎(UIP)9例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)5例,呼吸性细支气管炎间质性肺炎(RBILD)3例,淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 特发性脱屑型间质性肺炎(DIP)2例,UIP NSIP1例,NSIP RBILD1例,LIP1例,不能分类的IIP8例。术前平均PaCO235.3mmHg,PaO275.4mmHg。胸部CT检查中毛玻璃样见于各种类型的ILD,蜂窝样主要见于UIP和NSIP。手术后未见并发症。手术住院费用平均24253元。影响手术病理结果的因素有病灶的取材部位和数量。22例术前送检风湿科作相关检查,有4例不同指标低滴度的阳性。结论VATS具有安全、损伤小、病理诊断率高的特点。多叶取肺组织标本可以提高VATS对IIP的诊断率。     

特发性肺纤维化急性加重

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种特发性间质性肺炎,目前病因不明,组织病理表现为普通型问质性肺炎.既往认为IPF是一个逐渐进展的疾病,后来认识到部分IPF患者在病程中可以无明显原因出现症状的急剧恶化,这种现象被称为 IPF急性加重(acute exacerbations of IPF,AE-IPF).最近,AE-IPF得到了广泛的重视和研究.本文将对AE-IPF的发病率和病死率、病因、临床特点、病理改变、诊断和治疗进展等方面作一综述.     

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）特发性肺纤维化（ＩＰＦ），亦称隐源性纤维化肺泡炎（ＣＦＡ）或特发性间质性肺炎（ＩＩＰ）等。本病为一原因未明的慢性肺间质性疾病，起病隐袭，呈进行性，因肺纤维化最终导致肺、心功能衰竭。诊断应依靠病史、临床表现、胸部ｘ线...     

不同影像学特发性间质性肺炎患者外周血细胞因子及肺功能比较研究

目的 通过对不同影像学特发性间质性肺炎(IIP)患者及正常人外周血几种细胞因子及肺功能对比研究,探讨细胞因子在IIP进展中的作用.方法 对蜂窝肺组、磨玻璃影组IIP患者及对照组外周血白介素1(IL-1)、白介索2受体(IL-2R)、IL-5、IL-6、干扰素(IFN)、肿瘤坏死因子(TNF)水平及用力肺活量(FVC)占...     

隐源性机化性肺炎并心包积液1例并文献复习

隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)属于特发性间质性肺炎(IIP)中的一种类型。以往由于病理活检率低、并且与其他继发性机化性肺炎未加以区分,因此认为本病并不多见。但随着对COP认识的不断提高,诊断     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

AnnexinⅡ在特发性间质性肺炎肺组织中的表达及可能作用的初步探讨

目的检测膜联蛋白Ⅱ（AnnexinⅡ）在特发性间质性肺炎（IIP）中的表达情况,探讨AnnexinⅡ的可能作用机制。方法采用免疫组织化学技术检测IIP及正常肺组织中AnnexinⅡ的表达情况。结果AnnexinⅡ主要表达于肺泡上皮细胞、肺泡间隔纤维细胞的胞浆中。在正常肺组织中,AnnexinⅡ为弥漫的棕褐色强阳性表达,而在IIP肺组织中,为黄色中至弱阳性表达。免疫组织化学染色强度评分结果显示,普通型间质性肺炎组肺组织中AnnexinⅡ的表达强度低于非特异性间质性肺炎组。结论AnnexinⅡ在特发性间质性肺炎中起重要的作用,可能是作为肺纤维化判断预后的重要指标。     

特发性肺间质纤维化的相关研究进展

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的间质性肺疾病（ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征[1].特发性肺间质纤维化（IPF）是IIP中最常见的一种,由于其发病机制复杂,早期诊断困难,病情呈不可逆进展,且易合并其他疾病,目前尚无有效治疗措施,预后极差,是目前国内外较关注的疾病之一,也是研究热点及难点之一.现就近几年IPF的相关研究作一综述.     

特发性肺纤维化的综合诊断进展

特发性肺纤维化是最常见的一种特发性间质性肺炎,组织病理表现为普通型间质性肺炎,临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,确诊依赖于外科肺活检。但肺活检风险大、费用高,不易被患者接受。近年来研究发现综合HRCT、血清标志物、以及肺功能、支气管肺泡灌洗液等检查,可以对IPF作出早期准确的诊断。本文将从上述几个方面作一介绍。     

特发性肺纤维化的HRCT诊断新观点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎,组织学和胸部高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。Fleischner协会新发表了关于IPF的HRCT诊断标准,将原先2011年美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society,JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association,ALAT)制定的指南中可能UIP型更名为很可能UIP型,为临床医师提供了更为简洁的IPF临床诊断方式。     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎最常见的一种类型,病因及发病机制不明,且缺乏有效的治疗手段.传统药物治疗效果欠佳且毒副作用明显,一些新型药物的有关临床试验取得了一定进展.本文对近年来有关特发性肺纤维化的病因、发病机制及治疗作一综述.