特发性肺纤维化的综合诊断进展

特发性肺纤维化是最常见的一种特发性间质性肺炎,组织病理表现为普通型间质性肺炎,临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,确诊依赖于外科肺活检。但肺活检风险大、费用高,不易被患者接受。近年来研究发现综合HRCT、血清标志物、以及肺功能、支气管肺泡灌洗液等检查,可以对IPF作出早期准确的诊断。本文将从上述几个方面作一介绍。     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

2018年特发性肺纤维化临床诊断指南解读

特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因不明的间质性肺病(ILD)。2018 年国际间质病专家组对以影像学和组织病 理学为基础的2011 年IPF 诊断标准进行了更新。文章就2018 年IPF 诊断标准新指南进行解读。     

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,患者突然出现临床     

特发性肺纤维化相关预后因素的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种特发性问质性肺炎（IIP）,其组织病理学改变为普通型间质性肺炎（UIP）,病因尚不清楚,发病机制不明确,目前尚无有效药物可逆转疾病进展和改善患者生存率,其平均生存时间仅2～3年。因此,临床医生希望有客观依据判断患者的预后,以便知道是否给予患者及时治疗和治疗时间,确定肺移植的最佳时机,并告知患者及其家属预后情况。本文就多方面因素阐述IPF相关预后因素。     

特发性肺纤维化的新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性发展、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化与普通型间质性肺炎(U IP)相同。具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辩率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质性肺炎共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及治疗反应却明显不同。IPF是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的持续恶化、不能缓解、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。IPF的流行病…     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的类型,占IIP的60%～70%。     

老年急性间质性肺炎与特发性肺纤维化的诊治

195 3年Ｈａｍｍａｎ和Ｒｉｃｈ报道了 4例病情发展很快在半年内死亡的肺弥漫性疾病 ,以进行性加重的呼吸困难、咳嗽、伴或不伴发热的疾病。尸检显示肺泡炎症及肺纤维化 ,即以Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征命名。在积累大量临床经验后发现Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征的绝大部分以慢性发展为主 ,最长病程可达 10～ 15年 ,由于其病理变化主要表现为肺间质纤维化 ,遂命名为特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)。根据发病的快慢与病程的长短分为急性型与慢性型。急性型Ｈａｍｍａｎ -Ｒｉｃｈ综合征 ,病程短半年内死亡 ,后发现其病理变化表现为弥漫性肺泡…     

特发性间质性肺炎的临床诊断方法

特发性间质性肺炎（IIPs）为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素（GC）治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为：特发性肺纤维化／隐源性纤维化性肺泡炎（IPF／CFA,又称普通型间质性肺炎UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎／闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（COP／BOOP）,急性间质性肺炎（AIP）,     

普通型间质性肺炎的病理诊断

普通型间质性肺炎（usualinterstitial pneumonia．UIP）由Liehow于1969年首次提出．为特发性间质性肺炎（idjopa thic interstitial pneumonia．IIP）的最常见类型．又称为特发性肺纤维化（IPF），为一组原因不明，并以肺间质病变为主的疾病。该疾病目前尚无有效的治疗方法．且预后差。近年来成为临床和病理学研究的热点．现就UIP的主要临床病理特点、诊断及治疗预后的研究进展情况作一概述。     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

普通性间质性肺炎的病理诊断

目的 探讨普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）与其他类型特发性肺纤维化（ＩＰＦ）在病理上的鉴别诊断问题。方法 ＵＩＰ的尸检病例４例,复习其常规染色及组化染色切片。结果 ＵＩＰ的病理学特征是肺间质的病变轻质量不一,新老并存,既有慢性炎症改变, 进展期的肺泡隔明显纤维化及终末期的蜂窝肺和肌硬化等改变。结论 将ＵＩＰ与其他类型ＩＰＦ加以临别具有重要的临床意义,因为这些病变的预后和治疗均同。     

特发性肺间质纤维化诊治进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、进行性加重、最终发展为不可逆肺纤维化的常见的间质性肺疾病 （ILD）。近年来，国际上发表了多篇有关IPF的诊治共识和指南。文章就IPF定义的变迁，诊断标准更新及治疗变化 做一阐述。     

从特发性肺纤维化到特发性间质性肺炎:概念上的变迁

在过去四年中，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的概念发生了一系列的变化，反映了对疾病认识的进步。只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)在概念上的变化过程，才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑。而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定^[1]。     

特发性肺纤维化急性加重观念的变迁

特发性肺纤维化(IPF) 是一种慢性进展性瘢痕性疾病,目前尚无有效的治疗措施。部分患者可出现急性加重, 导致病情迅速恶化死亡。由于对IPF 急性加重的认识是一个不断进展的过程,其定义和诊断标准不断更新。文章就 IPF 急性加重的观念变迁进行阐述。     

特发性肺纤维化的治疗研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是间质性肺疾病的一种特殊类型，病因不明，病死率高，传统药物治疗效果不佳且毒副作用明显。目前对IPF的治疗研究焦点主要集中在以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗，本文参考国内外文献，对当前肺纤维化的治疗研究新进展作一概述。     

对特发性肺纤维化急性加重的新认识

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎，外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的组织改变。通常IPF进展缓慢，但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化，患者突然出现临床症状加重和低氧血症，胸部影像学检查显示有新的阴影，但没有感染或心力衰竭等征象，这种现象被称为IPF急性加重或称为IPF的加速期。1990年有研究者首先报道，IPF急性加重的病理改变为在UIP基础上叠加了弥漫性肺损伤（diffuse alveolar damage，DAD），以后有研究者对其临床病程作了详细描述。     

肺部影像、肺功能、支气管肺泡灌洗对特发性肺间质纤维化的诊断价值

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary interstital fibrosis，IPF）：是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征病理改变的一种慢性间质性肺疾病。目前诊断分外科肺活检资料的诊断和无外科肺活检资料的临床诊断。外科为有创诊断很难被患者接受。易造成气胸和出血等并发症。而我们采用肺部影像学及肺功能，支气管肺泡灌洗的方法操作简单，安全无创，并发症少，结合患者的临床表现可获得对IPF的早期准确的诊断，指导治疗。     

特发性间质性肺炎的诊断及治疗进展——弥漫性肺间质疾病诊断方法概述

许多急慢性肺部疾病可有不同程度的肺组织炎症及纤维化，可统称为肺间质疾病(ILD)、弥漫性间质性肺疾病(DILD)或弥漫性肺实质疾病(DPLD)，三者含义相同。其实弥漫性肺间质疾病的病理改变并非局限于肺间质，而是表现为弥漫性肺泡单位即肺实质受损和肺间质的结缔组织成分过度增生。以往对此类疾病的命名和分类存在较大的混乱，2002年美国呼吸病学会(ATS)和欧洲呼吸病学会(ERS)组织呼吸病临床学家、放射学家和病理学家对弥漫性肺间质疾病的分类进行了规范，分为原因已明DILD，如药物、结缔组织病等；     

特发性肺纤维化相关性肺高压的诊断与治疗

肺高压(pulmonary hypertension,PH)作为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的严重并发症,预后极差.其发病机制目前尚未完全阐明,PH的发生、发展严重降低了IPF患者的生活质量并缩短了患者的生存期.但早期诊断及合理治疗可提高该病患者的生存率并改善患者的生存质量.近年,对IPF相关性PH的认识不断深入,现将研究的最新进展作一综述.