肾脏的间变性肉瘤：一种伴有多种表型特征的新的疾病实体

儿童的肾脏肿瘤占儿童所有肿瘤的6％-8％。典型的儿童肾脏肿瘤如Wilms瘤、透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤和中胚层肾瘤的临床病理学特征已有很好的描述，同时近年来认识了一些新的类型的儿童肾脏肿瘤如后肾间质肿瘤、原发性肾脏滑膜肉瘤、后肾腺纤维瘤、肾髓质癌、肾脏原发性恶性神经上皮肿瘤和促纤维增生性小圆细胞性肿瘤。作者报道了20例伴有多表型特征的、以前未认识的、特殊的肾脏间变性肉瘤。病人年龄10月-41岁（平均12岁），女性多见，男女之比为1：1．5。肿瘤位于右肾12例、左肾5例、部位不清者3例。临床上最常见的症状为肾脏肿块。     

肾脏嗜酸细胞腺瘤1例误诊分析

肾嗜酸细胞腺瘤首先是由Ziple于1942年报道的,它是一种特殊的良性肾脏肿瘤,约占肾脏肿瘤的3％～7％[1].临床上通常无症状,多由体检或其他疾病检查时偶然发现,常常误诊为肾细胞癌.本文就我院术前误诊为肾细胞癌的1例肾嗜酸细胞腺瘤,结合文献分析如下.     

小儿常染色体隐性遗传多囊肾病临床分析

目的探讨小儿常染色体隐性遗传多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）的临床特点。方法回顾我院1995年1月～2006年12月收治的16例小儿ARPKD的临床资料。结果16例ARPKD中，男11例，女5例，影像学诊断14例，病理学诊断2例，肾脏影像学显示囊肿广泛分布于皮质和髓质。起病时以泌尿系症状就诊仅7例（43．75％），以肾脏外症状就诊3例（18．75％），其他就诊原因包括早产1例，出生时重度窒息1例，血尿素氮-肌酐（Bun—Cr）升高2例，贫血1例，外伤后肾囊肿破裂性腹痛1例。确诊时有12例（75％）肾衰竭，8例（50％）生长迟缓，10例（62．5％）合并肾脏外病变。随诊8例，4例死亡（分别死于先天性肺发育不良、重度窒息后多器官功能衰竭、进行性肾衰竭以及终末期肾病合并胆管细胞癌肾脏转移），1例透析，1例肾移植，1例肾功能正常，1例肝硬化。结论ARPKD为先天遗传性、进行性的肾脏和肝脏损害，小儿期临床表现形式多样，产前诊断对减少ARPKD畸形儿的出生有重要意义。     

肾脏替代治疗患者长期随访中恶性肿瘤发生情况分析

目的探讨长期肾脏替代治疗的终末期肾衰患者肿瘤的发生情况及其影响因素。方法分析1998年1月～2007年12月在我院接受肾脏替代治疗（包括血液透析、腹膜透析、肾移植）的1238例终末期。肾衰患者中恶性肿瘤的发生率及肿瘤类型分布。结果1238例患者中有33例发生恶性肿瘤，恶性肿瘤发生率为2，67％。在388例行血液透析的患者中11例发生恶性肿瘤，发生率2．84％，其中以泌尿系统肿瘤发生率最高，占45．45％。372例腹膜透析患者中7例发生恶性肿瘤，发生率为1．88％，其中消化系统肿瘤发生率最高，占57．14％。478例肾移植患者中15例发生恶性肿瘤，发生率3．14％，以泌尿系统（33．33％）及消化系统肿瘤（33．33％）为主。Logistic回归分析显示患者年龄（β=0．971，95％CI：0．948～0．995，P〈0．05）、肾脏替代治疗时间（β=0．996，95％CI：0．991～0．998，P〈0．05）是恶性肿瘤发生的危险因素，而不同肾脏替代治疗方法对肿瘤发生的影响没有显著差异。结论接受肾脏替代治疗的终末期肾衰患者恶性肿瘤发生率明显高于普通人群。应当加强肾脏替代治疗患者中高危人群（包括高龄、较长的肾脏替代治疗时间）的肿瘤筛查。不同肾脏替代治疗方法对患者恶性肿瘤发生的影响差异不明显。     

双肾静脉伴副肾动脉1例

在正常情况下,胚胎期后肾的血液供应是随着肾脏的上升,高位新的血管建立和低位旧的血管退化消失,一般最后仅保留一条肾动脉和肾静脉。据文献报道,双肾静脉发生率,右侧为16．3％,左侧为3．1％。作者在指导临床医学本科生制作标本时,发现1例右肾双肾静脉伴副肾动脉。为了积累解剖学资料,临床检查、诊断与治疗提供参考,现将此例双肾静脉伴副肾动脉报告如下。1材料与方法     

起源于肾脏成熟性畸胎瘤的原发性类癌

类癌为具有神经内分泌分化的低度恶性肿瘤，并且在许多部位包括肺、胃肠道、肝、卵巢、膀胱、睾丸和前列腺中已有报道。类癌大多发生于胃肠道（74％）和肺的支气管系统（25％），小于1％的类癌可发生于泌尿生殖系统。肾脏类癌为最少见的肾脏肿瘤之一，起源于肠嗜银细胞和广泛分布于体内的APUD细胞，在泌尿生殖系统，APUD细胞存在于泌尿膀胱（尤其三角区）、前列腺、尿道和肾盂，但在肾实质中未发现。     

FDA首次批准治疗用单克隆抗体

<正> 美国食品和药物管理局(FDA)首次准批药物Ortho公司生产的治疗用单克隆抗体OKT3,后者能与T细胞受体附近的T-3抗原结合,从而抑制T细胞的功能。OKT3能抑制肾脏移植时T细胞引起的急性排斥反应,但不抑制免疫系统的其它部分。 FDA主要是根据去年的几项临床研究结果而批准使用。其中一项试验表明,OKT3能逆转94％患者的急性肾脏排斥反应,而常规类固醇治疗的成功率仅75％。另一项试验表明,用OKT3给94例急性肾脏排斥反应     

锌转运体-1在小鼠肾脏的表达

目的研究锌转运体-1(zinc transporter1,ZnT-1)在小鼠肾脏的定位分布。方法应用免疫组织化学技术和免疫印迹技术检测小鼠肾脏中ZnT-1的分布。结果 ZnT-1在肾脏内有丰富表达,其主要分布于远曲小管上皮细胞的近腔侧和基底侧的细胞膜上,而在肾小体、肾小管的其它部分以及髓质中的分布较少。结论小鼠肾脏内含有丰富的ZnT-1,ZnT-1可能参与了锌离子在肾脏的排泄和重吸收过程。     

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)亦称肾脏错构瘤,是肾脏最常见的良性肿瘤,约占肾肿瘤的3％,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成.笔者收集我院30例经手术病理证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤的患者,回顾性分析其影像、临床资料,现报告如下.     

急性胰腺炎合并肾脏损害临床分析

急性胰腺炎是临床常见的急腹症之一，常合并肾脏损害，称为胰性肾病，重症患者23％可出现急性肾功能衰竭，死亡率高达80％，为进一步探讨急性胰腺炎与肾脏损害关系，现将我院近3年收治的112例急性胰腺炎患者进行总结分析。发现有38例伴有不同程度的肾脏损害，发生率33．92％，现报告如下：     

美国食品和药物管理局首次批准治疗用单克隆抗体

美国食品和药物管理局首次批准药物Ortho公司生产的治疗用单克隆抗体OKT_3,后者能与T细胞受体附近的T-3抗原结合,从而抑制T细胞的功能。OKT_3能抑制肾脏移植时T细胞引起的急性排斥反应,但不抑制免疫系统的其他部分。 美国食品和药物管理局主要是根据去年的几项临床研究结果而批准使用,其中一项试验表明OKT_3能逆转94％患者的急性肾脏排斥反应,而常规类固醇治疗的成功率仅75％。另一     

我国肾活检病理学回顾与展望

肾脏病理学是病理学科的分支，主要分为两大领域，一为外科范畴的肾脏病理学，包括肾脏肿瘤以及其他需要外科手术的肾脏疾病；另一为内科范畴的各种肾炎和肾病。20年前魏民等［1］、10年前邹万忠［2］均对国内肾脏病理学做了总结和展望。本文再次对近10年来，我国发展较快的内科范畴的肾活检病理学做一总结和展望。     

一次性力竭运动模型促进大鼠肾脏NOD样受体蛋白3炎性小体的表达

背景:力竭运动导致机体多次血氧重新分配,诱发强烈炎症反应,增强全身炎症水平,损伤肾脏功能。目的:基于miR-155/SIRT1/TXNIP通路途径下,探讨一次性力竭运动造成大鼠肾脏炎症损伤的作用及机制。方法:将20只3月龄雄性SD大鼠随机分为对照组和力竭运动组,每组10只,力竭运动组采用三级递增运动负荷跑台训练建立一次性力竭运动实验动物模型,对照组不建模。训练结束后即刻取材,检测血清尿素氮、肌酐、肌酸激酶、丙二醛、胱抑素C和尿液肾损伤分子1水平,检测肾脏硫氧还蛋白结合蛋白水平,采用Western Blot法检测肾脏组蛋白去乙酰化酶SIRT1、NOD样受体蛋白3、凋亡相关斑点样蛋白1、Caspase-1和白细胞介素1β蛋白表达,采用RT-qPCR法检测血清和肾脏miR-155及肾脏SIRT1 mRNA表达,同时进行肾脏细胞形态学观察。结果与结论:(1)与对照组比较,力竭运动组大鼠血清和肾脏miR-155 mRNA表达均增多(P <0.01,P <0.05);(2)与对照组比较,力竭运动组大鼠肾脏SIRT1 mRNA和蛋白表达下降(P <0.01),肾脏硫氧还蛋白结合蛋白...     

大鼠糖尿病早期肾脏皮质Na+,K+-ATP酶α1-亚单位的表达

目的：探讨大鼠糖尿病早期肾脏肥大和肾脏皮质Na^ ，K^ -ATP酶α1-亚单位mRNA表达的变化。方法：采用单剂量腹腔注射链脲佐菌素(streptozocozin,STZ)诱发大鼠糖尿病，分别在糖尿病第1、3、7天测定肾脏肥大指数，并以RT-PCR技术检测肾脏皮质Na^ ，K^ -ATP酶α1-亚单位mRNA的表达。结果：大鼠糖尿病早期血糖显著升高，肾脏肥大，肾脏皮质Na^ ，K^ -ATP酶α1-亚单位mRNA的表达明显降低。结论：肾脏皮质Na^ ，K^ -ATP酶α1-亚单位mRNA表达的改变可能是糖尿病早期肾脏肥大的一个因素。     

原发性干燥综合征49例临床分析

目的通过对49例pSS病例的回顾性分析，进一步提高对pSS的诊治水平，以提高预后。方法回顾性分析我院2004-2009年收治入院的49例pSS患者的各种临床特点及实验室检查，并对结果进行分析。结果女性发病占93．9％，最常见的临床表现为口干眼干，其次为皮肤黏膜损害和发热。肾脏损害发生率53．1％，肺部受累占22．7％，血液系统受累占51％。血液系统受累以贫血最为常见，占30．61％，其次为WBC减少（16．36％）和血小板减少（20．4％）。结论pSS临床表现复杂多样，血液系统受累常见。临床上不明原因的发热、血液系统损害、肾脏受累、肺损害等多系统损害的女性患者，需要考虑本病的可能。     

血红素氧合酶1通过影响脓毒症大鼠血栓调节蛋白表达发挥肾脏保护作用

目的:探讨血红素氧合酶1(HO-1)对脓毒症大鼠肾脏的保护作用及其机制,观察肾脏血栓调节蛋白(TM)表达的变化以及HO-1对TM的影响。方法:采用盲肠结扎穿孔(CLP)法制作脓毒症大鼠模型。将72只脓毒症大鼠随机分为对照组、CLP组、CLP+HO-1诱导剂组和CLP+HO-1抑制剂组,每组18只;按分组处理后分时相处死大鼠,留取血浆和肾脏组织,分析各组之间血清肌酐(Cr)、胱抑素C(Cys-C)、碳氧血红蛋白(COHb)、凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)的差别,ELISA法检测血浆TM、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和白细胞介素1β(IL-1β)水平变化,肾脏组织经马休黄/猩红/天青石蓝染色(MSB)法对比各组之间病理变化,并应用Western blot分析肾脏组织TM表达水平。结果:与对照组相比,脓毒症组中大鼠肾脏微血栓形成明显,凝血功能障碍,炎症反应明显,肾脏功能受损;在HO-1诱导剂组中大鼠肾脏微血栓及炎症反应较脓毒症组显著减轻(P0.05),肾脏功能得到改善,TM表达较脓毒症组上调(P0.05);而HO-1抑制剂起到了相反的作用。结论:HO-1能够增加脓毒症大鼠肾脏TM的表达,发挥抗凝血及抗炎作用,从而改善脓毒症大鼠的肾脏功能。     

离子钙测定与新生儿疾病的诊断

钙在人体内的稳定系统，是由甲状旁腺素（parathormone，PTH）和1，25双羟胆骨化醇（1，25-（OH）2D3）两种激素来控制。此两种激素可通过其中一种或两种同时协同作用于骨骼、肾脏和肠壁3个靶组织来实现。出生后至儿童期发生的低血钙症，多属暂时性的。人体内只有1％左右的钙存在于细胞间液和细胞内，却具有极其重要的生理作用，血液中的钙几乎全部存在于血浆中，包括蛋白质结合钙，有机酸结合钙和离子钙，其中离子钙约占总钙的46％～52％。     

间隙连接蛋白40和45在慢性肾衰大鼠肾组织中的表达及黄芪多糖与水苏碱配伍的干预作用

 目的：探究间隙连接蛋白40和45(Cx40和Cx45)在慢性肾衰大鼠肾组织中的表达、黄芪多糖与水苏碱配伍对这2种间隙连接蛋白表达的影响及对慢性肾衰的治疗效果。方法：Wistar大鼠30只,随机分为4组,用腺嘌呤（200 mg·kg-1·d-1）制造慢性肾衰大鼠模型,对照组6只,慢性肾衰模型组8只,黄芪多糖（200 mg·kg-1·d-1）水苏碱（2.5 mg·kg-1·d-1）配伍低剂量治疗慢性肾衰组8只,黄芪多糖（400 mg·kg-1·d-1）水苏碱（5 mg·kg-1·d-1 ）配伍高剂量治疗慢性肾衰组8只。7周后用免疫组织化学染色的方法观察各组大鼠肾脏中Cx40和Cx45的表达,检测各组的肾脏功能、电解质水平及肾脏病理学变化。结果：模型组大鼠肾脏中的Cx40和Cx45 表达相对对照组明显增加,而低剂量配伍组及高剂量配伍组肾脏的 Cx40和Cx45表达均明显低于模型组,配伍还可以减少慢性肾衰大鼠肾重量和肾指数,改善肾脏病理学状况,降低血浆电解质、肌酐及尿素氮。结论:慢性肾衰导致大鼠肾脏Cx40和Cx45表达增加,黄芪多糖与水苏碱配伍则可以减少肾脏 Cx40和Cx45表达,配伍在增强慢性肾衰肾脏功能及保护肾脏方面有显著的治疗效果。     

Npc1基因突变引起脂质代谢异常从而诱导肾脏细胞凋亡并促进纤维化

目的:研究Npc1基因突变小鼠肾脏细胞及组织功能异常情况,为C1型尼曼-匹克病(NPC1)患者的治疗提供借鉴。方法:取出生后60 d的Npc1~(-/-)与Npc1~(+/+)小鼠,HE染色检测肾脏组织形态变化;油红O染色检测肾脏组织中脂质代谢变化;TUNEL染色检测肾脏细胞凋亡情况;Western blot检测肾脏组织中凋亡相关蛋白的表达变化;免疫荧光检测肾脏组织中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和波形蛋白(vimentin)的表达变化。结果:形态学观察表明,与Npc1~(+/+)小鼠相比,Npc1~(-/-)组小鼠肾组织出现明显空泡,且无脂质沉积;随后,TUNEL染色结果显示Npc1~(-/-)小鼠肾脏中凋亡细胞数量显著增多(P0.01),并且凋亡相关蛋白Bax和Bad表达水平显著增高(P0.01),而抗凋亡蛋白Bcl-2表达水平显著下降(P0.05);免疫荧光检测显示Npc1~(-/-)小鼠肾脏组织中α-SMA及vimentin染色阳性区域强度及面积均显著提高(P0.01)。结论:Npc1基因突变可引起小鼠肾脏结构变化及细胞脂质代谢异常,从而诱导肾脏细胞凋亡并促进肾脏组织纤维化。     

内皮素与肾脏疾病的关系

自1988年Yanagisawa等首次从培养的猪动脉内皮细胞中分离出内皮素(endothdin ET)以来,可作为一种强效的缩血管肽引起了人们的极大兴趣。动物实验表明,注入ET后可出现缺血性血管痉挛和持续的升压效应。现已证明,肾脏中的ET含量仅次于肺脏,且肾脏是对ET-1l最为敏感的组织之一;ET对肾脏具有广泛的生物学效应,参与了肾脏的血液