61例难治性肾病儿童IgM沉积与肾脏病理关系分析

【目的】探讨难治性肾病综合征(RNS)患儿肾脏IgM沉积强度与肾脏病理的关系。【方法】分析本院61例RNS住院患儿的肾活检病理资料,评估IgM沉积强度,同时对肾脏IgM阴性(-)、阳性( )、强阳性()三组间进行肾小球病变积分、肾小管间质病变积分、肾脏总的病理损害积分,并探讨3组间各积分的关系。【结果】①小儿RNS临床表现肾炎型肾病23例,单纯型肾病38例。病理类型系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)28例,占45.9%;IgM肾病(IgMN)15例占24.6%;局灶节段性肾小球硬化(FSGS)8例,占13.1%;IgA肾病5例占8.2%;膜增殖性肾炎(MPGN)3例,占4.9%,微小病变(MCD)2例,占3.3%。②随着肾脏IgM沉积强度增加,肾小管间质病变积分、肾脏总的病理损害积分逐渐增加。【结论】肾脏IgM沉积在绝大多数RNS患儿中存在,且随着IgM沉积增加,肾小管间质病变、肾脏总的病理损害逐渐加重。     

小儿血尿98例临床分析

[目的]探讨小儿血尿的病因及肾活检病理检查的临床意义.[方法]对98例以血尿为首发或主要症状患儿的临床及病理资料进行回顾性分析.[结果]急性肾小球肾炎39例(39.8%),肾病综合征19例(19.4%),泌尿系感染12例(12.2%),药物性血尿10例(10.2%),孤立性血尿6例,紫癜性肾炎4例(4%),胡桃夹现象2例(2%),泌尿系结石、特发性高钙尿症、遗传型肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎相关性肾炎各1例(1%).30例肾活检病理结果:系膜增生性肾炎(MsPGN)12例,膜增生性肾炎(MPGN)4例,膜性肾病(MN)4例,局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)3例,IgA肾病(IgAN)3例,微小病变型(MCD)2例,毛细血管内增生型肾炎(EnPGN)、狼疮性肾炎(LN)各1例.[结论]小儿血尿病因复杂,主要来自泌尿系统本身,以肾脏免疫系统疾病为主.肾活检病理检查对小儿血尿的诊断、治疗以及了解预后有着重要意义.     

小儿致密物沉积病一例

电子致密物沉积病（dense deposit disease,DDD）又称Ⅱ型膜增殖性肾小球肾炎（membraneproliferative glomerulonephritis Ⅱ,MPGNⅡ）,属于原发性慢性肾小球疾病,肾小球毛细血管基底膜致密层内条带状高电子致密物沉积是该病超微结构病理的特征性改变。主要发生在儿童和青少年,临床并不多见。国外报道DDD占原发性肾小球疾病的5％～10％,占MPGN的14％-15％;     

42例乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析

目的探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）的临床及病理特点。方法对我科自1984—2006年3月间经皮肾活检病理检查确诊的42例乙型肝炎病毒相关性肾炎患者的临床及病理类型进行回顾性分析。结果42例HBV-GN患者，临床表现以肾病综合征（NS）为主（61．9％），其次为肾炎综合征（26．2％）和无症状尿检异常（11．9％）；病理类型以膜性肾病（MN）多见（66．7％），其次为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN），占23．8％；电镜检查乙型肝炎病毒相关性膜性肾病（HBV-MN）易见电子致密物系膜沉积；免疫荧光检查呈多种免疫复合物沉积。结论乙型肝炎病毒相关性肾炎临床表现多样化，病理轻重不一，容易误诊，应及时进行肾活检。     

中医药在激素及环磷酰胺治疗原发性肾病综合征中的应用规律

诊断标准及病理类型 原发性肾病综合征(PNS)诊断标准参照<中药新药治疗肾病综合征的临床研究指导原则>(<中药新药临床研究指导原则>第1辑1993年发布):①大量蛋白尿(＞3.5g/24h);②低蛋白血症(白蛋白＜30g/L);③明显水肿;④高脂血症.其中①、②项必备;同时排除糖尿病肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、肾脏淀粉样变性等继发性肾病综合征.常见的病理类型:①微小病变性肾病(MCD);②系膜增生性肾炎(MsPGN);③系膜毛系血管性肾炎即膜增殖性肾炎(MPGN);④膜性肾病(MN);⑤局灶节段性肾小球硬化(FSGS).     

霉酚酸酯治疗难治性肾病综合征

原发性肾病综合征是常见的肾小球疾病，是由不同疾病组成的临床症候群，降低和阴转尿蛋白、保护肾功能为其主要治疗目标，基本治疗方案为抑制免疫及其介质的炎症反应，常见药物有糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。对于应用皮质激素有效的病理类型，如微小病变肾病和系膜增生性肾小球肾炎，可根据对皮质激素的反应，分为激素敏感型、激素依赖型和激素抵抗型。后两者和对激素效果相对差的病理类型如膜性肾病(MN)、局灶节段硬化(FSGS)和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)可称为难治性肾病综合征。目前对于难治性肾病综合征的治疗缺乏有效的方法。     

小儿与成人肾病综合征700例病理及临床疗效观察

为了解小儿与成人肾病综合征（NS）病理及临床疗效差异。对同期住院的小儿与成人把各350例的临床分型、病理类型及疗效进行比较。结果小儿组中，单纯性肾病占77．1％（270例），肾炎性肾病占22．9％（80例）；成人组中，NSI占44．9％（157例）、NSII占55．1％（193例）。病理类型：MCD、MsPGN、IgAN、EnP小儿多于成人，MN、FsGS、MPGN、CrGN成人较小儿多见，PSGN、SGN仅见于成人。小儿组完全缓解82．6％，成人组完全缓解67.1％。结论：小儿组以单纯性肾病最多见，成人组以NSⅡ多见，小儿组病理改变数成人组轻，疗效小儿组明显优于成人组。     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病综合征疗效观察

本文采用大剂量环磷酰胺冲击疗法治疗２２例小儿难治性肾病，对其疗效和副作用进行观察。方法：环磷酰胺按５００ｍｇ／ｍ＾２·次，每４周静脉注射一次，共８￣１２次，总剂量不超过３００ｍｇ／ｋｇ。结果：显效１５例，有效４例，无效２例，放弃治疗１例，总有效率达８６．４％（１９／２２），尤其对微小病变及系膜增殖性肾小球肾炎疗效显著，对局灶节段性肾小球硬化、膜性肾炎和膜性增殖性肾小球肾炎亦有一定疗效。随访１３￣２     

小儿继发性肾小球疾病121例流行病学特点与病理分析

目的:研究小儿继发性肾小球疾病的流行病学特点和病理类型分布。方法:对1996年7月至2004年9月经肾活检确诊继发性肾小球疾病的121例患儿进行分析。结果:537例肾活检,继发性肾小球疾病121例,占22.5%。继发性肾小球疾病的临床类型:紫癜性肾炎54例(44.6%),男女比例为1.25∶1;乙肝病毒相关性肾炎35例(28.9%),男女比例为4.83∶1;狼疮性肾炎32例(26.5%),男女比例为0.23∶1。在年龄分布上,7～14岁为高发年龄段,其次3～7岁和>14岁。继发性肾小球疾病病理类型:膜性肾病46例(38.0%),局灶增殖性肾炎24例(19.8%),系膜增生性肾炎27例(22.3%),轻微病变9例(7.4%),毛细血管内增生性肾炎8例(6.6%),局灶节段性肾小球硬化5例(4.1%),正常肾小球1例(0.8%),硬化性肾炎1例(0.8%)。结论:小儿肾小球疾病中,继发性肾小球疾病占22.5%,临床类型主要为紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎;乙肝病毒相关性肾炎男性多发,狼疮性肾炎女性多发;在年龄分布上,7～14岁为高发年龄段。病理类型依次为膜性肾病、局灶增殖性肾炎、系膜增生性肾炎等。小儿...     

肾病综合征治疗的新进展 第七讲 各种原发性肾小球病的治疗现况(下)

【概述】各种原发性肾小球病所致之肾综,在治疗方法上有所不同,本讲中膜性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎、急性链球菌感染后肾炎引起的肾综,治疗上比较困难,值得我们探讨。【膜性肾小球肾炎(MGN)】成人原发性肾综中,在国外较多是由 MGN 引起的,约占40%,在我国则不太多,约占10%。要强调的是 MGN 仅是一个