POEMS综合征22例临床特点分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点,提高诊断率.方法 对22例POEMS综合征临床资料进行回顾性分析.结果 POEMS综合征多见于中年男性,22例患者均以多发性周围神经病为首发症状,内分泌改变59.1％ (13/22),皮肤改变50.0％(11/22),异常球蛋白血症阳性率63.6％(14/22).22例患者激素或免疫抑制剂均有效.结论 POEMS综合征临床表现各异,易误诊,常规检查、内分泌改变、肌电图、血清M蛋白检测有重要意义,激素及免疫抑制剂是有效的治疗方法.     

POEMS综合征1例

POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊,现将临床中遇到的1例病人报道如下。1病例资料某男,56岁,因乏力3个月,面部浮肿伴色素沉着2个月,全身多关节疼痛1个月入院。患者3个月前受凉后出现宵力、咳嗽、咳痰,痰为白色,易咳出,伴脱发,在当地诊所输液5d,无明显好转,遂查随机血糖15.7mmol/L,在当地人民医院就诊,诊断为"2型糖尿病、慢性支气管炎",建议应用胰岛素治疗,患者拒绝。     

POEMS综合征1例

某患者 :男 ,３６岁。进行性双下肢无力４ｍｏ余 ,伴水肿１ｍｏ入院。４ｍｏ前患者不明原因出现双足无力 ,不能疾走 ,在当地诊为“风湿” ,服中药汤剂治疗无效 ;１ｍｏ前足趾运动消失 ,行走时双下肢沉重 ,足跟先着地 ,双上肢平举费力 ,膝关节以下水肿 ,全身皮肤逐渐变黑 ,在某院诊为“甲亢” ,服“他巴唑”治疗半月余病情无好转。病后智能正常 ,饮食量减少 ,阳萎。查 :Ｔ３７ ６℃ ,ＢＰ１６/ｋＰａ ,慢性病容 ,扶入病房。全身皮肤色素沉着变黑、多毛 ,下肢皮肤粗糙变厚 ,膝关节以下非凹陷性水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,双乳腺轻度增大 ,心率１…     

POEMS综合征临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特点。方法回顾总结笔者诊治的POEMS综合征患者的临床特点，并结合文献进行分析。结果POEMS综合征患者首发症状多为周围神经病，但常合并其他器官受累，病程长，病情进展慢，易反复，临床经过不符合一般周围神经病特点，预后较差。结论早期加强对拟诊周围神经病患者的躯体全面检查可以降低POEMS综合征的漏诊及误诊。     

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例临床特点分析

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)一种与急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)相似而又不同的独立疾病,是一种周围神经慢性、复发性疾病。其病因是由免疫介导的炎症性脱髓鞘性周围神经病^[1]。本病不论从临床特点、病程、脑脊     

POEMS综合征1例

POEMS综合症，又称Crow-Fukase或Takafsuki或PEP综合症，临床较少见。我们遇到一例，报道如下：     

POEMS综合征9例临床分析

POEMS综合征是一组累及多系统的疾患,临床主要表现多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病变(Endoerinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤病变(Skinchange)等.自1956年Crow首次报道以来,国内外陆续有报道.我院2001年7月至2005年5月共收治9例,现报告如下.     

徐州地区格林-巴利综合征临床特点分析

目的 探讨徐州地区格林-巴利综合征(Guillain—Barre‘s syndrome,GBS)发病的特点。方法 回顾性分析273例GBS的临床资料，总结其发病的时间规律、年龄特点、临床表现及医院感染发生率。结果 徐州地区GBS发病以5～8月为高发季节，1～10岁为高发年龄，病前有诱因者占54％，呼吸肌受累者占发病人数的18％，颅神经受累占发病人数的42％，肌电图有改变者占74％，脑脊液有细胞-蛋白分离者占62％，GBS医院感染率21．6％明显高于其他疾病的医院感染率。     

POEMS综合征4例临床表现及误诊原因分析

目的：进一步提高对POEMS综合征的诊断水平,避免误诊和漏诊.方法：对本院收治的4例POEMS综合征患者进行误诊分析.结果：4例中1例误诊为格林巴利综合征,1例误诊为系统性硬皮病,1例误诊为肾上腺皮质功能减退,1例误诊为癌性神经病.结论：本组临床特征与文献报道基本一致,但容易被误诊和漏诊.治疗上可给予糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、丙种球蛋白等,疗效因人而异.     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

POEMS综合征患者神经电生理特点研究

目的研究POEMS综合征的神经电生理特点。方法分析16例POEMS综合征患者医疗及神经传导记录,共检测92根运动神经和58根感觉神经。结果复合肌肉动作电位(CMAP)和感觉神经动作电位(SNAP)在下肢比上肢更不易被引出(包括运动和感觉神经,P<0.05)。CMAP波幅下肢比上肢降低更明显(P<0.05)。运动神经(94%)和感觉神经(78%)传导速度减慢较常见。70%的运动神经远端运动潜伏期(DML)延长,患者的远端潜伏期指数(TLI)较正常值明显升高(P<0.05)。结论 POEMS综合征患者的神经电生理结果存在特征性表现,传导异常较常见,下肢受累更严重,在神经的中间部分比远端部分表现更突出,可以对早期诊断POEMS综合征提供帮助。     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M—protein）和皮肤改变（Skin—changes）。取其英文之首字母，称为POEMS综合征，通常义称为Crow—Fukase综合征”尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多方面不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。最近我院收治1例，特报告如下。     

POEMS综合征临床误诊原因分析

目的：探讨POEMS综合征的误诊原因，以减少临床误诊误治。方法：2003—2005年该科收治2例POEMS综合合征，并结合收集的88例POEMS综合征患者临床资料进行分析。结果：POEMS综合征为一少见病。该组90例主要误诊疾病为吉兰．巴雷（Guillain—Barre）综合征47例；多发性骨髓瘤7例；结核病7例；结缔组织病6例；多发性神经病5例；肝硬化5例；黑棘皮病5例；甲状腺功能减退3例。误诊时间为3—57个月。结论：POEMS综合征临床较少见，病情复杂呈慢性过程，并涉及多个系统，临床症状渐次出现，早期极易误诊。其正确诊断在于全面分析临床资料，严格遵循一元论原则，对可疑病例要进行动态追踪观察。     

POEMS综合征10例临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗进展。 方法 对2001-07／2005-08我院收治的10例POEMS综合征患者进行回顾性分析。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，临床上以多发性神经病、脏器（特别是肝、脾）肿大、M-蛋白、内分泌异常和皮肤色素改变为特点。经治疗后，7例部分缓解（PR），1例病情稳定（SD），1例无效（PD），1例死亡。 结论 目前POEMS综合征仍是一种不能治愈性疾病，但经化疗及外周血干细胞移植（PBSCT）等治疗后可改善症状，延长生存期。     

Wallenberg综合征15例临床分析

目的探讨Wallenberg综合征临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析15例Wallenberg综合征患者的临床资料。结果本组患者以急性或亚急性起病,以眩晕(10/15)、构音障碍(9/15)、吞咽困难(7/15)、Horner征(11/15)、共济失调(8/15)及交叉性感觉障碍(8/15)为常见临床表现。15例行MRI检查均显示延髓背外侧梗死。11例采用抗凝、抗血小板、活血化瘀治疗,4例采用东菱抗栓酶治疗,其中10例于7~10d后症状缓解,1~2个月后症状基本消失,4例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调,1例死亡。结论动脉粥样硬化致椎基底动脉血栓形成是Wallenberg综合征的主要病因但不是惟一原因,本病经积极治疗预后较好。     

32例原发性干燥综合征临床分析

目的：通过临床病例分析，进一步提高对原发性干燥综合征（pSS）的诊治水平，改善预后。方法：回顾性地分析1992年10月－2000年5月住我院的pSS病人32例的临床资料。结果：pSS以女性患者明显多见，男性1例，女性31例。首发症状和临床表现中，口、眼干燥发生率最高（首发症状中占81．2％，临床表现中占96．8％）。有肾小管酸中毒临床表现的发生率为28．1％，有明显肺间质病变者3例，占9．3％，血红蛋白降低、血小板降低的发生率分别是46．8％和25％。并发恶性淋巴瘤者1例，占3．1％。结论：凡在临床上出现不明原因的肾小管酸中毒、盆血、肺间质病变、血小板减少等，均要考虑pSS可能，而作相应检查，以达早期诊治。     

23例POEMS综合征临床特点分析

目的：了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点,为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法：以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库,共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进行数据录入,SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果：入组患者平均年龄47岁,男女比例为1.88 ∶1,首发症状以多发神经病变（56.5%）最为多见,从首发症状至确诊的中位时间为30个月。就诊于神经内科的患者例数最多,诊断的中位时间最短。患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0%、器官肿大82.6%、内分泌异常95.7%、浆细胞克隆性增生52.2%、皮肤改变91.3%,临床体征有视乳头水肿45.5%、血管外负荷增加43.5%、血小板升高43.5%、Castleman病17.4%。在内分泌系统异常中,泌乳素水平异常的发生率最高,为60.0%,其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常。在内分泌系统受累的患者中,2个靶腺受累的发生率最高,占36.5%。结论：内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现,对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者,尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者,应提高警惕,关注多发神经病变的症状和体征,减少POEMS综合征的误诊、漏诊,同时,对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常,以使患者得以及时的诊断和治疗。     

POEMS综合征31例临床分析

目的：报道31例POEMS综合征,结合文献探讨其临床特点,实验室检查,诊断标准并简述其可能发病机制和治疗。方法：把病人临床表现与国外文献比较,总结其特点。结果：POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄28-71岁,平均49.5岁。临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征。常与骨硬化型骨髓瘤并存。随病程进展相继出现低热、多汗、视乳头水肿、红细胞增多症等。常因多发脏器血栓形成、肺感染、呼吸衰竭或心力衰竭死亡。骨髓放射学和内分泌学有独特表现。发病机制不详。激素疗法缓解症状。结论：我国病人发现骨髓瘤比例明显偏低,阳瘘、男性乳房增大、闭经等多见,其次为周围神经损害、肢端水肿、皮肤改变等。