川崎病与基因多态性的研究进展

川崎病是急性炎性疾病,其病因及发病机制尚不完全明确,川崎病的发病率与种族、地域有关,并具有遗传易感性,在亚裔人群,尤其是日本人中的发病率较非亚裔人群高。冠状动脉损害是川崎病的严重并发症,其与基因多态性有关。近年来,随着川崎病发病率的增高,并发冠状动脉损伤的发生率也逐年上升,目前川崎病已取代风湿热成为儿童后天获得性心脏病最常见的病因。川崎病的病因尚不清楚,遗传因素在川崎病的发病过程中起重要作用,其基因多态性与川崎病并发冠状动脉损害可能亦存在相关性。     

儿童川崎病合并冠状动脉病变的诊治进展

皮肤黏膜淋巴结综合征即川崎病,自1967年日本医生首次报道以来,全世界60多个国家及地区陆续已有相关病例报告,近些年世界各国的发病率也陆续增加。川崎病病因和发病机制至今仍未明确,一般认为川崎病是一种以急性全身血管炎为主要表现的自限性疾病,主要影响中小型动脉,在婴儿和5岁以下儿童多发。目前认为川崎病最严重的并发症是冠状动脉病变,已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏病的主要病因。随着现代医学诊疗技术的发展,大多数川崎病患儿能够及时准确诊断,再加上积极予以丙种球蛋白治疗,因此川崎病合并冠状动脉病变的发病率有所下降,但最终仍有2%~3%的患儿可能发生冠状动脉狭窄、扩张或闭塞,严重者可导致心肌梗死。因此,如何早期识别川崎病,并在川崎病合并冠脉病变时可以及时发现和干预,从而改善患儿生活质量、降低病死率,已成为川崎病诊疗策略中最值得关注并亟待解决的问题。本文就川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗进行综述,为临床工作的儿科医生以及管理受川崎病影响儿童的社区全科医师在川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗上提供一定的参考依据。      

川崎病96例临床分析

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，迄今病因尚不明了，是婴幼儿期多见的以急性发热、出疹为主要表现的全身性自限性血管炎性疾病，全身各个脏器均可受累，以心脏及冠状动脉病变最为严重，可并发全心肌炎，20％～25％的患儿可形成冠状动脉瘤，亦可发生冠状动脉狭窄、闭塞及冠状动脉粥样硬化，甚至血栓栓塞，少数患儿遗留缺血性心脏病^[1]。主要死亡原因为急性心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、严重心律失常以及急性心肌梗死。近年来川崎病的发病率逐年增多，儿科医师对川崎病的认识亦逐渐提高，其已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的最常见病因，已引起广大小儿心脏科医师的重视。现将我院近年来所收治的川崎病患儿的病例资料作一回顾性分析，以提高川崎病的早期诊断率，改善川崎病患儿的预后，报道如下。     

糖皮质激素在川崎病治疗中的应用研究进展

川崎病是一种以全身中、小动脉炎性病变为主要病理特征的急性热性发疹性疾病,目前已取代风湿热成为儿童期后天性心脏病的主要病因。冠状动脉病变包括冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成,是川崎病最严重的并发症。     

与川崎病发病及冠状动脉损伤相关的易感基因

川崎病(KD)是婴幼儿时期的急性血管炎,已成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的原因,可导致冠状动脉病变而出现心肌缺血﹑梗死甚至死亡。尽管近50多年的研究,然而其病因和发病机制尚不完全清楚。目前关于KD的研究多集中于遗传易感性和免疫发病机理。好发于亚裔人群和一级亲属患病率高表明遗传因素与KD的易感性有关。本文概述了与川崎病发病及冠状动脉损伤相关基因的最新研究进展。     

巨大冠状动脉瘤样扩张3例报道并文献复习

巨大冠状动脉瘤的病因有动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、大动脉炎、先天性心脏病等,其发病机制尚不完全清楚。巨大动脉瘤可导致心绞痛甚至心肌梗死,临床上应高度重视。     

microRNA在川崎病诊治中的研究进展

川崎病好发于5岁以下儿童，男性患者多见，冠脉病变是儿童常见获得性心脏病的最重要原因。没有及时诊断和给予大剂量丙种球蛋白冲击可增加川崎病患者冠脉病变发生。因此，寻找可以早期诊断川崎病的生物标志物，发现新的治疗靶点对川崎病患者来说至关重要。目前microRNA已被广泛报道与川崎病的诊治进展密切相关。本文将从microRNA可作为川崎病的诊断标志物、microRNA参与冠状动脉病变的机制以及可为川崎病提供新的治疗靶点这3个角度出发，阐述近年来microRNA在川崎病诊治中的相关研究进展。     

川崎病45例临床分析

川崎病（Kawasaki’s disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以全身变态反应性血管炎为主要病理改变的急性、发热性、出疹性疾病，多发生于5岁以下婴幼儿，男孩多见。川崎病（KD）并发冠状动脉瘤（CAA）后期可形成狭窄及闭塞。其病理改变类似冠状动脉粥样硬化改变。川崎病为儿童及青少年冠状动脉性心脏病的主要病因。现将我院2002～2004年收治川崎病人45例做一临床分析。     

丙种球蛋白治疗川崎病的研究进展

川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合征,以发热、皮肤黏膜、淋巴结改变为主要临床表现。重者可累及心脏,冠状动脉病变是其最严重的并发症,甚至死亡,发生率达20%～25%。川崎病现已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因。目前该病最为有效的治疗是静脉注射大剂量丙种球蛋     

冠脉造影检查为川崎病患儿解忧

川崎病是儿童后天心脏病的首要病因和成人冠心病的病因之一。川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以皮肤黏膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病，病因迄今未明。表现为持续发热、皮疹、淋巴结肿大等。川崎病会对心脏血管——冠状动脉造成损害，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因，还可能是成年后冠心病的危险因素。     

川崎病的研究进展

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,好发于5岁以下婴幼儿,但其病因和发病机制目前尚未完全清楚,其严重的并发症是心血管系统损害,并可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,已经成为小儿获得性心脏病的主要病因。近年来该病的发病率呈上升趋势,得到了各国学者的广泛关注和重视,现就目前有关川崎病的研究进展予以综述。     

川崎病冠状动脉病变的超声诊断分析

目的了解川崎病急性期冠状动脉病变的发展过程,探讨急性期动态超声心动图检查的价值。方法以20例健康儿童的超声监测值为参照,探讨5例川崎病儿的超声检查结果。结果健康组左主干及右冠脉显示率为100%,病变组共检出冠脉病变3例,其中二尖瓣返流2例,心包积液1例。冠脉病变最早发生在起病第5天,第10～20天为高峰,20～30d扩张冠脉回缩。结论川崎病急性期一过性冠脉扩张较普遍,超声心动图用于诊断和随访川崎病冠状动脉病变具有方便、迅速直观优点,值得临床广泛使用。     

川崎病发病机制研究进展

川崎病是一种急性全身性中小血管炎性综合征,主要累及冠状动脉,可以引起冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄甚至心肌梗死,是儿童后天性心脏病的主要原因。目前研究显示,川崎病发病主要与以下因素有关:微生物毒素类超抗原介导作用,某些微生物产物对T细胞有超强激活能力;免疫系统异常激活,T细胞和B细胞异常激活产生大量的细胞因子、炎性介质引起血管内皮损伤;种族遗传因素等。     

基质金属蛋白酶9用于小儿川崎病冠状动脉损伤早期诊断的研究进展

川崎病是一种原因不明的自限性全身血管炎性疾病,近年来已成为发展中国家小儿获得性心脏病的首要原因。因其所致的冠状动脉损伤极大地影响患儿预后,其早期诊断治疗一直是临床研究的热点和难点。现主要回顾当前国内外对于外周血基质金属蛋白酶9用于小儿川崎病冠状动脉损伤早期诊断的研究现况,指出其在冠状动脉损伤早期诊断中具有重要的临床价值。     

川崎病冠状动脉病变的超声检测价值

目的探讨川崎病冠状动脉病变的超声检测价值。方法利用彩色多普勒超声诊断技术检测川崎病患儿冠状动脉内径，观察冠状动脉壁厚度、回声强度及有无动脉瘤形成。结果本组28例川崎病患者，检出冠状动脉病变13例（47％），其中冠状动脉扩张9例（32％），冠状动脉瘤3例（11％），巨大冠状动脉瘤1例（4％），治疗后病变冠状动脉恢复正常。结论超声是检测川崎病冠状动脉病变的有效手段，并能观察川崎病患儿治疗过程中冠状动脉的变化情况，但对冠状动脉远端损害的检出有一定困难。     

川崎病并发冠状动脉病变诊断及发病机制的研究进展

川崎病是一种急性全身中小血管炎性综合征,主要累及冠状动脉,可引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄与闭塞性病变,甚至可导致心肌梗死,是儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。因此研究KD并发冠状动脉病变的发病机制对预防及治疗KD心血管系统并发症有积极作用。本文综述近年来对KD并发冠状动脉病变诊断及发病机制的研究进展。     

CRP、Ig和心肌酶学变化与川崎病患者冠状动脉损伤的关系

目的探讨血清C反应蛋白（CRP）和免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）与川崎病患者冠状动脉损伤及心肌酶谱（包括CK、CK-MB、AST、LDH和HBDH）变化的关系。方法对45例川崎病患儿在治疗前和治愈后进行血清CRP、IgG、IgA、IgM和心肌酶学检测，并通过心脏彩色多谱勒超声检查明确患儿冠状动脉损伤情况。结果川崎病患儿在急性发病时血清CRP、IgG、IgM、和CK-MB水平明显升高，治愈后上述指标基本恢复到正常水平。伴有冠状动脉损伤的川崎病患儿血清CRP、IgG、和IgM水平明显高于没伴有冠状动脉损伤的患儿。血清CRP、IgG和IgM水平与CK-MB水平呈显著正相关关系。结论川崎病患儿血清CRP、IgG和IgM的升高与患儿急性炎症反应程度密切相关，同时也可作为预测患儿心肌损伤及冠状动脉病变的重要参考指标。     

109例川崎病冠状动脉损害的超声心动图分析

目的 探讨超声心动图对川崎病冠状动脉损害的诊断价值.方法 回顾性分析109例川崎病患儿的超声心动图表现,了解冠状动脉管壁光滑程度、内径及其与主动脉根部内径的比值.结果 109例川崎病患儿中59例冠状动脉无明显异常,41例轻度扩张,7例冠状动脉瘤形成,2例巨大冠状动脉瘤形成,其中单纯左支受累31例,主干受累者23例,左前降支受累8例;单纯右支受累5例,左、右支均受累14例.结论 超声心动图能清晰显示冠状动脉主干及一级分支,判断是否受损及程度,对川崎病冠状动脉损害的诊治、随访及预后均有重要的价值.