阵发性睡眠性血红蛋白尿16例临床分析

目的 研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法 对PNH患者进行血常规及网织红细胞计数、溶血方面检查、骨髓细胞形态学检查、流式细胞仪计数(CD55、CD59)等检测和临床表现方面的分析.结果 PNH患者首发症状较典型,几乎所有患者均有不同程度的贫血,以中重度贫血为主,占81.25%;半数患者有血红蛋白尿;所有患者网织红细胞计数均升高;16例患者中有13例骨髓增生活跃,所有患者粒红比减低且倒置;PNH患者CD55、CD59异常表达率高,异常表达率分别为68.75%及100%,敏感性高.结论 流式细胞仪计数(CD55、CD59)用于诊断PNH灵敏度高,是一种有效的值得推广的诊断PNH的实验室方法.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年￣１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男：女为２．４：１），发病年龄较轻（２０￣４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年～１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男∶女为２．４∶１），发病年龄较轻（２０～４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用酸性食物，部分病例的骨髓象可出现２～３系的轻度病态造血，临床表现个体差异较大、极易造成误诊或漏诊，本组３９例ＰＮＨ病人中，有２２例病人在确诊为ＰＮＨ前误诊。因此在临床上有尿色加深者，应每天分次连续数日检查尿潜血，另外应结合病情反复多次检查Ｈａｍ’ｓ，Ｒｏｕ’ｓ，补体溶血敏感试验或蛇毒因子溶血试验等，以提高ＰＮＨ的诊断率，ＰＮＨ的治疗是以改善红细胞环境，增加红细胞膜的稳定性，改善骨髓的造血功能，必要时输注洗涤红细胞，增强体质，预防感染等综合治疗     

阵发性睡眠性血红蛋白尿11例

<正> 阵发性睡眠性血红蛋自尿(PNH)是获得性红细胞膜缺陷疾病。因红细胞膜吸附过多补体而溶血,常于睡眠时发作。近已证实PNH为干细胞病。 PNH之异常红细胞共分三型:第一型对补体的敏感度与正常红细胞相似;第二型对补体的敏感度为正常红细胞的三至五倍;第三型对补体的敏感度则为正常红细胞之十五至二十五倍。目前认为异常红细胞的产生系骨髓损害所致。膜的异常不仅见     

阵发性睡眠性血红蛋白尿14例诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病．因造血于细胞发生X染色体．上PIG－A基因突变，使糖化磷脂酸肌醇（GPI）合成障碍，GPI锚连蛋白缺乏（其中包括一些科体调节蛋白），由此种变异于细胞分化增殖而来的血细胞对补作敏感而易破坏溶解所导致的疾病．本病的主要特征与睡眠有关、间歇发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成．我科1987~01~1997－12共收治PNH患者14例，现对其诊断及治疗情况加以分析．l对象和方法14例中，男9例，女5例，均为我院初诊及住院治疗的患者．年龄，20岁以下者1人，SO岁以…     

山莨菪碱治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

目的：探讨山莨菪碱治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的机理并观察疗效。方法：应用山莨菪碱治疗PNH69例,观察治疗前后症状、体征、血象、骨髓象等变化,判断疗效,进行分析。结果：69例中治愈25例,缓解17例,进步14例,无效13例,总有效率81.2%。结论：山莨菪碱具有降低红细胞膜的渗透性、减少血细胞破坏、防止血栓形成等作用可做为治疗PNH的有效药物之一。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特点

目的：分析我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点。方法：综合1985年--1995年国内主要医学杂志发表的有关PNH临床报告共计670例，与北京协和医院1997年总结的232例相对照，再与国外发表的相关资料比较。结果：进一步明确我国PNH的临床特点；男性多于女性，首发症状以贫血居首位，合并严重血管栓塞明显低于欧美国家，脑栓塞及肢体静脉栓塞比腹部血管栓塞多见，死亡原因以感染居首位。PNH患生存期可很长，可以临床自然缓解，转为恶性血液病的机率很低。结论：从临床看，本病基本属于慢性良性疾病，合并症和死亡原因与欧美国家病例有所不同。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑梗塞一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)并发脑血管病者在国内较少见,我院遇到1例现报告如下。患者女,37岁。于1987年10月12日无明显诱因出现间断性晨起酱油样尿,每月发作1～2次,每次持续1～2天,当时未引起注意。约半年后月经量增加、面色苍白,乏力,每于感冒、劳累后出现酱油样尿,每次持续2～3天。化验:RBC2.16×10~(12)/L、Hb 50g/L、WBC 5.1×10~9/L、Ptc 59×10~9/L、Ret7%。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿合并伤寒1例

1　病例报告 患儿男,10岁,于4年前体检时发现“面黄、脾大”未予重视。此后每遇“呼吸道感染”则面黄加重,在外院拟“溶血性盆血”治疗无好转。4天前突发高热,同时全身皮肤黄染明显,无其它不适。查体:重度贫血貌,精神萎摩,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结不大,心肺无阳性体征,腹平软,肝肋     

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断和治疗进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种少见的克隆性造血干细胞(HSC)疾病,临床主要特点是慢性溶血,易发生静脉血栓和骨髓抑制。临床根据经典PNH或低增生性PNH的不同特点,给予相应的治疗。新近报道的人源化抗C5单克隆抗体eculi- zumab的出现,给PNH患者带来了希望。     

治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症药物Eculizumab

eculizumab(Soliris)是一种单克隆抗体,是惟一被用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的药物,它能抑制末端补体蛋白C5从而减少溶血、血红蛋白尿和输血,改善PNH患者的生活质量.现就其药理学、药动学、临床研究、不良反应等做一综述.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并布加综合征一例

1 病例报告 患者男，35岁。主因阵发性酱油样尿伴黄疸10年，发热2年，腹胀6个月，于1998年12月29日入我院心内科。患者自1988年开始间断出现酱油样尿，每次持续1-2d，可自行消失，每年数次，并逐渐出现皮肤黄染，发作时加重；贫血，血红蛋白70—90g／L，最低40g／L。1996年因阑尾切除术后腹腔内感染在外院诊治，住院期间由血液科诊断为溶血性贫血，未行系统治疗。1998年6月始渐感腹胀，腹壁膨隆，进食后加重，伴双下肢轻度浮肿，当地县医院B超示腹水、肝脾肿大，予以利尿治疗，症状略改善。1998年12月1日至华北油田总医院住院，腹部CT示肝脾肿大、腹水、胆囊结石。肝静脉闭塞，下腔静脉造影示下腔静脉阶段性阻塞伴狭窄。肝中静脉未闭塞，肝右及肝左静脉未显影，初步诊断：布加综合征（Ⅲ型）。查体：贫血貌，全身皮肤黏膜中度黄染，腹膨隆，脐以上腹壁静脉显露，血流方向自下而上，肝脏扩大，下界在肋缘下2指，质硬，无触痛，脾肋下2cm，质中，无触痛，移动性浊音阳性。甲床苍白，无杵状指、趾，双下肢无水肿。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症对症治疗的回顾分析

目的：回顾50年来本院阵发性唾眠性血红蛋白尿症(PNH)的对症治疗。方法：分析1950年至2002年本院诊断PNH274例所采用的主要治疗。结果：不同的治疗各有其优缺点。结论：对症治疗对本病仍具有一定积极作用。     

阵发性寒冷性血红蛋白尿

阵发性寒冷性血红蛋白尿(Paroxysmal Cold Haemoglobinurina, PCH)指的是遇冷后出现急性血管内溶血及血红蛋白尿,属于自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia AHA)之一种.根据抗体作用于红细胞所需温度的下同,AHA分为温抗体型(在37℃时起作用.为不完全抗体)及     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的整体护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由一个或多个造血干细胞基因变异引起的克隆性疾病,主要临床表现为慢性血管内溶血、造血功能衰竭及反复血栓形成.PNH患者约54％会出现三系下降,约77％会出现白细胞、红细胞减少,约95％会表现出贫血症状且伴有网织红细胞轻度增高或骨髓增生[1].我院2014—2019年收治PNH患者18例...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辩证施护体会

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）系获得性细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴有血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。本病属中医＂虚损＂范畴,自2002年起,我科收治31例PNH患者,通过中医药治疗配合中医整体护理,取得了满意疗效,现将护理体会报告如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并自发性硬膜下血肿1例

患者男,50岁。1983年6月初出现面色苍黄,晨尿呈浓茶色,伴有头昏、耳鸣、心悸、乏力及食欲减退等症状,于同年7月13日首次入院。当时检查皮肤及巩膜黄染,睑结膜苍白,肝脾及浅表淋巴结不肿大。Hb 4g％,RBC 91万/mm~3,WBC 5650/mm~3,P_t14.2万/mm~3,网织红细胞14％。尿胆红质、血抗人球蛋白试验阴性,尿胆原、尿隐血试验、尿含铁血黄素、血清胆红质定性试验间接反应、酸溶血试验均为     

伴有自身免疫性溶血性贫血的阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性溶血性贫血,伴有自身免疫性溶血性贫血的病例,国内很少报道。我院曾收治1例,兹报告于下。患者王××,女,41岁,农民,1979年10月18日入院。患者于7年前患有贫血。入院前3月余畏冷、发热伴腰部酸痛,随之出现黄疸。此后面色逐渐苍白,