百日咳毒素和宿主细胞非免疫调节相互作用的研究进展

百日咳毒素(pertussis toxin,PTx)是百日咳鲍特菌产生的重要毒素,是百日咳发病过程中重要的致病因子。研究显示,与PTx互作蛋白的分子量差异较大,从人淋巴细胞表面的43 kD蛋白到胰岛素分泌细胞表面的200 kD蛋白不等。已经明确PTx可与宿主细胞表面的N连接寡糖糖蛋白、唾液酸糖蛋白类因子以及一些糖蛋白(...     

应用流式细胞仪检测血小板膜糖蛋白

为检测血小板膜糖蛋白，本文建立了用流式细胞仪检测血小板膜表面糖蛋白GPⅠ6-Ⅸ，GPⅡ6－Ⅲa及活化血小板颗粒膜蛋白（GMP－140）的方法，并用于诊断1例血小板无力症。结果表明：流式细胞仪是一种快速、简便、灵敏检测血小板膜糖蛋白的方法，为临床诊断血小板功能缺陷性疾病及血小板膜糖蛋白功能的研究提供了一种新的方法。     

应用流式细胞仪检测血小板膜糖蛋白

为检测血小板膜糖蛋白，本文建立了用流式细胞仪检测血小板膜表面糖蛋白ＧＰＩ６－Ⅸ，ＧＰⅡ６－Ⅲａ及活化血小板颗粒膜蛋白（ＧＭＰ－１４０）的方法，并用于诊断１例血小板无力症。结果表明：流式细胞仪是一种快速、简便、灵敏检测血小板膜糖蛋白的方法，为临床诊断血小板功能缺陷性疾病及血小板膜糖蛋白功能的研究提供了一种新的方法。     

糖原累积病的饮食与营养干预

糖原累积病（glycogen storage disease,GSD）是由于先天性酶缺陷所造成的一组糖原代谢异常,患儿肝脏、肌肉、心肌组织内糖原累积,导致多种疾病,大多缺乏特效治疗,饮食和营养干预可改善部分糖原累积病患者的代谢紊乱,保证患者的生长发育,提高生存质量。应重视糖原累积病的长期营养管理。     

巨细胞病毒磷蛋白糖蛋白研究进展

本文阐述了巨细胞病毒结构蛋白中的磷蛋白、糖蛋白的基因结构和对应的蛋白质多肽及其生物学功能的分子生物学研究进展,明确了以磷蛋白pp150、pp65、pp28和糖蛋白gp58抗原性强,可用于血清学诊断技术的改进;使用糖蛋白和磷蛋白中的某些单一蛋白成分,可增强机体免疫系统抗病毒的能力,并可作为亚单位疫苗,具有广阔的临床应用前景。     

新生儿同种免疫性血小板减少症

新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)是一种母亲同种抗体作用于胎儿的血小板抗原,在宫内引起胎儿血小板免疫性破坏而造成的疾病。它类似于新生儿的溶血性疾病。发病机理血小板除了表达其它各型细胞所共有的ABO 和HLA 抗原以外,还表达特有的同种抗原,这些抗原是其它血细胞没有的。它们存在于血小板膜糖蛋白,呈双等基因常染色体显性     

肝糖原累积症组织活检病理与电镜超微结构特点

目的：探讨肝糖原累积症肝组织病理与电镜超微结构的特点及诊断价值。方法：疑诊肝糖原累积症2例,作肝活检同时作光镜与电镜检验观察其特征。结果：电镜检查发现肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成,线粒体有浓聚现象,内质网等细胞器数量减少且有边聚现象,光镜检查无特异性。结论：肝穿活检电镜检查在诊断肝糖原累积症有重要的临床价值。     

巨细胞病毒磷蛋白糖蛋白研究进展

本文阐述了巨细胞病毒结构蛋白中的磷蛋白、糖蛋白的基因结构和对应的蛋白质多肽及其生物学功能的分子生物学研究进展，明确了以磷蛋白ｐｐ１５０，ｐｐ６５，ｐｐ２８和糖蛋白ｇｐ５８抗原性强、可用于血清学诊断技术的改进；使用糖蛋白和磷蛋白中的单一蛋白成分，可增强机体免疫系统抗病毒的能力，并可作为亚单位疫苗，具有广阔的临床应用前景。     

流式细胞术快速确诊小儿血小板无力症

血小板无力症(glanzmann’s thrombasthenia,GT)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,其发病机理是由于血小板膜纤维蛋白原受体GPⅡb／Ⅲa糖蛋白缺乏,使血小板不能聚集所致。临床主要表现为反复出血。血小板糖蛋白GPⅡb／Ⅲa归属于CD41a／CD61,采用抗人CD41a／CD61和流式细胞术(FCM)能从分子水平对GT作出明确诊断。最近本     

特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病,其特征是针对血小板膜表面糖蛋白,特别是针对糖蛋白Ⅱb/Ⅲa和糖蛋白Ⅰb/Ⅸ复合物的自身抗体在单核巨噬细胞系统被清除所导致的血小板减少和紫癜。其发病机制尚未完全明确,目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果。     

糖原累积症Ⅰ型的治疗进展

糖原累积症Ⅰ型(GSD-Ⅰ)是一组由于葡萄糖-6-磷酸酶α系统缺乏导致的相关疾病,以反复发作低血糖、生长迟缓和肝大为特点。GSD-Ⅰ的治疗主要在于营养支持,但对部分GSD-Ⅰ患者,需要采取某些措施,如行肝移植改善生长、骨代谢和高脂血症。随着对致病基因和基因治疗研究的深入,GSD-Ⅰ预后将会获得进一步的改善。     

儿童激素耐药型与激素敏感型肾病综合征尿蛋白组学的初步研究

目的：筛选和鉴定激素耐药型（SRNS）与激素敏感型原发性肾病综合征（SSNS）尿液中差异表达的蛋白质,寻找可能与肾病综合征激素耐药和激素敏感相关的蛋白质。方法：SSNS治疗前后病例、SRNS、正常对照各5例,提取尿液全蛋白,采用双向凝胶电泳建立全蛋白凝胶图谱;银染后用Image Master 2D V3.01软件分析差异表达蛋白质点,利用MALDI-TOF-MS分析获得肽质量指纹图谱,通过Mascot软件进入NCBI数据库,鉴定出差异表达蛋白质。结果：SRNS组与SSNS治疗前组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点66个,其中仅出现于SRNS组24个、SSNS治疗前组27个;SSNS治疗后组与正常对照组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点75个,其中仅出现于SSNS治疗后组11个。对18个差异蛋白质点进行分析,鉴定出α1-抗胰蛋白酶、转铁蛋白、带异类电荷糖蛋白复合体等9类差异表达的蛋白质。结论：成功鉴定了SRNS和SSNS的尿液中存在9类差异表达的蛋白质,部分蛋白可能是SRNS或SSNS的标志物。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：341-345］     

遗传性血小板无力症发病机制及治疗进展

遗传性血小板无力症是一种遗传性血小板功能障碍性疾病,由于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa数量或结构异常,导致血小板对多种诱聚剂反应不良.临床表现为自幼反复发生的自发性出血,且常伴终生.本病属罕见遗传性疾病,尚无统一的根治性治疗措施.文章对遗传性血小板无力症的发病机制及治疗进展作一综述.     

神经与营养

中枢神经系统(CNS)的发生、发育、结构和功能完善,与5大营养素关系非常密切。神经与蛋白质人胚18天起神经组织开始发生,至胚胎5～7个月大脑的沟、裂、回逐渐发育完成。胚胎的最后3个月至生后6个月,神经元和神经胶质细胞不断分化发育,因此需要极其丰富的各种营养物质,尤其蛋白质的供应。如蛋白质供应下足,则神经元、神经胶质细胞数量减少,体积变小,重者发生智力低下,因此必须重视孕妇和婴儿的营养保健。蛋白质是构成脑组织的基本物质。脑组织中蛋白质的形式有清蛋白、球蛋白、核蛋白、糖蛋白及神经角     

小儿常见7种疾病的植物血凝素皮肤试验反应的观察

植物血凝素(PHA)为低聚糖与蛋白质的复合物,属于高分子糖蛋白类,有促进淋巴细胞有丝分裂的作用,于皮内注射后,可引起皮肤红斑或硬结,在一定程度上可反映人的非特异性细胞免疫功能。我院自1985年12月以来,应用PHA作皮试,对人体非特异性细胞免疫功能进行检测,结果如下。临床资料1.观察对象:健康儿童系我院附近4所幼儿园1～7岁健康儿童。患儿系我科住院病儿。2.材料与方法:     

FUT2基因单核苷酸位点多态性与母乳中性寡糖水平关联性研究

目的 检测产后2周母乳中性寡糖水平,并分析母亲FUT2基因SNP位点rs1047781多态性与母乳中性寡糖水平的关系。方法 选取健康足月儿及计划产后3个月内至少75%以母乳喂养婴儿的母亲为研究对象。产后2周收集母乳及母亲唾液。采用已验证的高效液相色谱分析法检测母乳9种中性寡糖水平,计算其中3种α1,2连接岩藻糖基寡糖的总水平。采用基因测序法进行SNP位点rs1047781多态性的检测。结果 2008年3~12月在上海国际和平妇婴保健院产科住院的健康母亲110名进入研究。78/110名进行了母乳中性寡糖水平检测。根据母乳中性寡糖水平分类,母亲的Lewis表型中Le(a-,b-）占21.8%（17名）,Le(a-,b+）占51.3%（40名）,Le(a+,b-)占26.9%（21名）。105名母亲的唾液样本成功提取DNA,进行了SNP位点rs1047781多态性检测。SNP位点rs1047781基因型 AA、AT和TT频率分别为26.7%（28名）、48.6%（51名）和24.8%（26名）。60名母亲同时进行了母乳中性寡糖水平和SNP位点rs1047781多态性检测,3种基因型母亲母乳中α1,2连接岩藻糖基寡糖水平差异有统计学意义(P<0.01)。结论 母乳中性寡糖Lewis表型与Lewis血型在中国人群分布相似。母亲FUT2的SNP位点rs1047781存在基因多态性,是中国母乳ɑ1,2连接的岩藻糖基寡糖的关键控制位点。     

难治性癫(癎)与多药转运体关系的研究进展

儿童癫癎是儿科神经系统常见的一种发作性疾病,其中20%～30%为难治性癫癎(IE).儿童IE的发病机制尚不明确,国内外研究认为可能与不同作用机制的多种抗癫癎药耐药有关,与多药耐药基因表达异常有关.目前研究多药转运体抗癫癎药物耐药机制最多的有p-糖蛋白、多药耐药相关蛋白,二者是存在于细胞膜上的蛋白质趟家族,属于ATP依赖的膜转运蛋白.研究显示IE患者颞叶脑组织及慢性癫癎动物模型中p-糖蛋白、多药耐药相关蛋白等多药转运体过度表达,它们通过利用分解ATP所释放的能量,以主动转运的方式将大量抗癫癎药物转运到大脑毛细血管内皮细胞之外,降低治疗药物在细胞内的水平,从而产生耐药.现就多药转运体的结构、分布、功能及其与癫癎耐药的关系作一综述.     

儿童感染的蛋白质组学研究

1概述 Wilkins和Williams在1994年首先定义了蛋白质组一词,蛋白质组是指一种细胞、组织或有机体所表达的全部蛋白质~[1].而蛋白质组学是近年来出现的一种研究特定细胞、组织或完整生物体所表达的全部蛋白质及其活动规律的新兴学科,其本质是研究蛋白质的特征,包括蛋白质的表达水平、翻译后的修饰、蛋白质与蛋白质相互作用等,其目的是从蛋白质水平上全面认识疾病发生、细胞代谢等过程.     

先天性白血病研究概况

先天性白血病是一种极为罕见的疾病,迄今累积报道约200例。其病因和发病机理不清楚,似与遗传和体质异常有关。本文概述了其临床表现、实验室检查以及染色体改变特点,并据此概括出诊断标准。本症治疗多采用单一药物化疗及支持疗法,有一定疗效,但仍不能改变本症预后极差的局面。     

早产儿前白蛋白检测的临床意义

血清前白蛋白是由肝细胞合成的糖蛋白,具有半衰期短、敏感性高的特点.它能在早产儿蛋白质营养不良的初期发生改变.另外,在早产儿发生感染和窒息时,血清前白蛋白浓度亦明显下降.因此,检测血清前白蛋白水平有利于指导临床医师及时制定合理的治疗方案.本文对早产儿检测血清前白蛋白水平的临床意义进行综述.