IgA肾病的进展

IgA肾病是全球范围内最常见的一种原发性肾小球疾病，近年研究提示IgA肾病的发病机制与患者IgA1绞链区糖基化不足和缺陷有关。目前尚无特异的治疗，对临床和病理改变较轻者主要是加强随访观察；血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和含n-3多不饱和脂肪酸的鱼油可用于大部分的病例；对显著蛋白尿、肾功能损害较轻者可予肾上腺糖皮质激素，慎用细胞毒药物或其他免疫抑制剂；病情进展较快的高危险者或应用ACEI尿蛋白未明显降低者可能需其他治疗；动物实验发现一些具有抑制肾小球系膜细胞增殖及系膜基质积聚作用的药物，也许是今后IgA肾病治疗的新途径。     

IgA肾病中医药治疗进展

<正>IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病,是导致终末期肾脏病的常见原因之一[1,2]。据统计,15%~40%的IgA肾病患者在明确诊断10~20年内进展至终末期肾功能衰竭(ESRD)[3]。因此积极治疗IgA肾病,延缓疾病的进展至关重要。但目前其     

IgA肾病的免疫抑制与强化支持治疗

<正>IgA肾病是最常见的肾小球肾炎类型。数个研究结果表明,针对肾小球系膜的IgA沉积和循环的IgA抗体,可以使用免疫抑制疗法。改善全球肾脏病预后(KDIGO)指南推荐,使用肾素血管紧张素系统(RAS)阻滞剂,即血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体阻断剂(ARB),治疗每日尿蛋白排泄量超过1克的IgA肾病患者。KDIGO指南还建议,当每日尿蛋白排     

史伟教授治疗IgA肾病经验

正IgA肾病是一组以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的原发性肾小球疾病,以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要临床表现。青壮年人群多发。约占原发性肾小球疾病的45%,50%的IgA肾病患者在20~25年内逐渐发展为终末期肾脏病(ESRD)[1]。IgA肾病发病机制尚未十分明确,西医目前主要使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)     

补肾益气方对原发性IgA肾病患者气阴两虚型的疗效观察

原发性IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征的一类肾小球疾病,是我国最常见的原发性肾小球疾病[1]。从临床中医辨证分型而言,气阴两虚者是贯穿原发性IgA肾病发病的整个疾病过程,其治疗尤为关键,     

IgA肾病诊疗进展

IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球肾炎,亚洲人群中发病率高于其他人种。IgA肾病是目前导致终末期肾病的重要原因之一。临床上以血尿为特点,常伴随蛋白尿、高血压。其病理表现主要为IgA免疫复合物在肾小球系膜区的沉积、系膜细胞增生、毛细血管内皮细胞增生等。其发病机制可能为血液循环中半乳糖缺乏的IgA1增多,在內外界环境刺激下,产生过多的、能沉积于肾小球系膜区的免疫复合物。目前,对IgA肾病的诊断主要依靠病理检查。治疗方面,以肾素-血管紧张素系统阻断剂、控制血压为基础,恰当联合免疫抑制剂、细胞毒性药物、鱼油等或能延缓IgA肾病的进展。本文的目的是对IgA肾病的诊疗现状进行总结和分析,为临床工作及进一步科研提供指导和参考。     

IgA肾病患者肾功能和病理的相关因素分析

IgA肾病(IgA Nephropathy,IgAN)是肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变的原发性肾小球肾炎。在我国IgA肾病占原发性肾小球疾病的40%～47.2%[1],是导致终末期肾脏病的常见的原发性肾小球疾病之一,15%～40%的患者在发病15年后进展成终末肾衰竭(end stage renal disease,ESRD)[2]。在我国IgA肾病占终末期肾病的18.3%[3]。早期诊断、早期治疗均有利     

IgA肾病治疗的思考

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病。主要以IgA免疫球蛋白沉积于肾小球为病理特征;以血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害为主要临床表现。每次血尿和(或)蛋白尿发作是肾小球损伤的标志,如不有效进行干预,可逐渐出现肾功能损害。控制血尿和(或)蛋白尿,降低尿检异常发生的频率,是治疗原发性IgA肾病及防止肾脏慢性化损伤的关键。ACEI/ARB在减少IgA肾病患者的蛋白尿、保护残存肾功能、延缓其进展为终末期肾病等方面优于其他降压药。IgA肾病如有较多新月体形成、明显血尿和蛋白尿,可考虑使用糖皮质激素和(或)与免疫抑制剂。由于IgA肾病是一个慢性化过程,长期随访对改善该病的预后显得尤为重要。     

原发性肾病综合征并发急性肾损伤48例临床病理分析

目的探讨原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床及病理特点,提高此类并发症的防治水平。方法对我院原发性肾病综合征合并急性肾损伤患者的临床和病理改变进行回顾性分析。结果原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床特征表现为大量蛋白尿、高度水肿,常合并胸腹腔积液。肾脏病理类型：系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病多见。其中系膜增生性肾小球肾炎22例,占46%;微小病变型10例,IgA肾病9例。所有患者均依据病理分型给予激素和（或）细胞毒药物,同时行利尿、控制感染、抗凝等综合治疗,其中5例进行血液透析治疗,肾损伤大多好转,但增生硬化型肾炎等预后较差。结论原发性肾病综合征并发急性肾损伤临床并不少见,多发生于系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病,尽早明确病理诊断和去除诱因,并予相应治疗,大多患者预后良好,肾功能可恢复正常。     

肾小球系膜细胞及其相关疾病

肾小球系膜细胞具有保持肾小球微血管床结构的完整性和系膜基质的稳态性,在遭遇各种损伤时,可发生凋亡或呈现活化表形,进而肥大、增殖,产生过多的基质蛋白、生长因子、趋化因子和细胞因子,而这些可溶性因子反过来通过自分泌和旁分泌作用分别影响系膜细胞或其他肾小球细胞。系膜细胞是免疫介导的肾小球疾病,如IgA肾病和狼疮性肾炎,或代谢性疾病肾损伤,如糖尿病肾病的主要靶点。     

IgA肾病患者IgA1糖基化异常及其致病机制

IgA肾病(IgAN)是导致终末期肾病最常见的原发性肾小球疾病。其病理特点为IgA1在肾小球系膜区沉积,IgA1分子的异常糖基化是导致IgAN发病的关键因素。多种与IgAN相关的基因位点已经被发现。这些基因编码的细胞因子参与了IgA1糖基化异常的发病机制。此外糖基化酶缺乏、分子伴侣甲基化异常都可能导致IgA1异常糖基化。异常糖基化的IgA1可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球损伤。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗措施。     

甘肃河西地区原发性IgA肾病的临床与病理分析

IgA肾病是一组以肾小球系膜区IgA沉积、同时伴系膜细胞增生和系膜基质增多为主要病理改变的原发性肾小球肾炎,我国IgA肾病占原发肾小球疾病的400～47％,且近10年有明显上升的趋势。甘肃河西走廊是一个多民族的西部落后地区,有关IgA肾病病理方面的研究资料严重缺乏。本文收集该地区111例原发性IgA肾病患者的临床病理资料,对其临床与病理相关性进行分析。     

IgA肾病的病理分级与临床表现

IgA肾病（IgAnephropathy）由法国学者Berger等1968年首先描述和命名,因此,又称为Berger病,它是一组具有共同免疫病理特征（以IgA或IgA为主的免疫球蛋白,伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区,或系膜区和毛细血管壁）的原发性肾小球疾病。近半个世纪以来,随着对IgA肾病的基础和临床研究的不断深入,对其认识也不断提高和更新。病理类型和临床表现的多样化是IgA肾病的显著特征。     

我国IgA肾病临床与病理联系研究近况

IgA肾病是指一组以肾小球系膜区IgA沉积、同时伴系膜细胞增生和系膜基质增多为主要病理改变的原发性肾小球肾炎[1],是目前导致终末期肾病（ESRD）的主要病因之一[2]。我国IgA肾病占原发肾小球疾病的40%～47.2%,且近10年有明显上升的趋势[3]。肾脏免疫病理是诊断IgA肾病的金标准,     

儿童孤立性血尿207例病理分析

目的：探讨小儿孤立性血尿的病理类型.方法：对207例符合孤立性血尿诊断标准的患儿行肾活检术,肾组织进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果：轻微病变72例（34.8%）;正常肾小球61例（29.5%）,其中局灶节段性肾小球透明样变性5例.IgA肾病36例（17.4%）;薄基底膜肾病21例（10.1%）,其中正常肾小球7例,伴轻微病变14例;系膜增生性肾小球肾炎13例（6.3%）,其中伴薄基底膜肾病2例;局灶增生性肾炎4例（1.9%）.结论：轻微病变与正常肾小球占第一位,IgA肾病是小儿表现为肉眼血尿的孤立性血尿的主要原因,但表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻,为轻微病变或轻度系膜增生.所有病例均无新月体形成、肾小球硬化和小管间质受累.提示孤立性血尿患儿预后良好.     

肥胖相关性肾病伴IgA肾病2例临床病理分析

目的：探讨肥胖相关性肾病（ORG）伴IgA肾病的组织形态学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析2例ORG伴IgA肾病的临床病理资料,并结合文献进行复习。结果：2例均为成年人,男女各1例,中位年龄35.5岁;以尿检异常为主要症状,体型肥胖,BMI均超正常值。光镜示：肾小球显著肥大,系膜区及系膜旁区沉积物伴一定数量的肾小球硬化。免疫组化显示以IgA沉积为主的系膜区沉积。电镜显示系膜区少量沉积物伴足突融合及微绒毛变性。结论：ORG伴IgA肾病非常罕见,依赖病理形态学和免疫表型,结合患者有肥胖及BMI超标即可确诊。病理学上需与IgA沉积及肾小球硬化相关肾病加以鉴别。ORG伴IgA肾病治疗方法多种,其预后较难预测。     

IgA肾炎治疗新进展

IgA肾炎（IgAN）是引起进展期肾病的一个重要原因,其中25%-30%的病人20年内诊断为终末期肾病。现在仍然没有有效治疗措施能减少系膜IgA沉积,可提供的仍是其他慢性肾小球肾炎的治疗模式。     

杨霓芝教授治疗系膜增生性肾小球肾炎的临证经验

系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN）是一种以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要病理特征的原发性肾小球疾病。据其免疫病理可将其分为IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA肾病两大类。     

IgA肾病系膜部J链连接的IgA二聚体沉积

IgA肾病(Berger氏病)以系膜IgA沉积为特征,伴有或不伴有C_2,IgM和IgG复合沉积,已报道系膜IgA沉积与上呼吸道或胃肠道感染以及肝硬化有关。患者常有血清IgA多聚体水平升高,有报道系膜型肾小球肾病患者通过循环淋巴细胞增加     

黄葵胶囊联合氯沙坦治疗IgA肾病102例临床观察及分析

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的一类疾病,具有多种不同的临床表现。本文采用回顾性方法,观察黄葵胶囊联合氯沙坦治疗IgA肾病单纯蛋白尿型的疗效,以探讨黄葵胶囊联合氯沙坦对IgA肾病的治疗机制。