红斑狼疮/干燥综合征重叠综合征靶形紫癜1例报告

临床资料　女 ,2 6岁。 2年前开始在颜面起环状红斑逐渐扩展 ,周边覆鳞屑。同时伴有口腔溃疡 ,双踝关节肿胀 ,脱发 ,当地医院诊断“红斑狼疮” ,予氯喹 0 .2 5 ,ｂｉｄ治疗 2周症状减轻。 1年前颜面红斑复发 ,当地查ＡＮＡ 1:32阳性 ,予泼尼松 6 0ｍｇ,ｑｄ治疗 ,皮疹控制后逐渐减量 ,1月前泼尼松减至 2 5ｍｇｑｄ ,皮疹加重 ,并出现掌跖血疱、紫癜皮损 ,当地查有微量蛋白尿 ,到我院就诊。患者自发病以来有口干 ,眼干症状。体格检查 :一般情况良好 ,浅表淋巴结无肿大 ,心界不大 ,心律齐 ,未闻及杂音 ,双肺呼吸音清 ,肝脾未触及。皮肤科情况 …     

自身炎症综合征的研究进展

自身炎症综合征是一组遗传性复发性非侵袭性炎症性疾病,临床特点为反复发热、关节痛及皮疹,但无自身抗体及反应性T淋巴细胞增多.目前研究认为,常染色体基因突变是该类疾病发病的主要原因,由其引发细胞因子和炎症信号的异常导致一系列自身炎症反应的发生.虽然对该类疾病目前尚缺乏理想的诊疗方法,但免疫抑制剂及生物制剂已取得了一定疗效.     

以紫癜为首发症状的原发性干燥综合征6例临床分析

目的分析以紫癜为首发临床表现的原发性干燥综合征(pSS)患者的临床特征,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2006年1月-2011年6月收治的6例以紫癜为首发表现的原发性干燥综合征患者的临床资料,包括首诊、临床症状、实验室检查、系统表现、治疗结果及随访情况。结果 6例均被误诊,首诊病程均未见记录眼睛干涩及口干症状,实验室检查结果见结缔组织病样特征,予个体化免疫抑制治疗10d～4周后患者皮疹均消退,血IgG治疗前为(2366.67±754.63)mg/dL,治疗后下降至(1936.67±322.22)mg/dL,总体疾病活动指数也下降,仅1例在药物减量后皮疹复发。结论 pSS患者出现紫癜样皮疹易被误诊,全面了解本病特征,结合典型结缔组织实验室检查结果即可确诊本病。本病可能系高球蛋白所致,抗过敏治疗效果欠佳,个体化规律免疫抑制效果佳。     

外伤及手术后自身敏感性皮炎的临床分析

目的分析外伤及手术后自身敏感性皮炎的病因及临床特点。方法收集本院病历资料完整的外伤及手术后自身敏感性皮炎病例13例,并结合临床资料进行分析。结果外伤及手术后自身敏感性皮炎的病因是由于对局部原发灶处理不当,使用刺激性药物,热水烫洗,过度搔抓,或继发感染使原有损害恶化所致。结论避免外伤及手术后自身敏感性皮炎发生的关键是原发灶的处理。     

Gardner-Dinmond综合征1例

1病例摘要患者，男，23岁，汉族。主因双足疼痛，活动受限3天，于2003年4月12日入院。现病史：患者于3天前抬东西后约3小时觉双足部灼热、疼痛，疼痛逐渐加重，约8小时后发现双足肿胀、出现紫红斑，不能行走。伴有全身不适、心慌、乏力、恶心、呕吐，腹痛、腹泻等消化道症状，急诊入院。患者平素有敏感、易受暗示等癔病性格。既往在上肢、下肢等部位有类似症状发作史多次，     

高球蛋白血症性紫癜并发原发性干燥综合征一例

患者，女，47岁。双下肢反复出现瘀点、瘀斑4个月，劳累、不良情绪刺激后加重。实验室检查球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子强阳性、轻度贫血、血小板正常；抗SSA、SSB抗体2+，Schirmer试验+，唾液腺ECT：唾液腺自主排泌功能降低。唇腺病理活检符合干燥综合征。结合患者临床表现，诊断为高球蛋白血症性紫癜合并原发性干燥综合征。使用糖皮质激素联合羟氯喹、乙酰半胱氨酸、白芍总苷等口服并规律减量， 随访2年病情稳定无复发。     

CANDLE综合征

CANDLE综合征是2010年首次报道并命名的一种自身炎症性疾病.以周期性发热、发病年龄早、身高体重发育延迟、躯干、四肢反复发生的紫红色环状斑、眼睑水肿、嘴唇肥厚、脂肪萎缩、腹部膨隆,肝肿大、急性相反应物升高等为主要临床表现.皮损组织病理表现为真皮致密的不典型髓样单个核细胞浸润,混有成熟中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞,偶可累及皮下脂肪,免疫组化:CD68(+),LEDER染色(+),髓过氧化物酶染色(+).CANDLE综合征是一种蛋白酶体相关性单基因遗传病,近年来越来越多的突变位点被发现与CANDLE综合征的发生发展密相关,目前尚无有效的治疗方法.本病严重影响患者生活质量且预后大多不佳,糖皮质激素、免疫抑制剂及一些生物制剂对部分患者可取得一定疗效.     

原发性干燥综合征

1概述1．1干燥综合征的基本概念干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症性疾病。主要累及唾液腺与泪腺,表现为口干、眼干;也可累及皮肤等其他器官出现多系统改变。受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检出多种自身抗体,常伴有高免疫球蛋白血症。     

雄激素不敏感综合征2例报道并文献复习

目的 探讨雄激素不敏感综合征患者的诊断和治疗特点.方法 选取2018年11月至2019年8月山西医科大学第一临床医院收治的2例雄激素不敏感综合征患者作为研究对象.分析其临床诊治过程,结合文献复习,探索雄激素不敏感综合征的诊治要点.结果 雄激素不敏感综合征患者的临床表型多样,主要依靠基因检测、影像学检查及相关查体确诊,社...     

自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型C一例

报道1例自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型C.患者男,68岁,以胫前黏液性水肿半年就诊,曾有白癜风病史19年,10个月前出现甲状腺功能亢进症状和体征,多种抗甲状腺自身抗体明显升高,先后两次行放射性131I治疗后,甲状腺功能亢进症状明显改善.患者就诊时表情淡漠、突眼,胫前片状肿胀、增厚、呈橘皮样改变,躯干四肢多处色素脱失斑.白癜风常与多种自身免疫性疾病伴发,自身免疫在其发病中起了重要的作用,临床工作中应引起重视.

Abstract：

A case of autoimmune polyglandular syndrome-3C is reported.A 68-year-old male presented with a half-year history of pretibial myxedema and a 19-year history of vitiligo.Ten months prior to the presentation,the patient developed symptoms and signs of hyperthyroidism with the increase of multiple antithyroid autoantibody levels.After two sessions of treatment with radioiodine (131I),the symptoms and signs of hyperthyroidism markedly improved.On admission,the patient presented with indifferent expression,exophthalmos,bilateral pretibial swelling which gave an orange peel-like appearance,and many hypopigmented patches on the trunk and extremities.Autoimmunity exerts essential role in the pathogenesis of vitiligo which is often accompanied by many other autoimmune diseases.More attention should be given to this phenomenon in clinic.     

丘疹紫癜性"手套和短袜"样综合征

丘疹紫癜性“手套和短袜”样综合征是近来发现的皮肤病 ,细小病毒B1 9感染认为是主要病因。其感染还与一些系统性疾病有关 ;易感人群包括孕妇、免疫抑制患者、各型慢性溶血性贫血患者。对免疫功能正常的健康个体 ,只需对症治疗 ,而对免疫功能低下的患者 ,有高危并发症时 ,可静脉使用大剂量免疫球蛋白     

自体红细胞敏感性紫癜1例报告

自体红细胞敏感性紫癜亦称戈--戴氏综合征(Gardner-Diamond Syndrome),疼痛性瘀斑性紫癜或疼痛瘀斑综合征,由戈登纳(Gardner)等,于1955年首先报告本病皮肤症状为自发性瘀斑、伴有肌肉疼痛等症状.临床报道甚少,现将我们所见1例报告如下.     

Sweet综合征与相关疾病

本文就Sweet综合征与感染、肿瘤、炎症及自身免疫性疾病、药物、疫苗以及妊娠的关系作一综述,旨在临床诊疗中注意筛查与其相关的潜在疾病或排除相关诱发因素.     

药物超敏综合征后继发自身免疫病

药物超敏综合征又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹,是通常使用某些药物后引起的一种严重的系统性药物反应.已有文献报道,药物超敏综合征缓解后,部分患者出现自身免疫性疾病,如Ⅰ型糖尿病、Graves病、桥本甲状腺炎、红斑狼疮、干燥综合征、白癜风、移植物抗宿主病等.但引起发病后的自身免疫病的发病机制尚未确定.目前,对于药物超敏综合征缓解后发生自身免疫病的发病机制与理论主要包括调节性T细胞的抑制功能缺陷、病毒感染、自身抗体的产生等.主要概述与药物超敏综合征相关的自身免疫性疾病以及发生自身免疫病的机制.     

皮肤病综合征

20072071 Melkersson-Rosenthal综合征一例/甘吉洪(云南昭通市一院皮肤科),张海鹰,文贤毅∥中华皮肤科杂志.-2007,40(4).-249本综合征病因不明,面肿是最常见最突出的症状。约30%有面瘫,主要为轻度单侧外周性面瘫,本例有面部肿胀,诊断为血管神经性水肿,屡次发作,就诊前1月出现患     

皮肤病综合征

Rothmund-Thomson综合征；35例中国人Cronkhite—Canada综合征临床分析；SAPHO综合征六例；POEMS综合征1例。     

皮肤综合征

20 0 4 1787　 5 8例白塞病回顾性分析 /陈岚 (华中科大同济医学院同济医院皮肤科 )… //中国麻风皮肤病杂志 .- 2 0 0 3,19(1) .- 2 5～ 2 7分析结果显示 ,该组病人以女性、慢性型多见 ,好发于青壮年。 2 1例急性型发病诱因以上呼吸道感染为主 ,占 71.4 3% ,应注意病毒或细菌感染在急性型发病机制中的作用。临床表现以口腔、皮肤、生殖器、眼和关节受累常见。31例针刺反应阳性 ,占 5 3.4 5 %。提示针刺反应对本病特异性高。皮肤外伤后创面延迟愈合 (2 3例 ,占 39.6 6 % )对诊断有重要价值。参 9　 (张秉正 )2 0 0 4 1788　生脉注射液治疗原…     

原发性干燥综合征的诊治

<正>干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种以侵犯泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾病,其发病率为0.4%,其中95%是女性。本病单独存在时称为原发性干燥综合征(p SS),继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮时称为继发性干燥综合征(s SS)。原发性干燥综合征较继发性干燥综合征多见。本文主要介绍原发性干燥综合征的临床特点、诊断和