先天性免疫缺陷综合征一例

一、绪言原发性免疫缺陷症以感染频度增大和难治愈性为主要症状,按照体液免疫或细胞免疫有缺陷的淋巴细胞种类而分类。Bruton 氏报告一例4岁男孩患反复性骨髓炎以来,廿多年间在世界上已报告了数千例免疫缺陷症,因发病机制不明其中未确定综合征的占大多数。     

肺恶性组织细胞增生症1例尸解报告

患者,女,53岁,因不规则发热2月余伴全身浮肿,曾于1月前住院治疗,诊断粟粒性肺结核,经支持、抗痨治疗,一度体温下降而出院,后又因发热再次入院。体检:T40.5℃,P84次,R16次,BP17.3/9.33kPa,神清,贫血貌,全身浅表淋巴结未     

先天性膈膨升合并膈下隔离肺一例报告

<正> 作者发现一例2岁6个月的女患儿,左膈抬高至第三肋问,纵隔轻度右移,膈腹面巨食管裂孔,并见0.7×1.5xl.5cm的暗红色茸状物。病理报告:该物由肺饱和细小支气管组成,支气管轻度囊性扩张,管有软骨组织。     

多脏器发育畸形一例尸解报告

病例:女婴,足月.因其母腹部B超示:羊水过多.以"孕38 5周孕3产.头位临产,羊水过多"收入产科.其母曾人工流产2次(误服药),此孕期无服药史,无吸烟及饮酒史,无化学及毒性物品接触史.     

永存动脉干合并先天性左侧一叶肺1例尸检报告

患儿,女,出生后3个月发现面部、口唇及甲床青紫,哭闹时加重。3h前又出现类似症状,随来我院就诊。查体:面色灰白,烦燥不安,呼吸急促,鼻掮,唇绀,HR160次/min,心前区可阐及Ⅱ级SM。肝肋下3cm,脾未触及。可见杵状指(趾)。入院后经抢救无效死亡。尸检所见:患儿发育营养均较差,外观未见畸形,唇指(趾)发绀,见杵状指(趾)。心脏重131g,     

新生儿先天性肾盂积水——附8例尸解报告

本文报告8例男性新生儿先天性肾盂积水。其中1例伴尿道缺如、1例伴后尿道狭窄、4例伴输尿管畸形。8例均伴泌尿系统外畸形,其中7例伴肛门闭锁。笔者对新生儿肾盂积水的成因及泌尿道畸形与消化道畸形的相互关系作了讨论。     

先天性胸腹裂孔疝尸解1例

女性死婴 ,为 4 0 + 3 周新生儿。其母 ,2 5岁 ,孕 4 0 + 3 周 ,因阴道流水伴下腹胀痛半小时入某区妇产科医院待产诊断为 :(1)Ｇ2 Ｐ+ 10 ,4 0 + 3 周宫内活胎 ;(2 )胎膜早破。给予胎膜早破待产常规护理、加强母婴监护、争取阴道分娩。孕妇于入院当天顺产一活女婴 ,产下后Ａｐｇａｒ评分 1ｍｉｎ评 4分 ,立即进行一系列抢救后 5ｍｉｎ评 6分 ,10ｍｉｎ评 8分 ,送新生儿病房 ,诊断为 :(1)新生儿窒息 ;(2 )吸入性肺炎。继续吸氧、吸痰、保暖等处理。数分钟患儿病情不稳定 ,出现呼吸不规则、三凹征、全身皮肤紫绀、肌张力减低 ,立即给予胸外按…     

先天性肺发育不良2例报告

病例报告　例１：男，２小时，体重２－５ｋｇ，因患儿唇周紫绀，口吐白沫２小时收住入院。患儿出生时苍白窒息，呻吟，唇周紫绀，口吐白沫。无发热，无抽搐。患儿系Ｇ３Ｐ１，孕４０周。因羊水少，剖宫产。脐带绕颈一周。Ａｐｇａｒ评分２′６′。患儿父母非近亲婚配。前２胎自然流产。检查：体温不升，呼吸急促，面色青紫，呻吟，哭声不畅，反应差，前囟门平软，口唇紫绀，下牙床内倾，舌体窄小，胸廊无塌陷，三凹征（＋），心尖搏动在右侧乳头下外侧明显，节律齐，无杂音，心音有力。右肺呼吸音消失，左肺闻及湿罗音。腹软，肝、脾肋下…     

围产期先天性畸形儿228例尸解分析

目的研究围产期先天性畸形儿的发病情况,探讨畸形儿畸形相关因素。方法回顾性分析我院2000年1月-2009年12月228例围产期先天性畸形胎婴儿尸检资料与畸形相关因素。结果 54 462例围产儿,228例胎婴儿先天性畸形并尸解（共尸解515例）,尸检畸形检出率占围产儿4.19‰,神经系统畸形发病率最高。结论胎儿先天性畸形与孕妇年龄、遗传、环境和疾病药物等因素相关,与胎儿性别无关,应加强她们的产前保健,增加优生意识。     

右位主动脉弓(尸解报告一例)

童尸,女性,约一岁左右,死因不明。发育一般,头面、胸廓、四肢、外生殖器未见异常,腹、盆腔内各脏器形态、位置均正常。主动脉弓在气管前由左向右上行,弯曲成弓状,位于右肺根的上方,下行续于胸主动脉,后者始终位于脊柱与食管的右侧。解剖所见如下:     

获得性免疫缺陷综合征合并肺部感染1例报告

艾滋病,即人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起获得性免疫缺陷综合征(AIDS),目前尚无有效治疗方法,晚期患者的免疫力低下且极易并发各种感染,对人类健康造成严重威胁.本所在临床收治了1例艾滋病合并肺部感染患者,现总结报告如下.     

暴发型肺脂肪栓塞2例尸解观察

暴发型肺脂肪栓塞是骨折后严重并发症之一,多见于长骨干骨折。因一般性外科或骨科手术引起本病导致病人急死者较为罕见。国内外文献亦极少报道,本文就我院所遇2例报道如下。1 临床资料例1,患者女性,30岁,因肠癌而于1979年5月16日入院,1周后在硬膜外麻醉下行肛门直肠经腹会阴联合切口手术,术中出血     

新生儿先天性成骨不全一例报告

成骨不全（osteogenisis imperfecta，OI）又称脆骨症（fragililis ossium），原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）等。本病系遗传性中胚叶发育障碍所致的结缔组织异常疾病。我院于2005年4月7日收治一例怀有OI胎儿的孕妇，现报道如下：     

先天性巨结肠一例报告

先天性巨结肠,或称法伐利——赫希斯普龙氏病。它是由于结肠下端运动机能紊乱,粪便不能顺利排出,郁积于结肠内,以致结肠容积扩大,是一种较少见的胃肠道光天牲疾患。先天性巨结肠的发病机制以往有许多学说,近年来才比较明确,认为是由于腰骶部付交感神经在发育过程中的停顿,以致乙状结肠远端或直肠近端肠壁肌间神经丛的神经节细胞的先天性缺如或极度稀少,导致该段肠管运动机能障碍,正常肠蠕动不能通过而经常处于痉挛状态中,形成机能性狭窄,以致粪便通过发生困难,粪便就郁积在近端结肠内。由于粪便不能正常地充盈直肠,就缺乏激起排便反射的刺激,更使粪便郁积在结肠内,日久近端结肠尤其是左侧结肠就出现代偿性扩张和肠壁增厚。患者多为男婴,好发于乙状结肠和直肠。余亚雄1959年有过一例报告。自1975年以来,我们在解剖130多具尸体中仅发现一例。兹报导如下:     

先天性膈疝一例报告

本例为正常分娩足月女婴,身长53厘米,体重3.4公斤,出生后无呼吸,在右胸五肋间可闻心音,经抢救30分钟后死亡,临床诊断右位心。尸解敞开胸壁,发现纵隔向右移位,左侧前外膈肌缺损,右胸腔上部见胸腺,右下侧为心包,呈长圆锥形、剖开心包,心尖向左,相当于右五肋间处。胸腺后下是未膨胀的右肺。     

先天性半身肥大一例报告

半身肥大是同一个体的两半侧身体在同一的生活条件下,其中一侧的所有器官比对侧的肥大(Werthemann)。但是仔细地研究一下有关此问题的文献报道,就可知道如此完全的半身肥大是很少见的。多半是半侧身体中的部分器官较对侧的肥大。根据Gesell的报告,53例先天性半身肥大中,男性:女性=23:30;左侧:右侧=18:35。有15％的合併有智力     

先天性多发畸形报告一例

<正>1病历资料患儿女,生后30min,因停经38+1w剖宫产,生活能力低下30min入院。患儿系G4P2,羊水、脐带、胎盘无异常,出生体重2275g,生后Apgar评分1-5分钟9-10分。生后自然呼吸,无呼吸暂停,无口吐泡沫,未见青紫及呻吟,哭声弱。生后由我科医师会诊后转入我科。入院查体:T36.5℃,P152次/分,R44次/分,足月儿貌,精神反应     

先天性膈疝一例报告

<正> 男:新生儿31天。胸壁敞开后,发现纵隔略向右移位,在中部成三角形凸向右侧。胸的右上1/2全为胸腺占有,后者的左右二叶分界清楚。隐藏在胸腺左叶的后下,是没有膨胀的左肺,他的斜裂清楚。原来的前外侧面紧贴于纵隔,即主动脉弓和心包的上部。能看见的是左肺的下面,仅有下后约1/5接大肠,其余部分毗连小肠。     

先天性无脾脏一例报告

患者男、64岁。上腹部隐痛不适1年,进行性吞咽困难伴消瘦乏力半年入院。无脾脏手术史。检查:消瘦、贫血貌。左眼白内障已失明。浅表淋巴结未见肿大。胸椎圆弧形后突畸形。心脏无异常。腹平软,未触及肿块。无手术疤痕。体表无肿块。胸部X线透视,两肺纹理增粗。胃肠钡餐造影诊断食道下段贲门癌。血红蛋白10克/100毫升。白细胞总数5300个/立方毫米,中性粒细胞83%,淋巴细胞16%。嗜酸性粒细胞1%。尿沉渣白细胞每个高倍视野0～2个,尿蛋