间变性少突-星形细胞瘤

间变性少突-星形细胞瘤依据世界卫生组织(WHO)2007病理学分类标准,分级为胶质瘤Ⅲ级。美国NCCN2007指引(Guideline)中,间变性少突-星形细胞瘤的治疗策略是尽最大限度切除肿瘤病灶,术后需要给予放疗和化疗,对于脑室开放者需要全脑放疗。我们收治一例肿瘤位于侧脑室旁的间变性少突-星形细胞瘤患者,该患者系年轻患者,手术时打开了侧脑室,行肿瘤全切除后未予放疗,而是结合肿瘤耐药基因MGMT检测结果(±),给予了12疗程的替莫唑胺化疗,该患者随访至今,无瘤生存已超过2年。本文就此病例的治疗进行讨论。     

儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤

背景与目的:室管膜瘤与少突胶质瘤混合十分罕见,本文报道我们收治的一例儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。方法:回顾性分析一例中枢神经系统间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤患者的临床资料,综合相关文献报道分析其诊断、治疗和预后。结果:该例患者首次发病年龄为10岁,首发部位为右额叶,在5年内原位复发一次,颅内远隔部位复发3次,先后接受5次手术,3程放疗和多程不同方案的化疗。病理诊断为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。与一般胶质瘤反复在原手术区域局部复发不同,本例患者多次出现颅内新的远隔部位转移病灶,经过反复手术+局部放疗及化疗等综合治疗,病情得到有效控制。结论:病理为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤的病例十分罕见,而其生物学特性和治疗预后明显区别于单一成分的间变性室管膜瘤或间变性少突胶质细胞瘤,临床上应予区别对待。     

间变性少突胶质细胞瘤术后复发转变为胶质母细胞瘤1例并文献复习

胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发恶性肿瘤[1].尽管接受了手术、放疗、化疗和靶向治疗等各种治疗,其复发率仍极高.关于低级别胶质瘤复发进展转变为高级别胶质瘤可见相关报道[2-3],然而间变性少突胶质细胞瘤复发转变为胶质母细胞瘤的案例较为少见,现报道如下.     

间变性浆细胞瘤一例并文献复习

目的提高对问变性浆细胞瘤（AP）和浆母细胞淋巴瘤（PBL）诊断及鉴别诊断的认识。方法回顾性分析1例AP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该患者经胃镜病理活组织检查诊断为Ⅳ。期AP,国际预后指数（IPI）评分4分。经联合化疗后患者一般情况良好,至截稿前仍在随访中。结论AP和PBL在临床中均较为罕见,由于AP和PBL的形态及免疫表型很相似,而治疗和预后又有差别,因此两者的鉴别尤为重要。     

少突胶质细胞瘤的诊疗进展

过去的十年间,少突胶质细胞瘤在诊断和治疗方面发生了很大的变化,本文旨在论述少突胶质细胞瘤的诊疗规范及预后,其中主要论述最新的研究进展。我们通过Medline对"少突胶质细胞瘤"进行检索,查阅了近期国内外相关文献。由于例如磁共振和正电子发射型计算机断层成像(positronemissiontomography,PET)等技术的应用,使得少突胶质细胞瘤的诊断越来越早。功能定位及在手术中的应用使得肿瘤切除更加安全,更加彻底,尤其是位于功能区的肿瘤。尽管术后放射治疗能延长患者的生存时间,但由于少突胶质细胞瘤(WHOII级)对化疗敏感,故放疗可推迟到肿瘤复发时再施行。少突胶质细胞瘤是脑肿瘤中第一个应用遗传分子学特征指导治疗的肿瘤,其中最重要的发现为1p和19q染色体杂合子缺失(lossofheterozygosity,LOH)的少突胶质细胞瘤对化疗敏感。尽管手术治疗仍是少突胶质细胞瘤的主要方法,但由于其对化疗的敏感性,使得化疗成为术后主要的治疗方法。少突胶质细胞瘤的分子学特征的研究及应用在不久的将来将成为指导少突胶质细胞瘤治疗的标准方法。     

间变性星形细胞瘤的MRI特点

目的探讨间变性星形细胞瘤（AA）的MRI表现特点,研究MRI对该类肿瘤的诊断要点与诊断价值。方法回顾性分析12例经手术病理证实的间变性星形细胞瘤（WHO Ⅲ级）的MRI影像特点。结果肿瘤多位于额叶（50％）,可呈多发病灶表现（1例）;肿瘤多呈囊实性改变（83.33％）,实性部分与灰质信号相比呈等T1、稍长T2信号,FLAIR呈稍高信号,增强扫描呈不规则环形明显强化;主要累及皮层,相邻白质受累,病变大者占位效应重、水肿重,内有坏死或钙化,边界不清,周围组织受压明显,中线结构偏移,但病变很少向对侧大脑半球侵犯;多发病灶病例表现缺乏特异性。结论MRI能清楚地显示病变的范围和特点,具有一定的诊断和鉴别诊断价值。     

骶骨间变性星形细胞瘤并肝转移1例

 骶尾部星形细胞瘤。并肝转移甚为罕见。现报告1例如下。患者男,52岁。1988年1月无任何诱因出现小便及大便失禁,无尿痛、发烧。4月份出现会阴部感觉麻木,行走不稳。在外院考虑骶骨部肿瘤,行腰骶骨手术,术后诊断为“骶骨恶性肿瘤”。病理报告为“骶骨间变性星形细胞瘤”。     

死亡受体在间变性星形细胞瘤中的表达研究

目的研究TRAIL的死亡受体(deathreceptor,DR)DR4和DR5在间变性星形细胞瘤中的表达,探讨其临床意义。方法采用免疫组化方法检测34例间变性星形细胞瘤及25例正常脑组织中TRAILR的表达。结果34例间变性星形细胞瘤均大量表达死亡受体(deathreceptor,DR)DR4和DR5,而25例正常脑组织中11例(44·0%)表达DR4,9例(36·0%)表达DR5。间变性星形细胞瘤组织中DR的高表达明显不同于正常脑组织中DR的低表达,两者间差异有显著性(P<0·01)。结论间变性星形细胞瘤中普遍存在DR的高表达,这可能为间变性星形细胞瘤的凋亡诱导治疗提供新的靶点和新的策略。     

少突胶质细胞瘤中染色体1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化的相关性

目的 研究少突胶质细胞瘤染色体1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化的相关性。方法 选取少突胶质细胞瘤35例、间变型少突胶质细胞瘤32例标本作为实验组,星形细胞瘤20例及瘤旁正常脑组织标本20例作为对照组,荧光原位杂交方法检测染色体1p/19q联合缺失情况,巢式甲基化特异性PCR技术检测MGMT基因启动子甲基化情况。结果 少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤1p/19q联合缺失率分别为85.71%、75.00%,均显著高于星形细胞瘤及正常脑组织（P<0.05）;少突胶质细胞瘤、间变型少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤的MGMT基因启动子甲基化率均显著高于正常脑组织（P<0.05）,但三者组间比较差异无统计学意义（P>0.05）;少突胶质细胞瘤1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化呈正相关性,并且均与患者3年生存率相关（P<0.05）。结论 少突胶质细胞瘤中1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化状态密切相关,联合检测有助于提高临床病理诊断的精确性,更好地评估预后。     

颅内少突-星形细胞瘤的CT、MRI表现

目的探讨颅内少突-星形细胞瘤的CT、MRI特征和诊断价值。方法对17例经手术病理证实的颅内少突-星形细胞瘤患者进行临床和影像学分析。结果（1）17例均行CT、MRI平扫及增强检查,病灶均位于大脑半球且累及灰白质。额叶3例,顶叶2例,颞叶1例,额顶叶5例,颞顶叶4例,枕顶叶2例。（2）MRI表现：肿瘤T1WI加权呈等或低信号,T2WI加权呈稍高或高信号,DWI和SE-EPI成像,病灶及周围水肿呈高信号。（3）CT平扫病灶呈等或低密度,9例病灶内钙化,8例多发囊性低密度区。（4）增强扫描：病灶呈明显不均匀强化。实性部分轻至中度强化,囊变区无强化。结论颅内少突-星形细胞瘤临床及影像学表现无特异性。CT及MRI检查可明确病灶部位及范围,定性诊断须结合临床及病理学检查。     

腹腔促纤维增生性小圆细胞瘤一例报告

1病例报告患者男,21岁,因腹胀、腹痛1个月余,患者2011-02-28入住我院普外科。入院查体:全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,心肺查体无明显异常,腹部稍膨隆,可触及腹腔内广泛肿块,质硬,伴压痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩痛;直肠指诊:胸膝卧位,括约肌正常,进指约7cm未及明显肿物,退指指     

间变性星形细胞瘤中DR4及DR5的表达

目的研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)的死亡受体(death receptor,DR)DR4和DR5在间变性星形细胞瘤中的表达,并探讨其临床意义.方法联合采用免疫组化和原位杂交方法检测24间变性星形细胞瘤和16例正常脑组织中DR的表达.结果免疫组化染色显示,24例间变性星形细胞瘤均大量表达死亡受体DR4和DR5,而16例正常脑组织中7例(43.8%)表达DR4,5例(31.3%)表达DR5.间变性星形细胞瘤组织中DR蛋白的表达显著高于正常脑组织中DR蛋白的表达,两者差异有显著性(P<0.01).原位杂交显示,DR在全部24例间变性星形细胞瘤组织和大部分正常脑组织中均呈强阳性表达,二者差异无显著性(P>0.05).结论间变性星形细胞瘤细胞中普遍存在DR的高表达,这可能为间变性星形细胞瘤的凋亡诱导治疗提供新的靶点.DR蛋白在正常脑组织和间变性星形细胞瘤中的表达差异,可能是TRAIL选择性诱导凋亡的机制之一.     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。     

节律性化疗在胶质母细胞瘤治疗中的研究进展

目前最大限度的安全切除联合同步替莫唑胺辅助放化疗虽然已经成为胶质母细胞瘤的标准治疗手段,但是总体预后仍欠理想。特别是复发之后虽然可以考虑挽救性化疗,但是对于大多数复发患者来说往往难以耐受传统最大耐受剂量方案的化疗。以传统药物为基础的持续低剂量的节律化疗方案由于具备治疗耐受性好且不易产生耐药等优势,逐渐被用于胶质母细胞瘤患者的治疗当中,同时大量相关研究及临床试验也已经显示出一定的疗效,为胶质母细胞瘤的综合治疗提供了新的策略。     

髓外浆细胞瘤与骨单发性浆细胞瘤17例

1977年1月至1988年1月治疗12例髓外装细胞瘤(EMP),5例骨单发性浆细胞瘤(SPB)。单纯放疗10例,手术加放疗5例,手术加化疗2例。照射剂量41～70Gy.60％的SPB在治疗后平均22.3个月发展为多发性骨髓瘤,EMP无发生。16.7％的EMP疗后局部复发,25％的EMP和20％的SPB有区域淋巴结转移。全组3年生存率13/16(81％),EMP与SPB生存率无差异。     

少突胶质细胞瘤神经系统外转移1例报告并文献复习

<正>少突胶质细胞瘤为成人型弥漫性胶质瘤的一个亚型,染色体1p/19q联合缺失为少突胶质细胞瘤的关键变异,提示预后相对良好。少突胶质细胞瘤的神经系统外转移极为罕见,本例为我科收治的1例脑少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级）并颅骨、脊柱、骶骨、肋骨、锁骨多发转移患者。现报告如下以加深相关认识。1病例资料患者,男,因“阵发性头颈部疼痛”于2018年09月入院。入院查体：神清语利,问答切题,双侧瞳孔等大等圆直径3.0mm、双侧对光反射均灵敏,神经系统专科查体及心肺腹部查体均未查及异常。     

子宫间变型浆细胞瘤1例报道

0 引言 浆细胞瘤( plasmacytoma)是包括多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM)、骨孤立性浆细胞瘤(solitaryplasmacytoma of bone,SPB)、髓外浆细胞瘤( extramedullary plasmacytoma,EMP)及浆细胞性白血病(Plasma cellleukemia,PCL)的一组疾病.其中EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种,且因缺乏典型的临床特征,致使确诊相对困难[1],其发病率占所有浆细胞瘤的3％～5％,约80％发生于上呼吸道[2-3],常见于鼻腔、鼻咽、鼻旁窦、喉、会厌、扁桃体等.间变型EMP国内外仅见个别报道,而发生于子宫腔的间变型EMP则极为罕见.简阳市人民医院于2007年1月收治1例,现报道如下.