Churg-Strauss综合征诊断治疗新进展

Churg—Strauss综合征(Churg—Stauss Syndrome，简称CSS)又称变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。据文献报导CSS的年发病率为1～2／百万，临床少见。CSS早期应用类固醇激素治疗疗效较好。广泛应用激素治疗哮喘导致了CSS的症状被掩盖，当激素减量时该病就会表现出来。近年来应用白三烯受体拮抗剂治疗哮喘时出现该病的发病率上升，就充分地证实了汶一点。     

变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎是少见的一类系统性血管病,该病首发临床表现可为哮喘,多被误诊为单纯性支气管哮喘。近年来随着诊断技术水平的提高,该病检出率增高,亦日益受到重视。现就我院诊断为变应性肉芽肿性血管炎的一例住院病例进行回顾性的分析并文献复习。     

典型变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的变态反应性疾病,临床少见,病因尚不明确^[1]。该病最初由Churg和Strauss在1951年首先报道,故也称之为Churg—Strauss syndrome（CSS）^[2]。1977年以来国内外才有该病文献的系统性报道^[3]。本院收治1例临床表现典型之CSS,现将病例临床表象及组织病理活检结果报道如下：     

误诊为支气管哮喘的变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习

报道1例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,治疗及随访情况,总结变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,以提高对本病的认识,减少误诊率.结合2013年之前国内报道的病例进行复习,以呼吸系统为首发症状者最多见,95.74％的患者外周血嗜酸性粒细胞增高.     

变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Struss,CSS)是系统性血管炎的一种,按Chaple Hill93标准分类被归纳为主要累及中、小血管的血管炎。临床上常以哮喘、肺部炎性改变、肾损害、外周血嗜酸性粒细胞增高和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为主要表现。此病发病率低,临床表现多样,容易误诊误治。我科近年收治1例被多科误诊的变应性肉芽肿性血管炎患者,     

变应性肉芽肿性血管炎二例报告并文献复习

目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎（ 又称Churg-Strauss 综合征, CSS） 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例（ 53. 3% ） , 女14 例（ 46. 7% ） ; 年龄7 ～76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统（ 63. 3% ） 、神经系统（ 36. 7% ） 、皮肤（ 50. 0% ） 、消化系统（ 33. 3% ） 、心脏（ 13. 3% ） 、肾脏（ 6. 7% ） 、关节肌肉（ 3. 0% ） 、外周血管（ 6. 7% ） 及眼部（ 6. 7%） 等。28 例（ 93. 3% ） 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（ P-ANCA） 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（ C-ANCA） 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂（ 如环磷酰胺） , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。     

变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征,CSS）的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高（27.5%～73.3%）。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。     

变应性肉芽肿性血管炎1例

<正>患者,男,80岁,因反复双下肢浮肿、发热2个月余入院。2014年9月出现咽喉疼痛,自服润喉片2 d后出现全身皮肤丘疹、瘙痒,1周后出现双脚踝对称性浮肿,伴间断性发热、咳嗽、咯白色黏液痰、四肢麻木感,逐渐出现全身水肿,在当地医院胸部CT示:(1)双下肺少许感染性病变;(2)双侧胸腔积液。心     

变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及诊断依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高基层医师对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,提高早期诊断的水平,减少误诊、漏诊。     

变应性肉芽肿性血管炎146例误诊原因分析

目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的误诊原因.方法 回顾性分析2008年1月至2012年12月烟台市烟台山医院收治的2例及国内文献报道的144例CSS患者的临床、实验室及辅助检查资料.结果 146例CSS患者中,早期诊断正确者0例,误诊146例,早期诊断的误诊率为100%.早期误诊的疾病涉及皮肤、呼吸、循环、神经、消化、泌尿、运动等多个器官系统.其中发生哮喘109例（73.3%）,皮肤损伤91例（62.3%）,出现神经损伤的98例（67.1%）,发热77例（52.7%）,肌痛关节肿痛61a例（41.8%）,反复心肌梗死1例.结论 CSS临床表现复杂多样,不易正确诊断,对患者的临床表现和辅助检查进行综合分析,才能降低误诊率,提高治疗有效率.     

Churg-Strauss综合征1例

患者 女性,38岁。因反复喘憋2年,双眼、鼻腔出血1年,下肢瘀点1d于2008年3月22日入院。既往有“鼻炎”病史5年．门诊查肌电图提示蚁下肢神经源性损害：入院查体：T37．9℃,双肺呼吸音清,心律齐,四肢肌力、肌张力止常,双下肢皮肤散在瘀点、瘀斑。     

变应性肉芽肿性血管炎7例临床分析

目的 总结7例变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,提高基层临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析7例变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、实验室检查及病理特征.结果 7例病例中6例有哮喘样发作,首发症状为哮喘的4例,6例伴有嗜酸性粒细胞增高,4例肺病理结果有小血管炎或大量嗜酸粒细胞浸润或部分病灶有肉芽组织改变.使用糖皮质激素治疗的5例,治疗后5例嗜酸性粒细胞均降至正常,临床症状明显改善.结论 临床上遇到对同时有哮喘、鼻窦炎、外周血嗜酸细胞明显增高、胸部影像学异常的需考虑CSS.     

腕管综合征48例临床和肌电图分析

<正> 腕管综合征(CTS)是由于上肢正中神经分支在腕管处受到压迫而造成的病征,临床较常见,易误诊为颈椎病等。肌电图检查有助于CTS的早期诊断。现将我院1993年至1996年确诊的48例CTS患者的临床表现及肌电图检查结果报告如下。 1 资料和方法 1.1临床资料:本组48例,其中男17例,女31     

嗜酸性粒细胞增多综合征1例报道

嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种病因尚未明确的罕见疾病,以血液和组织内嗜酸性粒细胞持续增多为特征,可造成多脏器损伤,主要靶器官包括皮肤、心脏、呼吸道、胃肠道及神经系统,临床诊断存在一定困难.我院近期诊断了1例HES,以发热、咳嗽为主要临床症状,伴有胸闷气促,皮肤出现红黑色皮下结节,实验室检查主要以血嗜酸性粒细胞增...     

变应性肉芽肿性血管炎并发皮肤难治性溃疡1例报告

1病例资料患者,女,67岁。因"发作性喘息伴双下肢麻木、皮肤多发溃疡7年,加重2 d"于2009年11月23日入院。患者7年前无明显诱因出现发作性喘息,偶咳少量白痰,无咳黄脓痰,无发热及盗汗,按"支气管哮喘急性发作"处理可明显缓解,未正规按哮喘长期规律用药,前4年共大发作2次(约2年1次),后3年每年大发作1次,近1年大发作2次。7年期间伴发双下肢无力、发麻、针刺感,四肢皮肤多部位反复并发溃疡、红肿,伴视物模糊。无咳粉红色痰、胸闷、     

伴有变应性肉芽肿性血管炎表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

变应性肉芽肿性血管炎或称Churg—Strauss综合征（CSS）是一种主要表现为变应性鼻炎、哮喘和嗜酸细胞浸润的坏死性小血管炎；血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一类来源于成熟T细胞的恶性肿瘤。上述两种疾病均为临床少见病，本文介绍一例伴有CSS临床表现的AITL。     

多发性硬化周围神经肌电图改变的临床研究

多发性硬化 (Multiplesderosis .MS)是局限在中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病[1,2 ] ,很少损伤周围神经系统。我们对 6 0例MS进行常规的肌电图(EMG)检查 ,发现 12例病人出现周围神经病损 ,现报告如下。1　临床资料一般资料 :全部病人均由我院门诊及病房收集 ,男 4例 ,女 8例 ;年龄 2 2～ 5 8岁 ,平均年龄 4 0岁 ;病程 3个月～ 2 2年。首次发病 3例 ,复发 2次的 4例 ,复发 3次及以上的 4例 ,无缓解复发的 1例。MS的诊断根据 poser[3 ] 的诊断标准确定。病程在 3个月以内做EMG检查的 4例 ,3个月～ 1年内检查的 3例 ,1年以上检查的 5例。腰…     

帕金森病4例神经肌电图临床分析

帕金森病４例神经肌电图临床分析李六一魏爱环宋新光申风琴河南省人民医院（４５０００３）１典型病例本组共４例病人，男性３例，女性１例，年龄３６～６０岁，病程皆达３年以上。邢某，男，６０岁。左手不自主颤动，表情冷漠，走路不稳３年余。劳累时肢体震颤加重，前臂...     

变应性肉芽肿性血管炎16例临床表现和长期随访

目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识.方法 回顾性分析2001至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的16例CSS患者的临床资料.CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准.结果 所有患者均有哮喘.肺脏、外周神经系统和皮肤是最常见的受累脏器.在疾病的活动期,多数患者外周血嗜酸粒细胞和血清总IgE升高.16例患者中,2例在甲泼尼龙冲击治疗后续用泼尼松,逐渐递减,并加环磷酰胺(CTX);9例泼尼松递减治疗并加CTX;5例单用泼尼松治疗;部分患者还加用了甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤、静脉注射用免疫球蛋白等辅助治疗.16例患者病情均缓解.出院后2例患者失访,14例患者随访14～76个月,平均42个月.7例维持缓解,其中3例已停药,3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持,1例单用小剂量激素维持;6例复发,平均复发1.7次,复发原因均为激素减量或停药,予激素加量并合用CTX后均缓解,其中4例一直以小或中等量激素维持,2例以中等量激素及CTX维持;1例1年后因家庭纠纷自杀.结论 CSS的临床表现和病程个体差异很大,症状可较轻,也可危及生命;糖皮质激素及CTX治疗有效;部分病例虽有复发,但总体预后较好.     

原发性小血管炎2例

原发性小血管炎主要是指显微镜下多血管炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).肾脏是最常见的、致死性的受累部位.我科近2年来诊断2例,介绍如下.