运动神经元病81例临床分析

目的:对运动神经元病的临床特点,分型及诊断标准进行分析。方法:总结81例运动神经元病的临床及辅助检查资料。结果:本病多见于50岁以上,平均发病年龄为53.86±14.14;以肌萎缩性侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症多见;肌肉无力和/或肌肉萎缩及锥体柬征为最常见的临床体征;误诊率高,易误诊为颈、脊髓病。结论:本病是一组老年前期和老年期多发的慢性进行疾病,误诊率高,诊断本病时应密切联系临床发展过程。     

95例运动神经元病的临床特征

目的 了解运动神经元病的临床特点.方法 回顾性分析95例运动神经元病患者的发病特点、病情进展模式及相关检查,对其进行总结分析以提高早期诊断识别率.结果 95例患者中ALS 73例(76.8％),PLS 1例(1.1％),PMA 13例(13.7％),PBP 8例(8.4％);平均发病年龄为48.85±11.02岁.上肢无力或肌萎缩首发者44例(46.3％),下肢无力或肌萎缩首发者24例(25.3％),以四肢无力或肌萎缩首发者10例(10.5％),以球麻痹症状首发者17例(17.9％).男女比例为1.26∶1.女性患者较男性更易出现球麻痹或以其作为首发症状(P＜0.05).结论 MND发病男性多于女性,起病以颈段最多,ALS最常见,电生理检测对本病诊断意义重大,需按照诊断标准进行规范的鉴别诊断以排除其他疾病.     

165例运动神经元病的临床分析

目的　探讨运动神经元病的临床特点及分型。　　方法　回顾性分析 1 65例运动神经元疾病患者的临床资料。　　结果　各型均为隐性起病 ,男性较易罹患此病 ,SMA及PLS发病年龄较小 ,ALS及PBP发病年龄较大 ,各型的首发症状不一 ,肌电图是有效的确诊手段。　　结论　各型运动神经元病有不同的临床特点 ,但可将PBP和PLS认为是ALS的变异。     

20例运动神经元病的误诊及病理分析

目的：探讨运动神经元病（MND）的病因，临床及特殊病理改变。方法：总结20例MND既往史，临床表现，肌电图及病理活检等。结果：20例中起病与中毒有关4例，感染有关2例，颈部外伤有关2例，20例中2例肌酶增高。1例脑脊液免疫球蛋白增高。20例中3例病理除表现神经源性肌萎缩外，同时并肌源性损害，20例中2例早期误诊为颈椎病。结论：MND发病可能与中毒、感染、外伤有关，成人型进行性肌脊萎缩症（PSMA）病理可变化多样。有慢性失神经和神经再支配的神经源性肌萎缩外，还有轻微肌病改变。     

运动神经元病396例临床分析

运动神经元病（M ND ）是一种病因未明,选择性侵犯脊髓前角运动神经元、脑干运动神经核、大脑运动皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病,病程为2～6 a ,男多于女,患病比例为1.2～2.5∶1。年发病率为（0.13～1.4）／10万。     

运动神经元疾病患者的临床肌电图特征

目的探讨神经电生理肌电图检测在运动神经元疾病患者诊断中的价值。方法对20例确诊为运动神经元疾病的患者进行神经传导速度和针极肌电图检测与分析。结果广泛的神经源性损害普遍存在于运动神经元患者,部分患者发现插入电位延长,不同程度自发电位,其中纤颤电位15例(75.0%),正锐波13例(65.0%),束颤电位9例(45.0%),所有患者出现运动单位电位时限延长、波幅增高。5例(25.0%)运动神经传导速度显示轻度下降。结论神经电生理肌电图为运动神经元疾病的诊断及鉴别诊断提供了客观可靠的依据,对早期发现亚临床病变也有一定的意义。     

马德拉斯运动神经元病的临床特点分析

目的探讨马德拉斯运动神经元病(Madras motor neuron disease,MMND)患者的诊断要点、鉴别诊断及治疗方法,提高对MMND认识。方法回顾性分析3例MMND患者的临床资料,与国外MMND患者在临床特点上进行比较,并复习相关文献。结果本组3例患者均中青年起病,主要的临床表现为多组脑神经支配肌受损和肢体的无力、萎缩。其中双侧面肌无力和萎缩、构音障碍最为常见,2例出现舌肌萎缩及震颤,1例有吞咽困难。肢体无力和萎缩上肢较下肢常见。所有患者均有上运动神经元损害的体征。血清肌酸激酶增高1例。肌电图均表现为广泛神经源性损害。临床上MMND应与肌萎缩侧索硬化、肯尼迪病、Brown-Vialetto-van Laere综合征等相鉴别。静脉注射丙种球蛋白可能对MMND有一定疗效。与国外患者相比,本组患者以对称的面肌无力起病较常见而无听力损害。结论 MMND通常表现为累及四肢、面部及球部肌肉的无力萎缩、锥体束征和听力损害。我国MMND患者与国外患者在某些临床表现上略有差别。     

运动神经元病

运动神经元病是一组散发或遗传的神经变性病。主要累及运动神经元,病程进展而死亡。文中就其临床表现和诊断标准、流行病学和遗传学进行综述。     

山西省165例运动神经元病临床特征及误诊分析

目的研究运动神经元病(MND)的临床特征及误诊分析。方法回顾性分析165例MND患者的一般资料、临床症状、误诊、肌电图、辅助检查等,进行统计分析。结果入组患者165例:ALS 122例(73.9%),其中确诊ALS 101例,临床或电生理拟诊ALS 21例;PMA 26例(15.8%);PBP 15例(9.1%);PLS 2例(1.2%)。男女比例为1.84∶1。MND患者发病年龄为20~80岁,平均发病为52.15±10.41岁,男女发病高峰均为50~59岁,二者差异没有统计学意义(P0.05)。山西省MND误诊率为42.42%(70/165),误诊为脑血管病的35.7%(25/70),误诊于基层医院77.1%(54/70)。结论 MND发病男性多于女性,山西省男性患病比例较国内相关报道高,发病年龄集中在50~59岁;分型中ALS是最常见的类型;MND误诊率高,脑血管病误诊居首位,误诊多发生在基层医院;影像学及电生理检查对MND的诊断有重大意义,临床上应积极完善相关辅助检查。     

运动神经元病伴颈椎病10例临床分析

<正> 一般资料:男8例,女2例,年龄41～72岁,平均57.3岁。发病隐袭,进行性发展,病史0.5～8年,平均1年。4例住院前按颈椎病内科系统治疗无好转,首发症状:一侧或双侧上肢无力7例,一侧足跟痛伴下肢无力1例,双上肢麻木伴无力1例。     

平山病误诊运动神经元病二例临床分析

目的探讨平山病诊断要点,提高临床医生对该病认识,降低误诊率。方法报道我院近两年被误诊为运动神经元病的2例平山病病例,结合文献复习就平山病与运动神经元病的临床特点、神经电生理特性以及影像学诊断要点进行总结分析和鉴别。结果 :结合文献报道分析,平山病平均起病年龄16.91±2.47岁,男女比18.6:1,均表现以上肢远端受累为主的肌无力和肌萎缩,其中寒冷麻痹72.3%,手伸展震颤74.3%,肌电图示神经源性异常肌电改变,屈颈位颈椎MR有特征性改变:硬膜外腔见月牙形异常信号或流空血管影。结论 "寒冷麻痹及手平举震颤",是平山病临床表现,也是避免误诊的重要鉴别要点。颈椎MR特征性改变对确诊平山病具有重要价值。     

泛素阳性包涵体在运动神经元病的表达

目的：探讨泛素阳性包涵体在运动神经病（MND）中枢神经系统的分布、成分及与神经细胞变性的关系。方法：对5例MND和9例非神经系统变性病对照患者脑和脊髓进行苏木素－伊红、快蓝和Bodian常规染色,抗－泛素、抗－tau蛋白、抗－胶质纤维酸性蛋白和抗－神经丝蛋白抗体免疫组化染色。结果：5例MND抗泛素免疫组化染色在其中4例细胞 质内发现单线－线团样包涵体、透明包涵体、路易体样包涵体和不规则包涵体、相应前角细胞存在轻中度变性。3例海马颗粒细胞内出现泛素阳性包涵体。1例患者脊髓前角细胞内少数泛素阳性包涵体抗神经丝蛋白染色也阳性,各种泛不阳性包涵体抗tau蛋白及胶质纤维酸性蛋白染色为阴性,结论脊髓前角细胞质内的泛素阳性包涵体是MND较为特异的免疫病理改变,不同类型包涵体之间可能存在一定的演变规律,与相应神经细胞的变性相关。少数泛素阳性包涵体含有神经丝蛋白成分,海马颗粒细胞内出现泛素阳性包涵休提示此病同时累及非运动系统,并可能 与MND临床上智能或精神异常有关。     

单纯脑桥梗死危险因素、病因分型和临床特征研究

目的探讨单纯性脑桥梗死的危险因素、病因分型和临床表现特征。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月期间,在新疆维吾尔自治区人民医院神经内科连续住院的急性脑梗死患者的资料,选择发病2周内、MRI的弥散加权成像(Diffusion Weighted Imaging,DWI)有阳性发现的病例,排除同时存在前后循环梗死或同时存在脑桥与其他脑干部位的梗死,收集患者的人口学资料、血管病危险因素、临床症状和体征,并进行病因分型;将单纯性脑桥梗死作为病例组,前循环脑梗死为对照组,以多因素logistic回归分析的方法,探讨单纯脑桥梗死的危险因素、病因分型和临床表现特征。结果与单纯桥脑梗死相关的危险因素有高糖化血红蛋白(OR 1.183,95%CI 1.007~1.389,P=0.041)。病因分型中,与单纯桥脑梗死相关的为穿支动脉疾病(OR 2.343,95%CI 1.086~5.057,P=0.030)。与单纯桥脑梗死相关的症状有头晕/眩晕(OR 1.827,,95%CI 1.024~3.259,P=0.041)、恶心呕吐(OR 2.631,95%CI1.267~5.464,P=0.009)、复视(OR 5.103,95%CI 1.342-19.404,P=0.017)、耳鸣(OR 10.512,95%CI1.119~98.714,P=0.040)、行走不稳(OR 2.547,95%CI 1.328~4.884,P=0.005)。与单纯脑桥梗死相关的体征为眼球震颤(OR 9.368,95%CI 3.251~26.991,P=0.000)、单侧肢体感觉障碍(OR 3.145,95%CI1.051~9.412,P=0.041)。结论单纯脑桥梗死的危险因素、临床特征和病因分型与前循环梗死不同,危险因素中的高糖化血红蛋白、病因分型中的穿支动脉疾病、临床表现中的头晕/眩晕、恶心呕吐、复视、行走不稳、眼球震颤、耳鸣和单肢感觉障碍更为突出。     

运动神经元疾病罕见病例分析

运动神经元病(motor neuron disease, MND)是一系列以上、下运动神经元改变问为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病.临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征.本科收治1例伴有眼肌麻痹的运动神经元病患者,病例罕见,现报道如下.     

初诊误诊为运动神经元疾病13例病因分析

初诊误诊为运动神经元疾病１３例病因分析姚景莉，董俭，谢瑞满运动神经元疾病是一组病因未明，主要影响脊髓前角细胞、脑干运动神经元和／或锥体束的运动系统变性疾病。自１８７４年Ｃｈａｒｃｏｔ首次描述本病以来，有关的临床诊断和分型已有很多报道［１］。随着计算机...     

运动神经元病与颈椎病关系探讨

临床资料12例病人为门诊及住院病人,男8例,女4例,年龄28～55岁,平均38．4岁,病史1～10年,平均3．6年,均有不同程度肌无力,肌萎缩,舌及其它部位肌肉肌束震颤9例,锥体束征阳性8例,延髓麻痹症状5例,均无感觉障碍及括约肌功能障碍,肌电图检查均示神经源性损害（前角细胞病变）。诊断均符合christensen、Armon[2]等提出的运动神经元病的诊断标准．其中4例经颈椎拍片及CT检查确诊合并颈椎病,但均无明显脊髓硬膜囊受压。典国病例：患者介,44岁,工人,因进行性四肢无力伴肌萎缩2年,构音不清半年人院。于2年前站无诱因出现四肢无…     

帕金森综合征合并运动神经元病1例

1资料 患者男性,59岁,报社编辑,因"右侧肢体活动不灵活3年,言语不清2年,左侧肢体无力、不能行走4个月."于2007年8月入院.患者于2004年9月无明显诱因出现右下肢乏力,行走拖步.     

运动神经元病治疗研究的现状和展望

运动神经元病是一类神经变性疾病,目前尚无有效治疗,现就近年对这类疾病治疗的研究进展作一综述。