肺表面活性蛋白C基因异常与婴幼儿肺间质性疾病

肺表面活性蛋白C(surfactant protein C,SP-C)基因是目前被发现的唯一仅在肺泡Ⅱ型上皮细胞中表达的肺表面活性蛋白基因,其蛋白表达产物SP-C是构成肺表面活性物质的小分子疏水性蛋白之一,具有调节肺泡液-气界表面张力、维持肺表面活性膜的稳定及参与肺器官局部防御体系等重要的生理功能。SP-C基因异常可造成SP-C结构变化和功能丧失,从而导致各种婴幼儿肺疾病,其中,肺间质性疾病(in- terstitial lung disease,ILD)的发病与SP-C基因突变的关系尤为密切。     

ARDS时肺泡表面活性物质系统功能异常的机制

成人型呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）的肺泡表面活性物质（ＰＳ）系统功能异常已经被确认。现有的研究资料表明，其机制是肺损伤时肺泡Ⅱ型上皮细胞内和肺泡内ＰＳ代谢改变所致的ＰＳ数量和质量的改变，以及肺泡中的一些特殊因子对ＰＳ表面活性的抑制作用。     

人肺表面活性物质结合蛋白B的研究现状

人肺表面活性物质结合蛋白Ｂ（ＳＰ－Ｂ）为肺泡表面活性物质中的重要成份。具有生物活性的ＳＰ－Ｂ存在于肺泡Ⅱ上皮细胞、肺泡巨噬细胞和肺泡中，在体外ＳＰ－Ｂ与磷脂的复合物即具有肺表面活性物质的大部分生物活性，而在体内可增强肺的顺应性，人ＳＰ－Ｂ基因定位第２号染色体，其基因表达受多种因素调节。遗传性ＳＰ－Ｂ缺乏病例已见报道。     

一种简易的肺泡Ⅱ型上皮细胞染色方法

肺泡Ⅱ型上皮细胞（简称Ⅱ型细胞）能合成分泌肺表面活性物质、生长因子，参与肺损伤修复，与多种生理及病理情况下肺的呼吸功能和非呼吸功能密切相关，近年来对Ⅱ型细胞的研究颇为活跃。分离Ⅱ型细胞进行体外实验，其细胞鉴定至关重要。现介绍一种简便的Ⅱ型细胞鉴定方法...     

内皮素在肺细胞功能的调控

内皮素（ＥＴ）在肺内含量最高。ＥＴ在气道平滑肌细胞，上皮细胞，肺血管平滑肌细胞，肺泡上皮细胞，肺成纤维细胞功能活动均有调控作用，ＥＴ可刺激气道上皮细胞和成纤维增殖，促进肺损伤的修复：ＥＴ对气道，肺血管平滑肌的舒缩有增强和抑制双相调控作用，有助于维持其张力的稳定，ＥＴ能促进肺表面活性物质的合成分泌，参与调节的肺泡内ＰＳ含量的相对稳定，并促进气道粘液纤毛转运，增强肺的防御功能，因此，ＥＴ在且内微循环稳     

丹宁酸及多彩染色显示大鼠肺组织内Ⅱ型上皮细胞

肺表面活性物质系统是维持肺正常的呼吸功能和非呼吸功能的基础,肺泡Ⅱ型上皮细胞在其中的作用非常重要,不仅能合成分泌肺表面活性物质,而且参与肺损伤修复,故一直是研究重点.鉴定肺泡Ⅱ型上皮细胞的方法较多,笔者采用改良的丹宁酸及多彩染色[1]鉴定肺组织内肺泡Ⅱ型上皮细胞效果良好,板层体显示清晰.     

内皮素对肺细胞功能的调控

内皮素（ET）在肺内含量最高。ET对气道平滑肌细胞、上皮细胞、肺血管平滑肌细胞、肺泡上皮细胞、肺成纤维细胞的功能活动均有调控作用。ET可刺激气道上皮细胞和成纤维细胞增殖,促进肺损伤的修复;ET对气道、肺血管平滑肌的舒缩有增强和抑制双相调控作用,有助于维持其张力的稳态;ET能促进肺表面活性物质的合成分泌,参与调节肺泡内PS含量的相对稳定;并促进气道粘液纤毛转运,增强肺的防御功能。因此,ET在肺内微环境稳态的调控中可能起重要作用。     

SP—A、SP—D与肺部天然免疫防御

肺表面活性物质脱辅基蛋白A、D（SP－A、SP－D）系C型凝集素超家族中胶凝素家族成员，是肺部重要的天色免疫防御分子，不仅能清除病原体，还参与免疫、炎症及过敏反应的调节。     

肺泡外肺表面活性物质结合蛋白A研究进展

肺表面活性物质结合蛋白A(SP A)是肺表面活性物质中最主要的蛋白成分 ,主要由Ⅱ型肺泡上皮细胞及clara细胞分泌。研究发现 ,在肺泡外也存在相对低水平的SP A ,在传导气道、中耳、咽鼓管、鼻旁窦、胃肠道、生殖道、胸腺、脾脏、间皮及滑膜细胞内均可检测到SP AmRNA及蛋白 ,SP A可与病原及巨噬细胞结合 ,增强巨噬细胞吞噬杀灭病原 ,这些部位的SP A可能与宿主防御有关 ,在某些部位也有降低表面张力的作用     

肺表面活性物质结合蛋白A研究进展

SP A是肺表面活性物质的重要蛋白成分 ,在维持PS内环境稳定和机体免疫方面发挥重要作用。最近研究表明 ,肺表面活性物质磷脂和SP A也存在于肺泡外肺组织及身体其它器官。就SP A受体、SP A基因表达调控、不同疾病时SP A水平变化及其在肺泡外组织中的分布与功能方面的相关研究进展作一简要综述。     

肺表面活性物质蛋白研究进展

肺表面活性物质蛋白（ＳＰ）是由Ⅱ型肺泡细胞分泌的，是ＰＳ特异性结合蛋白。ＳＰ有两大类型，一类为分子较小的疏水性蛋白，一类为大分子的亲水性蛋白。其分子结构与功能密切相关，ＳＰ的主要生物学作用是促进磷脂在肺泡表面形成单分子层，并使单分子层保持稳定，此外对于ＰＳ的更新和肺的免疫功能等也起重要作用。     

珂立苏治疗新生儿肺透明膜病临床应用初探

新生儿肺透明膜病（HMD）是早产儿的一种严重疾病，是由于肺泡表面缺乏活性物质所引起，国内用肺泡表面活性物质治疗肺透明膜病也有多年历史，但多为进口产品，我科用新型国产的肺表面活性物质珂立苏治疗肺透明膜病2例，总结报道如下。     

肺内微环境在肺表面活性物质合成分泌调控中的作用

肺表面活性物质是维持肺呼吸功能的重要物质 ,机体通过复杂精细的途径对肺表面活性物质 (PS)的合成分泌进行调控 ,以维持其稳态。与肺泡Ⅱ型上皮细胞相邻的细胞、细胞外基质及肺内各种细胞因子、神经肽等构成的局部微环境在PS合成分泌及稳态的调控中起重要作用。全身性体液因素及机械牵张对PS合成分泌的影响也有赖于肺内微环境的介导。     

类器官培养技术在呼吸系统疾病中的应用

<正>呼吸系统主要负责人体与外界的气体交换，包括上呼吸道和下呼吸道。上呼吸道由鼻、咽和喉组成，下呼吸道从近端到远端由气管、支气管、细支气管和肺泡组成。气管和支气管由假复层纤毛柱状上皮、基底细胞、杯状细胞和棒状细胞组成；细支气管除了上述细胞外，还有肺神经内分泌细胞；肺泡则主要由肺泡I型上皮细胞（alveolar type I cells, AT1）和肺泡II型上皮细胞（alveolar type II cells, AT2）组成。AT1扁而宽大，参与构成气-血屏障；AT2为立方形或圆形，主要功能为分泌表面活性物质，降低肺泡表面张力，维持肺泡形态。呼吸系统的病变会导致多种临床症状：咳嗽、气喘、呼吸困难、呼吸衰竭、胸痛等，给患者带来严重负担。     

家兔海水型呼吸窘迫综合征肺损伤及其机制研究

本文对海水型呼吸窘迫综合征（ＳＷ－ＲＤＳ）兔肺酶活性变化、肺磷脂和Ｃａ＾２＋的分布及肺细胞膜损伤程度进行了分析研究。结果发现，ＳＷ－ＲＤＳ模型组兔ＰａＯ２进行性下降。肺毛细血管内皮细胞、肺泡Ⅰ、Ⅱ型上皮细胞在超微结构上有明显损伤现象。其胞质内及肺泡Ⅱ型上皮细胞线粒体和板层体内有许多镧颗粒分布。肺泡Ⅱ型细胞板层小体和肺泡上皮细胞表面的磷脂含量明显减少，而肺毛细血管腔内磷脂含量却增高。肺Ⅰ、Ⅱ型细胞及     

骨髓间充质干细胞移植对木瓜蛋白酶和［60Co］照射所致大鼠肺气肿的作用

目的：研究骨髓间充质干细胞（MSCs）移植对木瓜蛋白酶和［⁶⁰Co］照射所致肺气肿的影响及其机制。方法：雌性大鼠随机分为对照组、肺气肿组和肺气肿+MSCs移植组。将大鼠进行［⁶⁰Co］照射，在气管内滴入木瓜蛋白酶建立雌性大鼠肺气肿模型，然后将培养的雄性大鼠MSCs经尾静脉注射到雌性肺气肿大鼠。观察移植后大鼠肺组织的病理学变化；通过PCR和Y染色体荧光原位杂交（Y-FISH）示踪雄性大鼠MSCs在雌性肺气肿大鼠肺组织内的植入情况；用Y-FISH和肺泡表面活性物质蛋白C（SP-C）免疫荧光显色方法检测雄性大鼠MSCs在受体肺组织内是否分化为II型肺泡上皮细胞。结果：肺气肿组、肺气肿+MSCs移植组大鼠均出现肺气肿改变，但后者较前者的肺气肿明显减轻，2组之间的肺泡平均内衬间隔、平均肺泡面积和单位面积肺泡数均有显著差异；PCR结果显示肺气肿+MSCs移植组的大鼠肺脏基因组DNA中可以扩增出位于Y染色体的Sry基因片段；Y-FISH显示肺气肿+MSCs移植组的雌性大鼠肺组织中有Y染色体阳性的细胞，并且部分Y染色体阳性细胞同时表达SP-C。结论：MSCs移植能够减轻木瓜蛋白酶和［⁶⁰Co］照射所致的肺气肿，这可能与移植的MSCs在受体肺组织中的植入和分化为II型肺泡上皮细胞有关。     

磷脂酶A2与急性肺损伤

磷脂酶Ａ２可能通过以下途径参与急性肺损伤的发生过程：（１）直接分解肺组织生物膜磷脂和肺泡表面活性物质中的磷脂成份；（２）催化合成前列腺素、血小板激活因子、白三烯等脂类介质；（３）与体内其它炎症介质（如肿瘤坏死因子、白介素等）协同作用。从而破坏肺泡上皮、肺毛细血管内皮细胞的完整性，增加肺毛细血管的通透性和炎细胞浸润，增加肺泡表面张力，降低肺顺应性，引发肺水肿和呼吸功能障碍。而磷脂酶Ａ２抑制剂对多种原因引起的急性肺损伤具有一定的保护作用。     

肺表面活性物质相关蛋白A的免疫调节功能

肺表面活性物质相关蛋白A（SP－A）是肺表面活性物质相关蛋白中最重要的成分之一。作者概述了SP－A的分子结构与免疫的关系,以及对微生物、炎症细胞、炎症介质和抗体等的作用,提示SP－A具有广泛的免疫调节功能,最后提出一些值得研究的问题。     

肺泡表面活性物质系统的变化与成人呼吸窘迫综合征

可引起成人呼吸窘迫综合征(Adult Respiratory Distress Syndrome,ARDS)的原因是多方面的,始动机制不完全一样,但总的说来,ARDS的发生和发展是肺微循环障碍,毛细血管-肺泡膜受损和肺泡表面活性物质缺失的结果。 肺泡表面活性物质(Pulmonary Surfactant,PS)系统的变化与肺部疾病的关系日愈受到重视。Avery等(1959)发现患呼吸窘迫综合征新生儿的肺浸出液表面张力增加是肺泡表面披复物变化的结果;Tyler(1964)和Kikkawa(1965)先后用电镜显示出肺泡表面活性层和肺泡上皮细胞内嗜锇酸包含体变化与新生儿呼吸窘迫综征发生的关系,揭示了PS系     

大鼠烫伤后肺泡表面活性物质系统的变化

本研究应用电镜组化和生化分析方法,对大鼠40%体表面积全层皮肤烫伤后肺泡表面活性物质系统改变进行了48小时动态观察。结果发现烫伤后6小时即可见表面活性物质层失连续、聚集和脱落,肺泡Ⅱ型上皮细胞胞浆和板层体空泡化,部分Ⅱ型上皮细胞坏死,肺间质中性白细胞浸润,表面活性物质提取物中双饱和卵磷脂减少,随后发现局灶性肺泡萎陷,提示肺泡表面活性物质系统损伤在烧伤后ARDS的发生、发展中可能具有重要意义。