先天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的 总结先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前程序化管理的临床结局.方法 收集产前诊断为左侧膈疝患儿,回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局.结果 左侧胎儿膈疝共计39例.4例(10.3％)胎儿膈疝终止妊娠(TOP).1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中...     

先天性膈疝的产前MRI评估

先天性膈疝(CDH)是一种以膈肌缺损为特征的疾病.由于腹部内容物疝入胸腔干扰了肺的正常发育,其病理生理学表现为肺发育不良、肺动脉高压和心功能不全.产前MRI可精准诊断胎儿CDH,并且可有效评估CDH胎儿病情和预后.本文对CDH产前MRI诊断、评估因素等进行综述.     

新生儿先天性膈疝3例

先天性膈疝(CDH)是膈肌先天发育畸形,其临床症状缺乏特异性,与新生儿窒息症状类似.现将1995年1月～2004年1月我院误诊的CDH 3例分析如下.     

22例小儿先天性膈疝的CT诊断

目的 提高对小儿先天性膈疝(CDH)的CT诊断价值。方法 所有病例均经CT扫描，部分病例经胸透、胸腹联合X线片及钡餐或钡灌肠检查。结果 左膈疝18例(后外侧疝)，右膈疝3例，双膈疝1例。结论 CDH后外侧疝的典型CT表现及CT扫描能全面详尽地反映普通X线检查不能观察到的胸腹情况。     

产前超声在先天性膈疝诊治及预后评估的研究进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育缺陷导致部分腹腔器官进入胸腔的一种先天性疾病.近年来围生期的诊疗技术在不断提高,病死率已逐步下降.目前,产前超声是诊断CDH最为常用、最为有效的检查方法 ,故产前超声准确评估胎儿膈疝病情及预后有助于产前咨询,为指导产前干预、...     

先天性巨大膈疝一例

先天性膈疝(CDH)临床较少见,在新生儿中的发病率约为4.8/万[1]。CDH根据发生部位可分为后外侧疝(Bochdalek疝)、胸骨后疝(Morgagnl疝)     

两种假体补片修补先天性膈疝：Surgisis与Gore-Tex的比较

目的:先天性膈疝(CDH)的后遗症持续时间远远超出围生期。50%的患者发生膈疝复发或小肠梗阻(SBO)。最近,生物活性修补材料的应用渐成趋势。作者对本研究所应用不同的补片修补术治疗的CDH患者及其与上述并发症之间的关系进行回顾。方法:回顾研究152例CDH患儿的医疗记录。对接受补     

延迟发现的先天性膈疝:诊断上的困难,附2例病例报道

延迟发现的先天性膈疝(CDH)并不少见,占先天性膈疝总发病率的5%-30%。CDH确诊之前常被拖延, 有的到了成年后才得以诊断。患者经常会有呼吸道和胃肠道的症状,但这些症状都是非特异性的。这样其临床表现就会误导医生。可通过清楚的X线平片确诊。手术治疗的效果往往令人满意。我们报道了2例延迟诊断的CDH,并讨论了其诊断上的困难性。     

一例小儿先天性膈疝腹腔镜手术的麻醉管理

<正>先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于单侧或双侧膈肌发育缺损,导致腹腔脏器进入胸腔的一种先天性畸形,通常多见于膈肌的左侧或后外侧方,其在活产胎儿中发病率小于5∶10 000[1]。患儿通常由于肺发育不良和异常的血管分流导致呼吸功能不全,产生持续性肺动脉高压时则病死率明显增加。有报道指出,该病重症患者的病死率仍高达50%~60%,双侧CDH患儿的病死率     

新生儿先天性膈疝1例

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育异常,腹腔脏器通过有缺陷的膈肌疝入胸腔而引起的一种先天性疾病,是新生儿较严重的畸形之一,常伴肺发育不良等多种畸形。新生儿先天性膈疝临床上少见,因临床表现缺乏特异性,容易误诊和漏诊,围产期病死率高,预后差,     

婴幼儿先天性膈疝修补术的护理

目的:总结17例婴幼儿先天性膈疝(CDH)的术前、术后护理要点。方法:术前均行禁食,胃肠减压,重症者均行气管插管机械通气及纠正酸中毒,术后患儿加强呼吸道管理,引流管护理,严密观察生命征的变化,有效的胃肠减压,加强营养支持。结果:经有效的治疗及护理,17例中有13例治愈出院,死亡4例,均为重症患儿,术前低氧及代谢性酸中毒未能完全纠正;其中2例术中可见肺严重发育不良。结论:术前重症患儿机械通气及纠正酸中毒,术后做好气道护理,密切监测生命征的变化,保持内环境平衡和改善营养状况,是先天性膈疝手术成功的关键。     

妊娠晚期维生素C干预对大鼠先天性膈疝模型中胎肺的作用

目的建立大鼠先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)模型,检验妊娠晚期维生素C干预对先天性膈疝的发生率以及胎肺发育的作用。方法妊娠S-D雌鼠12只采用抽签法随机分为4组,对照组(C)、维生素C组(W)、膈疝组(N)及治疗组(T)。N、T组除草醚(nitrofen)灌胃建立胎鼠先天性膈疝模型;孕晚期W、T组维生素C干预。正常孕期前一天(孕21天)剖腹取出胎鼠,记录体质量及肺脏质量;检查胎鼠膈疝的发生率、发生部位、膈肌缺损程度;采用免疫组织化学技术显示ki-67的表达,计算机软件分析计算胎肺组织中增生细胞的比例。结果膈疝组与治疗组膈疝发生率差异无统计学意义。治疗组胎鼠平均体质量高于另3组,差异有统计学意义。维生素C组及治疗组的平均胎肺质量均高于对照组,对照组高于膈疝组,差异有统计学意义。膈疝组增生细胞比例低于另3组,差异有统计学意义。结论通过除草醚的应用,成功建立了大鼠的先天性膈疝模型。膈疝组胎鼠的肺脏质量降低,增生细胞比例减少,可能存在肺脏发育不良。维生素C不能明显改变胎鼠先天性膈疝的发生率,但可提高胎鼠肺脏质量,提高增生细胞的比例,促进胎肺发育。     

新生儿先天性膈疝23例报告

目的 探讨新生儿先天性膈疝(CDH)的诊治.方法 回顾性分析我院1998年7月～2006年11月收治的23例CDH的临床资料.结果 新生儿CDH好发于膈肌左侧,气促、呼吸困难、胸部闻及肠鸣音为最常见临床症状.X线多可见纵隔移位、胸腔内有不规则充气的肠襻影或胃泡影、患侧肋膈角消失及膈面不清.结论 CDH虽然临床表现多样化,但往往具有一些典型临床表现,胸部X线检查、胃肠道造影有助于本病诊断.早期诊断、术前综合诊治是提高存活率的关键.     

产前服用维生素A及地塞米松对膈疝胎鼠肺结构的影响

目的:探讨产前应用维生素A及地塞米松对先天性隔疝胎鼠肺结构的影响比较。方法:将24只成年健康SD雌鼠定时配种成功后分为4组,对照组,CDH组,Dex+CDH组及VitA+CDH组,以除草醚诱导建立大鼠CDH动物模型,并将肺组织进行HE染色和图像分析。结果:CDH组中肺重/体重(Lw/Bw)小于对照组,其差异有统计学意义(P<0.01)。Dex+CDH和VitA+CDH组均与CDH组相比有统计学差异(P<0.01)。CDH组胎肺的轴向腺泡计数(RAC)和肺泡面积比例(Alveoli%)均小于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组与膈疝组相比有统计学差异(P<0.01)。在外径ED无统计学差异的条件下,膈疝组胎肺的IAPA(肺腺泡内动脉)的MT%(中膜厚度)大于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组中的IA-PA的MT%小于CDH组,其差异有统计学意义(P<0.01)。结论:维生素A是一种替代地塞米松用于先天性膈疝的产前治疗的潜在药物,可避免临床应用地塞米松干预可能产生的副作用。     

先天性隔疝治疗的新策略和技术

先天性膈疝(CDH)是小儿外科常见的先天性疾病之一,病死率极高.近十年以来通过对此病的病理生理研究,尤其是体外膜肺技术(ECMO)的应用后,逐渐认识到引起CDH临床改变的病理生理基础在于肺发育不良和肺动脉高压.故治疗重点转移到如何促进肺发育和降低肺动脉高压.经过大量的动物实验和临床总结,一系列新的治疗策略和技术正在实验和实施之中.     

先天性膈疝的联合救治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是以膈肌缺损,导致腹部内容物疝入胸腔,影响肺的正常发育为特征的出生缺陷.对于产前诊断发现的CDH患儿,由新生儿外科牵头,联合产科、影像科、心脏外科、呼吸内科等对患儿病情进行产前评估,对孕妇给予产前咨询与指导;在产前和术前制定孕妇分娩和患...     

新生儿先天性膈疝的围术期管理

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿外科常见的危重症之一,重症患儿常合并严重肺发育不良、肺动脉高压以及心功能不全,出生后病情变化迅速、病死率高.通过外科手术修补缺损的膈肌是唯一的根治手段,手术时机从"急诊手术"转变为待患儿稳定、肺动脉高压缓解后的"限期手术"已被广...     

汉防己甲素对先天性膈疝大鼠模型肺泡Ⅰ型上皮的影响

目的 探讨先天性膈疝（CDH）大鼠肺泡Ⅰ型上皮细胞的分化情况及汉防己甲素产前干预对其分化的影响。方法 将孕9.5 d的SD大鼠随机分为3组（对照组、膈疝组和治疗组）,分别给予膈疝组和治疗组除草醚（以125 mg/只的剂量一次性灌胃）,对照组等量花生油。孕18.5 d,分别给予治疗组汉防己甲素（灌胃给药30 mg/kg,1次/d,连续3 d）,膈疝组和对照组等量生理盐水。孕21.5 d,剖宫产取出胎肺,分别行HE染色并检测各组肺泡面积比,免疫组化检测甲状腺转录因子1（TTF1）蛋白的表达,实时荧光定量PCR(real-time PCR）检测RT140、TTF1 mRNA的表达,电镜检测各组肺内Ⅰ型上皮细胞/Ⅱ型上皮细胞百分比（Ⅰ/Ⅱ％）。结果 光镜和电镜下膈疝组胎肺明显发育不良,Ⅰ型上皮减少、Ⅱ型上皮增多,治疗组明显改善,且肺泡面积比呈对照组>治疗组>膈疝组（ P<0.01）;透射电镜提示Ⅰ/Ⅱ％呈对照组>治疗组>膈疝组（ P<0.01）;免疫组化及RT-PCR提示:TTF1表达呈对照组＜治疗组＜膈疝组（ P<0.01）,RT140表达呈对照组＞治疗组＞膈疝组（ P<0.01）。结论 先天性膈疝大鼠肺内存在肺泡Ⅰ型上皮分化障碍,汉防己甲素产前干预能促进CDH胎鼠肺发育。     

汉防己甲素对大鼠先天性膈疝模型胎仔肺发育影响的电镜观察

目的探讨产前应用汉防己甲素（TET）对先天性膈疝（CDH）大鼠模型肺发育不良的影响。方法6只雌性SD大鼠孕后9．5d随机分为对照组、膈疝组和治疗组,各2只。膈疝组和治疗组给予除草醚125mg／只灌胃,对照组给予等量食用花生油。11．5d,治疗组给予30mg／kgTET灌胃（1次／d,连续3d）,膈疝组和对照组给予等量生理盐水。第21天剖宫取出胎鼠两侧肺组织,记录胎鼠膈疝形成情况,分别用光镜和透射电镜进行组织学观察,并对Ⅱ型肺上皮细胞进行记数和比较。结果膈疝组与治疗组共32只胎鼠有膈疝形成,致畸率为78％（32／41）,两组之间致畸率差异无统计学意义（P=0．645）。光镜与透射电镜观察下可见膈疝组无论在组织结构还是细胞亚微结构方面均存在肺发育不良,其发育明显滞后于正常对照组,通过TET治疗后的治疗组肺发育较膈疝组成熟,形态结构接近于正常对照组。各组Ⅱ型肺上皮细胞数量差异无统计学意义（P=0．779）。结论产前应用TET干预治疗对CDH大鼠肺发育不良具有明显的改善作用,使其肺内结构无论在组织结构还是细胞结构上,都更接近于成熟形态。故产前应用TET可促进CDH大鼠胎肺发育,为临床治疗CDH提供新的思路。     

出生时的体重和McGoon指数对先天性膈疝新生儿患者死亡率的预测作用

背景：尽管临床治疗手段有所进步，但先天性膈疝（CDH）患儿的死亡率仍较高。对CDH患死亡危险率的早期预测有助于比较各儿科中心对该病的治疗策略和效果。应用出生时的体重（BW）、出生5 min Apgar评分和改良的McGoon指数（MGI：肺动脉和降主动脉直径之比）等指标来预测CDH死亡率。