先天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的 总结先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前程序化管理的临床结局.方法 收集产前诊断为左侧膈疝患儿,回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局.结果 左侧胎儿膈疝共计39例.4例(10.3％)胎儿膈疝终止妊娠(TOP).1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中...     

天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）产前程序化管理的临床结局。方法收集产前诊断为左侧膈疝患儿，回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局。结果左侧胎儿膈疝共计39例。4例(10.3%)胎儿膈疝终止妊娠(TOP)。1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中重度并染色体异常，另外3例未做产前严重程度分级。在出生的病例中，产前超声或MRI评估为中重度者17例，轻度者19例。CDH新生儿期病死率为15.4%(6/39)（均产前评估为中重度者）。在分娩的中重度CDH患儿中，新生儿期病死率为26.7% (4/15)，体外膜肺氧合（ECMO）使用率为26.7%（4/15）。50%（2/4）的ECMO患儿在新生儿期存活。与轻度膈疝患儿相比，中重度膈疝患儿的补片使用比例更高(60.0% vs.25.0%，P<0.05)，住院的中位时间［34.0(15.9，63.7) d vs. 16.0(12.5，21.3) d，P<0.05］及机械通气的中位时间更长［14.0(7.6，22.2) d vs. 3.5(2.7，7.3) d，P<0.05)。结论产前程序化管理对于胎儿CDH的救治具有必要性和重要性，新生儿期临床结局满意。     

先天性膈疝的产前MRI评估

先天性膈疝(CDH)是一种以膈肌缺损为特征的疾病.由于腹部内容物疝入胸腔干扰了肺的正常发育,其病理生理学表现为肺发育不良、肺动脉高压和心功能不全.产前MRI可精准诊断胎儿CDH,并且可有效评估CDH胎儿病情和预后.本文对CDH产前MRI诊断、评估因素等进行综述.     

应用皮质类固醇类激素治疗先天性膈疝胎儿是否有效

背景和目的:皮质类固醇类药物已被临床用于先天性膈疝(CDH)患儿的产前治疗。作者应用两种方法检验皮质类固醇药物对于该病的疗效。方法:孕34周时,怀有CDH胎儿的孕妇被随机分为两组,一组为倍他米松治疗组,另一组为安慰剂组。研究对象被随访至死亡或出院时。在一项独立的对列研究     

产前超声在先天性膈疝诊治及预后评估的研究进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育缺陷导致部分腹腔器官进入胸腔的一种先天性疾病.近年来围生期的诊疗技术在不断提高,病死率已逐步下降.目前,产前超声是诊断CDH最为常用、最为有效的检查方法 ,故产前超声准确评估胎儿膈疝病情及预后有助于产前咨询,为指导产前干预、...     

胸腔镜下新生儿先天性膈疝的微创治疗

目的探讨胸腔镜下新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）的微创治疗经验。方法回顾性分析30例胸腔镜下新生儿CDH修补术患儿的临床资料。包括产前是否明确诊断、手术时机、手术时间、是否合并疝囊、术后呼吸机支持时间、术后复发情况等资料。结果全组30例患儿,左侧膈疝21例,右侧膈疝9例,产前检查发现CDH 8例,产前诊断率26.67%（8/30）;30例均完成胸腔镜下膈疝修补术,其中9例合并疝囊;手术时间65～150 min,平均（100.8±25.8）min;术后需呼吸机辅助支持时间6～141 h,平均（44.8±36.2）h;30例手术患儿中,术后复发4例,复发率13.33%（4/30）,其中3例再手术治愈,1例放弃治疗自动出院后死亡;术后院内死亡2例,总病死率为10%（3/30）;一次手术治愈率为80%（24/30）,总治愈率90%（27/30）。随访时间为术后10个月至6年,目前27例生长发育良好,无复发。结论胸腔镜下治疗新生儿膈疝安全、可行,重视产前评估,掌握微创技巧,可以提高患儿治愈率。     

先天性膈疝的围产期一体化诊治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是胎儿期膈肌发育缺陷,导致腹腔内脏器疝入胸腔的先天性畸形,患儿出生后常因为肺发育不良及肺动脉高压而窒息、死亡.CDH的成功救治及重症膈疝治疗水平的提高需要多学科协同合作.一体化的治疗模式可为重症膈疝的抢救治疗制定标准的诊疗流程,保证每例...     

汉防己甲素对大鼠先天性膈疝模型胎仔肺发育影响的电镜观察

目的探讨产前应用汉防己甲素（TET）对先天性膈疝（CDH）大鼠模型肺发育不良的影响。方法6只雌性SD大鼠孕后9．5d随机分为对照组、膈疝组和治疗组,各2只。膈疝组和治疗组给予除草醚125mg／只灌胃,对照组给予等量食用花生油。11．5d,治疗组给予30mg／kgTET灌胃（1次／d,连续3d）,膈疝组和对照组给予等量生理盐水。第21天剖宫取出胎鼠两侧肺组织,记录胎鼠膈疝形成情况,分别用光镜和透射电镜进行组织学观察,并对Ⅱ型肺上皮细胞进行记数和比较。结果膈疝组与治疗组共32只胎鼠有膈疝形成,致畸率为78％（32／41）,两组之间致畸率差异无统计学意义（P=0．645）。光镜与透射电镜观察下可见膈疝组无论在组织结构还是细胞亚微结构方面均存在肺发育不良,其发育明显滞后于正常对照组,通过TET治疗后的治疗组肺发育较膈疝组成熟,形态结构接近于正常对照组。各组Ⅱ型肺上皮细胞数量差异无统计学意义（P=0．779）。结论产前应用TET干预治疗对CDH大鼠肺发育不良具有明显的改善作用,使其肺内结构无论在组织结构还是细胞结构上,都更接近于成熟形态。故产前应用TET可促进CDH大鼠胎肺发育,为临床治疗CDH提供新的思路。     

新生儿先天性膈疝37例诊治分析

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）的临床特点和诊治经验,提高CDH患儿的治愈率。方法回顾性分析37例新生儿CDH的临床资料。结果37例CDH患儿,产前B超明确诊断9例,35例行手术治疗,2例放弃手术。开放手术31例,胸腔镜手术4例。术后生存33例、死亡2例,死因与肺发育不良有关。2例未行手术患儿全部死亡。结论产前诊断可早期发现CDH,不同治疗术式各有优势,需根据病情选择手术方式。加强产科、新生儿科、小儿外科的多科室合作,术前改善心肺功能,根据病情延时手术可提高患儿的存活率。     

新生儿先天性膈疝的诊治分析

目的：探讨新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia CDH）的诊治。方法：回顾性分析我院1999年1月～2008年11月收治的11例CDH的临床资料。结果：新生儿CDH好发于膈肌左侧,气促、呼吸困难、胸部闻及肠鸣音为最常见临床症状。X线片多可见纵隔移位、胸腔内有不规则充气的肠袢影或胃泡影、患侧肋膈角消失及膈面不清。结论：CDH虽然临床表现多样化,但往往具有一些典型临床表现,胸部X线片检查、胃肠道造影有助于本病诊断。新生儿CDH的死亡率较高,加强产前诊断及妇产科、新生儿内、外科的合作,可以提高患儿的存活率。早期诊断、术前综合诊治是提高存活率的关键。     

11例胎儿先天性膈疝的产前诊断和围生期处理

目的：探讨胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前诊断和围生期管理,完善此类疾病的临床处理路径,达到优生优育的目的。方法：超声诊断为胎儿CDH的孕妇11例,依据超声明确孕龄,并行胎儿染色体核型分析检查,排除染色体异常。诊断明确后综合评估胎儿宫内风险、出生后风险、膈疝修补术后预后情况等,根据患者及家属意见确定是否继续妊娠,统计妊娠结局。结果：本组中,除1例孕期拒绝行染色体核型分析外,其余10例行染色体核型分析均未见异常;11例中,10例确诊为CDH,1例未见异常,孕期超声诊断CDH准确率为90.9%;对于确诊病例进行产前咨询和评估,与家属沟通后,4例(40.0%)自愿选择引产终止妊娠,其中1例尸检证实膈疝合并脊柱畸形,其余3例均拒绝尸检;另外6例(60.0%)选择继续妊娠,其中1例新生儿出生后即出现重度窒息,家属放弃抢救,5例产后即转入小儿心胸外科。转科的5例中,其中1例因先天性膈疝的症状轻,暂无手术指征,继续观察正常后出院,其余4例待其呼吸循环功能改善后(3～5d),行膈疝修补术,5例随访均良好。结论：通过早期准确诊断、多学科协作并且充分评估,患者配合完善产前各项检查,及时进行医患沟通,适宜的产时、产后处理与监护,定期随访,尽可能完善此类疾病的临床处理路径,才能改善CDH胎儿的围生期和婴幼儿期结局,降低新生儿的病死率。     

两种假体补片修补先天性膈疝：Surgisis与Gore-Tex的比较

目的:先天性膈疝(CDH)的后遗症持续时间远远超出围生期。50%的患者发生膈疝复发或小肠梗阻(SBO)。最近,生物活性修补材料的应用渐成趋势。作者对本研究所应用不同的补片修补术治疗的CDH患者及其与上述并发症之间的关系进行回顾。方法:回顾研究152例CDH患儿的医疗记录。对接受补     

产前服用维生素A及地塞米松对膈疝胎鼠肺结构的影响

目的:探讨产前应用维生素A及地塞米松对先天性隔疝胎鼠肺结构的影响比较。方法:将24只成年健康SD雌鼠定时配种成功后分为4组,对照组,CDH组,Dex+CDH组及VitA+CDH组,以除草醚诱导建立大鼠CDH动物模型,并将肺组织进行HE染色和图像分析。结果:CDH组中肺重/体重(Lw/Bw)小于对照组,其差异有统计学意义(P<0.01)。Dex+CDH和VitA+CDH组均与CDH组相比有统计学差异(P<0.01)。CDH组胎肺的轴向腺泡计数(RAC)和肺泡面积比例(Alveoli%)均小于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组与膈疝组相比有统计学差异(P<0.01)。在外径ED无统计学差异的条件下,膈疝组胎肺的IAPA(肺腺泡内动脉)的MT%(中膜厚度)大于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组中的IA-PA的MT%小于CDH组,其差异有统计学意义(P<0.01)。结论:维生素A是一种替代地塞米松用于先天性膈疝的产前治疗的潜在药物,可避免临床应用地塞米松干预可能产生的副作用。     

先天性膈疝治疗成功的代价:存活率提高的同时是否伴有长期并发症的增加

背景:在作者的医疗机构中“温和通气”(GV)策略对先天性膈疝(CDH)患儿发病率和死亡率的影响仍不确定。本研究回顾性分析CDH患者接受GV措施的主要结局和次要结局。方法:作者对同一医疗机构中1985—1989年接受传统通气治疗(CV)和1996—2000年接受GV治疗的CDH患儿的呼吸、神经、营     

血晶素对先天性膈疝大鼠模型胎仔肺发育肺血管重构的影响

目的 探讨血晶素对先天性膈疝(CDH)动物模型胎仔肺发育不良和肺血管重构的影响.方法 将6只SD大鼠配种后第9.5天随机分为对照组、膈疝组和干预组.以除草醚诱导建立大鼠CDH动物模型,并以血晶素进行干预,第21天剖宫取出胎鼠及其肺,进行HE、弹力纤维染色观察,并进行图像分析.结果 除草醚诱导膈疝的发生率达63.6%(28/44),干预组胎肺发育接近对照组,其右肺重/体重值[(16.6±1.0)mg/g]和肺泡面积比[(45±6)%]均大于膈疝组[(14.6±1.7)mg/g、(28±6)%,P=0.03、P＜0.01],而肺泡间隔面积比[(44±6)%]低于膈疝组[(64±8)%,P＜0.01];同时腺泡前/内动脉(PAPA/IAPA)的平均中膜厚度百分比[(21.2±2.2)%、(18.2±2.1)%]低于膈疝组[(24.3±4.0)%、(21.9±3.9)%,P=0.03、P=0.006];单位视野内腺泡内动脉(IAPA)非肌型血管的比例[(78.2±3.0)%]高于膈疝组[(72.8±3.2)%,P=0.001],小动脉的肌化受到抑制.结论 血晶素产前干预虽不能降低CDH大鼠模型胎仔膈疝的发生率,但有助于促进CDH胎仔肺的发育,抑制其血管重构.     

22例小儿先天性膈疝的CT诊断

目的 提高对小儿先天性膈疝(CDH)的CT诊断价值。方法 所有病例均经CT扫描，部分病例经胸透、胸腹联合X线片及钡餐或钡灌肠检查。结果 左膈疝18例(后外侧疝)，右膈疝3例，双膈疝1例。结论 CDH后外侧疝的典型CT表现及CT扫描能全面详尽地反映普通X线检查不能观察到的胸腹情况。     

先天性膈疝若干问题的国内外研究进展

随着医学的进步,目前先天性膈疝(congenitial diaphragmatic hernia,CDH)的诊治水平有了明显提高,患儿的存活率也显著上升.但是,仍然有众多问题有待进一步探索,包括产前诊断技术优化、胎儿镜下气管堵塞术的应用指征及效果评价、出生后辅助手段和微创技术的开拓以及长期随访管理体系的建立等.本文阐述...     

先天性膈疝的产前超声诊断

目的探讨产前常规超声检查对胎儿先天性膈疝（CDH）诊断的临床应用价值。方法对8例（其中6例经引产证实）CDH的胎儿声像图特征进行回顾性分析。结果7例左侧CDH的胎儿均显示心脏受压移位,心尖指向右前,6例显示胸腔内胃泡回声与心脏相邻;1例CDH胎儿心脏向左前方移位,胸腔内见肝脏及肠管样回声并可见肠蠕动。结论超声检查安全可靠、实用快捷,对胎儿CDH确诊率高。     

胎儿膈疝出生后体外膜肺氧合辅助治疗10例分析

目的 总结10例胎儿膈疝出生后体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗的经验和体会.方法 回顾分析经产前诊断为胎儿先天性膈疝、生后ECMO辅助治疗10例患儿的临床资料.结果 10例患儿中9例产前评估为中至重度膈疝,ECMO辅助年龄中位时间在出生后28(3,218)h,经右侧颈内动静脉置管静脉-动脉ECMO模式辅助治疗,ECMO...     

汉防己甲素对先天性膈疝大鼠模型肺泡Ⅰ型上皮的影响

目的 探讨先天性膈疝（CDH）大鼠肺泡Ⅰ型上皮细胞的分化情况及汉防己甲素产前干预对其分化的影响。方法 将孕9.5 d的SD大鼠随机分为3组（对照组、膈疝组和治疗组）,分别给予膈疝组和治疗组除草醚（以125 mg/只的剂量一次性灌胃）,对照组等量花生油。孕18.5 d,分别给予治疗组汉防己甲素（灌胃给药30 mg/kg,1次/d,连续3 d）,膈疝组和对照组等量生理盐水。孕21.5 d,剖宫产取出胎肺,分别行HE染色并检测各组肺泡面积比,免疫组化检测甲状腺转录因子1（TTF1）蛋白的表达,实时荧光定量PCR(real-time PCR）检测RT140、TTF1 mRNA的表达,电镜检测各组肺内Ⅰ型上皮细胞/Ⅱ型上皮细胞百分比（Ⅰ/Ⅱ％）。结果 光镜和电镜下膈疝组胎肺明显发育不良,Ⅰ型上皮减少、Ⅱ型上皮增多,治疗组明显改善,且肺泡面积比呈对照组>治疗组>膈疝组（ P<0.01）;透射电镜提示Ⅰ/Ⅱ％呈对照组>治疗组>膈疝组（ P<0.01）;免疫组化及RT-PCR提示:TTF1表达呈对照组＜治疗组＜膈疝组（ P<0.01）,RT140表达呈对照组＞治疗组＞膈疝组（ P<0.01）。结论 先天性膈疝大鼠肺内存在肺泡Ⅰ型上皮分化障碍,汉防己甲素产前干预能促进CDH胎鼠肺发育。