天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）产前程序化管理的临床结局。方法收集产前诊断为左侧膈疝患儿，回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局。结果左侧胎儿膈疝共计39例。4例(10.3%)胎儿膈疝终止妊娠(TOP)。1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中重度并染色体异常，另外3例未做产前严重程度分级。在出生的病例中，产前超声或MRI评估为中重度者17例，轻度者19例。CDH新生儿期病死率为15.4%(6/39)（均产前评估为中重度者）。在分娩的中重度CDH患儿中，新生儿期病死率为26.7% (4/15)，体外膜肺氧合（ECMO）使用率为26.7%（4/15）。50%（2/4）的ECMO患儿在新生儿期存活。与轻度膈疝患儿相比，中重度膈疝患儿的补片使用比例更高(60.0% vs.25.0%，P<0.05)，住院的中位时间［34.0(15.9，63.7) d vs. 16.0(12.5，21.3) d，P<0.05］及机械通气的中位时间更长［14.0(7.6，22.2) d vs. 3.5(2.7，7.3) d，P<0.05)。结论产前程序化管理对于胎儿CDH的救治具有必要性和重要性，新生儿期临床结局满意。     

11例胎儿先天性膈疝的产前诊断和围生期处理

目的：探讨胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前诊断和围生期管理,完善此类疾病的临床处理路径,达到优生优育的目的。方法：超声诊断为胎儿CDH的孕妇11例,依据超声明确孕龄,并行胎儿染色体核型分析检查,排除染色体异常。诊断明确后综合评估胎儿宫内风险、出生后风险、膈疝修补术后预后情况等,根据患者及家属意见确定是否继续妊娠,统计妊娠结局。结果：本组中,除1例孕期拒绝行染色体核型分析外,其余10例行染色体核型分析均未见异常;11例中,10例确诊为CDH,1例未见异常,孕期超声诊断CDH准确率为90.9%;对于确诊病例进行产前咨询和评估,与家属沟通后,4例(40.0%)自愿选择引产终止妊娠,其中1例尸检证实膈疝合并脊柱畸形,其余3例均拒绝尸检;另外6例(60.0%)选择继续妊娠,其中1例新生儿出生后即出现重度窒息,家属放弃抢救,5例产后即转入小儿心胸外科。转科的5例中,其中1例因先天性膈疝的症状轻,暂无手术指征,继续观察正常后出院,其余4例待其呼吸循环功能改善后(3～5d),行膈疝修补术,5例随访均良好。结论：通过早期准确诊断、多学科协作并且充分评估,患者配合完善产前各项检查,及时进行医患沟通,适宜的产时、产后处理与监护,定期随访,尽可能完善此类疾病的临床处理路径,才能改善CDH胎儿的围生期和婴幼儿期结局,降低新生儿的病死率。     

先天性膈疝的产前MRI评估

先天性膈疝(CDH)是一种以膈肌缺损为特征的疾病.由于腹部内容物疝入胸腔干扰了肺的正常发育,其病理生理学表现为肺发育不良、肺动脉高压和心功能不全.产前MRI可精准诊断胎儿CDH,并且可有效评估CDH胎儿病情和预后.本文对CDH产前MRI诊断、评估因素等进行综述.     

产前检查对先天性膈疝结局的影响：在Auvergne地区12年的经验总结

目的:评价先天性膈疝(CD H)产前检出率及其对妊娠结局的影响。研究设计:回顾性研究1992年1月至2003年12月,在A uvergne地区(欧洲妇产科协会,Au-vergne出生缺陷登记处)登记的51例CDH患者。主要观察指标为产前诊断的检出率,发病率以及相关异常的类型和结局犤终止妊娠(TOP),胎死宫     

14例胎儿膈疝的产前超声诊断分析

目的探讨各种类型胎儿膈疝的声像特征、妊娠结局及预后。方法利用二维超声对可疑胎儿膈疝病例进行胸腹部多切面扫查,同时启动彩色多普勒血流显示胸腔内异常回声的血流特征,并仔细排查有无其他合并畸形。所有产前超声诊断的胎儿膈疝病例均得到产后手术或引产后病理证实。结果14例胎儿膈疝产前超声均表现为胸腔异常回声、腹围缩小和羊水过多。其中左侧膈疝10例,右侧膈疝3例,双侧膈疝1例。单纯膈疝9例,膈疝合并其他结构异常5例。结论产前超声可对胎儿膈疝的类型和程度进行准确判断,指导临床处理,有助于改善预后及优生优育。     

胎儿膈疝出生后体外膜肺氧合辅助治疗10例分析

目的 总结10例胎儿膈疝出生后体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗的经验和体会.方法 回顾分析经产前诊断为胎儿先天性膈疝、生后ECMO辅助治疗10例患儿的临床资料.结果 10例患儿中9例产前评估为中至重度膈疝,ECMO辅助年龄中位时间在出生后28(3,218)h,经右侧颈内动静脉置管静脉-动脉ECMO模式辅助治疗,ECMO...     

胎儿肺动脉直径测量作为产前诊断先天性膈疝发病率的预测因子:一项前瞻性研究

目的:本研究的目的是观察先天性膈疝患儿胎儿肺动脉的直径和生长情况,同时评估其与出生后生存及死亡结局的相关性。研究设计:前瞻性分析先天性膈疝患者产前超声心动图检查胎儿肺动脉分支与出生后生存及呼吸道发病率的相关性。用受试者操作特征(ROC)曲线评估其在预测呼吸道发病率和存活中的作用。结果:过去3年产前共诊断21例先天性膈疝患儿。15例产后存活。左侧先天性膈疝者妊娠期同侧胎肺动脉分支直径较小(P=0.008)。左肺动脉直径缩小与存活不相关,但与出生后的发病率密切相关。出生后死亡或存在严重发病率的患儿常表现为妊娠期同侧胎肺动…     

先天性膈疝的产前超声诊断

目的探讨产前常规超声检查对胎儿先天性膈疝（CDH）诊断的临床应用价值。方法对8例（其中6例经引产证实）CDH的胎儿声像图特征进行回顾性分析。结果7例左侧CDH的胎儿均显示心脏受压移位,心尖指向右前,6例显示胸腔内胃泡回声与心脏相邻;1例CDH胎儿心脏向左前方移位,胸腔内见肝脏及肠管样回声并可见肠蠕动。结论超声检查安全可靠、实用快捷,对胎儿CDH确诊率高。     

先天性膈疝的联合救治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是以膈肌缺损,导致腹部内容物疝入胸腔,影响肺的正常发育为特征的出生缺陷.对于产前诊断发现的CDH患儿,由新生儿外科牵头,联合产科、影像科、心脏外科、呼吸内科等对患儿病情进行产前评估,对孕妇给予产前咨询与指导;在产前和术前制定孕妇分娩和患...     

产前超声在先天性膈疝诊治及预后评估的研究进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育缺陷导致部分腹腔器官进入胸腔的一种先天性疾病.近年来围生期的诊疗技术在不断提高,病死率已逐步下降.目前,产前超声是诊断CDH最为常用、最为有效的检查方法 ,故产前超声准确评估胎儿膈疝病情及预后有助于产前咨询,为指导产前干预、...     

产前超声在诊断胎儿膈疝中的应用价值

目的：探讨产前超声诊断胎儿膈疝的临床价值。方法回顾性分析12例膈疝胎儿的产前超声检查资料,并与尸检、产后随访结果作对照。结果12例胎儿中,左侧膈疝11例,右侧膈疝1例,其中合并其他畸形的有10例;12例胎儿得到随访有9例,其中引产7例,手术2例,术后均死亡。胎儿膈疝主要表现为：胸腔内异常回声、心脏纵膈移位、胎儿腹围小于相应孕周、常伴羊水过多或其他畸形。结论产前超声在诊断胎儿膈疝上有重要的应用价值,可为产前咨询和临床处理提供依据。     

先天性膈疝的围产期一体化诊治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是胎儿期膈肌发育缺陷,导致腹腔内脏器疝入胸腔的先天性畸形,患儿出生后常因为肺发育不良及肺动脉高压而窒息、死亡.CDH的成功救治及重症膈疝治疗水平的提高需要多学科协同合作.一体化的治疗模式可为重症膈疝的抢救治疗制定标准的诊疗流程,保证每例...     

胎儿先天性膈疝产前超声诊断意义

目的探讨超声诊断胎儿先天性膈疝的声像图特点及临床价值。方法分析经产前常规超声检查诊断为先天性膈疝的8例胎儿的超声声像图特点。结果本组8例病例中,6例为左侧膈疝,1例为右侧膈疝,1例为双侧膈疝。其典型的声像图特点均表现为胎儿胸腔内占位性病变及胎儿心脏移位。结论全面、细致的产前超声检查可对胎儿先天性膈疝做出较明确的诊断,并对疾病的预后评估有重要的临床意义。     

胸腔镜下新生儿先天性膈疝的微创治疗

目的探讨胸腔镜下新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）的微创治疗经验。方法回顾性分析30例胸腔镜下新生儿CDH修补术患儿的临床资料。包括产前是否明确诊断、手术时机、手术时间、是否合并疝囊、术后呼吸机支持时间、术后复发情况等资料。结果全组30例患儿,左侧膈疝21例,右侧膈疝9例,产前检查发现CDH 8例,产前诊断率26.67%（8/30）;30例均完成胸腔镜下膈疝修补术,其中9例合并疝囊;手术时间65～150 min,平均（100.8±25.8）min;术后需呼吸机辅助支持时间6～141 h,平均（44.8±36.2）h;30例手术患儿中,术后复发4例,复发率13.33%（4/30）,其中3例再手术治愈,1例放弃治疗自动出院后死亡;术后院内死亡2例,总病死率为10%（3/30）;一次手术治愈率为80%（24/30）,总治愈率90%（27/30）。随访时间为术后10个月至6年,目前27例生长发育良好,无复发。结论胸腔镜下治疗新生儿膈疝安全、可行,重视产前评估,掌握微创技巧,可以提高患儿治愈率。     

产前超声在先天性膈疝预后评估中的应用价值

目的探讨产前超声在先天性膈疝预后评估中的应用价值,为今后的诊疗工作提供参考。方法选取该院产科于2016年1月至2017年12月经手术或随诊证实为先天性膈疝的41例胎儿作为研究样本,所有胎儿均在该院进行产前检查直至分娩,记录胎儿的预后情况,并测量胎儿健侧肺肺头比(LHR),分析LHR、肺头比实测值/肺头比预测值(O/E LHR)与先天性膈疝患儿预后之间的相关性。结果 41例先天性膈疝患儿中29例经手术治疗后存活,6例于手术后死亡,6例未行手术即死亡,总死亡率为29.27%(12/41)。LHR≤1.0的先天性膈疝患儿死亡率为85.71%(6/7),O/E LHR≤35的先天性膈疝患儿死亡率为83.33%(5/6),明显高于其他患儿,差异有统计学意义(P 0.05)。结论产前超声检查对先天性膈疝的鉴别诊断效果确切,能够为患儿的预后评价提供重要参考依据。     

应用皮质类固醇类激素治疗先天性膈疝胎儿是否有效

背景和目的:皮质类固醇类药物已被临床用于先天性膈疝(CDH)患儿的产前治疗。作者应用两种方法检验皮质类固醇药物对于该病的疗效。方法:孕34周时,怀有CDH胎儿的孕妇被随机分为两组,一组为倍他米松治疗组,另一组为安慰剂组。研究对象被随访至死亡或出院时。在一项独立的对列研究     

新生儿先天性膈疝的诊治分析

目的：探讨新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia CDH）的诊治。方法：回顾性分析我院1999年1月～2008年11月收治的11例CDH的临床资料。结果：新生儿CDH好发于膈肌左侧,气促、呼吸困难、胸部闻及肠鸣音为最常见临床症状。X线片多可见纵隔移位、胸腔内有不规则充气的肠袢影或胃泡影、患侧肋膈角消失及膈面不清。结论：CDH虽然临床表现多样化,但往往具有一些典型临床表现,胸部X线片检查、胃肠道造影有助于本病诊断。新生儿CDH的死亡率较高,加强产前诊断及妇产科、新生儿内、外科的合作,可以提高患儿的存活率。早期诊断、术前综合诊治是提高存活率的关键。     

胎儿膈疝的产前超声诊断与分析

目的探讨胎儿膈疝超声表现及超声对其的诊断价值。方法应用彩色多谱勒超声对疑似先天性膈疝的病例进行检查,用二维超声主要观察胎儿胸腹腔脏器结构及位置关系,胸腔内有无异常回声、异常回声的声像图特征,心脏的位置有无改变,膈肌回声有无中断,以及有无其他合并症。同时用彩色多谱勒观察胸腔内异常回声血流特征。结果 11例胎儿膈疝产前均表现为胸腔异常回声,心脏的位置改变、肺受压,腹围缩小。其中左侧膈疝9例,右侧2例。单纯膈疝6例,合并其它结构异常5例。结论产前超声可对胎儿膈疝进行准确判断、并指导临床。     

一例小儿先天性膈疝腹腔镜手术的麻醉管理

<正>先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于单侧或双侧膈肌发育缺损,导致腹腔脏器进入胸腔的一种先天性畸形,通常多见于膈肌的左侧或后外侧方,其在活产胎儿中发病率小于5∶10 000[1]。患儿通常由于肺发育不良和异常的血管分流导致呼吸功能不全,产生持续性肺动脉高压时则病死率明显增加。有报道指出,该病重症患者的病死率仍高达50%~60%,双侧CDH患儿的病死率     

先天性膈疝治疗成功的代价:存活率提高的同时是否伴有长期并发症的增加

背景:在作者的医疗机构中“温和通气”(GV)策略对先天性膈疝(CDH)患儿发病率和死亡率的影响仍不确定。本研究回顾性分析CDH患者接受GV措施的主要结局和次要结局。方法:作者对同一医疗机构中1985—1989年接受传统通气治疗(CV)和1996—2000年接受GV治疗的CDH患儿的呼吸、神经、营