免疫球蛋白G4相关性肾脏病合并EB病毒感染1例并文献复习

免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病是一组纤维硬化性疾病,可由于多克隆IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化导致多脏器功能衰竭[1].最常受累的脏器为胰腺、胆管、外分泌腺(涎腺、唾液腺等)、腹膜后和淋巴结[2],肾脏受累的比例大约为15％,当肾脏受累的时候被称为IgG4相关性肾脏病[1]...     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害分析

目的 总结IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点,以其提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析出现泌尿系统损害的IgG4相关性疾病患者6例的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理表现、治疗及预后情况.结果 诊断为IgG4相关性疾病患者中6例存在泌尿系统损害,男女比例为4:2,中位年龄59岁(36～ 72岁),中位病程为10.5个月.除肾脏、输尿管受累外,所有患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累.泌尿系统损害临床表现多样,包括肾功能异常、水肿和腹痛.所有患者均存在高球蛋白血症、血清IgG(中位值23.3 g/L)及IgG4亚型(中位值4227.0 mg/L)升高,肾小管源性蛋白尿;5例患者Scr明显升高(中位值237 μmol/L).影像学表现可分为4类:肾脏弥漫增大、CT多发低密度灶可伴不均匀强化灶、肾盂和(或)输尿管积水、肾脏萎缩.肾脏病理显示为弥漫纤维化伴肾间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润的间质性肾炎表现,伴淋巴细胞、浆细胞IgG4免疫组化染色阳性.患者对中至大剂量糖皮质激素治疗反应良好,经治疗,临床症状改善,IgG、IgG4及Scr均明显降低.结论 IgG4相关性疾病泌尿系统损害临床表现多样化,多同时合并其他器官受累;肾组织病理学以IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润的间质性肾炎为其突出特点;糖皮质激素治疗有效.     

累及肾盂的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

目的:分析1例累及肾盂的IgG4相关性疾病的临床资料并进行文献复习,探讨该病的诊断和治疗经验,以提高对IgG4相关性肾盂疾病的认识及诊治水平。方法:分析北京协和医院收治的1例IgG4相关性肾盂疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学及组织病理学资料。以"IgG4相关性疾病"和"肾盂"为关键词,自Pubmed共计检索到累及肾盂的IgG4相关性疾病4例,对临床症状、肾盂外器官受累情况、血清IgG4水平、影像学表现和组织学以及治疗等进行分析。结果:患者女性,53岁,B超发现右肾盂占位,无临床不适,体重近半年减重3kg。尿路CT成像示右肾盂及中下部肾盏团块样软组织密度影。逆行造影未见右肾盂内明确充盈缺损。PET/CT示右肾盂软组织密度影放射性摄取增高。行腹腔镜右肾输尿管全长切除术,病理符合IgG4相关性疾病。血清IgG4明显升高(3 240mg/L),给以泼尼松口服治疗,3个月后复查IgG4水平降至1 890mg/L。文献报道IgG4相关性肾盂疾病共4例,合并其他器官受累3例。2例行患侧肾输尿管全长切除,1例行肾切除。应用糖皮质激素治疗3例,疗效良好,1例因合并严重消化道出血死亡。结论:IgG4相关性疾病是一少见疾病,累及肾盂罕见,临床易误诊为肾盂癌而行不必要的手术切除,可同时累及其他器官,诊断有赖于血清IgG4水平测定及组织病理学检查,糖皮质激素治疗有效,预后良好。     

特发性腹膜后纤维化16例临床分析

目的 探讨特发性腹膜后纤维化(iRPF)临床特点、诊疗及转归,以提高临床诊断率,减少漏诊和误诊.方法 回顾分析在青岛大学附属医院住院确诊的16例iRPF患者,其中包括9例IgG4相关腹膜后纤维化患者.结果 iRPF多见于中老年男性,肾功能衰竭合并腰腹疼痛、体重减轻是最常见的临床表现.IgG4-RPF患者与非IgG4-RPF患者Hb、SCr、ESR、CRP组间比较差异无统计学意义.所有患者均存在CT或MRI下腹膜后软组织密度影;IgG4-RPF患者同时还可发现颌下腺、深部淋巴结、胰腺、胆管、胸腺、肾间质、甲状腺等多器官受累.病理学检查发现全部IgG4-RD患者不同受累器官均显示相同特点的改变,且其IgG4阳性的浆细胞计数、IgG4 +/IgG阳性浆细胞计数比例、席纹状纤维化例数较非IgG4-RPF患者有显著的统计学差异.8例行皮质类固醇和免疫抑制剂治疗;6例行药物及手术联合治疗;2例单纯手术治疗.所有接受皮质类固醇治疗的患者病情均缓解,其中2例停药后复发;但单纯外科治疗患者反复发作.结论 特发性腹膜后纤维化与IgG4-RD疾病谱有交集,但临床特点及普通影像学检查无法做出鉴别,需要进一步病理学检查.激素及免疫抑制剂对两者治疗均有效并可减少复发.     

中医辨证治疗IgG4相关性米库利奇病1例体会

<正>免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以一个或多个器官局灶弥散性炎性细胞浸润和(或)受累脏器肿大为特征的自身免疫性疾病,多累及胰腺、唾液腺、泪腺、腹膜后组织等多个器官或组织,表现为血清IgG4细胞水平明显增高(> 1.35 g·L^-1),以及典型的组织病理学改变包括IgG4⁺浆细胞浸润、席状纤维化等,其中累及唾液腺和泪腺的被称为米库利奇病(Mikulicz disease,MD)^[1-2]。目前,IgG4-RD的发病机制尚不明确,女性患者更容易出现浅表器官受累,常见MD、甲状腺疾病等;     

误诊为胆管肿瘤的两例IgG4相关性胆管炎的诊治分析

目的 通过分析两例术前误诊为胆管肿瘤的IgG4相关性胆管炎的诊治经验和教训,初步探讨IgG4相关性胆管炎疾病的诊断要点和治疗策略.方法 总结2013年3月-2013年4月在南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆外科就诊的2例IgG4相关性胆管炎的临床资料,包括病史、体征、实验室检查.重点回顾手术探查、术式选择、术后病理及免疫学指标以及对诊断治疗的意义.结果 2例术前的影像学检查均高度怀疑高位胆管肿瘤.其中1例因病灶位于右肝管而以胆管癌根治的标准行右半肝切除,及高位胆肠吻合术,术后病理诊断为IgG4相关性胆管炎.另1例病灶位于肝总管,行肿块局部切除术,术后病理及免疫学指标均提示为IgG4相关性胆管炎.术后恢复顺利,痊愈出院.结论 IgG4相关性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,重点需要与胆管癌鉴别诊断,手术治疗具有临床意义,激素应用在术后恢复治疗中起到一定的作用.     

IgG4相关性疾病累及肾盂疑诊肾盂癌1例报告

本文报道1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及肾盂病例。患者体检发现左肾盂占位, CTU、MRI、PET-CT检查均考虑左肾盂癌并多发淋巴结转移, 行CT定位左肾盂穿刺活检, 结合血清IgG4水平, 最终临床确诊IgG4-RD。口服甲泼尼龙治疗后肾盂病灶缩小, IgG4水平下降。IgG4-RD为一种新近认识的可累及全身多器官的纤维炎性疾病, 肾盂受累时易误诊为肾盂癌。结合多器官受累可能、血清学检查、影像学特征以及穿刺病理等结果, 能够获得正确诊断。本病对糖皮质激素治疗反应良好, 但易复发。     

误诊为胆总管胰腺段癌的免疫球蛋白G4相关自身免疫性胰腺炎1例报告并文献复习

背景与目的：免疫球蛋白G4相关自身免疫性胰腺炎（IgG4-AIP）是一种较为罕见的胰腺炎,可表现为无痛性梗阻性黄疸或胰腺肿块等,与胰腺癌表现相似,术前影像学诊断较为困难,初诊时易误诊。笔者通过回顾1例IgG4-AIP患者的临床资料和诊断经过,并结合相关文献报道,对本病临床特点进行总结,以期为临床工作提供经验。方法：回顾性分析江苏省南通市第三人民医院2023年2月收治的1例误诊为胆总管胰腺段癌的IgG4-AIP患者的临床资料,结合国内外文献对该病的临床病理特点、诊疗过程及治疗方法进行分析总结。结果：患者,男性,78岁;因上腹部胀痛不适伴皮肤巩膜黄染1周入院。入院查体：皮肤、巩膜中度黄染,腹部无阳性体征。磁共振胰胆管造影示：胰头区增大、内见稍长T1稍长T2信号肿块,弥散加权像呈明显高信号,增强中度均匀强化,胰管及肝内外胆管扩张,胰头占位伴胰管及肝内外胆管扩张。通过讨论分析患者临床表现、实验室检查结果以及影像学资料等,考虑胰头部占位性病变合并梗阻性黄疸,恶性肿瘤不除外,认为有手术探查指征,遂行胰十二指肠切除术。术后病理检查确诊为IgG4相关硬化性疾病/IgG4相关硬化性胰腺炎。结论：IgG4...     

以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4相关性疾病1例

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关的,累及多器官、多系统的慢性进行性自身免疫性疾病.本病主要表现为受累器官或组织的无痛性肿大,临床较少见.很多医生对本病的认识不足,导致部分患者得不到及时诊断,或进行了不必要的手术,极大影响了患者的生活质量.本文报道我院1例以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4-RD,...     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点分析

目的 总结和分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)泌尿系统损害的临床特点.方法 收集24例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者的临床资料,回顾性分析患者肾脏受累、治疗前后Scr、Hb、炎性反应指标和IgG4亚类水平的变化情况.结果 2010年8月至2014年5月经北京协和医学院肾内科确诊的IgG4相关性疾病泌尿系统损害病例24例,平均受累器官数目(4.38±1.55)个.治疗前血清IgG4[M(范围)]为12 750(1 460～ 59 400) mg/L,均伴炎性反应指标明显升高.20例患者有检测尿蛋白量,其中19例尿蛋白量升高,6例伴肾病综合征.21例患者Scr升高,均值为(410.48±352.17) μmol/L,其中3例需接受透析治疗.14例患者伴贫血,8例伴单侧或双侧肾脏体积缩小.21例Scr升高的患者中,11例患者肾功能不全因肾后性梗阻所致,3例病理证实为肾小管间质肾炎.与治疗前相比,24例患者糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗1周后Scr明显下降(P＜0.05),治疗1个月后Scr下降更为明显(P＜0.01),3例透析患者均脱离透析.血沉于治疗1个月后亦明显下降(P＜0.01).IgG4亚类水平在治疗1个月时无显著下降(P＞0.05),治疗2个月时明显下降(P＜0.01).结论 IgG4相关疾病合并肾功能不全并不少见,对中至大量糖皮质激素治疗反应良好,治疗后Scr下降早于血沉和IgG4亚类.     

CT与MRI检查对自身免疫性胰腺炎的诊断价值

目的 探讨CT与MRI检查对自身免疫性胰腺炎（AIP）的诊断价值。方法 回顾性分析2011年 6月至2013年12月期间眉山市中医医院收治的14例AIP患者的临床和影像学资料。结果 CT和MRI检查示AIP患者的胰腺弥漫性肿大呈腊肠状,T1WI示胰腺实质信号明显减低,扩散加权成像（DWI）示胰腺实质信号明显增高;增强扫描后动脉期胰腺实质强化幅度明显降低,延迟期呈持续性延迟强化伴包膜征,胆总管胰腺段呈鸟嘴样狭窄。结论 AIP的影像学表现具有一定的特征性,结合临床表现及实验室检查可早期诊断,对选择治疗方案具有重要意义。     

自身免疫性胰腺炎的CT和MRI的影像学表现

目的探讨自身免疫性胰腺炎CT和MRI的影像学特点,提高对自身免疫性胰腺炎的认识和影像学诊断水平。方法回顾性分析45例经激素治疗或手术病理证实的自身免疫性胰腺炎患者的CT和MRI影像学资料,观察胰腺及周围组织、胰管和胆管的影像学表现,总结自身免疫性胰腺炎CT和MRI的影像学特点。结果 45例自身免疫性胰腺炎患者中,男性32例,女性13例,其中37例患者表现为胰腺的弥漫性肿大,8例患者表现为胰腺局限性肿大,CT检查中有27例患者的胰腺病灶平扫密度减低;MRI检查中有16例患者胰腺病灶出现信号的改变,表现为T1WI上低信号,T2WI上稍高信号;45例患者胰腺病灶均表现为延迟强化方式改变。10例患者的CT和7例患者的MRI表现为胰管狭窄,2例患者的CT和1例的患者MRI表现为胆总管狭窄。14例患者的CT及MRI表现胰腺周围的"假包膜"征象。结论自身免疫性胰腺炎在CT和MRI上具有一定的影像学特点,结合实验室相关检查有助于该疾病的诊断。     

IgG4相关硬化性胆管炎的CT和磁共振胰胆管成像表现

目的观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和磁共振胰胆管造影(MRCP)影像表现。方法回顾性分析9例IgG4-SC患者的临床及影像资料,观察IgG4-SC初始病变的CT和MRCP特征及随访变化。结果初始病变:6例CT扫描显示肝外胆管胰腺段管壁增厚,其中2例伴有胰上段胆管壁偏心性增厚,增厚的胆管壁呈渐进性强化;7例MRCP检查中,6例显示肝外胆管胰腺段狭窄,1例肝内胆管狭窄和肝外胆管胰腺段狭窄,狭窄近侧的胆管呈中度至重度扩张。随访:5例未接受类固醇治疗以及2例治疗后复发的患者胆管病变均较初始加重。8例随访患者中,无论治疗及时与否,或是病变复发后再治疗,应用类固醇后胆管病变均显著好转。结论 IgG4-SC的CT和MRCP表现为胆管壁增厚、管腔狭窄和近侧胆管扩张,类固醇治疗后病变明显好转。     

CT对肝外胆管梗阻性质的鉴别诊断

目的：探讨良恶性肝外胆管梗阻病变的CT表现及其诊断意义。方法：回顾经手术病理证实的肝外胆管梗阻病变76例(良性34例，恶性42例)。结果：肝内胆管呈枯枝状轻中度扩张，肝内外胆管不一致扩张(内轻外重)，肝外胆管远段梗阻，梗阻部胆管呈削尖状狭窄，肝外胆管壁呈弥漫环形增厚，对良性梗阻的诊断有重要意义。肝内胆管呈软藤状重度扩张，肝外胆管中段梗阻，梗阻部胆管呈伴或不伴肿块的截断型或突然狭窄型，肝外胆管壁局限不规则增厚，高度揭示恶性梗阻。结论：良恶性肝外胆管梗阻病变均有特征性CT表现，通过分析胆管形态和临床资料基本能判断梗阻的性质。     

自身免疫性胰腺炎的CT表现特征(附4例分析)

目的探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的CT表现特征。方法收集4例经临床、实验室检查和类固醇激素治疗有效的AIP患者的CT资料。CT检查包括平扫、双期(动脉期和门静脉期)增强扫描,在CT图像上观察胰腺的形态、大小、质地、强化程度、胰管、胰腺边缘、胰周及腹膜后各间隙等情况并分析AIP的CT表现特征。结果3例AIP表现为胰腺弥漫性肿大,1例为胰头的局限性肿大;病变区域胰腺实质在动脉期强化减弱但出现明显的延时强化;2例在胰腺病变区周围环绕包膜样结构;2例伴胆总管胰头段狭窄,1例ERCP显示胰管不规则狭窄;经类固醇激素治疗后,CT复查显示胰腺情况明显好转。结论AIP的CT表现具有一定的特征性。     

Clinical aspects of congenital cystic dilatation of the common bile duct in adults

We reviewed the data for 155 patients with congenital cystic dilatation of the common bile duct (CCDB; Alonso-Lej Type I) treated at our institute in the past 12 years. Our definition of CCDB was segmental enlargement of the common bile duct or enlargement involving the proximal bile duct, visualized on cholangiograms. CCDB was subclassified as infant or adult type cyst, based on the extent of the enlargement and the clinicopathologic findings. The former is typically an enlargement of the common bile duct or an enlargement involving the common hepatic duct, while the latter is an enlargement of the entirety of the extrahepatic ducts or involves the intrahepatic bile ducts. Of the 155 patients, 5 (including 1 child) had infant type cysts and 150 (including 1 child) had adult type cysts; 125 patients had benign CCDB (3 with infant type cyst) and 30 exhibited CCDB biliary malignancy (2 with infant type). Anomalous arrangement of the pancreaticobiliary ductal system (AAPB) and congenital biliary stricture were frequently associated with CCDB and these features played an important role in the presenting symptoms of CCDB: AAPB was detected in 100 of the 155 patients, and stricture in 51. AAPB caused disturbance of the passage of bile from the terminal bile duct to the duodenum and cholestasis in the enlargement, with reciprocal regurgitation of bile into the pancreas and pancreatic juice into the bile duct, and the AAPB appeared to precede obstructive jaundice, acute pancreatitis, or biliary malignancies. Stricture was observed at one to all of six sites in the hepatic hilum. Intrahepatic stones were seen in 30 patients, and intrahepatic bile duct cancer was seen in 8 patients; in all these 8 patients, the cancer was associated with primary intrahepatic stones.     

肝门部胆管癌的CT诊断

CT技术的进步使胆管癌的诊断和病变范围的判断具有较大的进展。多排螺旋CT的空间分辨力有明显提高,辅助以三维重建技术,可将不规则的解剖关系简化,从而清楚显示病变征象,特别有助于观察胆管壁的全长,有利于观察包块与肝门部胆管分叉部的关系。     

肝细胞癌合并胆管癌栓的CT表现及临床应用价值

目的分析肝细胞癌（HCC）合并胆管癌栓的CT表现，以期提高对HCC合并胆管癌栓的影像诊断水平。 方法收集2012年1月至2018年9月中山大学附属第一医院和江门市新会中医院26例HCC合并胆管癌栓患者资料，病例均经手术后病理证实，并行64排螺旋CT平扫及双期（动脉期和门静脉期）增强扫描。回顾性分析其CT表现，包括受累胆管的位置、胆管内癌栓的密度、强化方式、肝内肿块与胆管癌栓的关系、胆管壁的情况。以手术及病理结果为"金标准"，分析CT对HCC合并胆管癌栓定位及定性的准确性。 结果26例均明确诊断为肝内肿块及胆管内肿块，HCC和胆管癌栓在CT上均清楚显示。原发HCC的CT增强扫描表现为三种强化方式："快进快退"18例（69.2%），"快进慢退"4例（15.4%），"三低"4例（15.4%）；胆管癌栓CT表现为扩张的胆管内填充有软组织块影，胆管远端扩张，胆管壁无增厚。24例（92.3%）HCC与癌栓相连，2例（7.7%）HCC与胆管癌栓不相连。增强扫描25例（96.2%）癌栓强化方式与肝内肿瘤的强化方式一致，1例（3.8%）强化方式不一致。CT对HCC合并胆管癌栓的检出例数、成像位置与手术及病理结果基本一致，准确性为100.0%（26/26）。 结论HCC合并胆管癌栓的CT表现具有一定的特征性，仔细分析肝内肿块及胆管内癌栓的CT表现，有助于疾病诊断。     

进展期胃癌MRI影像分析

目的总结分析进展期胃癌MRI影像特点,以进一步提高其影像诊断水平。方法回顾性分析8例志愿者和30例经手术切除病理检查证实的进展期胃癌患者的MRI平扫及动态增强扫描图像。结果进展期胃癌胃壁呈不均匀增厚,T1WI呈等或稍低信号,T2WI多呈等或稍高信号,累及浆膜者浆膜面模糊、毛糙,部分于T1WI反相位可见病灶处胃壁与胃周脂肪间低信号带中断,侵及邻近器官者胃周脂肪间隙模糊、消失;动态增强扫描病灶呈明显强化,表现为不规则强化和分层强化两种类型。结论当胃壁不均匀增厚并信号异常,胃周脂肪间隙模糊、消失,增强扫描出现不规则强化或分层强化时对进展期胃癌临床诊断具有较大的参考价值。     

Intrahepatic bile duct dilatation with a liver cyst and hemangioma: Report of a case

We report a case of intrahepatic bile duct dilatation with a liver cyst and hemangioma. A 58-year-old woman was referred for investigation of a cystic lesion and peripheral intrahepatic bile duct dilatation in the left lateral segment of the liver. Abdominal computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) showed dilatation of the intrahepatic bile ducts in the left lateral segment, near a 4.5-cm cystic lesion. Early enhancement into the delayed phase was seen in the dorsal part of the cystic lesion. Celiac angiogram showed a belt-shaped hypervascular area, but no encasement or irregularity of the artery. To exclude malignancy, we performed a left lobectomy. Microscopically, the cyst was lined with a single layer of flattened epithelial cells and a spongy tumor was diagnosed as cavernous hemangioma, which compressed the bile duct. The histopathological diagnosis was biliary stenosis associated with cavernous hemangioma of the liver. Invasive surgery may be avoided by awareness of this unusual benign pathology.