非酮症高血糖性偏侧舞蹈症3例

目的探讨非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床表现、发病机制、影像学表现及治疗。方法回顾性分析了淮南东方医院神经内科近2年收治的3例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者,对其临床表现、影像学特点及发病机制等方面进行分析讨论。结果 3例均为老年女性糖尿病患者,血糖控制不理想,舞蹈症状均为急性起病,以一侧为主,头部影像学检查CT显示患肢对侧尾状核头和壳核呈高密度,MRI显示T1加权像呈高信号,T2加权像呈稍低或等信号,DWI像呈稍高或等信号。经降糖、补液治疗,并服用氟哌啶醇症状控制较好。结论非酮症高血糖性偏侧舞蹈症多见于长期糖尿病血糖控制不佳的高血糖症患者,病变部位以纹状体为主,影像学表现特殊,控制血糖,服用氟哌啶醇和氯硝安定有助于舞蹈症状的控制。     

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症11例临床及影像学分析

目的探讨非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床特点、发病机制、影像学改变及预后,防止误诊和漏诊。方法回顾性分析11例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的临床资料,并复习相关文献。结果11例均为血糖控制不佳的糖尿病老年患者,急性或亚急性起病,发病时血糖水平14.3～28.5 mmol/L,尿酮体多为阴性。舞蹈样症状累及患者的单侧肢体或面部。影像学表现:早期CT表现为病灶对侧的尾状核和壳核呈高密度影,1个月左右减弱或消失;MR示T1呈高信号,T2呈稍低信号或病灶部位区域中心混杂信号而周边高信号。采用降低血糖,联合应用氟哌啶醇、氯硝安定等治疗有效。结论非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症MR表现为T1纹状体高信号,可能构成偏侧舞蹈症临床综合征。在控制血糖的基础上,应用氟哌啶醇、氯硝安定等治疗效果较好。     

非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症3例并文献复习

目的:探讨非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症(NC-NH)的临床表现、发病机制、影像学表现及治疗。方法:我院2009年4月至2011年5月收治非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症患者3例,对其临床资料进行分析讨论并复习近20年文献,总结其临床特点、发病机制、影像学表现及治疗。结果:3例患者均为老年人,急性起病。舞蹈样症状可累及单侧或双侧肢体或面部。既往有或无糖尿病史。发病时血糖水平为15～31.8mmol/L,尿酮阴性。头部影像学检查:CT显示患肢对侧尾状核头和壳核呈高密度,MRI于T1加权像呈高信号,T2加权像呈稍低或等信号,DWI像呈稍高或等信号。首选降糖、补液治疗,必要时联合应用氟哌啶醇药物治疗效果较好。结论:非酮症高血糖、偏侧舞蹈症以及CT表现为基底节区高密度和(或)MRI表现为基底节区T1高信号,可能构成典型的HC-NH表现三联征;影像学改变可能与高血糖导致血液高黏度、低灌注、血脑屏障破坏有关。采用降糖、氟哌啶醇治疗效果较好。     

非酮症高血糖性偏侧舞蹈病-偏侧投掷症的临床和影像学特征分析

目的 分析非酮症高血糖性偏侧舞蹈病-偏侧投掷症(HC-HB)患者的临床特征.方法 回顾性分析第二军医大学长海医院收治的5例非酮症高血糖诱发的HC-HB患者的临床表现、实验室检查和影像学资料.患者年龄65～83(76.6±7.2)岁,其中女性4例、男性1例.结果 5例患者均为急性起病,4例表现为单侧肢体粗大的舞蹈样或投掷样不自主运动,1例表现为全身性舞蹈症.病程中最高血糖18.6～44.6 (26.6±10.5)mmol/L,尿酮体阴性.脑MRI检查显示4例对侧基底节T1加权像呈高信号、1例双侧基底节T1加权像呈高信号,无水肿或占位效应,T2加权像多为等信号.3例行脑脊液检查,蛋白水平均增高,细胞数正常;其中2例IgG指数或IgG鞘内合成率增高,经积极控制血糖和服用氟哌啶醇等药物治疗后症状基本缓解.结论 非酮症高血糖性HC-HB表现为非酮症高血糖、偏侧舞蹈症-偏侧投掷症,MRI显示对侧基底节T1加权像高信号,偶累及双侧;早期诊治预后良好.     

4例非酮症高血糖性舞蹈症诊疗体会

目的对非酮症高血糖性舞蹈症患者的临床表现、影像学特征及发病机制进行分析。方法结合相关文献对4例非酮症高血糖舞蹈症患者的临床资料进行分析。结果 4例均急性起病,可表现为单侧或双侧肢体的舞蹈症状;血糖明显增高,血渗透压增高或正常;影像学表现为双侧基底节对称性T1高信号;联合应用降糖药物和多巴胺受体阻滞剂可控制舞蹈症状。结论非酮症性高血糖、舞蹈症以及MRI显示为纹状体T1高信号,可能构成舞蹈症临床综合征;病理生理可能由于代谢紊乱导致基底神经节运动环路受损,从而产生舞蹈样症状。     

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症临床分析

目的探讨非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(HC-NH)的临床表现以及发病机制。方法我院2000年6月～2009年6月收治非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症10例,对该组患者的临床资料进行分析,总结其临床特点、发病机制。结果该组患者均为老年人,急性或亚急性发病,发病时血糖水平(16.3～27.5)mmol/L,检测尿酮体多为阴性。舞蹈样症状累及患者的单侧或双侧肢体或面部。CT显示为病灶对侧的尾状核头与壳核早期呈高密度,短时间内可消失;MRI于T1呈高信号,T2呈稍低信号,病灶部位区域中心混杂信号,而周边高信号。降糖治疗,联合应用氯丙嗪、氟哌啶醇等药物治疗效果佳。结论 HC-NH的MRI表现为T1纹状体高信号,可能构成偏侧舞蹈症临床综合征,采用氯丙嗪、氟哌啶醇治疗疗效较好。     

非酮症高血糖偏侧舞蹈症3例临床特征分析并文献复习

目的：探讨非酮症高血糖偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特 点、影像学表现、治疗现状以及发病机制。方法：回顾性分析中南大学湘雅医院收治的3例HC-NH患者的临床资料, 并复习相关文献。结果：HC-NH以老年女性多见,表现为急性起病的偏侧舞蹈症状,血糖升高、尿糖阳性及尿酮体 阴性;影像学特点包括病变肢体对侧基底核区CT高密度灶,MRI T1加权像(T1 weighted imaging,T1WI)高信号灶;治 疗上以控制血糖为主,可加用多巴胺受体拮抗药或镇静药物控制舞蹈症状,预后良好。结论：患者出现非酮症性血 糖升高、MRI表现为基底核区T1WI高信号及偏侧舞蹈症状提示HC-NH,控制血糖及给予多巴胺受体拮抗药或镇静药 物治疗可改善患者症状。     

酮症性高血糖偏身舞蹈症的临床特征研究(附3例患者临床报道)

目的探讨酮症性高血糖偏身舞蹈症(HC-KH)的临床表现、影像学特征、发病机制及治疗。方法选取3例酮体阳性的糖尿病合并舞蹈症的老年患者,分析其临床表现、影像学特点。结果3例患者均为老年2型糖尿病患者。1例为79岁女性,新发糖尿病,左侧肢体受累;1例为66岁女性,既往糖尿病病史20年,右侧肢体受累;另一例为78岁女性,既往糖尿病病史20年,开始一侧肢体发病,后发展至对侧。3例患者中,1例颅脑CT提示舞蹈症状对侧基底节区呈片状稍高密度影,1例MRI T1加权成像(T1WI)表现为双侧基底节区小斑片状高信号,1例MRI未见异常。3例患者在控制血糖后舞蹈症状均明显减轻。结论酮体阳性高血糖性偏身舞蹈症患者较酮体阴性者少见,当患者出现偏身舞蹈样动作,既往血糖控制不佳或入院后发现高血糖,无论头颅CT及MRI有无典型影像学表现,控制血糖后舞蹈样动作消失,均应考虑本病。     

非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的临床表现及影像学特征

目的探讨非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的临床及MRI的表现,提高对该病的认识。材料与方法回顾性分析7例经临床证实的酮症偏侧舞蹈症患者临床及影像学资料,分析其临床表现及CT及MRI表现特征。结果 7例患者男2例,女5例,发病时均可见单侧或双侧不同程度舞蹈症状,发病时血糖16.1-24.8mmol/L,尿酮体均为阴性;颅脑CT可见发病肢体对侧基底节区豆状核及尾状核头部等或稍高密度灶,MRI显示相应部位呈短T1,稍短T2信号,FLAIR呈等低信号,SWI可见小片状低信号,经临床对症治疗后6例舞蹈症消失,1例明显改善。2例MRI复查显示1例基底节T1高信号消失,1例病灶形态减小,信号减弱。结论非酮症性高血糖偏侧舞蹈症有典型的临床及影像学表现,两者结合可明确诊断。     

非酮症高血糖致偏侧舞蹈症三例临床特点与影像学分析

回顾分析2011至2012年收治的3例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的临床资料、影像学诊断和治疗方法.3例患者均为老年女性糖尿病患者,发病时血糖＞ 20 mmol/L,尿酮（-）,舞蹈样症状可累及单侧肢体和/或面部;头颅CT示对侧壳核、尾状核头部可见高密度灶,MRI示T1WI呈高信号、T2WI呈稍低或等信号.诊断根据临床与影像表现.治疗首先降糖,必要时联合应用氟哌啶醇、氯丙嗪等药物.3例均痊愈出院.     

28例低血糖脑病的病因、临床和神经影像学特点分析

目的探讨低血糖脑病的病因、临床和神经影像学特点。方法回顾性分析28例低血糖脑病患者的病因、临床和神经影像学资料。结果本组患者13例有明确糖尿病史,均行降糖药物治疗;8例患者疑糖尿病而服降糖药物,胰岛素瘤4例,原因不明3例。临床表现为意识障碍14例,言语不清、反应迟钝5例,偏瘫和单侧肢体瘫痪3例,精神行为异常3例,痫性发作3例。8例头颅CT或MRI未见明显异常;7例头颅CT示双侧基底节区对称性低密度灶,20例MRI检查异常,主要累及双侧基底节区、大脑皮质、皮质下白质、海马、胼胝体压部和脑干,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,Flair像呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈高信号。结论低血糖脑病的病因主要是过量使用降糖药物和胰岛素瘤,其临床表现复杂多样,动态监测血糖意义重大,MRI有高度特异性,DWI序列对病变更敏感。     

脑干脑炎20例临床分析

目的探讨脑干脑炎的临床特点、影像学变化与预后的关系。方法对20例临床确诊的脑干脑炎的临床特点、影像学变化及预后作一回顾性分析。结果脑干脑炎多以急性或亚急性起病,以头晕、复视、行走不稳、构音不清等为首发症状。全部患者均有颅神经损害表现,以单侧颅神经损害为主(65.0%)。临床定位病灶单发8例(40.0%),多发12例(60.0%),MRI与临床定位相符率低。经及时治疗大部分患者预后良好。结论脑干脑炎的诊断主要根据临床特点,其预后取决于病变的部位、程度以及能否及早诊治等因素。     

视神经脊髓炎与多发性硬化的关系

目的 探讨视神经脊髓炎的临床特点、病程、影像学特征及其与多发性硬化的区别。方法 对38例视神经脊髓炎的临床特点、影像学特征及诱发电位进行回顾性分析。结果 13例出现上呼吸道感染为主的前驱症状。31例急性和亚急性起病，女性多于男性，21～41岁发病29例(76．3％)。双侧视神经受损28例(73．6％)；脊髓横贯性损害31例(81．6％)，以颈、胸髓受损多见，脊髓病灶节段为3个以上者26例(68．4％)。其中18例为复发型，复发症状及病灶仅限于视神经和脊髓。结论 视神经脊髓炎有单相型及复发型，与多发性硬化不同，为一独立疾病。     

Neuroimaging features of tuberculous meningitis

Tuberculous meningitis leads to a high mortality rate. However, it responds well to chemotherapy if the treatment is started early. Neuroimaging is one of the most important initial investigations. There were 42 patients diagnosed with tuberculous meningitis in Kuala Lumpur Hospital based on clinical criteria, cerebrospinal fluid analysis and response to anti-tuberculous treatment over a 7 year period. Relevant information was obtained from patients' medical case notes and neuroimaging findings were evaluated. Male to female ratio was 3:1. The three major ethnics and the immigrant groups in Malaysia were represented in this study. The majority of the cases involved the Malays followed by immigrants, Chinese and Indians. The patients' age ranged from 18 to 62 years old with the mean age of 34.4 years. There were 95.2% (n = 40) of patients who presented with various neuroimaging abnormalities and only 2 (4.8%) patients had normal neuroimaging findings. Hydrocephalus and meningeal enhancement were the two commonest neuroimaging features. Other features include infarction, enhancing lesion, tuberculoma, abcess, oedema and calcification. Contrasted CT scan is an adequate neuroimaging tool to unmask abnormal findings in tuberculous meningitis.     

丘脑肿瘤的临床特点及外科治疗

目的探讨丘脑肿瘤的临床特点和手术治疗效果。方法回顾性研究了37例经开颅手术治疗的丘脑肿瘤病人,并进行了2个月～6年的随访。结果肿瘤全切20例;次全切14例;大部切除3例。术后神经缺失症状和体征改善者27例;无明显变化者5例;加重者4例;死亡1例。结论同多数脑肿瘤患者相比丘脑肿瘤低龄较多,肿瘤性质多为低级别星形细胞瘤,积极的开颅手术和恰当的辅助治疗对这部分病人的预后是有利的。结合患者临床表现和应用现代神经影像学技术、神经导航技术的辅助可以明显降低手术并发症,改善患者生活质量和延长生存时间。     

后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

目的探讨后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗。方法回顾安徽医科大学第一附属医院神经外科1995年10月~2005年12月间73例经显微手术并经病理证实的后颅窝血管母细胞瘤的临床资料,并从影像学特点,诊断,显微手术治疗和术中注意事项等方面予以分析。所有手术均在显微镜下进行。结果肿瘤常见发病年龄为20~45岁,常见发病部位是小脑半球。在显微镜下行肿瘤全切除68例。术后死亡8例,其中4例位于延髓,3例位于小脑蚓部,1例位于小脑半球。2例全切除后复发。结论CT、MRI检查是明确诊断的必要手段,大囊及小结节异常对比强化是血管母细胞瘤的特征性影像学表现;实质型肿瘤和位于延髓的肿瘤手术风险大。     

急性脑梗死出血性转化临床分析

目的探讨脑梗死出血性转化（hemorhagic transformation,HT）的发病机制及相关危险因素。方法分析36例脑梗死出血性转化患者临床和神经影像学资料。在发病21d内复查头部CT或MRI,分为出血性梗死（hemorrhagic infarction,HI）21例和脑实质血肿（parenchymal hematoma,PH）15例。将这二种分为四型,HI1、HI2、PH1和PH2,根据美国国立卫生研究院脑卒中量表（NIHSS）对患者于病初及出院时各评分1次,以第二次评分减少作为脑功能改善的指标。结果 HI1、HI2型患者入院时及出院时NIHSS评分差异有统计学意义（P〈0.01）;PH1、PH2型患者入院时及出院时NIHSS评分差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 HT的发生是多因素、多机制共同作用的结果。大面积脑梗死,应用溶栓、抗凝、降纤及抗聚治疗,高胆固醇血症及心房颤动史是HT的主要危险因素。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤16例临床分析及文献回顾

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床特点及诊治措施.方法 总结我院1993年7月至2005年9月收治的16例免疫正常的PCNSL患者的临床资料.结果 16例PCNSL,男11例,女5例,中位年龄52岁.就诊时主要临床表现为颅内压增高、偏瘫和癫痫,肿瘤多位于幕上的额顶颞叶.11例行手术,4例行立体定向活检,均给予放化疗,2000年1月以前的10例患者行VM-26 BCNU化疗,2000年1月以后的6例患者均给予大剂量甲氨蝶呤化疗.2000年以前的10例患者已全部死于肿瘤复发,中位生存期为16个月.2000年以后的6例患者已有3例死亡,中为生存期为29个月.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种恶性肿瘤,无特殊临床表现和影像学特征.颅内压增高为主要表现,大剂量甲氨蝶呤化疗联合放疗治疗PCNSL有效.     

基底动脉尖综合征7例临床分析

目的　从病因、临床表现、神经影像学及诊疗等方面对基底动脉尖综合征 (Topofthebasilararterysyndrome ,TOBS)进行分析 ,以期加深对本病的认识 ,提高诊断水平。方法　对 7例TOBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果　TOBS患者以老年为主 ,临床表现以突发眩晕或意识障碍起病 ,合并眼球运动障碍及肢体运动障碍等 ,神经影像学检查有助于诊断。结论　TOBS的诊断主要依赖临床表现和神经影像学检查 ,尤其MRI检查有利于早期诊断。     

Sturge-Weber综合征24例的临床表现和影像学分析

  目的  分析斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）的临床表现和影像学特征，分析SWS患者面部鲜红斑痣（port-wine stains, PWS）的临床特点，初步提出SWS患者的筛查建议。  方法  对四川大学华西医院皮肤科2017?2019年间确诊的24例SWS的临床特征、影像学表现进行回顾性分析。分析3种不同的面部PWS分布划分方式（解剖分区、面部三叉神经分布、胚胎期面部脉管分布）在SWS筛查中的表现。  结果  24例SWS患者中男女性别比为1∶1，平均年龄（18.9±14.0）岁，其中SWS Ⅰ型患者12例，Ⅱ型12例。所有患者出生时即有面部PWS，13例（54.2%）患者的面部PWS为增厚型。根据解剖分区划分，本组病例中100%（24/24）SWS患者的面部PWS均累及面中部（口裂以上）；根据面部三叉神经分布划分，100%（24/24）患者累及V2区；根据胚胎期面部脉管分布划分，本组病例中有95.8%（23/24）患者累及额部区域。22例患者有眼科异常，最常见的是青光眼（70.8%，17例）；4例患者有癫痫史。12例（50%）SWS患者的神经影像学检查有异常表现，SWS的主要神经影像学表现包括软脑膜强化、皮层钙化、脉络丛增大、局灶性脑萎缩、颅内异常血管影以及颅骨异常等。  结论  建议对面部PWS使用解剖分区划分进行SWS筛查。出生后发现面中上部存在PWS的患儿应该早期进行眼科筛查，对高度怀疑SWS的患儿在1岁以后进行MRI检查，并且进行眼科和神经系统的规律随访。