肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者钢生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性(HLD)及对铜生化及肝肾功能的影响,发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用,对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响(P>0.1)。临床观察该药治疗34例HLD患者,4周后总有效率为70.6%,其中显效率为8.8％。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的：观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性（HLD）患者胆汁微量元素的影响。方法：32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周，采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液，并与非HLD患者30例胆汁作为对照组，运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜，锌，铁，钙等元素的含量。结果：治疗前HLD患者胆汁中铜，铁含量及铜／锌比值显著低于非HLD对照组（P＜0．01或P＜0．05），钙含量显著高于非HLD对照组（P＜0．01），而锌含量两组差异无显著性；治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加（P＜0．05），而锌，铁，钙含量及铜／锌比值无明显变化。结论：胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一，肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性临床疗效观察

目的：观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）临床疗效及对其２４ｈ尿微量元素的影响。方法：口服肝豆片Ⅰ号治疗 ３４例 ＨＬＤ ４周，密切观察患者症状、体征及日常生活的变化，并测定患者治疗前及治疗后每周 ２４ｈ尿微量元素含量。结果：总有效率为 ７０．５９％，显效率为８．８２％。对儿童及（或）病情较轻的患者疗效较好。治疗后每周的２４ｈ尿排铜量均较治疗前显著增加（ Ｐ＜ ０．０１）；虽然其 ２４ｈ尿排铜量和疗程是负相关（ ｒ＝－ ０．９６； Ｐ＜ ０．０５），但是治疗后各周之间的 ２４ｈ尿排铜量两两比较无明显差异（Ｐ＞０．０５），故其尿排铜作用无减弱。结论：肝豆片Ⅰ号治疗 ＨＬＤ有效，能促进 ＨＬＤ尿铜的排泄，且未见明显毒副作用。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性(HLD)患者胆汁微量元素的影响。方法32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周,采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液,并与非HLD患者30例胆汁作为对照组。运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜、锌、铁、钙等元素的含量。结果治疗前HLD患者胆汁中铜、铁含量及铜/锌比值显著低于非HLD对照组(P＜0.01或P＜0.05),钙含量显著高于非HLD对照组(P＜0.01),而锌含量两组差异无显著性;治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加(P＜0.05),而锌、铁、钙含量及铜/锌比值无明显变化。结论胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一,肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者神经电生理的影响

目的：观察中药肝豆片I号对肝豆状核变性（HLD）患者神经电生理的影响。方法：32例HLD患者治疗前检测脑电图（VEEG）、肌电图（EMG）及脑干听觉诱发电位（BAEP），于口服肝豆片I号治疗4周后，对治疗前有异常神经电生理改变的患者进行复查。结果：HLD患者治疗后在临床症状明显改善的同时，VEEG、EMG及BAEP的有效率依次为71．43％（5／7例）、70．00％（7／10例）、66．67％（20／30例），其有效率差异无显著性（P＞0．05）。HLD患者治疗前Ⅲ、Ⅴ波潜伏(PL)及I－Ⅲ、Ⅲ－Ⅴ、I－Ⅴ波峰间期（IPL）均较健康对照组延长（P＜0．05，P＜0．01）；治疗后Ⅲ－Ⅴ、I－Ⅴ波IPL均有改善。结论：神经电生理检查对HLD有辅助诊断及疗效判断价值，肝豆片I号能改善HLD患者异常的神经电生理。     

肝豆片对34例肝豆状核变性患者肝脏声像图及其功能的影响

本文对肝豆片治疗的34例肝豆状核变性(HLD)患者肝脏声像图、血清白蛋白、球蛋白、血清蛋白电泳、24小时尿铜的变化进行了观察。结果表明,该药有明显的排铜作用,13例患者肝脏声像图较疗前改善,治疗后血清白蛋白由35.35±6.48g/L增高至38.76±6.36g/L(P＜0.05),球蛋白由30.42±5.88g/L减低至25.61±6.13g/L(P＜0.01),提示中药驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒,促进HLD肝硬变及肝脏功能的恢复。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例杨振国邵敏伊艳杰辽宁省中医研究院（沈阳１１００３１）肝豆状核变性，临床中一般分为Ⅴ期，多数病人死于Ⅱ期（溶血发作或肝功能衰竭期）和Ⅳ期（神经症状期）。该病多发于２５岁以下，８０％的病人首发肝病症状，表现为一般肝炎症状，肝...     

中药肝豆片Ⅰ号与二巯基丁二酸治疗肝豆状核变性疗效的比较

目的：观察比较中药肝豆片Ⅰ号与二酸胶囊治疗肝豆状核变性的疗效。方法：９４例患者随机分为两组，Ａ组３２例予肝豆片Ⅰ号治疗，Ｂ组６２例予ＤＭＳＡ治疗，两组均治疗４周。以改良Ｇｏｌｄｓｔｅｉｎ分级法作疗效判断。结果；Ａ组有效率与Ｂ组相似；但Ｂ组不良反应发生率高于Ａ组。结论；肝豆片Ⅰ号低毒，高效，更适宜长期口服，用于治疗肝豆状核变性安全，有效。     

柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性59例临床观察

目的:观察柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效及治疗前后血铜、铜蓝蛋白、尿铜及肝功能的变化情况。方法:88例WD患者随机分为治疗组59例和对照组29例,治疗组服用柴黄肝豆散治疗,对照组服用青霉胺治疗。结果:治疗组总有效率为74.58%,对照组为72.41%,两组比较差异无显著意义,但治疗组无任何毒副反应,而肝功能改善则优于对照组,且血铜、铜蓝蛋白则均有不同的变化。结论:柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制。     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,临床主要特点是流涎、言语障碍、肝脾肿大、精神症状及出现K-F氏环和血清铜氧化酶活力降低。国内外治疗本病主要采用二疏基丙醇及青霉胺等,但其副作用大疗效不理想。国内中医及中西医结合工作者,根据本病的临床特点,结合辨证施治,创立了治疗本病较为完整的理、法、方、药体系,兹综述如下。一病因病机中医学认为,本病的病因多由先天禀赋不足所致。其病机特点为肝失条达,肝风内动。冯彦臣认为,肝为风木之脏,易亢易动,肝失疏泄,一则郁而化火生风,一则影响脾之运化,致使水津不布,聚湿生痰,流窜经络,扰动筋脉而成本病;风动过盛,下     

肝豆状核变性的中医药治疗

肝豆状核变性的中医药治疗谌宁生（湖南中医学院附一院长沙４１０００７）关键词肝豆状核变性病因病机临床特征中医药疗法肝豆状核变性的发病特征和临床表现，可属中医惊风、癫狂、黄疸、痉症和积聚等病范畴。１病因病机中医认为本病的病因是由先天禀赋不足，脏腑机能失调...     

肝豆状核变性病案

1 病历摘要王某,女,18岁,学生。因两手不自主震颤1年,加重3个月,于1998年5月16日入院。患者3年前曾有发热、黄疸、恶心、呕吐,肝功能不正常,经中西药治疗3月后痊愈。1年前又出现两手不自主颤动、不能持物、不能书写而休学。近3月症状加重,且有两下肢扭转性痉挛,走路不稳,呈醉酒状;五心烦热,急躁多动,睡眠不宁,易惊醒;语言及吞咽无障     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

肝豆状核变性1例治验

林某,男,27岁,未婚,工人。1988年4月14日入院。患者于1986年起病,始见肢软无力,继而迈步不稳,四肢颤抖,经某医院诊治,查血清铜氧化酶活力降低,双角膜缘见k-F环,肝功能轻度异常,明确诊断为“肝豆状核变性”,接受青霉胺、硫酸锌治疗。近年来病情稳定。3天前因感冒而病情加剧,由原来的四肢颤振发展为四肢频繁抽搐,颈项强直,头部痉挛而扭转,口眼歪斜,唾涎外流,吞咽不     

中药治疗肝豆状核变性107例疗效观察

应用以清热解毒、通腑利显之品组成的中药方剂肝豆汤，治疗肝豆状核变性１０７例，取得显效９例，总有效率８４．１％的良好疗效。实验室检查证明肝豆汤具有促进尿排铜量的作用。     

中药为主治疗肝豆状核变性45例

中药为主治疗肝豆状核变性４５例刘铁新，林莲梅，邬振飞上海中医药大学附属龙华医院（上海２０００３２）肝豆状核变性（Ｗｅｌｓｏｎ病），是常染色体隐性遗传性，铜代谢引起的疾病，我院自１９７８～１９９２共收治４５例，应用以中药为主治疗，取得一定的疗效。现报告...     

浅谈中医药治疗肝豆状核变性

浅谈中医药治疗肝豆状核变性于鸿钧肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。英国神经科医师ＷｉＬｓｏｎ在１９１２年首次报道了该病，故又叫威尔逊氏病。该病患者，因肠道对铜的吸收超过正常，致使大量的铜盐慢性沉积，从而引起肝、脑、肾等组织...     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者肝硬变及肝脏功能的改善作用

目的：观察比较二巯基丙磺酸钠（DMPS）和中药肝豆片、DMPS、依地酸钙钠（EDTA）3组治疗对肝豆状核变性（HLD）肝硬变及肝脏功能的改善作用。方法：146例患者随机分为A、B、C3组，分别给予DMPS加中药肝豆片、DMPS、EDTA治疗8周。观察3组患者治疗前后肝脏声像图、血清蛋白电泳、24h尿铜的变化。结果：A、B、C3组肝脏声像图改善率分别为54.0%、44.0%、39.1%；A、B两组血清蛋白较治疗前明显增高（P<0.01,P<0.05），而C组较治疗前无明显差异。3组血清γ球蛋白均较治疗前减低（P<0.05）；3组24h尿铜排出量均较治疗前显著增高（P<0.01），而A、B两组的增高较C组更为明显（P<0.O5）。结论：驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒，促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善。而DMPS加中药肝豆片治疗的改善作用优于DMPS、EDTA的单纯治疗。     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：