IRVAN 综合征诊治一例

患者,女,31岁,双眼逐渐视力下降1年余。于2013年1月20日就诊。眼科检查：右眼视力0.5,左眼视力0.3（视力不能矫正）。双眼眼压正常。双眼前节未见异常,玻璃体混浊。右眼视盘边界不清,盘周动脉瘤样扩张伴膜性增生物,视网膜动静脉比约1∶2,视网膜颞下方散在黄白色硬性渗出,黄斑区陈旧性渗出机化,伴色素沉着。左眼视盘边界不清,可见表面膜性增生物,视网膜动静脉比约1∶2,视网膜多发出血灶,上下血管拱环内及黄斑区可见环形黄白色硬性渗出（图1A,图2A）。2 d前在当地县级医院行眼底检查后考虑可能诊断为双眼外层渗出性视网膜病变（ Coats病）,未治疗,建议患者到上级医院就诊。当天患者就诊于当地市级医院并且行双眼眼底荧光素血管造影（ FFA ）检查,发现双眼视盘周围多发动脉瘤及周边大片无灌注区和新生血管,考虑可能诊断为双眼视网膜静脉周围炎（ Eales 病）,未治疗,建议患者来本院就诊。患者系统检查未发现全身异常,否认家族史。眼底荧光血管造影检查结果示：双眼动静脉充盈正常,静脉早期双眼视盘边界不清,盘周小血管扩张,视盘多个动脉血管瘤样扩张,后极部部分动脉管径不均匀呈节段壁染。视网膜周边大片无灌注区,左眼伴新生血管形成。晚期双眼视盘强荧光（图1,图2）。光相干断层扫描（ OCT）结果示：右眼黄斑区为陈旧性瘢痕,左眼玻璃体黄斑牵拉伴囊样水肿（图3）。根据患者病史、眼底表现及FFA结果,本科多位眼底病专家会诊意见为双眼特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜炎（idiopathic retinal vasculitis,aneurysms,and neuro-retinits,IRVAN）综合征。治疗意见：双眼全视网膜激光光凝术,左眼可考虑行后部玻璃体切除术,解除玻璃体黄斑牵拉。因患者拒绝左眼后部玻璃体切除手术,坚持保守治疗,后仅行双眼全视网膜激光光凝术。患者于2014年2月17日来本院复诊,眼科检查：右眼视力0.5,左眼视力0.3（视力不能矫正）。双眼眼压正常。双眼前节未见异常,玻璃体稍混浊。双眼视盘边界不清,表面可见盘周动脉瘤样扩张及膜性增生物,视网膜动静脉比约1∶2,视网膜激光斑清晰,右眼黄斑陈旧性渗出机化,伴色素沉着,左眼黄斑区仍水肿改变。     

肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症影像学特征及临床诊断

目的探讨肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的影像学特征及临床诊断。方法结合5例肝脏HHT患者的临床资料,回顾性分析该病的影像学特征及临床诊断。结果 5例患者中CT检查示2例肝脏增大,3例肝脏形态正常,2例右上腹可闻及血管杂音;彩色多普勒超声检查2例提示肝门区血管紊乱,肝动脉、腹腔干扩张,CT增强显示腹腔干增粗,肝动脉扩张、迂曲,肝门区及肝内迂曲扩张的动脉血管,肝内弥漫扩张的毛细血管网。结论肝脏HHT影像学特征明显,CT增强检查和彩超检查是可靠的检查方法。     

头臂动脉扩张的彩色多普勒诊断

目的研究头臂动脉扩张的超声声像图特征及其临床价值。方法应用高频线阵探头（5～12MHz）对7例头臂动脉扩张的患者进行超声检查。结果典型的表现是：患者颈部有搏动性包块,头臂动脉长度增加,走行迂曲扩张,分叉点抬高至胸骨上窝的上方,血管内径增宽,内-中膜增厚,血管内可见红蓝参半的涡流信号。了解和辨认这些表现,对于诊断本病是很重要的。结论彩色多普勒超声对诊断头臂动脉扩张具有重要的临床价值。     

经眼上静脉、颈外动脉联合入路治疗海绵窦区硬脑膜动静脉瘘1例报告

患者 ,男 ,32岁。因“左侧突眼伴视力下降 ,颅内杂音 2年半”入院。患者曾 2次在外院行ＤＳＡ全脑血管造影 ,诊断为左侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘 (ｃａｒｖｅｒｎｏｕｓｄｕｒａｌａｒｔｅｒｉｏｖｅｎｏｕｓｆｉｓ ｔｕｌａ ,ＣＤＡＶＦ) ,行经颈外动脉血管内栓塞治疗 ,症状均无缓解。入院时查体 ;左侧眼球向外突出。左眼球结膜、睑结膜中度充血。左眼上静脉明显扩张 ,可扪及搏动。粗测双眼视野正常。视力左眼 0 .1、右眼 1.2。左眼底视乳头水肿 ,Ａ/Ｖ =1/ 4。左眼眶上听诊可闻及血管杂音 ,压迫左颈总动脉后杂音消失。ＴＣＤ检查 :颈部血管…     

新生血管对视网膜分支静脉阻塞作用的分析

目的：了解新生血管形成对视网膜分支静脉阻塞的预后影响。方法：通过观察155例159只眼(其中4人为双眼)视网膜分支静脉阻塞的眼底检查、眼底荧光血管造影以及治疗前后的视力比较结果，分析新生血管形成对视网膜分支静脉阻塞眼底变化及视力的影响。结果：新生血管的形成5a以上的发生率高达80％；159只眼中51只产生了新生血管占总数的32.1％；玻璃体出血25例占视网膜分支静脉阻塞的15，7％；因视网膜阻塞造成盲目者13只眼占8．2％；其中因新生血管以及并发症致盲目者9只眼占视网膜静脉阻塞的5，7％。结论：新生血管形成随病程的延长而增加，有无新生血管形成将对视网膜分支静脉阻塞的视力预后产生重要影响。     

遗传性出血性毛细血管扩张症多排螺旋CT影像特征分析

目的 总结遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)患者多排螺旋CT(multi-detector helical computed tomography,MDCT)的影像学特征.方法 回顾性分析14例HHT患者的MDCT影像特征,所有病例均行容积再现(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重建(MPR).结果 14例患者中,肺部受累5例,CT轴位显示结节状或团块状强化灶,VR及MIP显示瘤体及供血动脉和引流静脉.肝脏受累12例,包括肝动脉-肝静脉分流6例,肝动脉-门静脉分流2例,门静脉-肝静脉分流4例.肝动脉-肝静脉分流:轴位动脉期可见肝门增粗、迂曲的血管影,肝静脉提前显影,MIP及VR显示肝动脉及其分支迂曲扩张;肝动脉-门静脉分流:MIP及MPR肝动脉和门静脉同时显影,MPR同时显示肝内多发斑片状异常强化区;门静脉-肝静脉分流:门静脉期MPR及MIP可见门静脉与肝静脉分支间迂曲扩张的交通血管及斑片状强化区.胰腺受累5例,动脉期MPR及MIP显示胰头周围扩张的血管团2例及瘤样扩张1例,胰头或胰尾部结节状异常强化灶2例.脾脏受累1例,动脉期MPR表现为脾脏内多发斑片状异常强化灶及脾动脉瘤形成.小肠受累1例,VR及MIP显示为肠系膜上静脉分支远端迂曲的血管团.结论 HHT累及多脏器的影像表现具有特异性,CT血管重建能够清晰显示HHT的血管变异,MDCT有助于临床诊断.     

法洛四联症患者的局部缺血性视网膜病和葡萄膜炎

目的:描述法洛四联症患者的局部缺血性视网膜病变特征。设计:干预性病例报道。机构:临床和影像评估。主要观察指标:法洛四联症患者的临床、影像学和实验室检查。结果:1例20岁男性法洛四联症患者,其进展性视力下降达3周,双眼检查发现瞳孔直径增宽、血管迂曲、结膜血管改变、前房     

肠道血管畸形所致下消化道出血的诊断

目的 探讨肠道血管病变致下消化道出血的诊断。方法 对15例肠道血管病变所致的下消化道出血的诊断进行回顾性分析。结果 15例胃镜检查,未发现食管胃底静脉曲张,溃疡、肿瘤及其他出血病灶,8例行消化道钡餐检查未发现充盈缺损等任何异常影象,15例肠镜检查中3例见盲肠,升结肠处粘膜下血管增多,扩张。10例行99mTc标记红细胞ECT检查,2例提示活动性出血,12例行数字减影动脉造影（DSA）1例见扩张增粗的供血动脉及动脉期早期的静脉显示位于回结肠动脉,2例肠壁染色增浓,出现点片状造影剂浓集区,位于空肠,8例供血动脉迂曲扩张,局部血管丛异常增多,结构紊乱,位于空肠和回肠,DSA检查阳性率92%,DSA后即行栓塞治疗8例,成功止血6例,占75%。1例术前检查未能明确出血部位,手术探讨查发现病灶1例,结论 选择性肠系膜动脉造影是准确诊断肠道血管畸形的可靠方法和手段。     

因CT检查误诊双上直肌炎性假瘤1例分析

1　病例介绍　　患者 ,男 ,35岁。因双眼视物模糊伴间歇性头痛半月而于 1997年 7月 1日到本院眼科就诊。查体 :一般情况好 ,心肺肝脾神经系统检查无异常。眼部检查 :双眼视力 5 .0。双眼球无前突 ,双眼眶未触及肿块。双眼结膜无充血 ,角膜透明 ,瞳孔 3m m,园 ,等大 ,对光反应佳。前房中等深浅 ,清 ,晶体、玻璃体透明 ,双眼底见视盘色红 ,边界清 ,无充血 ,无水肿 ,视网膜血管未见迂曲扩张 ,黄斑反光好。双眼角膜反光点正 ,双眼眼肌各方向运动佳。双眼眼压测定 :5 .5 / 5 =17.30 m m Hg。双眼 B超检查无异常发现。双眼及头颅 CT检查 :脑质未…     

视神经乳头静脉炎眼底荧光素血管造影的临床研究

目的 探讨视神经乳头静脉炎的临床表现及眼底荧光素血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)的特征.方法 回顾性分析33例经荧光素眼底血管造影确诊为视神经乳头静脉炎患者临床资料.结果 33例患者均为单眼发病,视力在0.5以上者23例,占69.70%;眼底视盘边界不清、充血水肿,视网膜静脉怒张迂曲而动脉无明显改变.FFA检查显示视网膜中央静脉迂曲扩张,充盈迟缓,视盘毛细血管扩张,微动脉瘤,视盘毛细血管及视网膜静脉管壁渗漏荧光素,后期视盘及视网膜呈强荧光.结论 视神经乳头静脉炎发病率较低,不易与其他类似疾病相鉴别,FFA对于本病的诊断和治疗有重要指导意义.     

糖尿病患者下肢动脉超声检查探讨

目的：探讨糖尿病患下肢动脉改变情况。方法：对98例糖尿病患及50例正常人的下肢动脉进行常规检查，记录血管内径、内膜增厚程度、管壁搏动情况、管腔回声、斑块形态等参数，观察彩色血流充盈程度，检测血流频谱。结果：糖尿病患下肢中、小动脉管壁增厚、内膜增厚粗糙血管走行迂曲及管腔内斑块形成，频谱多呈二相波形，血流速度减低，少数呈一个单主峰波形，彩色流变细或充盈欠佳。结论：糖尿病患下肢动脉硬化性改变主要集中在中、小动脉。     

1例西尼罗河病毒感染患者发生严重缺血性黄斑病变

1例60岁男性糖尿病患者在证实感染西尼罗河病毒后3周突然出现右眼视力下降。右眼视力为20/400。眼底检查发现双眼表现为多灶性脉络膜视网膜炎,同时右眼发生增生性糖尿病视网膜病变,左眼出现严重非增生性糖尿病视网膜病变。右眼黄斑区出现深层、高密度视网膜出血、视网膜混浊和视网膜动脉血管鞘。荧光素血管造影显示右眼黄斑区出现广泛的毛细血管无灌注区。6月后,患者视力保持不变,在右眼脉络膜视网膜瘢痕周围发生脉络膜新生血管形成。1例西尼罗河病毒感染患者发生严重缺血性黄斑病变@Khairallah M.$Department of Ophthalmology,Fattouma …     

双眼视网膜色素变性伴视盘玻璃膜疣1例

1病例资料 患者，女，37岁。主因双眼进行性视力下降伴夜盲30年于2007年9月20日来我院就诊。全身检查：一般情况正常。眼科检查：视力：右眼0．02，左眼0．08，矫正视力无提高。双眼外眼及眼前节检查未见异常。双眼玻璃体轻度浑浊，有色素颗粒。双眼视盘鼻侧边缘蛙卵状、淡黄色闪烁发亮的半透明隆起物，高度为＋3D，遮蔽部分血管。视网膜血管走行尚可，动脉细，色素紊乱，周边网膜大量骨细胞样色素沉着。黄斑区灰暗，中心光反射消失。荧光素眼底血管造影（FFA）检查：视网膜动静脉充盈正常，视盘鼻侧边缘隆起物遮蔽荧光，表面有颗粒样荧光素着色，     

超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症1例

目的：探讨遗传性、出血性毛细血管扩张症患者累及肝脏时的彩色多普勒超声表现。方法：用二维及彩色多普勒超声观察患者的肝脏及肝内外血管的走行及分布。结果：患者表现为腹腔干动脉、肝固有动脉及肝内动脉均迂曲、扩张,血流速度增快伴肝内动-静脉瘘。结论：肝内外动脉迂曲扩张伴血流速度增快为累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症的主要超声特点,彩色多普勒超声在此病的筛查、诊断及追踪观察等方面具有重要作用。     

外伤性颈动脉海绵窦瘘2例

1临床资料病例1,男,45岁,颅脑外伤后,头痛、左眼球突出、复视。查体:搏动性眼突出,有血管杂音,眼球表面静脉迂曲扩张,呈深红色,眼压增高,眼底增高,眼底静脉压增高,血管迂曲扩张,眼球运动性麻痹、复视。病例2,女,60岁,面部外伤6个月,右眼软组织肿胀,结膜充血,视力减退;查体眼压略增高,眼底静脉充血迂曲。2影像表现3讨论见图1～5。3.1疾病概述颈动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous fistu-la,CCF)一般指海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦内的分支破裂,与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通。少数颈动脉海绵窦瘘主要或完全由颈外动脉供血,特称为颈外动脉海绵窦瘘。颈动脉海绵窦瘘75%以上的由外伤引起,称为外伤性颈动脉海绵窦瘘;其余无外伤史者,称为自发性颈动脉海绵窦瘘。临床表现:颈动脉海绵窦瘘的临床表现与海绵窦充血、压力增高以及回流静脉的方向有关。常有搏动性突眼,患侧眼眶、额部、颞部、耳后血管杂音,球结膜水肿和充血,眼球运动障碍,视力减退以及神经系统功能障碍和蛛网膜下腔出血等[1]。3.2影像学表现颈动脉海绵窦瘘表现为眼上静脉增粗(有时眼下静脉也可同时增粗),海绵窦增大,眼球突出,眼外肌增粗,眼睑...     

硬脑膜动静脉瘘的影像学表现及临床特点

目的:探讨硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)的影像学表现及临床特点。方法:回顾性分析9例DAVF患者的临床和影像学资料,全部患者均行DSA检查,其中8例行头颅CT平扫,6例行MRI平扫、MRA、MRV检查。结果:DAVF的临床表现复杂多样,以颅内血管杂音及头痛为主要表现,也可以癫痫为首发症状。本组患者头痛6例,癫痫3例,其中可闻及搏动性颅内血管杂音5例。头部CT及MRI平扫能显示DAVF的继发改变。本组中CT平扫显示颅内出血6例;MRI平扫见异常增粗迂曲的流空血管影5例;MRA示迂曲扩张的异常血管4例;MRV示静脉窦血栓形成2例。DSA检查显示病变位于海绵窦3例,横窦-乙状窦3例,上矢状窦2例,岩上窦1例,能清楚显示供血动脉及引流静脉。结论:DAVF的CT、MRI、MRA及MRV表现对诊断有一定帮助,结合临床资料可提示DAVF,与脑动静脉畸形鉴别有一定困难,确诊依赖于脑血管造影。     

放射性视神经视网膜病变1例

1病例报告 患者男，43岁，因双眼视力下降2年，右眼视物不见9个月，于2004年4月21日来诊。该患自2002年6月起感双眼视力下降，2月后检查视力右眼0．1。左眼0．6。在当地医院行眼底照相、荧光血管造影、眼电生理等检查。拟诊“中渗”，给予扩血管、营养神经等治疗，视力继续下降，至2003年7月，右眼无光感，左眼视力0．4。来本院就诊时艰部检查：右眼无光感，左眼视力0．2，双眼前节无异常，右眼底视盘颜色苍白，边界清楚。动脉血管细，黄斑区硬性渗出呈环行排列；左眼底视盘边界清，颞侧颜色变淡，黄斑区色寨紊乱，     

Terrien角膜边缘变性1例

１临床资料患者，女，３４岁。双眼自幼视力不佳，逐渐加重。２０岁以后视力减退明显，未曾就医。近３年视物不清，伴有阵发性刺痛和异物感。全身物理检查未见异常。双眼视力均为０．１５。球结膜无充血，角膜透明，上皮完整。角膜横径１１ｍｍ。右眼角膜１０：３０～２：００边缘、左眼角膜环形边缘部，呈现１～３ｍｍ宽窄不均浅沟状浑浊。浑浊区内可见新生血管和黄色点状沉着物。病灶部位角膜变薄，并向前方扩张，使右眼上部前房和左眼全部前房因角膜膨隆而变深。检查为不规则散光，视力不能矫正。诊断：双眼Ｔｅｒｒｉｅｎ角膜边缘变性。…     

15^Δ三棱镜诱发眼斜诊断弱视

目的：探讨15^Δ三棱镜诱发眼斜诊断弱视的作用。方法：采用双盲法检查278例儿童视力和用15^Δ三棱镜诱发眼斜检查确定注视类型，并比较结果。结果：①53例用15^Δ三棱镜诱发眼斜检查确定为双眼持续注视，其双眼视力相等，46例双眼视力均为1．0，7例视力为1．0^-2-3；②51例用1515^Δ三棱镜诱发眼斜检查确定为轻度弱视的患者中．44例双眼视力相差两行或少于两行，视力为0．6～0．8：7例双眼视力相差两行以上．视力为0．4～0．5：③122例用15^Δ三棱镜诱发眼斜检查确定为明显弱视的患者双眼视力相差两行以上，视力均在0.2～0．5之间。与我国中度弱视视力诊断标准相符合；④31例用15^Δ三棱镜诱发眼斜检查确定为重度弱视患者视力均低于0．1：⑤21例用15^Δ三棱镜诱发眼斜检查确定为双眼持续注视。其双眼视力相等．但双眼视力为0.6～0．8：⑥用检查视力和15^Δ三棱镜诱发眼斜两种方法诊断弱视的符合率为92．4％（257／278）。结论：15^Δ三棱镜诱发眼斜检查确定注视类型，提高弱视的诊断率。使早期治疗弱视成为可能。     

颈内动脉闭塞首诊眼科1例

<正>本文现报道颈动脉闭塞首诊眼科1例。1病例资料患者男性,57岁,诉眼眶胀痛1年,首诊于2009年5月24日,眼科检查示视力右眼1.0,左眼1.0。眼压:右15mmHg,左眼13mmHg,双眼前节及屈光间质正常,眼底检查示双眼视乳头界清,色泽正常C/D=0.3。静脉血暗,瘀滞扩张,动脉细,以左眼明显,黄斑