外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

房、室间隔"双活瓣"治疗双向分流型室间隔缺损伴重度肺动脉高压一例

患者男，17岁。发现心脏杂音16年，活动后胸闷、气促3年。查体：口唇轻度紫绀，胸骨左缘第4肋间可闻及1／6～2／6级收缩早期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。杵状指／趾可疑阳性。血红蛋白164g／L，红细胞压积0．50，动脉血氧饱和度（SaO2）0．86，动脉血氧分压（PaO2）54mmHg。胸部X线片示：两肺血稍多，肺动脉段凸出，心胸比率0．47。心电图示：右心室肥大。     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。     

单心室分隔术1例

病儿　男 ,8岁。查体 :发绀 ,杵状指 (趾 ) ,心尖搏动弥散 ,胸骨左缘可闻及 3～ 4/ＶＩ粗糙的收缩期杂音。心电图示双心室肥厚。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 8,呈球形 ,双肺血减少。超声心动图见心室与大血管连接异常 ,肺动脉起自左心室、在右后 ,主动脉起自右心室、在左前 ;主肺动脉发育较差 ,肺动脉瓣增厚 ,瓣叶开放受限 ,过瓣最大血流速度 4 5ｍ/ｓ,最大压差 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流 ,室间隔近十字交叉处少量残留。提示 :单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度—重度狭窄。心室造…     

改良Norwood手术临床应用

目的总结改良Norwood手术的临床应用经验。方法2004年7月和2005年3月分别为1例7月龄单心室伴左心室流出道梗阻女婴,采用主肺动脉和主动脉弓下缘直接吻合、主动脉肺动脉人工血管分流完成改良Norwood手术;1例出生13 d左心发育不良综合征新生儿,采用主肺动脉和主动脉弓下缘直接吻合、右心室肺动脉人工血管分流完成改良Norwood手术。结果例1术后平稳,动脉压为85～100/25～40mmHg（1 mm Hg=0．133kPa）,动脉血氧饱和度为0．75～0．85,术后第3d撤离辅助呼吸,第11 d出院。例2术后平稳,动脉压为65～80／40～60mmHg,动脉血氧饱和度为0．67～0．89,术后第12 d撤离辅助呼吸,第28 d出院。结论改良Norwood手术的先进方法和技术,值得在我国推广应用。     

主-肺动脉窗合并左肺动脉缺如1例

病人女，12岁。胸闷、气促10余年，近2年加重。查体：轻度发绀，胸骨左缘第2肋间闻及2／VI级收缩期杂音。血压80／60mmHg(1mmHg=0．133kPa)。动脉血气测得氧分压81．8mmHg，CO2分压32．0mmHg。升主动脉造影示升主动脉与肺动脉同时显影，左肺动脉缺如。彩色超声心动示左房、左室内径增大，主动脉瓣上1．2cm处主动脉环呈“C”形改变，中断约2．0cm，该处主、肺动脉相通。     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

不停跳与活瓣补片治疗房间隔缺损伴重症肺动脉高压1例

病人　男,5 7岁。自幼发现心脏杂音,活动后心慌气促10余年。既往高血压史4 0年。查体:口唇及甲床发绀,双下肢水肿且皮肤发黑,可见硬红斑。胸骨左缘闻及2 /VI级收缩期杂音。血红蛋白182 g/L ,红细胞压积0 5 5 ,血气分析示PaO2 4 8 6mmHg( 1mmHg =0 133kPa)、SatO2 0 81。X线胸片示肺血多,肺动脉段凸,心胸比率为0 5 9。心电图示心电轴显著右偏,完全性右束支传导阻滞。超声心动图示房间隔II孔处见连续中断约35mm ,心房水平双向分流,右大于左,重度肺动脉高压。右心导管资料示肺动脉压70 /2 8( 4 9)mmHg,全肺阻力15 4 3kPa·s·L-1,…     

完全型大动脉转位合并上、下腔静脉引流入左心房一例

患者女,4岁.2001年5月16日入院,出生时即出现口唇颜面紫绀,哭闹及活动时气促.经心脏彩色超声心动图和心导管造影检查诊断为完全型大动脉转位(D-TGA)合并房间隔缺损(ASD).血气分析:动脉血二氧化碳分压(PaCO2)26mmHg(1kPa=7.5mmHg)、动脉血氧分压(PaO2)51mmHg,于2001年6月9日行Senning手术治疗.手术所见:心脏中度增大,呈并列心室,主动脉发自右侧心室,肺动脉发自左侧心室,主动脉心室壁收缩期间向外膨出,肺静脉、上腔静脉和下腔静脉、冠状静脉窦血均回流至左侧心房,右侧心房内除房室瓣外无其它结构.下腔静脉主干短,发出约0.5cm即分出肝静脉,ASD巨大,仅有宽约2mm的纤维束连接前后壁,似单心房改变,室间隔完整.主动脉直径1.5cm,肺动脉直径2.0cm,肺动脉上触及细震颤.术中测压:肺动脉压44mmHg,左侧心室(功能右心室)压44mmHg,主动脉压70mmHg,右侧心室(功能左心室)压71mmHg.术中诊断TGA合并巨大ASD,上、下腔静脉引流入左心房,肺动脉高压.全身麻醉中度低温体外循环下施行Senning手术,在重建右侧心房时因间距大、用心包片加宽面积仍不够用,又将右侧纵隔心包原位缝至右侧心房切口相应部位,将窦房结缝隔入该房腔,缝合后肺静脉口约 3 cm,整个心房内形成"Z"形房腔.使氧合血引入右心室→主动脉,静脉血→左心室→肺动脉.体外循环时间236分钟,升主动脉阻断时间152分钟,术后呼吸机辅助300小时后,行气管切开并逐步训练脱离辅助呼吸.术后42天治愈出院,1年后复查,血气分析正常,PaCO2 34mmHg,PaO2 83mmHg.     

右侧肺动脉起源于升主动脉一例

患者女,18岁。因活动后心悸、气促、咯血痰于2004年6月14日收入我院。入院查体:上肢血压135/50 mmHg(1kPa=7·5mmHg),下肢血压160/60 mmHg,无紫绀,双肺呼吸音清晰,心界扩大,胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性心脏杂音。心电图示右心室肥大,胸部X线片示肺血增多,右侧较左侧明显,心影增大。心脏超声心动图示右心室增大,动脉导管未闭,直径约1.0 cm,主动脉根部有异常血管通道。于2004年6月18日在体外循环下手术,术中见主动脉直径约2.0cm,肺动脉主干直径约2.8 cm,直接延续至左侧肺动脉,右侧肺动脉起源于升主动脉根部右侧后方,直径约1.5 cm,动脉导…     

全腔肺动脉吻合术治疗三尖瓣闭锁1例

1病例简介男，五岁。因自幼发现紫钳及心脏杂音于1996年4月入院。查体：紫绀貌，颈静脉充盈，胸骨左缘3～4肋门闻及4／级喷射性收编期杂音，肺动脉治区第二百弱，明显持状指、趾。心电图示电轴左们．左房大；VI～VS呈一致性改变。X线陶片示双肺少血，心尖国钝上翘，心目凹隐，心胸比率0．62。超声心动图及右房、左定造影检查提示1到三尖闭锁。血红蛋白224g/L，红细胞区积0．59。5月11日在中度低温作外循环下施行全腔肺动脉吻合术．术中于上胜静脉与右房交界处上方1．0cm处横断上胜静脉，上腔静脉远端与右肺动脉上级行端问吻合，于主肺动…     

法洛四联症假性动脉干一例

患者　女 ,7岁。出生后发现心脏杂音 ,活动明显受限 ,喜蹲踞 ,紫绀。体检 :有紫绀和杵状指、趾 ,胸骨左缘第 2～ 3肋间有连续性机械样杂音 ,肺动脉瓣区第二心音单一增强。胸部 X线片示 :肺血减少 ,心腰凹陷 ,右心室增大。选择性右心室造影示 :右心室腔扩大 ,肌小梁增粗 ,主动脉提前显影 ,右心室流出道及肺动脉瓣处未显影 ,闭塞状 ,肺动脉延迟显影。超声心动图示 :室间隔与主动脉前壁连续中断约 1.6 cm,主动脉内径增宽 ,骑跨约 5 0 % ,右心室腔扩大 ,右心室壁增厚。多普勒超声心动图示 :主肺动脉内有自上而下的血流及双期湍流。心电图示 :右…     

左冠状动脉再植术治疗左冠状动脉起源于肺动脉一例

患者 女,31岁。因“发作性胸痛8年,加重1年”入院。入院查体：心率（HR）78次/分,血压（BP）120／70mmHg,心律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及双期杂音,心尖区可闻及3／6级收缩期杂音。心电图示：V4～V6 ST段下移大于0．05mV,胸部X线片示：心影增大,心胸比率0．60;超声心动图提示：左心室（LV）57．8mm,射血分数（EF）59％,左心房（LA）42．3mm,二尖瓣中度反流,三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流,右冠状动脉根部明显增宽．直径约9．5mm,其远端在心肌组织中穿行;左冠状动脉根部显示不清,近端似与主肺动脉相连。     

心脏原发平滑肌肉瘤1例

病人　女 ,4 0岁。阵发性晕厥半年 ,加重 1个月。查体 :体重 93kg ,血压 :130 / 94 mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,四肢水肿不明显。心率 92次 /min ,律齐。胸骨左缘 2、3肋间可闻及 3/VI级收缩期杂音 ,P2 不清。心电图示右室肥厚 ,电轴+12 0°,T波异常。X线胸片示心影扩大 ,心胸比率 0 6 3,肺血少。超声心动图示右室增大 ,右室流出道末端至主肺动脉内显示一略高回声的实质性肿块 ,约 6 1cm× 2 0cm ,与管腔右侧壁粘连 ,远端显示不清。左侧仅有 4mm的间隙 (图 1)。术前诊断 :右室流出道、肺动脉新生物 ,性质待定。2 0 0 3年 11月 ,全麻下…     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；     

Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

目的 探讨和评价近年来Lecompte术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）中的临床应用价值。方法 2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte手术治疗。年龄3个月～9．2岁；体重4．5～27．0kg。大血管转位（D-TGA）、室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄6例，右心室双出13（DORV）S例，永存动脉干7例。6例D-TGA中主动脉和肺动脉呈前后位4例，另2例与4例DORV主肺动脉呈右前左后关系，1例DORV主动脉动脉呈左前右后关系。7例因位于两半月瓣之间的漏斗（圆锥）隔妨碍建立VSD和主动脉之间隧道，遂切除漏斗隔。8例行经典Lecompte术。10例进行改良Leeompte术，前壁再用心包补片扩大。术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值（PRwPLV）为0．20～0．45。结果所有病儿均生存，5例表现为右心功能不全，术后彩色超声检查，2例右室流出道压差30．0—34．51mmg Hg／（1 mm Hg=0．133kPa）；2例行右肺动脉改良Leeompte术病儿压差37．5～47．3 mm Hg.分别随访3个月、2年，此2例病儿右肺动脉残余压差24．0—29．31／mm Hg。结论Lecompt手术可以减轻左心室流出道梗阻，避免使用人工管道，采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能，特别适用于婴幼儿、甚至新生儿。     

罕见复杂先天性心脏畸形1例

病儿女，4岁。体重13．5kg。出生后即发现全身青紫并进行性加重。查体：胸骨左缘2～4肋间闻及3／Ⅵ级粗糙吹风样收缩期杂音。心电图示心房扩大，右心室肥厚，心电轴右偏。胸部X线检查示双肺血略增多，肺动脉段稍突，右心房、室大，心胸比率0．57。经超声心动图及右心导管及造影检查，术前诊断：先天性心脏病，矫正型大动脉转位，完全     

心脏贯穿伤致室间隔和二尖瓣前叶穿孔1例

病人 男，22岁。左前胸刀刺伤22d。活动后心悸、气促7d。查体：贫血貌，平卧位颈静脉充盈。左胸第5肋间胸骨旁3cm处可见一长约1cm的刀伤瘢痕，心率94次／min，律齐，血压117／64mmHg（1mmHg=0．133kPa），胸骨左缘3、4肋间闻及3／Ⅵ级喷射样收缩期杂音，心尖部闻及3／Ⅵ级吹风样收缩期杂音，P2亢进，肝肋下1．0cm。心电图示完全性右束支传导阻滞，Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6T波倒置。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，双肺纹理增强；彩色超声示肌部室间隔回声中断0．4cm，其上缘距三尖瓣隔叶瓣环1．2cm，二尖瓣前叶距瓣根约0．5cm处见0．4cm的穿孔，收缩期见大量血液过孔反流，肺动脉收缩压43mmHg。     

兔钝性胸部创伤后心脏功能的改变

目的探讨兔钝性胸部创伤（BCT）后心脏功能的变化规律，为临床诊断和治疗BCT提供理论依据。方法家兔20只，采用BIM-Ⅱ型生物撞击机撞击兔胸部，制作中度至重度BCT模型。分别于伤前、伤后1h、2h、4h、6h、8h、12h和24h采用超声心动图、心导管和单光子发射型计算机断层摄影术（SPECT）检测兔BCT后心脏功能的改变。结果中心静脉压（CVP）、左心室舒张期末压（LVEDP）、等容舒张期左心室内压下降时间常数（T）于伤后24h仍高于伤前（P〈0．05，0．01），左心室内压最大下降速率（-dp／dtmax）于伤后24h仍低于伤前（P〈0．05）；右心室射血分数（EF）、1／3射血分数（1／3EF）、1／3射血率（1／3ER）和1／3充盈率（1／3FR）：1／3ER在伤后24h仍明显低于伤前（P〈0．05）；左心室高峰充盈率（PFR）、1／3充盈分数（1／3FF）、1／3FR、PFR／PER和1／3FR：1／3ER在伤后24h仍明显低于伤前（P〈0．05，0．01）。结论BCT后心脏功能发生明显的改变，但左、右心室表现不一致，右心室主要表现为收缩功能障碍，左心室主要表现为舒张功能障碍。心导管、SPECT和超声心动图均能检测BCT后心脏功能的改变，但SPECT更精确，超声心动图更方便。     

肺血减少型复杂性先天性心脏病术后血流动力学观察

目的　探讨肺血减少型复杂性先天性心脏病围术期处理原则。方法　 1996年 6月至 1999年 1月 ,手术治疗肺血减少型重症复杂性先天性心脏病 2 6例 ,其中Rastelli手术 12例、Fontan手术 9例及双向Glenn手术 5例。分别于术前、脱离体外循环机后即刻、术后 2、4、8、16、2 4、36、4 8、72h监测血流动力学变化。结果　手术死亡率 11 5 %。Rastelli手术后早期静脉压低 [(12 36± 0 6 9)mmHg(1mmHg =0 133kPa) ]、肺动脉压高 [(18 36± 1 6 0 )mmHg]、胸液量少 [每小时 (0 96± 0 94 )ml kg];Fontan手术后早期静脉压高 [(16 77± 1 11)mmHg]、肺动脉压低 [(14 37± 2 0 6 )mmHg]、胸液量较多 [每小时 (1 0 8±0 38)ml kg];双向Glenn手术后早期上腔静脉压 [(17 2 6± 2 4 3)mmHg]高于下腔静脉压 [(12 6 9± 3 5 8)mmHg],双向Glenn术后有肺动脉搏动性血流的病儿动脉血氧饱和度 (0 90± 0 0 1)高于无肺动脉搏动性血流的双向Glenn术后病儿 (0 81± 0 0 4 )。结论　双心室均发育的复杂先天性心脏病 ,实施解剖性矫治的Rastelli手术 ,术后早期血流动力学效果明显优于生理性矫治手术。对只有一个功能心室且肺血管发育较好、肺动脉压不高的多种复杂先心病 ,实施Fontan类手术可挽救病儿生命 ,提高其生存质