先天性QT间期延长综合征误诊为癫痫5例分析

目的:探讨先天性QT间期延长综合征误诊原因及防治对策。方法:回顾性研究5例先天性QT间期延长综合征的发病过程、临床特点。均长期口服心得安或美托洛尔治疗。结果:随访3个月～15a,2例猝死,3例好转。结论:对有"癫痫发作"症状病史的患者一定要常规行心电图检查,必要时行动态心电图、电解质、心脏电生理检查,避免误诊误治。对先天性QT间期延长综合征一经确诊,必须立即给予积极的内科或外科治疗,以免发生昏厥,甚至猝死。     

特发性QT间期延长综合征临床研究进展

特发性QT间期延长综合征（Idiopathic Q—Tinterval prolongation syndrome,LQTS）,又称遗传性（家族性）QT间期延长综合征、原发性（先天性）QT间期延长综合征、肾上腺素依赖性QT间期延长综合征,是一组以QT问期异常延长为主要特征的先天性疾病。QT间期延长时心肌复极不均匀增加,易引起“R—on—T”现象,从而引起室颤等致命性心律失常。     

癫痫患者发作间期QT离散度检测及其临床意义

目的：测定癫痫患者发作间期QT离散度（QAd)和心率较正QT离散度（QTcd),并探讨其临床意义,方法：同步记录47例癫痫患者发作间期体表常规12导联心电图,计算机自动测量分析其QTt,并与30例健康者对照,结果：癫痫患者发作间期的QTd,QTcd明显延长（与对照组比较P＜0．01）,且全身强直－阵挛性发作（GTCS）和复杂部分性发作（CPS）患者QTt,QTcd延长更明显,结论：癫痫患者发作间期QTt,QTcd的延长,可能与其发生心脏性猝死有关。     

Lennox-Gastaut 综合征的研究进展

Lennox-Gastaut综合征(LGS)又称儿童期弥漫性慢棘-慢波(小发作变异型)癫痫性脑病。它大多在学龄前期发病，具有多种类型的癫痫发作，伴有不同程度的智能衰退。是一组常常发展成难治性癫痫的儿童癫痫综合征。国外报道在014岁儿童中每年该综合征发病率为0．1／10万-7／10万，占儿童期癫痫的4．2％-10．8％，是常见的儿童癫痫综合征。     

QT间期延长综合征的麻醉及围术期处理

QT间期延长综合征（LQTS）是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,T波及U波异常,易引发多形性室速、尖端扭转性室速、室颤以及晕厥和猝死的一组综合征。根据病因不同,QT间期延长综合征（LQTS）可分为先天性和获得性两种类型。先天性QT间期延长综合征是一种遗传性疾病,主要由于编码心肌细胞离子通道的基因发生突变所致,依突变基因及临床表现的不同又将先天性QT间期延长综合征分型为7种,但在临床表现和治疗分类上只有前三种较为成熟,     

QT间期延长30例的临床分析

对 30例QT间期延长综合征病历及ECG测量QT间期值及QTc值进行统计分析。QT间期延长综合征临床表现分为两型 :一为肾上腺能依赖型 ,二为心跳暂停型 ,QT间期值为 6 18± 4.89ms,QTc5 2 1± 6 .30ms ,尖端扭转性室速发生率为 73%。结果提示 ,QT间期值越大 ,室速透发有长 -短心室周期顺序者发生尖端扭转性室速的可能性越大     

获得性长QT间期综合征的防治建议（一）

长QT间期综合征（longQTSYndrome,LQTS）亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsadedepointes．TdP）。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。LQTS可以是先天性,也可以是获得性。     

特发性长QT间期综合征患儿心电图QT间期离散度分析

目的分析特发性长QT间期综合征患儿心电图QT间期离散度及其治疗后的改变.方法测量8例特发性长QT间期综合征患儿首诊时心电图QT间期最大值(QTmax)、QT间期离散度(QTd)和心率校正的QT间期离散度(QTcd),并分析其治疗后的变化;检测15例健康小儿心电图QT间期离散度做对照.结果8例患儿首诊时QTmax、QTd、QTcd分别是(0.58±0.06)s、(136.12±16.14)ms和(142.38±18.67)ms,其中6例经普萘洛尔治疗2～4年后QTd为(112.13±12.82)ms(P＞0.05),2例未用药物治疗QTd自动缩至72ms和63ms,1例发现发生尖端扭转室速时QTd增大为172 ms,经利多长因治疗后缩小至106ms.15例健康儿童心电图QTmax、QTd、QTcd分别是(0.35±0.03)s、(28.32±8.52)ms和(35.66±11.45)ms,与长QT综合征比较均有显著性差异,P＜0.05.结论长QT间期综合征患儿心电图QT离散度明显延长.β受体阻滞剂治疗QTd无明显缩短.QT间期离散度可作为长QT间期综合征诊断和治疗的评价指标,并可预测其危险性发生.     

QT间期与遗传性心律失常综合征研究概况

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病[1]。包括QT间期异常的长QT间期综合征和短QT间期综合征,现分别对其基因遗传学基础及诊断标准和防治作一综述。一、长QT间期综合征1.发生机制QT间期改变主要与心室的复极化有关。长QT间期综合征(LQTS)是由于心室动作电位的复极时间延长导致心室的易损期延长,从而诱发各种室性心律失常(其中最为凶险的是尖端扭转型室速),在临床上多表现为晕厥和猝死的一组疾病,分先天性和后天性。先天性LQTS是一种遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离…     

长QT综合征心电图和临床诊断

长QT综合征 (LQTS)是指心电图上表现为QT间期延长、QT T特征性变化和多形性室速 (尖端扭转型室速TdP)的一组综合征。主要临床表现是发作性晕厥、心脏性猝死 ,尤其是发生在儿童和年轻人当中的不明原因的晕厥和猝死。LQTS是由于基因突变导致所控制的离子通道失调 ,引起了跨膜动作电位间期延长和体表心电图QT间期延长 ,导致跨室壁离散度增大 ,诱发早期和晚期后除极引起室速、室颤和心脏性猝死。根据电生理的上述变化 ,可分为获得性和先天性。获得性LQTS主要与药物如抗心律失常药物、抗抑郁或酚噻嗪类药物有关 ,亦可与心肌局部缺血、…     

重视长QT间期的危害

长QT间期综合征（LQTS）：心电图QT间期延长,因情绪激动,过劳等诱发尖端扭转型室速,室颤致晕厥,猝死。有家族遗传倾向。是儿童和青年发作性晕厥和猝死的重要原因。分先天性和获得性,临床需高度重视。     

抗生素类药物的致长QT综合症作用及其机制研究进展

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以临床体表心电图QT间期明显延长为特征的一组症候群,包括先天性长QT综合征(congenital LQTS cLQTS)和获得性长QT综合征(acquired LQTS,aLQTS).QT间期延长的主要危害是患者对致命性心律失常的易感性明显增高,患者可发生室性心动过速     

抗菌药所致获得性QT间期延长综合征的研究现状

一些非心脏病药物能够延长心室复极时间(心电图为QT间期延长),即获得性QT间期延长综合征,后者可诱发致命性室性心律失常(如尖端扭转型室速),尤其在药物剂量过大或药物间的药代动力学发生相互干扰时出现.这些药物包括抗精神病药物、H1受体拮抗剂、抗菌药物等.近来一些研究[1～3]发现,抗菌药物也能导致QT间期延长综合征,现复习有关文献并综述如下:     

小剂量胺碘酮治疗老年室性心律失常QT间期与疗效关系研究

目的 探讨小剂量胺碘酮治疗老年室性心律失常时QT间期与疗效的相关性.方法 50例采用小剂量胺碘酮治疗的老年室性心律失常的患者,观察治疗4个月,患者室性心律失常QT间期延长与有效控制率的关系及其不良反应.结果 50例老年室性心律失常患者治疗总有效率高达90%,且维持量小(140±37)mg/d,无明显不良反应,QT间期延长者较未延长者治疗效果更满意;QT间期未延长者延长负荷期后部分患者QT间期延长而取得满意疗效.结论 小剂量胺碘酮治疗老年室性心律失常时QT间期延长者疗效更显满意.     

先天性LQTS发生尖端扭转型室性心动过速的电生理机制

0 引言 先天性 QT间期延长综合征(congenital long QTsyndrome,LQTS)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因发生突变,致心肌细胞膜离子通道功能和/或结构异常而引起的一组临床综合征,心电图表现为 QT间期延长、ST-T 改变和尖端扭转型室性心动过速(torsades depointes,Tdp)。临床以发作性晕厥和心性猝死为特征。据统计,全世界有20余万人存在这种基因缺陷,是儿童     

QT离散度评价心肌梗塞预后的临床意义

<正>QT间期代表心室肌复极的时间,QT间期离散度或QT离散度(QT dispersion:QTd),代表心室肌复极的不同步性和不稳定性的程度。近年研究表明QT延长如长QT间期综合征(LQTS)是发生心律失常的重要机制之一。QT、QTd和早期后除极(EAD)、晚期后除极(DAD)对发生室性心律失常有同样的重要性。而QTd对预测各种室性心律失常,判定心肌缺血及心肌梗塞(MI)的程度有更重要价值。但至今还没有用QT离散度作为MI溶栓再通指标进行临床研究,为此我们将进行探讨,为临床工作提供有价值的参考指标。     

特发性长QT间期综合征的研究现状

<正>特发性长QT间期综合征(LQTS)是一种以心电图QT间期延长和恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征,伴耳聋或不伴耳聋的先天性疾病,呈家族性发病,亦称家族性长QT间期综合征、遗传性长QT间期综合征、先天性长QT间期综合征。可分为三型:①Jervell Lange Nielson综合征(JLNS,亦称心-耳综合征、聋-心综合征),伴先天性耳聋,1957年由Jervell等首次报道;②Roman-Ward综合征(RWS),不伴先天性耳聋,1963和1964年分别由Roman和Ward等首次报道;③Gamstorp综合征(GS),不伴耳聋,但伴有血清钾降低,1964年由Gamstorp等首次报道。     

司帕沙星和左氧氟沙星对豚鼠心电图QT间期的影响

目的:观察司帕沙星(sparfloxacin,SPX)和左氧氟沙星(levofloxacin,LVFX)对豚鼠心电图QT间期的影响。方法:豚鼠腹腔注射SPX和LVFX后,使用BL-410生理软件记录心电图Ⅱ导联中QT间期的变化。结果:SPX和LVFX引起的QT间期延长,具有剂量依赖性。当剂量为50 mg/kg时,SPX和LVFX均无明显的延长QT间期的作用;当剂量为100 mg/kg时,SPX引起QT间期延长,LVFX不引起QT间期延长;当剂量为200mg/kg时,SPX和LVFX均引起QT间期延长。结论:SPX和LVFX两种药物在低剂量时,都不表现心脏副作用,但随剂量增加,都有引起QT间期延长的潜在危险,两者相比,LVFX较为安全。     

QT间期延长与肝移植术后近期心律失常的关系

目的总结和探讨肝移植术前心电图提示QT间期延长与肝移植术后近期各类心律失常的关系。方法回顾性分析北京佑安医院2004年6月～2012年1月500例肝移植患者术前心电图的QT间期与术后近期（术后2周内）各种心律失常的发生率及其诊治资料。结果在500例肝移植患者中有82例（16.4％）发生各类心律失常,其中,病态窦房结综合征（包括持续而显著的窦性心动过缓）35例（7．0％）,阵发性室上性心动过速18例（3．6％）,心房颤动21例（4．2％）,室性心动过速8例（1．6％,包括2例尖端扭转性室性心动过速）;82例心律失常患者中心脏骤停4例（0．8％）,由心律失常引起的死亡2例（0．4％）。根据术前心电图检查结果,将患者分为QT间期延长组共103例,QT间期正常组共397例,其中,QT间期延长组中有28例患者发生心律失常,QT间期正常组中有54例患者发生心律失常,肝移植术后近期心律失常的发生与QT间期延长有明显关系（x^2=11．00,P〈0．01）。结论心律失常是肝移植术后常见的并发症．甚至可导致死亡。术前心电图QT间期延长与肝移植术后近期心律失常的发生有明显关系。因此,对于术前QT间期延长的患者应加强监测和评估,并给予预防性措施,如安置临时心脏起搏器,以防止术中及术后心血管意外的发生。     

“药物诱发长QT在线论坛”在京开播

在今年10月的第18届长城国际心脏病学会议上,会议主席胡大一教授宣布中国长城心脏病学在线启动,是以网上学术会议的模式进行心脏病学领域各热点问题探讨的新型会议模式。首次的尝试将对"药物诱发长QT在线论坛"进行探讨。会议学术委员会主席杨延宗教授介绍说:长QT综合征可以通过基因学测定的突变位点分成几个类型,而每QT间期延长包括原发性的和继发性的。原发性的包括长QT综合征等离子通道病,继发性的在临床远比原发性常见。许多情况下都可以产生继发性的QT间期管长,包括心肌缺血、