阿尔茨海默病与内侧颞叶萎缩视觉评分的研究概况

<正>阿尔茨海默病(Alzheimer’s Disease,AD)是老年期最常见的痴呆类型,随着年龄的增长,AD的发病率急剧增加,严重增加了社会负担,因此,早期发现、早期治疗极为重要~([1,2])。2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会对1984年提出的AD诊断标准~([3])进行修订,将脑结构改变列为AD诊断的生物学标志物之一,它提到的脑结构改变主要指内侧(主要指海马)、外侧和底侧面颞叶以及内侧顶叶皮质萎     

Alzheimer病的神经心理学和有关检查的相关性研究(1)AD和正常老人检查结果比较:

目的 了解Alzheimer病(AD)与正常老人在神经心理学检测、CT扫描、脑电生理学检查的不同表现。方法 共有43例AD患者符合DSM-Ⅲ-R有关AD的诊断标准,41例正常对照组,完成5种认知功能检测、头颇CT扫描、BEAM-EEG、脑诱发电位检查。结果 AD患者与对照组相比认知功能全面下降、脑萎缩明显、慢波活动增加、BEP潜伏期大多延长、波幅下降。结论 神经心理测验、CT、BEAM-EEG、BEP有助于鉴别AD与正常衰老。     

18F-FDG PET/CT在颞叶内侧癫痫外科定位诊断中的价值

目的探讨18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT检查在颞叶内侧癫痫(mesial temporal lobe epilepsy)术前评估和致痫灶定位中的应用价值。方法回顾性分析我科实施手术治疗的85例颞叶内侧癫痫患者的临床资料,经三大检查(症状学、MRI、V-EEG)和18F-FDG PET/CT检查证实致痫灶存在且位于颞叶内侧。经上述方法精准定位后,采用扩大额颞手术切口,皮层脑电描记引导下施行标准前颞叶切除术,部分加做海马杏仁核切除术或(和)皮层热灼术,对术前评估方法,18F-FDG PET/CT检查的意义和手术治疗预后进行分析。结果 85例患者术后随访6个月到5年,Engel效果分级:69例(81.2%)I级,9例(10.6%)Ⅱ级,7例(8.2%)Ⅲ级或Ⅳ级。4例出现硬膜外血肿,15例出现短期并发症,所有病人均无永久性并发症。患者术后服用抗癫痫药物较术前减少或停药。结论 18 F-FDGPET/CT检查是目前颞叶内侧癫痫致痫灶定位精确、直观而有效的手段之一,结合常规三大术前检查,是颞叶内侧癫痫致痫灶定位可靠的无创性检查方法。18F-FDG PET/CT检查对于颞叶内侧癫痫的术前定位诊断具有重要价值。     

星形胶质细胞在神经变性疾病中的研究进展

<正>神经变性疾病(neurodegenerative diseases,ND)是一组原因不明的慢性进行性损伤神经等组织的疾病,以神经细胞死亡和神经网络的连通性破坏为共同病理表型,临床上较为常见的有阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)、帕金森病(Parkinson’s disease,PD)、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、亨廷顿病(Huntington’s disease,HD)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)等。     

Alzheimer病和轻度认知功能障碍患者认知功能与局部脑血流灌注的相关性研究

目的研究Alzheimer病(AD)和轻度认知功能障碍(MCI)患者的认知功能与脑血流灌注的相关性。方法33例AD、17例MCI患者分别接受临床评估、神经心理学检查[包括简易精神状态检查法(MMSE)及临床记忆量表(CMS)]后进行单光子发射计算机断层(SPECT)检查。应用SPSS 10.0软件对神经心理学指标与脑血流灌注指标进行相关性分析。结果MMSE评分与双侧颞顶叶放射性计数值(RAR)呈正相关,MQ值与左颞叶、左丘脑RAR呈正相关。结论认知功能与脑血流灌注之间有良好相关性,二者结合可更客观地评价脑功能改变,提高判定疾病的准确性。     

Alzheimer氏病患者rCBF和CT异常与对照

采用放射性99m—锝—六甲基丙烯胺肟(99mTC—HMPAO)行SPECT成象测定rCBF广泛应用于Alzheimer氏病(AD)病人,研究显示其对AD具有诊断价值。AD病人的CT扫描多表现为脑室扩大,CSF腔扩大,并可同时排除其它痴呆的病因。作者研究了临床上诊断并经病理证实的14例AD病人的SPECT和CT特点,并将其结果与老年组14例进行对照。CT扫描采用Philips Tomoscan     

抗NMDA受体抗体阳性的颞叶脑炎6例临床分析

目的探讨颞叶脑炎(temporal lobe encephalitis,TE)的临床表现、生化、神经影像和脑组织病理特点。方法回顾性分析6例经脑组织病理或脑脊液免疫学检查诊断为TE患者的临床资料、神经影像和脑组织病理资料。结果 4例呈急性起病,临床表现为精神异常或癫痫发作,2例呈亚急性起病,临床表现为反应迟钝或智能下降;神经影像示病灶累及颞叶内侧白质及侧脑室旁白质,颅脑CT呈低或等密度,MRI呈长T1长T2信号,T2FLAIR高信号,DWI等/高信号,Gd略强或无强化信号,MRA示颅内血管未见异常;2例患者行颞叶脑组织病理活检,光镜下示脑实质血管充血,血管周围间隙增宽,淋巴细胞浸润,围绕血管周围间隙呈袖套状,部分神经细胞胞浆红染,细胞核固缩或消失,并可见神经细胞卫星现象。结论 TE以精神异常或癫痫发作为主要临床表现,影像学以不对称性、单灶或多灶、颞叶内侧脑白质免疫炎性反应信号改变为特点,脑组织病理为变质性炎症改变,上述临床、影像与病理特点有利于TE的诊断。     

痴呆和肌阵挛:早年发病的Alzheimer’s病的鉴别诊断

早年发病的Alzheimer’s病患者出现明显肌阵挛已越来越引起重视。这对受14号常染色体控制的Alzheimer’s病的许多家庭成员尤其显著。该病起病于40岁或50岁,症状为认知功能下降伴明显的癫痫发作和肌阵挛。在鉴别诊断中,人们倾向于Jakob—Creut(?)feldt病(亚急性海绵状脑病)。     

额颞叶痴呆三例患者临床、神经影像及病理研究

目的认识额颞叶痴呆的临床表现、影像学特征以及与组织病理改变的关系。方法对3例额颞叶痴呆患者的临床、影像学资料和尸检病理组织检查结果进行研究。结果3例患者临床上均表现有突出的行为异常、人格改变、语言障碍,病程中伴不同程度的认知功能减退。生前神经影像检查均显示额叶或额颞叶萎缩。脑组织检查结果:例1发现在海马及额、颞叶皮质存在皮克细胞以及tau和ubiquitin阳性皮克小体,诊断为皮克病;例2发现在额、顶叶皮质,基底节,脑干灰质核团存在tau阳性神经原纤维缠结和特征性星形胶质细胞斑,诊断为皮质基底节变性。另1例大脑皮质及皮质下组织未见各种神经元和胶质细胞包涵体及老年斑,并且tau、α-synuclein、ubiquitin免疫组化染色未发现异常蛋白质表达,病理检查结果符合无组织学特征改变的额颞叶变性。结论临床诊断的额颞叶痴呆在组织病理学上包括有皮克病在内的多种组织学类型,而非独立单一疾病类型。     

皮质下缺血性血管性认知损害扩散张量成像研究

目的通过扩散张量成像(DTI)探讨皮质下缺血性血管性认知损害患者白质微结构变化及其与认知功能之间的相关性。方法采集49例皮质下缺血性脑血管病患者[轻度血管性痴呆(VaD)10例、非痴呆型血管性认知损害(VCIND)20例、认知功能正常19例]DTI数据并观察皮质下白质微结构改变,分析VaD组患者DTI参数与认知功能间的相关性。结果与对照组相比,VaD组内侧前额叶、前扣带回、胼胝体干、双侧顶叶、右侧颞叶、双侧眶额叶,以及VCIND组右侧额下回、右侧海马、双侧楔前叶FA值减低(均P=0.000);与VCIND组比较,VaD组内侧前额叶、前扣带回、胼胝体、双侧顶叶、右侧颞叶FA值减低(P=0.000)。与对照组相比,VaD组内侧前额叶、胼胝体、双侧顶叶、双侧颞叶、前扣带回,以及VCIND组双侧楔前叶、右侧海马MD值升高(均P=0.000);与VCIND组相比,VaD组右侧内侧前额叶、前扣带回、胼胝体干、双侧顶叶、双侧颞叶MD值升高(均P=0.000)。VaD组内侧前额叶FA值与数字连线测验A时呈显著负相关(r=-0.782,P=0.007),双侧额下回MD值与数字连线试验A时程呈显著正相关(r=0.877,P=0.001)。结论 DTI对皮质下缺血性认知损害患者白质微结构改变更敏感,能够反映患者认知功能早期异常改变;内侧前额叶白质微结构的改变是影响患者执行能力的重要因素。     

CT使用于Alzheimer’s病

自1970年CT应用于临床时,即开辟了颅脑非创伤性检查的新纪元。随着CT技术的发展,改善了对颅脑结构的显示,但仍存在一些不足之处。在痴呆时,CT最初做为排他性诊断,在排除了颅脑其它疾患后,方考虑痴呆综合症,随着时间的推移,人们注意到,对于Alzheimer’s病和其它原因所致的脑萎缩性疾病,CT检查是一重要的诊断步骤。“正常”老化     

Alzheimer型痴呆患者的SPECT脑血流左右差别与神经心理学改变的关系

Alzheimer型痴呆患者(DAT)SPECT检查的特异性改变为两侧顶叶的血流低下,而且往往有左右差别,本文就其临床意义进行探讨。 研究对象为轻-中度右利手的DAT患者16例均符合DSM-Ⅲ-R诊断标准。其中男性6例,女性10例。年龄63～85岁(平均72.8岁)。平均病程     

原发进行性失语的病理特点

原发进行性失语(PPA)系一临床综合征,1982年由Mesulam报道,至今已有60多例,但尚缺乏病理资料。作者报告1例临床诊断为Pick氏病的PPA患者的脑部病理特点。 患者男,59岁。因进行性流利性失语9年就诊。系列CT扫描显示双侧外侧裂增宽,左侧明显,MRI显示双侧颞叶严重萎缩,EEG正常。病程中患者出     

额颞叶痴呆二例的影像学表现

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）为一组影响认知、语言、人格和社会能力的原发退行性痴呆，占老年前期痴呆的20%。由于该病缺乏特异性临床检测方法，确诊主要依靠尸检病理结果，在此极易误诊为Alzheimer病（Alzheimer disase，AD）或精神疾病。现报道2例，并结合磁共振成像（MRI）及质子磁共振波谱（^1H-MRS）检查进行分析。     

临床神经病学杂志2008年第21卷文题索引

(按汉语拼音字母顺序排列)AAddison病Addison病继发重症肌无力1例报告(曹小丽等):188Alzheimer病Alzheimer病患者发病前后认知功能改变及预测因子的研究(孙亮等):91Alzheimer病及其前期的认知功能障碍与影像学改变(刘洁琼等):397细胞周期与Alzheimer病(夏友华等):475A型行为A型     

抗GABA-B受体脑炎5例临床分析与影像学特点

目的探讨抗GABA-B(γ-氨基丁酸-B)受体脑炎的临床表现、实验室及影像学特点、治疗及预后。方法回顾性分析5例经脑脊液免疫学检查诊断为抗GABA-B受体脑炎患者的临床资料。结果 5例均呈急性起病,临床首发症状为癫痫发作,癫痫发作后出现不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。影像学特点:病灶累及颞叶内侧、海马,头部CT呈等密度或低密度影,头部MRI呈长T_1、长T_2信号,T_2 FLAIR高信号,DWI等或高信号。2例行头部核磁增强病灶无强化。1例行PET-CT示颞叶海马低密度影,代谢增高。脑脊液及血清免疫学检查均提示脑脊液GABAB-R-AB阳性(+),血清GABAB-R-AB阳性(+)。5例均伴有NSE不同程度增高。脑电图无特异性,同患者意识状态相关。5例行肺部CT均合并纵隔淋巴结肿大,发病时合并中心性肺癌3例,其余2例随访3个月后亦发现中心性肺癌。2例行支气管镜病理活检为小细胞肺癌。结论抗GABA-B受体脑炎常以癫痫为首发症状,影像学多数以颞叶内侧、海马免疫性炎症反应信号为主要表现,同肺癌(小细胞肺癌)密切相关,结合脑脊液免疫学检查及上述特点有助诊断。     

隐源性癫痫致痫灶最常见好发部位及相关病理特征

目的 回顾性分析隐源性癫痫致痫灶最常见的好发部位及手术切除标本的病理改变,探讨隐源性癫痫致痫灶的发病机制.方法 通过向26例头部CT、MRI等影像学检查无特异性表现的患者颅内可疑脑区植入皮层电极及深部电极,行长程视频脑电监测,记录发作间期及发作期脑电图变化,确定癫痫病灶起始区,手术切除致痫灶并送病理,术后定期随访.结果 26例均可以明确致痫灶,其中癫痫发作单独起源于颞叶新皮层及颞叶内侧的13例,占本组病例的50％;送检标本病理结果显示胶质细胞增生、皮层分层紊乱25例,占本组病例的96.15％,其中伴有海马硬化14例.术后随访1年以上,Engel Ⅰ级15例,Engel Ⅱ级8例,Engel Ⅲ级2例,Engel Ⅳ级1例.无严重并发症及手术死亡病例.结论 颞叶新皮层及颞叶内侧是隐源性癫痫致痫灶最常见的好发部位,皮层发育不良是隐源性癫痫手术切除标本中常见的病理改变,其中海马硬化是颞叶内侧常见的病理改变.颞叶新皮层及颞叶内侧病理改变不仅经常相伴出现,而且病理改变轻微.通过外科干预,效果较满意.按Engel分级,位于颞叶新皮层及颞叶内侧的病例手术疗效较其他好,Engel's分级均在Ⅱ级以上.     

脑CT灌注成像在首发抑郁症患者诊断中的效果

目的分析脑CT灌注成像在首发抑郁症患者中的诊断价值。方法选取本院2020年1月～2021年1月期间收治的180例首发抑郁症患者作为观察组,同时选取同期门诊体检的180例健康人员作为对照组,均进行脑CT灌注成像检查,比较两组平扫、增强扫描后颅脑各脑叶CT值。结果 (1)两组左顶叶、右顶叶、左颞叶、右颞叶、左枕叶、右枕叶平扫后CT值、TIP、MTT、rCBF、rCBV差异无统计学意义(P0.05),观察组左额叶、右额叶平扫CT值均低于对照组(P0.05)。(2)两组左顶叶、右顶叶、左颞叶、右颞叶、左枕叶、右枕叶增强扫描后CT值、TIP、MTT、rCBF、rCBV差异无统计学意义(P0.05),观察组左额叶、右额叶增强扫描CT值均低于对照组(P0.05)。结论首发抑郁症患者左右额叶脑组织密度CT值均低于正常对照,可能存在大脑额叶功能改变,对首发抑郁症诊断具有一定的临床价值。     

嗜银颗粒病

嗜银颗粒病(AGD)是晚发性痴呆原因之一,可合并其他神经系统变性病。神经病理发现神经元突起可见较小纺锤状嗜银颗粒(AG)。AG一般见于内嗅区、海马CA1区、杏仁核皮质下复合物、下丘脑外侧结节核,以颞叶前内侧最多。AGD病人可见认知功能下降,逐渐出现痴呆,行为异常,人格改变,情感和情绪不稳。AGD轻度认知功能改变以及受累部位类似阿尔茨海默病,二者临床难以区分。神经影像可见颞叶、额叶前部萎缩或非特异性脑萎缩。     

轻度认知障碍的神经心理表现及解剖结构损害的分型研究

目的探讨不同类型的轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)患者人口统计学、认知损害及解剖结构损害的磁共振特点。方法对纳入的188例MCI患者和106例认知正常对照者进行多项神经心理学量表测试,按照认知受损区域及数目将MCI分为单领域遗忘型轻度认知功能障(amnestic mild cognitive impairment with single domain,a MCI-SD)组(n=48);多领域遗忘型轻度认知功能障(amnestic mild cognitive impairmen with multiple domain,a MCI-MD)组(n=82);单领域非遗忘型轻度认知功能障(non-amnestic mild cognitive impairment with single domain,na MCI-SD)组(n=24);多领域非遗忘型轻度认知功能障(non-amnestic mild cognitive impairment with multiple domain,na MCI-MD)组(n=34)。比较5组的人口统计学、神经心理及解剖结构的磁共振特点。结果与对照组比较,MCI患者起病年龄高且教育程度低(P0.05)。MCI的4种亚型整体认知功能评分无差异但较对照组均有受损。Mo CA亚项视空间与执行能力测试中,a MCI-MD组和na MCI-MD受损较重,其次为na MCI-SD组(P0.05)。在MRI检测中a MCI-MD组和a MCI-SD组均较对照组的颞叶内侧萎缩(Medial temporal lobe atrophy,MTA)的视觉评分高(P0.05),但是na MCI-SD与na MCI-MD的MTA评分与对照组比较无差异(P0.05)。4个MCI亚组的脑白质病变、皮质脑梗死、脑皮质萎缩发生率均大于对照组。na MCI-MD组的脑白质疏松病及脑萎缩病变较a MCI-SD组和a MCI-MD组的发病率均高。a MCI-SD组中皮质下腔隙性脑梗死病变的发生率较na MCI-MD和na MCI-SD组低。结论不同亚型的MCI患者显示海马、颞叶内侧面萎缩变性及血管病相关的病理改变的差异,揭示了临床认知损坏与病理学改变存在一致性,为MCI的正确诊断及治疗选择提供详尽的临床依据。