以双肺弥漫囊样变为主的成人CCAM一例

正先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一种罕见的先天性肺发育异常,成人非常罕见~([1]),多累及一侧肺,常见于肺下叶背段,极少病变累及双侧肺~([2])。临床表现多样性,极易漏诊、误诊,且存在潜在恶变风险~([3]),诊断主要依据影像学及组织病理学活检。因此,早期诊断极为重要,如何把握行肺活检病理学指针对临床医生存在极大的挑战。在此报道1例以双肺弥漫囊样变为主的成人CCAM病例并进行文献复习。临床资料患者男,17岁,因"反复咳嗽咳痰     

以双侧纵隔旁网格样影为表现的成人先天性肺囊性腺瘤样畸形一例

先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一种罕见的先天性肺发育不良疾病,世界首次报道是在1949年由Ch’in和Tang根据尸检结果提出。患者大多数为胎儿或儿童,成人较为罕见,多数成人病例均有误诊经历。本文报道我院近期收治的1例经病理证实的成人病例,因其影像学与既往描述的病例不同,故报道     

产前超声在胎儿肺囊腺瘤的诊断价值

胎儿肺囊腺瘤(CCAM)为肺部先天性疾病,约占胎儿先天性肺部畸形的25％,病死率较高.胎儿肺囊腺瘤是由于局部肺发育受阻导致末梢支气管过度生长引起的肺发育异常,多发生于单侧肺,少数亦可发生于双肺,常累及肺叶的一部分或全部,在肺实质内形成错构瘤样发育畸形,并可对正常肺组织及纵隔产生压迫或移位.CCAM多由肺动、静脉供血,滋养血管来自肺动脉分支.超声在17周以后可对CCAM做出诊断.产前超声根据其特征性图像表现可分为三型:Ⅰ型为大囊肿型,胸腔内见一个或数个囊性肿物,大小不一,直径＞2 cm,无分隔.约占65％.Ⅱ型为多个小囊型,表现为多个小囊肿,囊肿直径＜2cm.约占20％-25％.Ⅲ型为实质型,是由较微小的囊肿与肺组织融合而,表现为均质强回声.较少见.现将我院诊断的13例CCAM诊断及随访分析如下:     

112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析

目的 总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)临床诊断、手术方法及并发症处理.方法 回顾性分析2009年9月至2016年12月上海市儿童医院收治并手术治疗的112例CCAM病例临床资料.结果 患儿术后近期并发症为气胸4例,胸腔积液4例,支气管胸膜瘘2例,肺不张5例,经积极处理,全组患儿均痊愈出院.病理分型:I型61例(54.46%),Ⅱ型12例(10.71%),Ⅲ型37例(33.04%),IV型2例(1.79%).本组共误诊8例,漏诊2例.随访1~87个月,平均(29.53±23.95)个月,术后1年,左肺上叶切除术后的1例患儿反复出现肺部感染,复查CT提示为囊性样改变,行左肺下叶切除术.其余患儿术后均无临床症状,生长发育与活动量较正常儿童无明显差异.结论 小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病,确诊可依靠病理结果,临易误漏诊CCAM宜早期手术,手术治疗是最佳的治疗方式.     

GDNF在先天性肺囊性腺瘤样畸形中的表达及其意义

目的：研究胶质细胞源性神经营养因子（Glial cell line derived neutrotrophic factor,GDNF）和细胞增殖指数（Ki-67）在先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cysticadenomatoid malfor-mation of lung,CCAM）中的表达,探讨其在CCAM病理分型及发病机制中的意义。方法：选择CCAM（CCAM组）58例,儿童正常肺组织（CG1组）10例和囊肿周围相对正常肺组织（CG2组）10例,用免疫组化法检测Ki-67和GDNF的表达,用原位杂交法检测GDNF mRNA的表达,用FFPET PCR提取GDNF DNA进行基因测序。结果：GDNF在CCAM中的表达CCAMⅠ型强于CCAMⅡ和Ⅲ型（P〈0.01）,CCAMⅡ型强于CCAMⅢ型（P〈0.01）;CCAM组高于CG1组和CG2组（P〈0.01）。CCAM组未发现有GDNF基因表达的异常。CCAM组Ki-67表达较CG1组和CG2组明显升高（P〈0.01）;Ki-67在CCAMⅠ组中明显较CCAMⅡ、Ⅲ组高（P〈0.01）。直线相关分析结果：GDNF与Ki-67在CCAM中表达的关系,R=0.559,P〈0.01,呈显著正相关。结论：CCAM和细胞增殖失调有关。GDNF可能是通过影响细胞增殖和凋亡活动来参与CCAM的形成,但CCAM形成和GDNF基因表达异常可能无关。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形

先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种罕见的肺发育异常.在1949年首次作为独特的病理病种由Ch'in和Tang报道^[1].CCAM占先天性肺部畸形的25%^[2].它可发生于两肺各叶,以中上肺叶较多见.大多发生于单个肺叶,亦可双侧发生,但相当罕见,只占CCAM病例的2%^[3].本病遗传和病因学不清^[2].可能在胚胎发育时,终末细支气管发育受到影响.病理表现为受累肺叶明显增大,质量增加,小叶间隔和支气管系统缺如,呈网状多囊性病变,且互相交通.下面就CCAM的临床特点、发病机制、病理形态学、诊断及预后综述如下.     

病例报道：先天性囊腺瘤样畸形残留和胎儿外科手术后胸部瘢痕畸形1例

肺先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）胎儿在妊娠32周前出现水肿，胎JL#b科手术是一种治疗选择方案。作报道1例CCAM合并水肿的胎儿，在妊娠20周时，接受了巨大右侧肺下叶次全切除术。婴儿出生后，发生胸部瘢痕畸形，且疑似残留CCAM。在3．5岁时，残留的CCAM被切除并且胸壁畸形获得矫正。     

产前超生诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的价值

先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）属肺错构瘤之一,是末梢支气管呈腺瘤样过度生长,并损害肺泡,可以造成纵隔移位,心血管受压,胎儿水肿,羊水过多。国内相关报道较少,本文分析CCAM的产前超声征象和随访超声变化,评价产前超声对CCAM的诊断及预后价值,现报道如下。     

肺先天性囊性腺瘤样畸形的影像诊断

目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的X线、CT影像表现,提高影像诊断水平。方法总结9例经病理证实的CCAM的影像表现,并结合有关资料进行分析,9例均有X线胸片和CT扫描。结果5例见一侧肺的部分肺段呈多发蜂窝样小囊状结构,囊内均为含气密度,部分病灶周围肺野可见条索状高密度影;2例见一侧肺野单个或数个相毗邻含气大囊;2例见巨大囊腔,合并纵隔肺疝。结论CCAM主要影像表现具有一定特征性,根据临床症状、体征、影像学表现可初步提出CCAM的诊断,但确诊仍需依赖手术病理。     

超声诊断胎儿肺囊腺瘤样畸形16例

先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM)属于肺组织错构瘤,是由于末端支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡,而在肺实质内形成有明显界限的病变,可累及肺的一叶及数叶,也可双侧发生,但相当罕见,只占CCAM的2%.典型的病变是单侧,且只影响一叶,通常有肺变形及纵隔移位,其发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%.此病属罕见疾病, 近年来随着超声医学的进展、高频率超声仪的应用和对产前超声筛查的重视,产前超声诊断CCAM屡有报道[1].2004年至2008年6月,作者采用超声诊断CCAM 16例,报道如下.     

对先天性囊腺瘤样畸形的产前处理

实行宫内肺大叶切除治疗胎儿先天性积水性囊腺留样畸形(CCAM)2例,以减少纵隔移位,使肺组织正常生长.CCAM是一种表现为不同形式的肺部畸形,可见于出生前后死亡的婴儿尸解中,它常与胎儿积水及其肺部发育不全有关.多数CCAM患儿出生前后检测到的CCAM损害,可通过外科手术切除病变肺叶.大多数在出生后可治愈的CCAM患儿,产前可通过超声波做出诊断,然而,病情严重者幸存与否则取决于子宫内肺叶受压的程度.动物实验表明,胎儿肺部切除术是     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析

目的分析小儿先天性肺囊性腺瘤畸形(CCAM)的CT征象及临床特点。方法选择2010年6月-2015年5月在我院经手术病理确诊为CCAM的29例患儿。所有患儿入院后均接受CT检查,且临床资料完整,分析其临床表现,总结小儿CCAM的CT影像学特点。结果 29例CCAM中,CT检出右肺受累24例,其中上叶13例,下叶9例,下中下叶受累2例;左肺受累5例,上叶2例,下叶3例。其中23例为大囊型,可见单发或多发薄壁气囊肿,内部均可见不规则、多发线样分隔,囊周肺组织无异常密度影;6例为小囊型,CT可见蜂窝样变化,可见多个小囊,囊内无气液平,囊肿附近肺组织无异常密度影,无正常充气肺组织,纵膈可见右移或无变化。结论不同病理分型CCAM患儿CT表现有其特殊性,CT分型与病理符合度高,可作为CCAM筛选的重要手段。     

先天性囊性腺瘤样畸形合并肺炎心衰1例

<正>先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常,因囊肿壁可含有骨骼肌【1】,是一种并不少见的先天性肺发育异常。可发生于任何年龄,1岁以内儿童多见。县级医院的误诊率91.67%,皆由于对本病的认识不足误诊,易导致CCAM的新生儿及小婴儿死亡。本文将1例先天性囊性腺瘤样畸形合肺炎心衰的诊断及治疗报告如下。1临床资料:患儿,男,48天,因发现呼吸急促30天,呛奶     

小儿下叶肺结核一例

小儿下叶肺结核一例文湘萍（广西桂林电大分校医务室）关键词小儿；肺下叶；结核病；病例报告国内有关成人肺下叶结核的文献报道甚少，儿科患者比成人更为少见，近年我室收治１例，现报告如下：１病例介绍张某，女，１４岁，因咳嗽，盗汗，乏力，食欲不振一年余，发热两个...     

产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值

目的 通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比(CVR),探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的价值。方法 选取2018年1—12月广州市番禺区妇幼保健院进行产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的胎儿82例,均为产前超声诊断为CCAM,测量胎儿CVR,分为CVR1.6组和CVR≥1.6组,观察并比较产前超声声像图特征及分型、随访结果及临床预后。结果 在82例CCAM胎儿中,女胎29例,男胎53例;肿块位于左肺48例,右肺34例;CCAMⅠ型17例,CCAMⅡ型41例,CCAMⅢ型24例。82例CCAM胎儿均可显示肺部肿块血供来源自肺动脉。CVR1.6组胎儿水肿有2例(2.8%),无69例(97.2%),引产1例(1.4%),死胎0例,产后发生呼吸窘迫4例(5.7%),无66例(95.3%),产后死亡1例(1.4%);CVR≥1.6组胎儿水肿有9例(81.8%),无2例(18.2%),引产3例(27.3%),死胎1例(9.1%),产后发生呼吸窘迫6例(85.7%),无1例(14.3%),产后死亡2例(18.2%),因此,CVR1.6组及CVR≥1.6组在胎儿水肿、产后呼吸窘迫及产后死亡发生率方面比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论 CVR≥1.6的CCAM胎儿水肿发生率及产后呼吸窘迫发生率均升高,CVR是产前评估胎儿CCAM预后的有效指标。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形6例临床分析

目的 提高对先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）疾病的认识。方法 对我院2005年1月至2013年12月收治的6例CCAM患儿病例资料进行回顾性分析,总结该病临床特点。结果 6例中4例为新生儿,2例在胎儿期发现肺部病变,4例表现为气促,2例表现为咳嗽,5例合并肺部感染,1例脊柱裂,6例生后胸部CT检查均有特征性改变。经抗感染及吸氧等对症支持治疗,4例病情好转,1例行手术治疗。结论 CCAM的早期诊断及治疗可减少并发症,改善预后,而病情严重的需尽早外科治疗。     

成人先天性肺囊肿1例并文献复习

目的分析成人先天性肺囊肿的临床病理特征,诊断及鉴别诊断。方法结合文献对1例少见的成人先天性肺囊肿进行临床、病理形态研究。结果巨检肺组织表面有多个大小不等的囊肿,镜检囊壁为扁平或纤毛柱状上皮细胞,周围肺组织呈现严重炎症反应和坏死。结论成人先天性肺囊肿较少见,临床和影像学表现易和其他囊肿性疾病混淆,诊断须密切结合病理形态学检查。     

成人支气管肺隔离症9例临床及病理学分析

<正>支气管肺隔离症是一种先天肺发育异常性疾病,相对比较少见,占先天性肺畸形的0. 15%～6. 40%~([1]),误诊率较高。现收集9例成人支气管肺隔离症患者的临床资料分析如下,旨在探讨其临床、病理特征,提高对本病的认识水平。1临床资料1. 1病例资料收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年1     

成人胸膜肺母细胞瘤临床及病理观察

目的 提高对成人胸膜肺母细胞瘤(PPB)病变的认识.方法 对2例PPB患者的临床、病理学特征及免疫组化表达进行详细的分析并复习相关文献.结果 发生于肺及胸膜的成人胸膜肺母细胞瘤是一种极其罕见的恶性间叶性肿瘤,起源于肺,胸膜或纵隔的原始间叶细胞,以胚胎性未分化肉瘤为特征,很难见到上皮,免疫组化间叶性抗体表达.结论 PPB是一种罕见的胚胎性恶性肿瘤,其特征性形态学改变不明显,免疫组化无特征性,临床病例少见,诊断比较困难.     

成人乙状结肠套叠1例

肠套叠多见于儿童，成人肠套叠临床上较少见，仅占全部肠套叠病例的5％和肠梗阻病例的5％。由于此病少见，且临床表现不典型，术前较难确诊。本文报告笔者在临床1例成人乙状结肠套叠病例，现就其诊断与治疗体会报告如下。