神经母细胞瘤并发骨髓坏死一例

患儿男,8岁。以发热、面色苍白、双下肢痛1个月,加重10ｄ为主诉入院。体检:体温38.2℃,脉搏122次/ｍｉｎ,呼吸30次/ｍｉｎ,血压100/75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ)。精神萎靡,面色苍白,肝肋下4ｃｍ,胫骨及髋关节叩痛阳性。实验室检查:血常规:白细胞6.20×109/Ｌ,中性粒细胞0.60,淋巴细胞0.40;红细胞2.85×1012/Ｌ,血红蛋白68ｇ/Ｌ;血小板76×109/Ｌ。入院后持续高热,贫血貌日见加重。半个月后颈部淋巴结肿大6.6ｃｍ×6.6ｃｍ,肝脾逐渐肿大,双下肢疼痛难忍。反复骨髓检查9次,前5次未见异常。第6次(入院后1个月)骨髓涂片发现有核细胞增生…     

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1资料和方法1.1患儿男,13岁,因面色苍白、乏力2个月,于2004年6月就诊外院;查血常规,Hb56g/L,PLT61×109/L,WBC3.8×109/L。骨髓原始细胞0.21(非红系分类),诊断为骨髓增生异常综合征(MDS RAEBt)。诊断后以阿克拉霉素、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子(CAG)联合化疗1疗程,复查血象、骨髓无好转,2004年7月转我院治疗。入院后给予三氧化二砷(7.5mg/d)、高三尖杉酯碱(1mg/d)治疗3周。复查血常规:Hb115g/L,PLT87×109/L,WBC4.9×109/L,骨髓象检查:增生活跃,原始细胞0.02,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,肝脾肋下未触及,获得血液学缓解。20…     

新生儿纵隔神经母细胞瘤一例

患儿 :男 ,2 3ｄ。因气促发绀 1周 ,加重 3ｄ入院。生产史无异常 ,母孕期无特殊病史及服药史 ,家族中无肿瘤患者。入院检查 :成熟儿貌 ,反应差 ,哭声嘶哑 ,唇周发绀 ,点头呼吸 ,三凹征 ( ) ,呼吸6 0次 /ｍｉｎ ,规则 ,头颅五官无异常 ,皮肤无包块及结节 ,双肺呼吸音对称 ,闻及喘鸣及中粗湿卟罗音 ,心脏无异常 ,腹软 ,肝肋下 1ｃｍ ,剑下 1ｃｍ ,质软 ,脾未及 ,四肢肌张力正常 ,活动自如 ,生理反射存在。实验室检查 :ＷＢＣ 7.2× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 .35 ,Ｌ 0 .6 5。入院诊断 :新生儿肺炎。因病情重入院当日未摄胸片。入院第三天摄胸片示左胸上占…     

以暂时性骨髓再生障碍为前驱表现的急性淋巴细胞白血病2例

例1,男,7岁,因皮下瘀点,瘀斑10天于1998.10.16入院。查体:全身皮肤散在性瘀点瘀斑。浅表淋巴结黄豆大小,质软无触痛。肝右肋下3cm,边锐质中,脾肋下未及。心肺正常。血常规:WBC2.43×109/L,Hb539/L,Pit16×109/L,Ret0.012。血涂片:淋巴细胞0.67,中性粒细胞0.31,单核细胞0.02,红细胞形态正常。骨髓象:骨髓增生减低,粒:红=17∶1,粒系0.34,红系0.02,为晚幼红细胞,淋巴细胞0.64,为成熟淋巴细胞,全片未见巨核细胞。骨髓细胞FCM检查未发现系列特异性。骨髓活检:红细胞系统、粒细胞系统增生减低,纤维组织增生,伴有浆细胞及淋巴细胞增多。酸溶血…     

胎儿期脾中心性出血坏死脾周围炎并肠梗阻一例

患儿 :男 ,3ｄ。因出生后即发现腹胀 12ｈ入院。患儿系第 2胎 ,孕 37周 ,产程顺利 ,无窒息。母体孕期无腹部外伤史。入院体检 :体温 37.5℃ ,脉搏 16 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 5 4次 /ｍｉｎ ,体重 2 .9ｋｇ,反应差 ,口周轻度发绀 ,心肺听诊无异常。腹部膨隆 ,可见腹壁静脉显露 ,无肠型 ,无胃肠蠕动波 ,腹壁张力大 ,肝右肋缘下 2 .0ｃｍ ,剑突下 1.5ｃｍ ,左侧腹可扪到一包块 ,上自左肋缘下达髂嵴 ,质中等 ,欠光滑 ,边界清 ,尚可活动 ,肠鸣音弱。实验室检查 :白细胞10 4.2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞分类 0 .5 2 ,红细胞 3.2 8× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 88…     

胸膜肺母细胞瘤1例

1　临床资料　　患儿,男,4月,因低热,气促4月加重并咳嗽2月住院,患儿系第一胎足月顺产,自出生后每于啼哭时出现气促,经常有不规则低热,近2月安静时也出现气促,并逐渐加重,无发绀,有阵发性干咳,曾在当地医院行胸片、Ｂ超检查,诊断为“包裹性胸腔积液”,治疗无效,转来我院。体查:Ｔ36.5℃,Ｒ60次/ｍｉｎ,Ｐ132次/ｍｉｎ。发育正常,体质消瘦,反应正常,呼吸急促,无发绀,气管偏左,胸廓无隆起,右肺语颤减弱,叩诊实音,右中下肺呼吸音低,肝脾未扪及。实验室检查:血象ＷＢＣ12.7×109/Ｌ,Ｌ0.43%,Ｎ0.50%,Ｍ0.07%,ＲＢＣ34.5×1012/Ｌ,Ｈｂ11ｇ/Ｌ。…     

军刀综合征1例

患儿男 ,5岁。因发热、咳喘 3天于2 0 0 0年 8月 1日入院。患儿系Ｇ1Ｐ1足月孕 ,产重 40 0 0ｇ。既往有反复咳喘史 ,每年在 6次以上。体检 :体温 38℃ ,脉搏 98/ｍｉｎ ,呼吸 30 /ｍｉｎ ,急性病容 ,精神差 ,无缺氧征 ,右侧面部比左侧小 ,气管右移 ,双肺闻及哮鸣音 ,未闻及细湿 口罗音 ,心尖搏动在第四肋间右锁骨中线 ,心率 98/ｍｉｎ ,未闻及杂音。腹软 ,肝脾未扪及 ,右手掌鱼际肌未发育 ,右侧臀部比左侧小 ,神经系统未见异常。辅助检查 :白细胞总数 5 4× 10 9/Ｌ ,红细胞 4 43× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 110ｇ/Ｌ ,血小板 15 8× 10 9/Ｌ ,…     

继发性冷凝集素病1例

患儿 ,男 ,1岁 ,因发热咳嗽 1 5ｄ ,手足肿胀伴肢端发绀 5～ 6ｄ入院。体查 :Ｔ 38℃ ,轻度贫血貌 ,无黄疸 ,双肺呼吸音粗 ,心、腹部、神经系统检查无异常。手足肿胀、发凉、肢端发绀 ,足背动脉搏动有力。实验室检查 :Ｈｂ 73ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 8× 1 0 12 /Ｌ ,ＷＢＣ2 0 .2× 1 0 9/Ｌ ,ＰＬＴ 1 2 0× 1 0 9/Ｌ ,血培养无细菌生长 ,冷凝集试验 1∶32 ( + ) ,尿常规正常 ,肝功能正常 ,血沉 90ｍｍ/ｈ ,直接Ｃｏｏｍｂ’ｓ试验 ( + ) ,胸片示双肺散在性斑片状阴影。检验医师在行Ｃｏｏｍｂ’ｓ试验时发现患儿血加生理盐水稀释在室温 5～ 6…     

常规量巯基嘌呤致急淋患儿严重毒性反应1例

临床资料 患儿女性,４岁,因发热２０余天伴面色苍白、乏力、消瘦、双下肢痛２天于１９９９年５月２１日入院。查体：体温３９．２℃,脉搏１４０次／分,精神差,消瘦,贫血貌。全身皮肤散在瘀斑,颈部及双侧腹股沟区可触及多个花生米大小淋巴结,质韧,无压痛。胸骨无压痛。双肺呼吸音粗。腹软,肝肋下 ３．０ｃｍ,质韧,脾肋下 ２.０ｃｍ。四肢脊柱无异常。实验室检查：外周血 ＷＢＣ２７．４×１０９／Ｌ,幼稚淋巴细胞８０％,Ｈｂ ８４ｇ／Ｌ,ＰＬＴ ４０×１０９／Ｌ。骨髓象示增生极度活跃,淋巴系异常增生,原始＋幼稚细胞占９…     

幼儿急性淋巴细胞性白血病合并带状疱疹1例报告

患儿 ,女 ,3岁。主因面色苍白乏力半月于 2 0 0 0年 2月 2 9日入院。外院血象 :Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＰｌｔＷＢＣ正常 ;骨穿考虑“ＡＬＬ”。输全血2 0 0ｍｌ后入我院儿科。该患儿入院前 3个月曾患“水痘” ,无特殊遗传病史。入院查体 :体温正常 ,发育营养良好。贫血貌 ,皮肤粘膜无出血 ,双侧颈部可触及 0 5ｃｍ× 0 5ｃｍ大小淋巴结 ,无触痛。扁桃体无肿大 ,胸骨无压痛。心肺听诊无异常 ,腹软 ,肝肋下 1 7ｃｍ ,脾未触及。神经系统检查无异常。血常规 :Ｈｂ 71ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 63× 10 1 2 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 4× 10 9/Ｌ ,ＤＣ :Ｎ 7%、Ｌ 91%…     

先天性脂肪肉瘤一例

患儿男,49ｄ。因发现颈部肿块1个月余入院。1个月前患儿母亲偶然发现其右颈部有一肿物,并逐渐长大。体检:右颈部肿物约5ｃｍ×6ｃｍ×4ｃｍ大小。表面皮肤呈暗蓝色,边界清楚。上极达乳突部,后至胸锁乳突肌,前至气管旁,下极至甲状软骨水平。气管居中,未发现浅表淋巴结肿大。胸、腹部ＣＴ检查未见异常。血常规:白细胞8.1×109/Ｌ,中性粒细胞0.34,单核细胞0.06;红细胞4.46×1012/Ｌ,血红蛋白128ｇ/Ｌ;血小板515×109/Ｌ。外科手术切除肿物,因肿物在大动脉周围未能被完全切除,术后病理报告为圆形细胞型脂肪肉瘤。家属放弃化疗,自动出院。脂肪肉…     

百白破疫苗致溶血性贫血一例

患儿男 ,5个月。因面黄、尿呈茶色 3ｄ入院。患儿于 1个月前首次接种百白破疫苗 ,3ｄ前接种第 2针百白破疫苗 ,1ｄ后面色逐渐发黄 ,尿由淡茶色转为浓茶色 ,病前未进特殊食物和药物。体检 :贫血貌 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,睑结合膜、口唇苍白 ,心肺无异常。腹软 ,肝肋下、剑下均为 4ｃｍ ,脾肋下 3ｃｍ。血常规 :ＲＢＣ 2 5 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 10 1×10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 0 6 ,红细胞形态未见异常。血清总胆红素 89μｍｏｌ /Ｌ ,直接胆红素 4 2 μｍｏｌ/Ｌ ,丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶正常。尿潜血试验阳性。直接抗…     

Drash综合征一例

患儿男 ,1岁 6月 ,因反复双眼睑浮肿 8个月入院。患儿自 10个月起出现双眼睑水肿 ,尿量正常 ,入院前半个月再次出现眼睑水肿 ,当地医院检查外阴发育异常而转入我院 ,家族史及个人史无特殊。查体 :体重 9 5kg ,血压 110 /80mmHg ,双眼睑及下肢明显水肿 ,心肺无特殊 ,腹软 ,肝脾不大 ,阴茎短小 ,双侧阴囊空虚无睾丸 ,尿道下裂 ,辅助检查 :血沉 13 4mm/1h ;血常规WBC 6 9× 10 9/L ,Hb 91g/L ,PLT 13 4×10 9/L ;尿常规蛋白 ( + + + ) ,红细胞 ( + + ) ;血清总蛋白 3 8g/L ,白蛋白 2 1 3g/L ,胆固醇 8 78mmol/L ,甘油三酯 5 3 8mmol/L ,…     

再生障碍性贫血伴疟疾1例

患儿 ,女 ,2 .5岁 ,因进行性面色苍白伴皮肤散在瘀斑2个月余入院。查体 :神清 ,唇、结膜苍白 ,双下肢皮肤有散在瘀斑 ,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清 ,无音。心率 110次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝脾不大。神经系统检查无异常。血常规 :血红蛋白 (Hb) 5 2 g/L ,红细胞 (RBC) 1.6× 10 12 /L ;白细胞 (WBC) 3.4× 10 9/L ,中性粒细胞 (N) 0 .3,淋巴细胞 (L) 0 .7;血小板 (PLT) 2 0× 10 9/L ;网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓涂片 :增生减低 ,粒、红系减少 ,占 0 .35 ;淋巴细胞占0 .6 5 ;巨核细胞未见。骨髓活检 :造血组织面积减…     

肺含铁血黄素沉着症误诊2例

例 1.患儿女 ,8岁。因面色苍白 8个月 ,反复心悸、气短 3个月 ,偶有咳嗽、咳痰 ,于 1995年 6月入院。患儿曾就诊于其他医院住院 4次 ,诊断为缺铁性贫血、病毒性心肌炎、肺炎、大叶性肺炎休克等疾病 ,均经治疗好转出院。此次入院前半天 ,患儿又出现低热及阵发性心悸、气短。体检 :体温 37℃ ,呼吸40 /ｍｉｎ ,血压 10 8/ 5 2ｋＰａ ,精神差 ,鼻扇 ,口唇及面色轻度发绀 ,双肺未闻及口罗音 ,心率 12 0 /ｍｉｎ ,心尖部Ⅱ级收缩期杂音。肝脾未触及。四肢轻度杵状指趾。实验室检查 :血常规红细胞2 81× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 72 ｇ/Ｌ ,白细胞1…     

急性纯红细胞再生障碍性贫血1例

患儿,女,13岁,因进行性面色苍白,乏力半个月入院。既往经常子宫功能性出血3a。查体:BP13/9kPa,重度贫血貌,心音低,双肺清,肝脾不大。化验血RBC 1.10×10~(12)/L,Hb38g/L,WBC 8.4×10~9/L,N 0.79,L0.21,BPC 623×10~9/L,BT 2 min,CT 2 min30s,ESR、肝、肾功能均正常。骨髓象示骨髓增生(选择性),粒系过度增生伴代偿核左移及退化性变,红系缺无,成熟红细胞大小不等,巨核系细胞增     

小儿支气管炎并红细胞增多症一例

患儿男，7岁，因咳嗽伴颜面紫红色20余天而入院。患儿自20天前因受凉后出现咳嗽，且面色渐之为紫红色，双结膜充血。曾在当地医院疑为上呼吸道感染，给予治疗10余天后效果不佳而入院。患儿自患病以来，无发热、气喘，无呕吐及腹泻，饮食尚可。家族中无类似疾病史，父母非近亲婚配。无高原居住史。查体：神志清，精神可。颜面呈紫红色，尤以耳垂、口唇及指端为著。双眼结膜明显充血。双肺呼吸音粗，偶可闻及干性罗音。心脏查体无异常。肝脾肋下未触及。神经系统查体无异常。实验室检查：血红蛋白2009／L，红细胞压积0．674，红细胞9．65X10…     

儿童附红细胞体病1例

患儿 ,男 ,9岁 ,低热、乏力、全身疼痛 1个月余 ,1月余前开始发热 ,体温 37.5～ 38.5℃ ,无畏寒、无恶心、呕吐 ,咽部无充血。当地医院予青霉素、地塞米松等效果不佳。患儿家中饲养羊群 ,发病前半月有手掌外伤史。体检 :体温 37.8℃ ,脉搏 85次 /ｍｉｎ ,皮肤粘膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,心肺肝脾无殊 ,四肢关节无红、肿、热、痛。胸部Ｘ片无异常 ;ＯＴ与ＰＰＴ试验阴性 ;Ｈｂ 1 0 7ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3 .6× 1 0 1 2 /Ｌ ,腹部Ｂ超无异常 ;耳垂取血姬姆染色后光镜检查 ,可见红细胞形状不规则 ,呈现多边形外观 ,棱角较分明 ,相差显微镜下检查…     

免疫球蛋白输注致无菌性脑膜炎一例

患儿男 ,10岁 ,因皮肤紫癜 2ｄ入院。 2ｄ前 ,患儿双下肢出现大小不等紫癜伴全身散在针尖样出血点 ,无发热、鼻衄、牙龈出血、黑便、头痛及头晕。体检 :Ｔ 36 8℃ ,Ｐ 92次 /ｍｉｎ ,神志清 ,皮肤粘膜散在针尖样大小出血点 ,双下肢有3个 2 5ｃｍ× 3 0ｃｍ大小紫癜 ,不高于皮肤表面 ,压之不褪色 ,咽无充血 ,心肺正常 ,肝脾不大 ,病理反射阴性。实验室检查 :ＷＢＣ 7 8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 35 ,Ｌ 0 6 4,Ｈｂ 12 4ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 5×10 9/Ｌ ,大便潜血 (- ) ,尿潜血阴性 ,骨髓检查示全片巨核细胞 85个 ,大小不等 ,以幼稚型为主 ,产板型少见…     

纯红细胞再生障碍性贫血2例

例1,男,8岁,因乏力、面色苍黄1个月入院。1个月前有上呼吸道感染及服磺胺药物史。查体:重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不大,肺肝脾无殊,心尖区可闻Ⅱ级收缩期吹风样杂音,不传导。Hb35g/L,RBC1.00×10~(12)/L,WBC5.8×10~9/L,BPC210×10~9/L,Ret0.002,血原卟啉正常。MCV114f1,MCH32pg,MCHC0.285,Ht0.21L/L。骨髓象示:粒系和巨核系正常,红细胞系增生明显减少,原始红细胞0.01,早幼红细胞0.02,中幼红细胞0.01,周围血片未见幼稚细胞。确诊为单纯红细胞再生障碍性贫血。强的松治疗40d好转出院,0.5a后复查血像及骨髓均正常。