特发性肺间质纤维化2例

病例摘要例1：女，5岁，因咳嗽、气喘、发热50天入院。为阵发性干咳伴喘憋，活动后从夜间发作多，体温38℃左右，体检：体温37．5℃，呼吸36次／分；脉搏120次／分，消瘦，精神弱，口周、指趾端发绀，气管居中，双肺呼吸音粗，尤罗音，心音有力，肝脾不大。血红蛋白159g／L，白细胞12．6X10~9／L，中性0．72；淋巴0．28、血沉2mm／h，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验、肝功能、澳抗、结核菌素试验1：2000均阴性，血氧饱和度80％，胸片：双肺纹理重，可见点片状、毛絮状密度增高影，以中下肺野为重。查胸部CT示：两肺广泛分布粗大绳索状…     

特发性肺间质纤维化的病理诊断

特发性间质性肺炎 (IIPs)是指病因不明的、以肺间质病变或称弥漫性肺实质病变为表现的一类急、慢性肺疾病的总称。由于这一组疾病的病变具有相对的非特异性 ,且需要综合大量的临床和影像学信息才能得出最后诊断 ,加上几十年来对IIPs的认识不断加深 ,而相同的诊断名词在不同时期的确切概念亦不断发生变化 ,因而目前在IIPs的病理诊断中不仅存在诊断上的难点 ,还存在一些概念上的混淆 ,为此我们复习了近年来的重要文献 ,对目前IIPs的新分类观点以及其中最常见的类型———特发性肺间质纤维化的病理诊断和鉴别要点做如下综述。1　美国胸科…     

端粒 端粒酶与特发性肺间质纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 是一种病因不明、发病机制不清、缺乏有效治疗手段的弥漫性肺间质疾病,其病理特征是肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶(fibroblast foci) 的形成以及细胞外基质的过度积聚,最终导致了肺泡结构的异常重塑[1,2].     

气道中心性肺间质纤维化

患者男,53岁。因咳嗽、咳痰,进行性气促3年于2004年3月入院。既往体健,无职业接触史,吸烟指数400支/年。2001年初无明显诱因出现咳嗽,少量白色黏痰,同时伴有活动后气喘。经抗生素治疗后,病性时轻时重,呈进行性发展。2004年2月起咳黄痰,气喘进行性加重,外院诊断“继发性肺结核”,     

当归抗大鼠肺间质纤维化的实验研究

目的探讨当归抗肺间质纤维化的作用机制和应用价值。方法48只大鼠随机分为空白对照组、肺纤维化模型组、氢化可的松治疗组和当归治疗组。气管内注入博莱霉素造成动物模型后，于当天开始每天给药．分别于第7、28d处死，取肺组织进行免疫病理学检查、血浆黏度、全血黏度、血栓素检测。结果转换生长因子β1（TGF-β1）在肺组织中的表达，激素组和当归组均弱于模型组，第7d激素组和当归组无差异，但第28d当归组TGF-β1的表达弱于激素组；模型组全血黏度、血浆黏度、血栓素大多高于空白组；第28d，当归组的全血黏度、血浆黏度低于激素组，而且部分指标低于模型组，激素组则高于模型组；当归组TXB2的含量明显低于激素组和模型组，激素组与模型组无差异。结论当归通过抑制TXB2血小板活化、TGF-β1，达到抗肺间质纤维化的作用：同时可改善肺间质纤维化形成中的高凝状态而改善肺内微循环，避免激素使用时引起的血液黏度增高，其抗肺间质纤维化作用途径较激素多，某些作用强与激素。     

脑创伤后特发性肺间质纤维化1例尸检分析

纤维增生性肺泡炎，即普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP），是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）中最为常见的一种类型，国内多称之为特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary librosis，IPF）。国内蒋照实与刘宏瑞曾报道经尸检诊断的4例。     

肺鳞癌组织miRNA-29b表达及预后相关性研究

目的探讨miRNA-29b在可手术的肺鳞癌组织中的表达及其与转移及预后的关系。方法回顾性分析2006年6月至2013年12月间武警总医院与中国医科大学附属第一医院62例肺鳞癌手术患者的临床资料,采用RT-PCR方法检测上述病例肺鳞癌组织标本中miRNA-29b的表达水平,根据miRNA-29b相对表达量进行实验分组。应用x~2检验分析miRNA-29b表达与肺鳞癌患者转移的关系,应用Kaplan-Meier方法分析miRNA-29b表达与生存的关系,应用Cox风险比例模型分析miRNA-29b表达与预后的关系,应用Western blot分析肺鳞癌组织标本中胰岛素样生长因子-1(IGF1),分析miRNA-29b与IGF1表达的相关性。结果肺鳞癌组织中miRNA-29b的表达量显著低于正常肺组织,与转移相关(P0.05),低表达组生存期较高表达组明显缩短(P0.01),miRNA-29b表达可作为肺鳞癌患者预后的独立影响因素。IGF1在肺鳞癌组织标本中的表达显著高于正常肺组织(P0.01)。结论 miRNA-29b低表达与非小细胞肺癌转移及生存期相关,miRNA-29b表达与IGF1的表达呈显著负相关。     

博莱霉素所致大鼠肺间质纤维化中内皮素作用的研究

以博莱霉素Ａ５造成大鼠肺间质纤维化动物模型，测定实验组和对照组鼠血浆及肺组织匀浆的内皮素（ＥＴ）含量。实验组大鼠血浆ＥＴ含量２１１．６７±１８．３７ｎｇ／Ｌ，显著高于对照组的（１８３．９１±２３．８６ｎｇ／Ｌ，Ｐ＜０．０５），而其肺组织匀浆的ＥＴ含量却显著低于对照组的（２０８．０３±８５．９８ｎｇ／Ｌｖｓ２８１．３７±６５．３０ｎｇ／Ｌ，Ｐ＜０．０５）。同时检测两组动物的动脉血血气分析及肺组织的病理观察。提示内皮素在肺间质纤维化形成中有一定作用。     

特发性弥漫性肺间质纤维化症(一例尸检报告)

特发性弥漫性肺间质纤维化症,是一种严重的呼吸系疾病。国内文献只有零星报道,系统尸体解剖报告更少。我们将最近遇到的1例尸解病例报告如下,供同道们参考。病历摘要:患者,女性,23岁。因反复咳嗽、气促1年,近1个月来症状加重,呼吸困难,不能平卧并伴胸痛入院。体检:神志清楚。呼吸较促,每分钟32次。双肺呼吸音清,仅在左肺底可闻少许小水泡音。血压90/60,心率96次,各瓣膜听诊区未闻杂音。实验室检查:红细胞510万,血红蛋白14.6g。白细胞18,600,其中中性白细胞89%,淋巴细胞8%,单核细胞3%。NPN22mg%,CO_2cp42.4Vol/100ml。类风湿试验阴性。抗核抗原阳性(间接荧光免疫法)。血液气体分析意见:代偿性呼吸性硷中毒,低氧血症。X线检查:双肺呈大量絮片状阴影。患者经给予抗生素及对症处理,症状未见改善,呼吸困难逐渐加重。临床诊断:双肺慢性感染。     

胸片DR后处理在特发性肺间质纤维化诊断中的应用

目的分析胸片DR后处理功能在特发性肺间质纤维化(IPF)诊断中的作用.方法对经确诊为IPF的患者胸片在计算机上对图像进行一系列后处理后,由3位放射诊断医师对处理前后的胸片DR进行比较分析及评价.结果 IPF患者胸片DR后处理前影像表现:纤维化条索影21例(75.0%).云雾状磨玻璃16例(57.1%).粟粒状影10例(35.7%);结节状影12例(42.9%);网格状、蜂窝状影14例(50.0%);IPF患者胸片DR处理后影像表现:纤维化条索影26例(92.9%);云雾状磨玻璃23例(82%);粟粒状影22例(78.6%);结节状影13例(46.4%);网格状、蜂窝状影21例(75.0%).(p<0.001).结论运用胸部DR后处理软件进行分析,能提高IPF的征象显示率,有助于提高诊断.     

胸片DR后处理在特发性肺间质纤维化诊断中的应用

目的 分析胸片DR后处理功能在特发性肺间质纤维化（IPF）诊断中的作用。方法 对经确诊为IPF的患者胸片在计算机上对图像进行一系列后处理后，由3位放射诊断医师对处理前后的胸片DR进行比较分析及评价。结果 IPF患者胸片DR后处理前影像表现：纤维化条索影21例（75．0％），云雾状磨玻璃16例（57．1％），粟粒状影10例（35．7％）；结节状影12例（42．9％）；网格状、蜂窝状影14例（50．0％）；IPF患者胸片DR处理后影像表现；纤维化条索影26例（92．9％）；云雾状磨玻璃23例（82％）；粟粒状影22例（78．6％）；结节状影13例（46．4％）；网格状、蜂窝状影21例（75．0％），（P〈0．001）。结论 运用胸部DR后处理软件进行分析，能提高IPF的征象显示率，有助于提高诊断。     

特发性肺间质纤维化血清外周血转化生长因子-β1、结缔组织生长因子的检测及意义

目的研究特发性肺间质纤维化（IPF）患者血清转化生长因子-β1（TGF-β1）和结缔组织生长因子（CTGF）水平及其与肺纤维化的关系。方法用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定IPF组（n=78）和健康对照组（n=78）的血清TGF-β1和CTGF水平,用线性相关分析分析二者之间的相关性。结果患者组外周血TGF-β1浓度和CTGF浓度明显高于正常组（P〈0.05）,而且二者之间存在相关性。结论TGF-β1、CTGF与IPF的发病机制有关。     

甘利欣对肝病抗炎、抗纤维化作用的探讨

甘利欣为甘草有效单体甘草酸的第三代产品。近年来有报道用于慢性肝炎治疗可有效地降低丙氨酸转移酶 ;改善临床症状 ;使部分病例ｅ抗原及ＨＢＶ -ＤＮＡ转阴 ;减轻炎性细胞浸润及肝细胞坏死 ;还观察到明显防治大白鼠实验性肝纤维化的作用[1 ] 。为探讨本药在治疗肝病中的抗炎、抗纤维化的确切疗效及其药理作用机制 ,本文测定了 66例慢性肝炎及肝硬化患者治疗前后血清谷丙氨酸转移酶 (ＡＬＴ)、甘氨胆酸 (ＣＧ)、Ⅳ型胶原 (Ⅳ胶原 )及透明质酸 (ＨＡ)水平。现报道如下。资料和方法一、病例选择 :慢性肝炎 35例 (男 2 4 ,女 1 1 ) ,年龄 1 6～…     

枸杞多糖通过miR-29b/MAPK1通路发挥视网膜血管内皮细胞的抗凋亡作用

目的 探究枸杞多糖(LBP)通过调控miRNA-29b/丝裂原活化蛋白激酶1(miR-29b/MAPK1)对高糖诱导人视网膜血管内皮细胞(HREC)凋亡的影响。方法 加入(100、200、400、800)mg/L LBP以及使用Lipofectamine^TM2000转染inhibitor NC和miR-29b inhibitor至高糖处理的HREC损伤模型中进行干预处理。随后,采用CCK-8检测细胞活力;实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测细胞中miR-29b、MAPK1 m RNA水平;Hoechst 33258染色法检测细胞凋亡情况;2’,7’-二氯荧光黄双乙酸盐(DCFH-DA)法检测活性氧(ROS)水平;蛋白质免疫印迹法检测细胞中MAPK1、Bcl-2相关X蛋白(Bax)、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2)、半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3(Caspase-3)蛋白表达变化。双荧光素酶实验验证miR-29b与MAPK1的靶向关系。结果 与对照组相比,高糖组细胞A₄₅₀值、miR-29b水平降低(P<0.05),MAPK1 mR...     

大鼠急性心肌梗死区域miRNA-29和miRNA-21的动态变化与心功能的关系

目的 探讨大鼠急性心肌梗死后早期梗死区域miRNA-29和miRNA-21的动态变化与心功能的关系.方法 SD雄性大鼠25只,结扎冠状动脉前降支,建立大鼠心肌梗死模型,分为术后7、14、21、28 d组和假手术组(对照组),每组各5只.彩色超声心动图检测大鼠左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)和左室舒张末期内径(LVIDd).石蜡切片,苏木精-伊红(HE)和Masson染色.Western blotting检测大鼠心肌梗死后梗死区的胶原纤维I(I)和弹性蛋白(E)的变化.实时荧光定量聚合酶链法检测大鼠心肌梗死区域miRNA-29和miRNA-21的水平.结果 大鼠心肌梗死后,心功能下降,2周时LVEF和LVFS下降至最低,后缓慢升高(P<0.05);胶原I逐渐升高(P<0.01),弹性蛋白E逐渐降低(P<0.05).而且较对照组,心肌梗死区miRNA-29于第1周上升明显,第2周迅速下降(P<0.01);miRNA-21第2周明显上升,后逐渐下降(P<0.01).结论 miRNA-29和miRNA-21表达升高可能在急性心肌梗死早期的心功能降低中起重要作用.     

血清抗环瓜氨酸肽抗体与类风湿关节炎合并肺间质纤维化的相关性分析

分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者血清中抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体水平与类风湿关节炎患者合并肺间质纤维化的关系.选取RA患者87例,其中合并肺间质纤维化(IPF)22例,单纯RA45例,采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测血清抗CCP抗体滴度,免疫比浊法检测类风湿因子(RF)滴度,...     

miRNA-467b在EAE中对炎性T细胞浸润的影响

为探讨miRNA-467b在实验性自身免疫性脑脊髓膜炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)中对炎性T细胞浸润的影响,我们首先采用real-time PCR及FACS方法检测EAE小鼠脾脏单个核细胞中CXCR3、CCR5、CCR2、CCR6的mRNA和蛋白表达水平,并在MOG反应性T细胞中过表达miRNA-467b,FACS方法检测趋化因子受体CXCR3、CCR6的表达变化,并进一步通过Boyden小室(transwell实验)的方法,体外观察miRNA-467b对细胞迁移的影响。结果发现,EAE小鼠脾脏中CCR5、CCR2、CCR6的转录及蛋白表达水平显著上升,在MOG特异性的T细胞中过表达miRNA-467b后,可降低Th1表面趋化因子受体的表达,减少Th1向transwell板下室中的迁移,提示miRNA-467b可以通过影响细胞的迁移进而调节EAE的疾病进程。     

过表达miRNA-29a对野百合碱诱导的大鼠肺动脉高压的作用

目的:检测微小RNA(miRNA)-29a在野百合碱诱导的肺动脉高压大鼠肺动脉血管壁组织中的表达,研究过表达miRNA-29a对肺动脉高压大鼠的影响,并探讨其初步机制。方法:在野百合碱诱导的肺动脉高压大鼠模型上,用实时荧光定量PCR测定肺组织miRNA-29a的表达水平;尾静脉注射miRNA-29a-mimic后,记录大鼠肺动脉压和体循环动脉压,苏木素-伊红染色观察肺动脉组织的形态,Western blot检测肺动脉组织中p-Akt与peNOS的蛋白水平。结果:野百合碱诱导的肺动脉高压大鼠肺动脉血管壁组织中miRNA-29a呈低表达;过表达miRNA-29a后,大鼠肺动脉压明显下降,体循环血压无显著变化,肺动脉中膜增厚程度显著减弱,肺血管重构现象不明显,p-Akt与p-eNOS的蛋白水平上调。结论:过表达miRNA-29a对野百合碱诱导的大鼠肺动脉高压具有改善作用,可能与激活PI3k/Akt-eNOS信号通路有关。     

核因子-kB活化与细胞因子的平衡在实验性肺间质纤维化中的作用

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的间质性肺炎，发病的机制不清，尚无有效的治疗方法。本研究探讨特发性肺纤维化过程中NF-kB（nuclear factor-kB，NF-kB）的活化与TH1／TH2细胞因子平衡之间的关系。     

饰胶蛋白聚糖的抗纤维化和抗肿瘤作用

饰胶蛋白聚糖（Decorin，DCN）属富含亮氨酸小分子蛋白多糖家族成员之一。大量证据表明：DCN通过结合并中和转化生长因子-β（TGF-β），干扰其与受体结合所致的胞外基质过度沉积，以产生抗纤维化和抑制疤痕形成的作用；DCN亦通过激活EGFR／MAPK／p21信号通路和抑制EGF—EGFR介导的促细胞增殖信号通路等机制，抑制肿瘤细胞增殖与转移。基于DCN以上两方面的生物活性，加之源于人体自身产生，其重组产品免疫原性较低，提示DCN对于慢性纤维化和肿瘤等疾病的防治具有潜在的药用开发价值。