成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

成人面部线状IgA大疱性皮病一例

临床资料患者,男,28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年,加重10d,于2012年1月31日就诊。     

成人线状IgA大疱性皮病2例

报道2例成人线状IgA大疱性皮病。患者1,女,57岁。躯干、四肢红斑、水疱2个月,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢水肿性红斑,呈环形,部分边缘可见黄豆粒大水疱,疱液清,尼氏征阴性。患者2,女,43岁。躯干、四肢散发性水疱20天,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢绿豆至黄豆大水疱,疱液清,尼氏征阴性。两例患者组织病理检查均表现为:表皮下水疱,真皮乳头嗜中性粒细胞小脓肿;直接免疫荧光示:表皮基底膜带IgA线状沉积。     

儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

线状IgA大疱性皮病1例

患者男,45岁.因全身泛发水肿性红斑、水疱2个月,于2008年4月收入院.患者2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、水疱.大小不一,自觉剧烈瘙痒,口腔深部黏膜糜烂、疼痛,在当地医院诊断为天疱疮,给予口服地塞米松15 mg/d及对症支持治疗后症状好转,皮损逐渐消退,遗留暗紫色瘢痕.     

儿童线状IgA大疱性皮病

患儿男,1岁.主诉:全身出现水疱7 d.现病史:患儿7 d前无明显原因颜面出现水疱,逐渐累及躯干、四肢,瘙痒明显.在外院予以静脉滴注抗生素及外用糖皮质激素软膏后,水疱有所好转,但水疱反复发作.起病以来,患儿精神好,无发热、腹泻.     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者女，40岁。因面部、躯干反复出现红斑、水疱伴瘙痒1年，于2005年4月30日来我院就诊。     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种以基底膜带存在连续性IgA抗体沉积为特点的罕见的自身免疫性大疱病,可能与遗传、药物、炎症性疾病、肿瘤等有关。线状IgA大疱性皮病的诊断依据临床表现、常规病理和免疫荧光。该病首选的治疗方案是口服氨苯砜,近年来也有生物制剂治疗该病的报道。本文从流行病学、病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对线状IgA大疱性皮病进行总结。     

成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析

目的：了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识。方法：对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习。结果：5例患者中男3例,女2例,年龄在66—87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病。结论：成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为〉60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值。     

线状IgA大疱性皮肤病的研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种少见的自身免疫性表皮下大疱病,其确切的发病机制还不清楚。常见的靶抗原有LAD97、LAD-1、BP180、BP230和LAD285等抗原,其中BP180抗原可能在发病中起作用。特征性的基底膜带线状IgA抗体沉积为确诊本病的主要依据。氨苯砜是治疗的首选药物。     

线状IgA大疱皮病8例分析

线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病 ,近 10年在我科的临床患者中 ,通过临床表现、皮肤病理检查及免疫荧光检查明确诊断为线状IgA皮病并长期随访的患者仅 8例 ,男 5例 ,女 3例 ;儿童型 5例 ,成人型 3例。 7例患者使用DDS治疗 ,皮疹得到完全控制 ,无不良作用发生。DDS可作为治疗线状IgA大疱皮病的首选药物。     

诺氟沙星致成人线状IgA大疱性皮病1例

患者男,45岁,全身红斑伴痒1个半月。患者既往体健,无药物过敏史,家族史无特殊。皮肤科情况:躯干、四肢大小不等的地图形、环形红斑,界限清楚,部分融合成片,部分红斑边缘堤状隆起,其上可见密集分布小米粒大小串珠状排列水疱,部分破溃结痂,尼氏征阴性,黏膜未累及。根据组织病理及直接免疫荧光诊断为成人线状IgA大疱性皮病。     

线状IgA大疱性皮病合并Graves病1例

患者女,28岁。背部反复出现水疱,伴瘙痒5个月,加重并泛发至全身4天,病程中同时出现甲状腺功能亢进。皮损组织病理和直接免疫荧光检查均提示线状IgA大疱性皮病。皮肤病和甲状腺疾病分别经糖皮质激素和同位素治疗得到缓解。     

Piperacillin-Tazobactam-Induced Linear IgA Bullous Dermatosis Supported by a T-Cell Activation Assay

Linear immunoglobulin (Ig) A bullous dermatosis (LABD) is a rare subepidermal autoimmune blistering disease characterized by linear IgA deposits at the basement membrane zone visualized with direct immunofluorescence (DIF). Most cases of LABD are idiopathic, but some are drug-induced with vancomycin being the most common causative agent. We herein report a patient presenting with blisters and erosive lesions, primarily in the intertriginous and flexor areas, consistent with a diagnosis of piperacillin-tazobactam-induced LABD based on the patient''s clinical course and histopathology, DIF, and in vitro T-cell activation assay (TAA) findings. Only one case of piperacillin-tazobactam-induced LABD has been previously reported. In addition to its rarity, our case was also unique in that the skin lesions occurred in the intertriginous and flexor areas, uncommon locations for typical adult patients with LABD, and TAA strongly suggested an association with the causative drug.     

Vancomycin-induced Linear IgA Bullous Dermatosis: A Case Report and Review of the Literature

Linear IgA bullous dermatosis (LABD) is a rare autoimmune bullous disease that can either occur without any apparent cause or be induced by the administration of certain drugs, the most common of which is vancomycin. We present a case of a 45-year-old woman who was diagnosed with vancomycin-induced LABD by the presence of a characteristic linear band of IgA along the basement membrane zone on direct immunofluorescence microscopy. Our patient showed complete recovery after a 2-week period during which vancomycin administration was discontinued.     

线性IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原异质性

目的 了解线性ＩｇＡ大疱病基底膜带自身抗体（ＢＭＺ－Ａｂ）靶抗原及其与其它表皮下自身免疫性大疱病相关抗原的关系。方法 有热分离法提取真表皮抗原,免疫印迹检测１１例线性ＩｇＡ大疱病中ＩｇＡ型和ＩｇＧ型ＭＢＺ－Ａｂ靶抗原的分布情况。结果 １１例线性ＩｇＡ大疱病患者中９例血清ＩｇＡ型ＭＢＺ－Ａｂ可分别与真、表皮抗原结合,其中７例结合９７０００表皮抗原（ＬＡＢＤ９７）。２例同时结合１８０００抗原,另有２例     

Linear IgA Bullous Dermatosis

Abstract: Linear IgA bullous dermatosis (LABD) can mimic bullous pemphigoid (BP) and/or dermatitis herpetiformis (DH) both clinically and histologically. LABD. however, can be distinguished from BP and DH by direct immunofluorescent (IF) demonstration of linear IgA. deposits along the basement membrane zone. A retrospective study of 234 cases of BP, 27 cases of LABD, 60 cases of DH, and 20 cases of cicatricial pemphigoid (CP) revealed that BP patients are significantly older than LABD or DH patients and LABD patients are significantly older than DH patients. BP and CP occur more frequently in women (65–70%) than LABD or DH (44–48%). The frequencies of C3 deposits in the basement membrane zone (BMZ) are significantly higher in BP (85%) compared with LABD (18.5%) and DH (28.3%). LABD patients varied in their response to various therapeutic agents. Some responded to corticosteroids and some to sulfones alone. whereas others required a combination of corticosteroids and sulfones.