变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征,CSS）的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高（27.5%～73.3%）。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。     

变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Struss,CSS)是系统性血管炎的一种,按Chaple Hill93标准分类被归纳为主要累及中、小血管的血管炎。临床上常以哮喘、肺部炎性改变、肾损害、外周血嗜酸性粒细胞增高和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为主要表现。此病发病率低,临床表现多样,容易误诊误治。我科近年收治1例被多科误诊的变应性肉芽肿性血管炎患者,     

变应性肉芽肿性血管炎二例报告并文献复习

目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎（ 又称Churg-Strauss 综合征, CSS） 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例（ 53. 3% ） , 女14 例（ 46. 7% ） ; 年龄7 ～76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统（ 63. 3% ） 、神经系统（ 36. 7% ） 、皮肤（ 50. 0% ） 、消化系统（ 33. 3% ） 、心脏（ 13. 3% ） 、肾脏（ 6. 7% ） 、关节肌肉（ 3. 0% ） 、外周血管（ 6. 7% ） 及眼部（ 6. 7%） 等。28 例（ 93. 3% ） 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（ P-ANCA） 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（ C-ANCA） 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂（ 如环磷酰胺） , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。     

不伴有哮喘的变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)是累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,特征是哮喘、高嗜酸细胞血症和血管外嗜酸细胞性肉芽肿.该病临床表现各异,可从轻度的症状(鼻炎)到重要脏器如肺、心、肾、胃肠及外周神经系统的累及.CSS患者中哮喘发生率高,国外统计几乎所有CSS患者均伴有哮喘症状的发生,不伴有哮喘的变应性肉芽肿性血管炎较少见.     

误诊为支气管哮喘的变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习

报道1例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,治疗及随访情况,总结变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,以提高对本病的认识,减少误诊率.结合2013年之前国内报道的病例进行复习,以呼吸系统为首发症状者最多见,95.74％的患者外周血嗜酸性粒细胞增高.     

肺嗜酸性粒细胞浸润症临床特点的回顾性分析

目的观察肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)的临床资料,探讨PIE的临床特点和诊断经验,提高对该类疾病的认识。方法回顾分析2004年1月至2013年12月广州医科大学附属第一医院临床诊断的48例PIE患者的一般资料、临床表现、实验室检查、影像和病理学检查等。结果 48例PIE患者中男27例,女21例,肺嗜酸粒细胞性肉芽肿(肺组织细胞增生症X,PEG)2例,嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)7例,单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(L?ffler综合征)4例,变应性支气管肺曲菌病(ABPA)16例和慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)19例。47.9%的PIE患者曾被诊断哮喘,接受哮喘的规范性治疗但症状仍控制不佳。PEG以喘息、气促为主要表现;外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比无明显增高;肺功能以小气道受损明显;影像学见双肺弥漫性小囊状透亮区;病理见肺泡腔嗜酸性粒细胞浸润。EGPA以喘息、咳嗽为主要特征,PIE患者中仅其存在其他器官受累,如四肢麻木;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比及诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高;肺功能FEV1/FVC和小气道均受损;影像学以树芽征改变为主,且有游走性;病理示PIE中有且仅有本病可见血管外嗜酸性肉芽肿。L?ffler综合征以咳嗽为主,病程短、喘息少见;外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比和诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高常见;肺基础通气和弥散功能无明显下降;影像学示双肺散在密度较淡、边缘欠清的云絮状阴影;病理见肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。ABPA临床症状以喘息、咳嗽为最常见,31.3%的ABPA可出现咯血;血嗜酸粒性细胞百分比无显著增高,FEV_1/FVC和小气道均存在明显受损;PIE的影像学仅有ABPA存在中心性支气管扩张;病理示支气管管壁或肺间质嗜酸性粒细胞浸润。CEP以喘息、咳嗽为主,21.1%的CEP表现胸痛;诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高较外周血嗜酸性粒细胞增高更显著;肺功能示其仅存在小气道受损;影像学示84.2%的CEP病灶呈肺周围型胸膜下分布;病理示肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。结论 PIE患者大部分以哮喘为初步诊断,即使规范治疗,症状仍控制不佳,应完善相关检查以明确PIE诊断;PIE患者外周血嗜酸性粒细胞增多,多存在肺功能受损,此类疾病的诊断仍主要依据临床表现、实验室检查和影像学、病理学资料做出诊断。     

以心肌梗死、反复心衰为首发症状的Churg-Strauss综合征1例

Churg-Strauss 综合征(CSS )又称变应性肉芽肿性血管炎 ,是一种主要累及中小血管的原发性系统性血管炎 ,以血管外肉芽肿、坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润为其病理学特点.特征表现:呼吸道过敏(变应性鼻炎、过敏性哮喘等)、一过性或游走性肺浸润及单发或多发神经病变等[1 ] .虽本病可累及心脏 ,但以心肌梗死、反复心衰为主要表现者 ,国内鲜有报道 ,现将病例报道如下.     

典型变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的变态反应性疾病,临床少见,病因尚不明确^[1]。该病最初由Churg和Strauss在1951年首先报道,故也称之为Churg—Strauss syndrome（CSS）^[2]。1977年以来国内外才有该病文献的系统性报道^[3]。本院收治1例临床表现典型之CSS,现将病例临床表象及组织病理活检结果报道如下：     

Churg—Strauss综合征1例报告

Churg—Stauss综合征（Chrug—Strauss syndrome,CSS）也称变应性肉芽肿性血管炎,是一种少见的主要累及中、小动脉和静脉的坏死性小血管炎,以组织和血管嗜酸性肉芽肿炎症、哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文报道1例以心律失常为突出表现的CSS。     

伴有变应性肉芽肿性血管炎表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

变应性肉芽肿性血管炎或称Churg—Strauss综合征（CSS）是一种主要表现为变应性鼻炎、哮喘和嗜酸细胞浸润的坏死性小血管炎；血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一类来源于成熟T细胞的恶性肿瘤。上述两种疾病均为临床少见病，本文介绍一例伴有CSS临床表现的AITL。     

变应性肉芽肿性血管炎两例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征（CSS）,是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。该病临床罕见,国外报道其发病率约为24/100万[1]。由于该病早期临床表现不典型,容易误诊,现将我院收治的2例CSS患者报告如下。     

Churg-Strauss综合征的初始皮肤症状与多重单一神经病变一致

背景:Churg-Strauss综合征(CSS)也称变应性肉芽肿性血管炎,是一种罕见疾病,其特点是系统性血管炎伴有哮喘病史。CSS患者外周血嗜酸性粒细胞显著增多,但是其发病机制仍不清楚。观察:对9例皮肤表现为初发症状的CSS患者进行了回顾性调查。9例患者的下肢均发生紫癜、淤点、剧痛和感觉异常。4例患者(44%)使用了白三烯受体拮抗剂治疗哮喘,其中3例(75%)于3个月内发生CSS。5例患者(56%)在治疗前检测核周围抗中性粒细胞胞质抗体为阳性,但这5例患者的核周围抗中性粒细胞胞质抗体水平均回复正常。所有患者治疗前血清IgE水平均升高,而治疗后均回…     

肺原发性小血管炎10例并文献复习

目的:为提高临床医生对肺原发性小血管炎的认识.方法:分析5例Churg-Strauss综合征(CSS)、4例韦格纳肉芽肿(WG)和1例显微镜下型多血管炎(MPA)共10例经组织病理学确诊的肺原发性小血管炎临床资料,比较各种小血管炎临床特点.结果:咳嗽咳痰8例,活动后呼吸困难6例,咯血2例,肺部细湿啰音4例.乏力和发热各6例.5例CSS表现哮喘和肺部哮鸣音.肺实变影(10例)和胸腔积液(4例)是主要影像学表现.5例CSS血嗜酸粒细胞比例＞10%.上呼吸道(7例)和肾脏(4例)受累较常见.所有患者均接受糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗并获得缓解.结论:肺原发性小血管炎常同时累及肺脏和肺外脏器组织等多个系统,糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗能够获得较好的短期疗效.     

变应性喘息的鉴别诊断

由变应原引起的喘息症状或哮喘样发作在临床上较为常见,表现为变应性喘息的疾病主要有支气管哮喘、变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)、变应性肉芽肿性血管炎、肺嗜酸粒细胞(EOS)浸润症和外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA)等.     

Churg-Strauss综合征诊断治疗新进展

Churg—Strauss综合征(Churg—Stauss Syndrome，简称CSS)又称变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。据文献报导CSS的年发病率为1～2／百万，临床少见。CSS早期应用类固醇激素治疗疗效较好。广泛应用激素治疗哮喘导致了CSS的症状被掩盖，当激素减量时该病就会表现出来。近年来应用白三烯受体拮抗剂治疗哮喘时出现该病的发病率上升，就充分地证实了汶一点。     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

本文报道1例累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎,以“咳嗽、发热4天”入院。入院后行支气管镜检查,活检病理提示大量嗜酸性粒细胞浸润,完善进一步检查后确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。治疗上予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,复查肺部CT病灶明显吸收,症状缓解,目前随访病情稳定。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎186例临床荟萃分析

目的总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。方法以"嗜酸性肉芽肿性多血管炎"、"变应性肉芽肿性血管炎"、"Churg-Strauss综合征"为检索词,通过中国医院知识数据库(CHKD)对2017年1月以前发表的例数达10例以上的中文文献进行检索,并汇总分析。结果符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断的病例186例,以呼吸系统受累最常见(73.7%),神经系统(68.3%)、皮肤损害(60.2%)、泌尿系统(42.5%)受累也较为常见。肾脏受累较轻,最常见实验室检查异常为血嗜酸性粒细胞增高(90.8%)。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样,早期识别困难,临床医生须加强认识,提高警惕,争取早期诊断,改善预后。     

Churg-Strauss综合征2例报告及文献复习

Churg-Strauss综合征（CSS）亦称变应性肉芽肿性血管炎，因美国病理学家Churg-Strauss于1951年首先报道而得名。它是累及中小口径血管的系统性血管炎，以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为其特点。临床上典型表现为呼吸道过敏（哮喘、变应性鼻炎和副鼻窦炎）、非固定性肺部浸润及单或多神经病变，并可有心脏、消化道等多系统受累。血清中IgE升高为其特点之一。     

病理表现为IgA肾病的变应性肉芽肿性血管炎1例报告及文献复习

[摘要]目的报道国内首例以IgA肾病为病理表现的变应性肉芽肿性血管炎1例。方法分析本例患者的临床病理资料及成立诊断的依据,并复习有关文献加以探讨。结果女性39岁患者,6年前因“肉眼血尿、蛋白尿”于我科行肾穿刺活检,病理诊断“IgA肾病,局灶节段性肾小球硬化”;实验室检查偶见外周血嗜酸粒细胞比例增加,c-ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)/p-ANCA阳性各1次;给予足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗18个月,基本治愈。5年后,因血肌酐932 μmol/L而行腹膜透析治疗。透析后一般状况无改善,先、后出现咳嗽、腹泻并伴有低热;经反复检查,外周血嗜酸粒细胞持续增高;p-ANCA和MPO-ANCA阳性;CT示慢性鼻窦炎;既往有“皮疹”史;据此诊断为变应性肉芽肿性血管炎。给予人免疫球蛋白冲击治疗 3 d,泼尼松每日30 mg口服。体温立即降至正常,一般状况显著好转,出院随访。结论IgA肾病可能是CSS肾损伤的一种罕见的病理类型,在诊断时应予以考虑。     

重症嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),曾经称为Churg-Strauss综合征,属罕见病,是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎.国外报道的总患病率为(10. 7～13. 0)/百万,年发病率为(0. 5～6. 8)/百万.男女均可发...