诱导性多能干细胞与内耳移植

感音神经性聋是耳科常见病,其发病机制是内耳毛细胞及螺旋神经节细胞的减少或缺失所致,目前对于这一疾病的治疗研究中细胞移植已成为热点,特别是诱导性多能干细胞的发现为感音神经性聋的治疗带来了新的希望。本文就诱导性多能干细胞与内耳移植进行综述。     

干细胞移植与感音神经性聋

绝大多数感音神经性聋是由于耳蜗感觉上皮和螺旋神经节神经元的退行性变导致的,通过于细胞移植来补充螺旋神经节神经元是治疗聋病的理想选择之一.随着干细胞研究的深入,给感音神经性聋的治疗带来了希望.本文就干细胞内耳移植与螺旋神经节神经元的修复方面的进展作一综述.     

骨髓间充质干细胞内耳移植

干细胞内耳移植是近年来治疗感音神经性聋的研究热点,骨髓间充质干细胞具有多方向分化能力、低免疫源性和可以自体移植的优点,在内耳移植治疗上具有一定优势,本文总结骨髓间充质干细胞移植内耳后细胞分布、存活、分化情况以及应用于基因治疗等方面的进展.     

333脊椎动物内耳发育的基因调控

基因的精细调控是细胞正常发育的关键,内耳毛细胞的再生也可能是内耳发育的重演.因此了解内耳发育,特别是听泡发育及内耳感觉前体细胞定向分化及嵌合体形成的基因表达及调控机制,对内耳毛细胞再生的研究及感音神经性耳聋的治疗都有指导意义.     

内耳疾病细胞疗法研究进展

目前研究表明哺乳类动物耳蜗毛细胞和螺旋神经元在出生后无再生能力,因此治疗感音神经性聋成了耳科学上的一大难题.近年来,国内外学者对于内耳疾病的细胞疗法极为关注,并且取得了一定的研究进展.     

人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展

先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的最佳方法。本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述。     

哺乳动物内耳毛细胞再生研究现状

由毛细胞损伤引起的感音神经性聋至今尚无有效的治疗方法。诱导产生新生的有功能的毛细胞是恢复听力的重要途径。近年来,对哺乳动物毛细胞再生的研究取得了许多进展。本文旨在对哺乳动物内耳毛细胞再生的研究现状做一综述。     

哺乳动物内耳毛细胞再生研究现状

由毛细胞损伤引起的感音神经性聋至今尚无有效的治疗方法。诱导产生新生的有功能的毛细胞是恢复听力的重要途径。近年来,对哺乳动物毛细胞再生的研究取得了许多进展。本文旨在对哺乳动物内耳毛细胞再生的研究现状做一综述。     

感音神经性聋基因治疗

1996年基因治疗应用于内耳,目前基因治疗被认为是感音神经性聋治疗最有希望的方法之一。目前内耳基因治疗正从试验可行性研究转向内耳安全导入的探索上。本文从内耳常用治疗基因、内耳基因转导径路及常用载体三个方面的最新研究进展进行综述。     

感音神经性聋基因治疗

1996年基因治疗应用于内耳,目前基因治疗被认为是感音神经性聋治疗最有希望的方法之一。目前内耳基因治疗正从试验可行性研究转向内耳安全导入的探索上。本文从内耳常用治疗基因、内耳基因转导径路及常用载体三个方面的最新研究进展进行综述。     

331免疫介导听力损失:基本原理及治疗策略

免疫相关听力损失目前被认为是感音神经性耳聋的一个潜在病因,也是目前基础及临床研究的一个热点.本文综述了免疫介导的听力损失的机制,并对感音神经性聋的临床治疗进行了探讨.     

干细胞与感音神经性耳聋

随着干细胞研究的深入,特别是近年来内耳干细胞的发现,为感音神经性耳聋的治疗带来了希望,本文就内耳干细胞的研究进展以及干细胞在感音神经性耳聋治疗的应用前景作一综述。     

振动声桥在感音神经性聋患者中的临床效果

对于配戴传统助听器不适应或效果不满意的感音神经性聋患者来说,振动声桥(vibrant soundbridge,VSB)是一种安全有效的听力康复手段。此研究通过对比研究植入VSB的54例中重度感音神经性聋患者术前、术后的纯音听阈值和言语识别率,来评价VSB对感音神经性聋患者听力的改善效果。     

干细胞与感音神经性耳聋

随着干细胞研究的深入,特别是近年来内耳干细胞的发现,为感音神经性耳聋的治疗带来了希望,本文就内耳干细胞的研究进展以及干细胞在感音神经性耳聋治疗的应用前景作一综述。     

低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨

目的 测定抗内耳自身抗体,以研究低频感音神经性耳聋患者与内耳免疫的相关性。方法 通过临床详细询问病史、纯音测听、声导抗测试及ABR测试,选择低频感音神经性聋患者30例做为研究对象。以豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测患者血清中的抗内耳抗体。结果 30例患者中有26例血清中抗内耳抗体阳性,阳性率为86.67%,P<0.01有极显著性差异;低频感音神经性聋在青少年组(≤25岁)和女性组呈高发,阳性率均为63.33％(19／30),P<0.05有显著性差异;低频感音神经性聋多为双侧耳聋,少数为单侧耳聋,双侧耳聋阳性率为86.67%(26／30),P<0.01有极显著性差异。结论 自身免疫反应参与了低频感音神经性聋的发病过程;低频感音神经聋与年龄和性别有关;低频感音神经性聋发病多为双侧聋;同时检测患者血清ⅠgM和ⅠgG内耳抗体,可协助诊断。     

干细胞内耳移植径路研究进展

内耳毛细胞和（或）螺旋神经元的损伤是引起感音神经性聋的主要原因,而在哺乳动物中以上损伤是不可再生和修复的,因此干细胞内耳移植替代受损的毛细胞和（或）螺旋神经元治疗由此引起的感音神经性聋已成为耳科学研究方面的重点和热点问题。其中移植径路的不同直接影响到移植细胞的迁移、增殖及分化效能。本文就干细胞内耳移植的手术径路做一综述。     

267蜗神经异常的磁共振成像及临床意义

高分辨率磁共振成像(MRI)能清晰显示内耳道内神经解剖和内耳结构,本文介绍蜗神经的胚胎学、解剖学、MRI的扫描方法、蜗神经异常的影像学表现及病因,讨论蜗神经高分辨率MRI在感音神经性聋的诊断和人工耳蜗植入术的临床意义.     

融合基因神经营养因子4-活性依赖性神经营养因子9与感音神经性聋

随着生活压力的增大、人口老龄化的加剧及噪声环境的影响,耳聋的发病率呈逐年上升趋势,其中感音神经性聋占中重度聋的绝大多数。该疾病多发是由于内耳毛细胞、螺旋神经节的变性或缺失导致,一直以来缺乏有效的治疗手段。神经营养因子（neurotrophic factors,NTFs）是一类对神经系统发育、成熟和功能等具有重要作用的大分子物质。随着各类神经营养因子的深入研究,部分因子保护和修复毛细胞的作用已得到证实。联合应用多种因子将为感音神经性聋的治疗提供新的方法和依据。     

感音神经性聋病人的抗内耳血管抗体测定的研究

目的 :研究某些感音神经性聋患者血清中是否存在抗内耳血管抗体。方法 :通过临床详细询问病史、纯音测听、声导抗测试及耳声发射筛查 ,选择耳蜗性聋患者 4 0 7例为研究对象 ,其中突发性耳聋 35例 ,Ménière′s病 4 1例 ,不明原因耳蜗性耳聋 331例。以豚鼠内耳石蜡切片作为抗原 ,用间接免疫荧光法检测患者血清中的抗内耳血管抗体。结果 :4 0 7例患者中有 6 9例血清中抗内耳血管抗体阳性 ,阳性率为 16 .95 %。其抗体类型有抗毛细血管内皮抗体 ,抗血管壁弹力纤维抗体 ,抗血管壁内膜和外膜抗体等。 6 9例患者中 ,单纯抗血管壁抗体阳性者 31例 ,占 4 4 .93% ,其余 38例患者还同时存在其它抗内耳抗体。在 6 9例患者中临床诊断突发聋者 12例 ,Ménière′s病者 13例 ,不明原因耳蜗性聋者 4 4例 ,占6 3.77%。 6 9例患者纯音测听结果显示低频听力下降者 4 2例 ,平坦型听力下降者 2 4例 ,高频听力下降者 3例。结论 :某些感音神经性聋患者血清中存在各种类型的抗内耳血管抗体。     

人体抗内耳组织自身抗体的检测方法

相关研究表明某些感音神经性聋患者血清中存在各种类型的抗内耳组织自身抗体。为了对临床上此类疾病的诊断提供客观依据,我们参考了临床上其它学科诊断自身免疫性疾病自身抗体的检测方法,用豚鼠内耳石蜡切片,采用免疫荧光法检测此类耳聋患者血清中的抗内耳组织自身抗体,具体方法如下。