肿瘤干细胞与儿童肿瘤

近来研究发现,在肿瘤组织中存在少数具有干细胞特性的分化异常细胞,它能促使肿瘤的发生、发展、抵抗或逃避常规抗癌治疗,称为肿瘤干细胞.小儿恶性肿瘤的大多数治疗方案只能针对整体增殖期的肿瘤组织而非肿瘤干细胞,这是大多数患儿在治疗缓解后常常复发、转移、继发其他肿瘤的原因,给彻底治愈带来困难.因此,深入认识和研究肿瘤干细胞的特性,将有助于从源头上扼制肿瘤的发生发展.该文综述了近年来肿瘤干细胞与儿童肿瘤的研究进展.     

椎管内肿瘤40例

椎管内肿瘤４０例山东省立医院儿科（２５００２１）李希林，吴韵明脊髓肿瘤发生率０～１７岁中每１０万人口占０．０３～０．１，脑瘤占２．１４～２．３６［１］；现将近１０年我们收治的椎管内肿瘤４０例介绍如下。临床资料一、一般资料本文４０例．男２３例，女１７例...     

婴儿期恶性实体瘤的诊治特点

目的 介绍婴儿肿瘤的发病规律，诊断、治疗及其预后特点。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院1999年1月-2002年5月收治的婴儿期恶性实体瘤21例(淋巴瘤未统计在内)的发病年龄、临床表现、病理分类分期、治疗方法及预后情况。结果 本组21例有腹部膨隆、局部肿块、血尿及皮肤转移结节等表现，产前B超发现2例。病理类型有睾丸胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等常见类型，Ⅰ期患儿最多。21例患儿中17例接受了手术治疗，其中15例为肿块完整切除术。术前化疗3人，术后化疗14人，患儿均没有接受放疗。15例患儿从发病存活至今，平均1．8年，2例患儿死亡。结论 加强婴儿肿瘤的早期筛查和诊断，掌握其发病规律、诊断、治疗及其预后特点，采用个体化的治疗方案，将在很大程度上改善患儿的预后。     

儿童胸膜肺母细胞瘤的误诊原因分析

目的 探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的误诊原因.方法 将1979年1月至2007年1月临床病理证实的小儿胸膜肺母细胞瘤32例,根据病理切片、免疫组织化学按Dehner分型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型;根据不同分型的X线和CT特点,结合临床表现,分析初诊诊断,总结漏诊原因,并对其存活率进行分析.结果 32例患儿平均年龄(4.0±2.7)岁(3个月～10岁),男女比例为3:2.32例患儿最早出现的症状均为咳嗽,28例伴发热,最终有18例伴呼吸困难.首诊肺囊性病6例,脓气胸、胸膜炎5例,肺炎18例,纵隔肿瘤2例.2例尸检,3例活检,27例手术,术后均化疗.术后随访至2007年7月,平均随访时间(36.5±40.1)个月(1～144个月).13例存活,18例死亡,1例失访.2年存活率35.5%,5年存活率29.0%.从诊断到死亡的时间为1d～26个月.结论 由于小儿肺母细胞瘤临床表现与成人肺母细胞瘤有明显不同,因此是一种极易漏诊的少见恶性肿瘤.提高对该病的认识,早期诊断、完整切除、综合治疗是决定预后的关键.     

小儿钙化上皮瘤2例

2000年9月—2003年11月收治2例小儿头面部钙化上皮瘤，现报告如下。     

小儿常见恶性实体肿瘤耐药性分析

目的 通过对小儿常见的神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤和恶性畸胎瘤的药敏检测,讨论各种常用化疗方案的治疗价值。方法 用17例肿瘤标本,其中神经母细胞瘤5例,化疗方案CCSG。肾母细胞瘤4例,化疗方案为DD方案。横纹肌肉瘤5例,CYVADIC:方案。恶性畸胎瘤3例,PVB方案。用流式细胞术荧光标记法,测定化疗药物敏感性。分析化疗疗效与耐药性。 结果 神经母细胞瘤对烷化剂类(CTX,IFO)、抗代谢药物(ACD)、VM26、TAL敏感性较高(P<0.05),化疗方案与药敏符合率约50％。肾母细胞瘤敏感的药物较多,化疗方案与药敏结果符合率约66.7％。以上两者疗效较好。横纹肌肉瘤耐药性较强。恶性畸胎瘤药敏对化疗方案符合率仪33_3％。两者疗效较差。结论 小儿实体恶性肿瘤现行化疗方案与肿瘤实际的药敏结果有一定的差距。用流式细胞仪测定肿瘤药物敏感性对预测化疗疗效及个体化化疗有指导意义     

小儿实体肿瘤310例分析

目的 总结各种类型小儿实体肿瘤的诊治以及各年龄段的大致分布情况。方法 选择1996年1月-2006年1月,我院收治的310例小儿实体肿瘤患儿病例资料,对其年龄分布、诊断及治疗进行回顾性分析。结果 310例患儿中,良性肿瘤147例,占总病例数的47．4％;恶性肿瘤163例,占总病例数的52．6％。男：女=1．25：1。年龄在1岁以内126例,占总病例数的40．7％;1。3岁93例,占30％;7-14岁44例,占14.2％。根据肿瘤类型和病人的个体差异分别采取手术、化疗、放疗以及支持疗法等。治疗不同,疗效各异。结论 小儿恶性肿瘤除需采取积极的手术治疗外,尚需要化疗、放疗以及营养支持治疗等多种方法的紧密配合。     

儿童生殖细胞肿瘤标志物研究进展

肿瘤标志物是肿瘤学领域的研究热点,儿童生殖细胞肿瘤标志物主要涉及甲胎蛋白、磷酸酰肌醇蛋白聚糖-3、SALL4、胶质细胞系源性神经营养因子受体α-1(GFRα-1)、Ki-67、八聚体结合转录因子4、CD117、D2-40、CD30等.其中,SALL4可作为生殖细胞肿瘤新的标志物,尤其是卵黄囊瘤;GFRα-1有助于未成熟畸胎瘤的诊断.     

儿童肾上腺皮质肿瘤的诊治

目的 探讨儿童肾上腺皮质肿瘤的特点、诊治方法及预后。方法 总结1975年—2001年间我院收治的3～13岁儿童肾上腺皮质肿瘤9例进行分析和讨论。结果 肾上腺皮质腺瘤7例，皮质癌2例，其中分泌型肿瘤5例，无分泌功能的肿瘤4例。结论 肾上腺皮质腺瘤(ACA)与肾上腺皮质癌(ACT)具有完全不同的预后。治疗应以外科手术为主，影响预后最主要的因素是早期诊断，早期治疗，肿瘤的病理类型及肿瘤是否彻底切除。     

端粒,端粒酶活性与血液系统肿瘤

本文着重阐述端粒假说及其血液系统肿瘤性疾病中的端粒长度及酶活性变化，并展望了抗端粒酶治疗肿瘤的可能性。     

小儿睾丸肿瘤诊疗进展

小儿睾丸肿瘤在临床上并不多见,手术前明确肿瘤良、恶性质有一定困难,治疗不当不仅可以给患儿带来心理学及生理功能方面的影响,甚至可以威胁到患儿生命。现将小儿睾丸肿瘤诊断和治疗进展作一综述。1 诊断方面1.1临床表现 小儿睾丸肿瘤比较少见,仅占小儿实体肿瘤的2％左右,在2岁以前有一个发病高峰,尤其是睾丸     

小儿不可切除性恶性实体瘤区域性动脉化疗的探讨

目的 探讨经导管的区域性动脉灌注化疗对小儿全身各部位的不可切除性恶性实体瘤治疗的可行性和疗效.方法 1999年7月至2006年12月对15例不同部位的小儿不可切除性恶性实体瘤行经导管的区域性动脉灌注化疗33次(每例1～4次).患儿年龄5个月至12岁(中位年龄3.6岁).男6例,女9例.病种包括:横纹肌肉瘤5例(盆腔1例,阴道2例,膀胱1例,盆腔臀部1例),内胚窦瘤4例(骶尾部3例,大网膜1例),恶性畸胎瘤2例(卵巢、小脑各1例),腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例,肠系膜根部胰母细胞瘤1例,小脑室管膜瘤1例,上臂皮肤纤维肉瘤1例.其中13例为术前治疗、2例为手术时有肉眼残留的术后治疗.方法 为对肿瘤的供血动脉行经导管的灌注化疗.对盆腔、膀胱、子宫阴道肿瘤选用双侧髂内动脉,骶尾部畸胎瘤选用双侧髂内动脉加骶中动脉,腹腔内肿瘤选用肠系膜上动脉,上肢肿瘤选用肱动脉分支,小脑肿瘤选用椎动脉,药物为顺铂80 mg/m2、吡柔比星40 mg/m2,长春地辛3 mg/m2,溶于生理盐水120 ml,灌注时间60 min,间隔4周重复.间歇期加用静脉途径的全身化疗(长春地辛、异环磷酰胺、依托泊苷).结果 全组15例的33次动脉灌注化疗后均无肝、肾、心和听力功能障碍,但有恶心呕吐和Ⅰ～Ⅱ度骨髓抑制,1例小脑室管膜瘤出现轻度偏瘫,4周后恢复.术前治疗的13例均肿瘤明显缩小、局限,可完全切除.术后治疗的2例均无复发.随访24～100个月,无瘤生存13例,失访1例,死亡1例.结论 经导管的区域性动脉灌注化疗可用于各种部位的不可切除性儿童恶性实体肿瘤,具有较强的肿瘤杀灭作用,副作用小,与静脉途径的全身化疗可交替应用,实现双途径的多药联合化疗,可使不可切除的肿瘤变为可完全切除,或杀灭术后残留的肿瘤、避免复发转移.     

依赖性受体在肿瘤形成中的作用

依赖性受体在肿瘤发生发展中的作用越来越受到关注,它依赖于其特异性配体的存在与否,分别激活存活或死亡两个截然相反的信号传导途径,指引细胞增殖或凋亡,从而导致肿瘤的形成或消退,因而又将编码依赖性受体的基因称为条件性肿瘤抑制基因,在无配体分泌区诱导细胞凋亡,遏制肿瘤的发生发展.该文对近年来依赖性受体的研究及与肿瘤发生的研究新进展作以总结,为进一步揭示依赖性受体在肿瘤发生发展中的作用及肿瘤基因治疗的靶基因选择提供分子生物学依据.     

婴儿假肿瘤性嗜酸性膀胱炎

目的探讨婴儿嗜酸性膀胱炎的临床病理特点。方法结合婴儿嗜酸性膀胱炎的临床表现及影像学特点，对该病的膀胱镜活检组织及手术切除标本进行病理组织学检查。结果病理学检查示局部膀胱壁增厚，镜下除有嗜酸性白细胞明显浸润外，同时伴有淋巴细胞、浆细胞和中性白细胞等炎症细胞浸润。结论对于排尿异常及影像学提示为膀胱肿瘤的患儿，应作详细的病理学检查分析，以明确是否有嗜酸性膀胱炎的可能。     

儿童双侧肾上腺肿瘤6例并文献报道

目的探讨总结儿童双侧肾上腺肿瘤的诊治经验。方法结合文献对6例儿童双侧肾上腺肿瘤病例资料进行分析讨论。结果本组6例儿童双侧肾上腺肿瘤均手术切除。病理检查嗜铬细胞瘤（APA）8处,高醛固酮症（IHA）4处。术后症状消失,恢复良好,随访1-3年未见复发。结论术前明确肾上腺肿瘤的性质是手术成功的前提。应根据不同类型肾上腺疾病的影像学特点。选择合理的影像学方法进行定位和定性诊断。性质不确定、无手术史的小肾上腺肿瘤可考虑将电视腹腔镜作为治疗的首选方法。经皮穿刺化学消融术治疗肾上腺肿瘤有临床的合理和可行性。     

miR-29b对神经母细胞瘤增殖、侵袭和转移的影响研究

目的检测miR-29b在肾上腺和神经母细胞瘤组织中的表达情况,探讨miR-29b对神经母细胞瘤细胞增殖、侵袭和转移能力的影响。方法收集12例神经母细胞瘤患儿的肿瘤组织和癌旁肾上腺组织标本,实时定量PCR检测miR-29b的表达水平;miR-29相关核苷酸(mimics、inhibitor、NC)瞬时转入SK-N-SH神经母细胞瘤细胞后,CCK-8实验检测miR-29b对该细胞系增殖的抑制作用,Transwell小室、划痕实验进行侵袭、迁移能力实验,Western blot方法检测上皮转化相关蛋白(E-cadherin、Vimentin)的表达水平。结果与癌旁肾上腺组织比较,miR-29b在神经母细胞瘤组织的表达水平明显降低(P<0.05);miR-29相关核苷酸(mimics、inhibitor、NC)转染细胞后,miR-29b mimics组出现抑制细胞增殖的效应(P<0.05);Transwell小室实验显示miR-29b mimics组的穿膜细胞量(36.33±8.08)少于miR-29b inhibitor组(112.30±11.68)和NC组(112.30±11.68);划痕实验显示转染miR-29b mimics后,其愈合率(51.67±4.50)%较miR-29b inhibitor组(87.67±3.79)%和NC组(85.00±3.00)%明显下降,细胞的侵袭、迁移能力明显下降;Western blot实验显示,与NC组相比,miR-29b mimics组E-cadherin表达增高,Vimentin表达降低,而miR-29b inhibitor组中E-cadherin表达降低,Vimentin表达增高(P<0.05)。结论神经母细胞瘤组织中miR-29b表达水平下降,miR-29b过表达可以抑制细胞的增殖、侵袭和迁移能力,这种抑癌作用可能与抑制EMT有关。     

可溶性肿瘤坏死因子受体及其在儿科临床的意义

随着对肿瘤坏死因子α（ＴＮＦα）的及其受体的深入研究，发现了两类可溶性肿瘤坏死因子受体Ⅰ和Ⅱ（ｓＴＮＦＲ－Ⅰ和ｓＴＮＦＲ－Ⅱ），它们是由细胞表面ＴＮＦＲ胞外结构区脱落于体液中而形成的，它们能与ＴＮＦα特异性结合，从而拮抗或抑制ＴＮＦα的生物活性。ｓＴＮＦＲⅠ和ｓＴＮＦＲⅡ在新生儿期及儿科感染、川崎病、肿瘤和自身免疫性疾病等疾患中升高，文中探讨了其升高的意义。基固重组的ｓＴＮＦＲ已成功地应用于动物实验性治疗，可望不久将应用于临床。     

小儿腹部肿瘤的诊治经验的探讨

目的对小儿腹部实体肿块常见类型及肿瘤的早期诊断、外科治疗适应证及手术技巧进行深入讨论。方法总结了1993～2003年十年间我院共收治小儿腹部肿瘤患儿29例，其中22例接受手术，除1例术后死亡，其他21例预后良好。回顾性研究其相关因素。结果22例腹部肿瘤患儿，其中16例肝母细胞瘤，1例术后因凝血功能障碍死亡，2例肾母细胞瘤，3例畸胎瘤，1例神经母细胞瘤。术后恢复良好。肾母细胞瘤术后均行化疗。术后患儿未发生腹腔大出血及邻近器官损伤。结论小儿腹部肿瘤要早期诊断、及时治疗，术前要认真检查及分析，根据病理分型及患儿耐受能力进行合理的个体治疗方案。     

儿童肿瘤病人的营养评估和营养支持

营养支持是癌症病人治疗方案中一个重要的组成部分。随着对肿瘤病人营养代谢过程的了解逐步加深，以及在提供营养支持技术方面的进展，使几乎所有癌症病人的营养支持成为可能。研究已揭示将营养的分期、评估和支持融入肿瘤病儿整个治疗方案中的重要性(例如进展期的神经母细胞瘤、