小儿急性非淋巴细胞白血病的临床特点、诊断和预后——儿科疾病(9)

1 引言 小儿急性非淋巴细胞白血病(急非淋)是指除急性淋巴细胞白血病(急淋)以外的小儿急性白血病,包括急性髓细胞白细胞微分化型(M0)、急性粒细胞白血病未分化型(M1)、急性粒细胞白血病部分分化型(M2,其中又可细分为M2a和M2b)、颗粒增多的早幼粒细胞白血病[M3,其中又可细分为粗颗粒型(M3a)、细颗粒型(M3b)];急性粒-单核细胞白血病(M4,其中又可细分为M4a、M4b、M4c、M4Eo等4型);急性单核细胞白血病(M5),其中又可细分为急性单核细胞白血病未分化型(M5a)、急性单核细胞白血病部分分化型(M5b);红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)等14种急性白血病.其中以M2a、M2b两型最常见,而M0、M6型在小儿极罕见.本文简要介绍小儿急非淋的临床特点、诊断、预后概况.     

新鲜分离的人髓性白血病细胞诱导成熟,1.25(OH)_2VitD_3是效力最强的诱导剂

10例随机的急性髓性白血病(AML)患者在诊断时或复发时收集标本,其中2例为外周血,8例为骨髓.AML按FAB标准分型.将新鲜分离得的白血病细胞分别以含有及不含有10~(-6)、10~(-7)、10~(-8)M的1.25(OH)_2VitD3、维甲酸(RA)、阿糖胞苷(Ara-C)及1.0-1.25和1.5%二甲亚砜(DMSO)的培养剂培养.用一组综合的定性及定量的成熟参数来检测成熟情况.10例中有6例在接触某种分化诱导剂后至少三项参数有显著变化(P<0.01).VitD_3对4例白血病诱导有效,使其白血病细胞分化成熟.其中3例很明显是向     

骨髓增生综合征的血小板功能障碍

作者对43例骨髓增生综合征的病人(包括真性红细胞增多症12例、骨髓纤维化12例、ph~1阳性慢粒8例、ph~1阴性慢粒3例、原发性血小板增多症5例及慢性原单核细胞白血病3例)进行了血小板聚集功能的研究。诊断根据一些检查,如外周血象、骨髓穿刺、Jams-hidi 针组织活检、染色体分析、中性粒细胞碱性磷酸酶积分分析。病人血小板数均正常或增高。血小板聚集功能测定采用 EEL 聚集仪。致聚剂及其终浓度为:胶原0.5μg/ml、肾上腺素3×10~(-4)M、ADP10~(-5)M、2×10~(-6)M、4×10~(-7)M,瑞斯托霉素1.5mg/ml、花生四烯酸1mM。以最大光密度的改变(%)表示结     

Coulter-750全自动血细胞分析仪在白血病诊断中的应用

我们对我院新购置Coulter750全自动血细胞分析仪在白血病诊断中的应用进行初步观察。一、材料和方法1.标本一般血液检查正常健康体检者30名,各型血液病患者45例,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)10例,慢性淋巴细胞白血病(CLL)2例,急性粒细胞白血病未分化型(M1)1例,部分分化型(M2)13例,急性多颗粒早幼粒细胞白血病(M3)4例,急性粒单细胞白血病(M4)9例,急性单核细胞白血病(M5)6例,每例取血2ml置于15%EDTA K20.048ml的真空抗凝管中混匀,取血后2h完成测试。2.分析方法使用Coulter750全自动血细胞分析仪对上述血液标本进行检测,打印出各种细胞…     

急性粒细胞型白血病和MDS中白介素6基因的表达

作者以1.3kb cDNA特异性探针,用Northern和Southern法研究21例慢性粒-单白血病、9例MDS,18例急性白血病(M2、3计11例,M4、5计7例)和1例急性双表型淋巴样单核细胞型白血病的白介素6(IL-6)的表达。结果:1例急性双表型淋巴样单核细胞型白血病及1例M5有IL-6表达,白细胞计数分别为30×10~9/L和42×10~9/L,其中单核细胞各占10和60％。此2例和其他病例中的10例未找到DNA重组。     

急性非淋巴细胞白血病的α_2-抗纤溶酶

作者测定21例急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患者治疗前、后和化疗后再障状态骨髓增生恢复时血α_2-抗纤溶酶(α_2-AP)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)和纤溶酶原水平,以阐明出血的机理及其预后价值.按FAB分类包括M2五例、M3六例、M4五例、M5五例.10例发生弥散性血管内凝血(DIC).     

表阿霉素和长春新碱持续静脉滴注治疗 复发性和难治性急性白血病

作者采用表阿霉素(Epirubicin)和长春新碱(VCR)持续静滴(CTV)治疗23例成人难治性或复发性急性白血病,年龄19-73岁,中数54.4岁.包括急性非淋巴细胞白血病(ANLL)12例(M1 3例,M2 6例,M4 3例).急性淋巴细胞白血病(ALL)4例,慢粒急淋变(CML-BC)6例,急性未分化白血病(AUL)1例.治前曾用多药化疗,其中柔红霉素累积量90-180mg/m~2.     

FLT3基因内部串联重复突变与急性白血病的关系及临床意义

目的　研究FLT3基因的内部串联重复 (internaltandemduplication ,ITD)突变与急性白血病的关系及临床意义。方法　采用PCR方法分析 14 3例急性髓系白血病 (AML)、2 5例急性淋巴细胞白血病 (ALL)、2例急性杂合性白血病 (AHL)、17例骨髓增生异常综合征 (MDS)和 7例慢性粒细胞白血病急变期 (CML BC)患者骨髓单个核细胞中FLT3基因外显子 14和 15中ITD突变 ,分析FLT3 ITD阳性AML患者的临床特征及疗效。结果　 14 3例AML患者中 37例 (2 5 .9% )FLT3 ITD阳性 ,其中 5 3例M2 中 10例、4 0例M3 中 15例、2 0例M4中 4例、2 3例M5中 8例。在 2 5例ALL、2例AHL、17例MDS和 7例CML BC患者中未检测到FLT3 ITD突变。对其中 5例特征性突变测序结果显示 ,ITD位于外显子 14 ,长度为 2 1～ 6 0bp ,3例为单纯串联重复 ,2例同时出现插入序列 ,均未改变FLT3阅读框架。临床研究表明 ,FLT3 ITD突变在染色体核型正常患者中占有较高比例 (P <0 .0 5 ) ,FLT3 ITD阳性患者外周血白细胞数高 (P <0 .0 5 ) ,化疗后完全缓解率低 (P <0 .0 5 )。结论　FLT3 ITD突变多见于M3 、M5患者 ,为框内突变 (Inframemutation)。FLT3 ITD阳性的AML患者外周血白细胞数高 ,化疗后完全缓解率低     

浆膜腔积液检出白血病细胞的观察分析

目的 对1989年5月～2002年4月收集到的浆膜腔积液中查见白病细胞的10例患者的l临床及实验资料进行回顾分析。方法 浆膜腔积液涂片制作采用推片法，涂片染色采用瑞吉染色，有经验的细胞学检验人员鉴定白血病细胞。结果 查见白血病细胞10例，其中急性粒-单核细胞白血病(M4)、慢性粒细胞白血病(CML)、多发性骨髓瘤(MM)各2例，急性粒细胞白血病(M2)、急性单核细胞白血病(M5)、慢性粒-单细胞白血病(CMMOL)、急性淋巴细胞白血病(ALL)各1例，均为渗出液，80％为血性。检出白血病细胞的患者生存时间从7d～14个月，中位生存期为1个月，平均生存期为3．8个月。结论 浆膜腔积液中查见白血病细胞则提示疾病预后不良，开展细胞形态学检查十分重要，对临床判断疾病的进展和调整治疗方案有重要价值。     

肿瘤坏死因子和淋巴细胞毒素对丝裂原激活的B细胞慢性淋巴细胞白血病细胞的不均一增殖作用

作者应用肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和淋巴细胞毒紊(LT)对7例B细胞慢性淋巴细胞白血病(BCLL)细胞增殖作用进行了研究。以5例年龄、性别配对的健康人作对照。 方法:取患者和对照者静脉血,肝素抗凝分离出单个核细胞(PBMC),用玫瑰花结法和CD_3、CD_(14)单克隆抗体加兔补体除去T细胞,即得纯化的B细胞;将纯化的B细胞5×10~4细胞/孔加入96孔板内,分别培养于完全1640培养基,含γTNF-α的完全培养基或含γ-LT的培养基中,培养3、5或7天。     

儿童肿瘤及急性白血病中ICAM-1(CD54)的表达及在CIK细胞免疫治疗中的临床意义

本研究旨在探讨细胞间黏附分子1(ICAM-1,CD54)在初诊儿童肿瘤及急性白血病细胞上的阳性表达率,以了解其分布规律及其临床意义。采用免疫组织化学方法检测46例儿童实体瘤的病理组织切片ICAM-1的阳性率,通过流式细胞仪检测60例儿童急性白血病细胞上ICAM-1的阳性率。儿童实体瘤包括淋巴瘤10例,肝母细胞瘤3例,神经母细胞瘤6例,横纹肌肉瘤2例,尤文氏肉瘤6例,纤维肉瘤2例,原始神经外胚层肿瘤5例,肾母细胞瘤11例,骨肉瘤1例;急性白血病包括急性淋巴细胞白血病(ALL)20例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)40例(M1 6例、M2 7例、M3 7例、M4 15例、M5 5例)。结果表明,儿童肿瘤组中3例肝母细胞瘤ICAM-1全部阳性,而在淋巴瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤及尤文氏肉瘤阳性率不高,纤维肉瘤、肾母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤患儿中未见ICAM-1表达。急性白血病组中ALL的ICAM-1阳性率为55%,ANLL的M1、M2、M3型ICAM-1的阳性率为65%,M4、M5型为50%。结论:ICAM-1在儿童肿瘤、急性白血病细胞上的表达呈一定变异性,其在肝母细胞瘤及ANLL(M1、M2和M3)上阳性率高,而在纤维肉瘤、肾母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤等中不表达。     

9例中国婴儿白血病分析

台湾作者分析了9例中国婴儿白血病的临床表现、免疫学表型及细胞遗传学特征。 9例中(男3例,女6例,月龄1—8个月),急性淋巴细胞白血病(ALL)5例(L1例,L2 4例),急性非淋巴细胞白血病4例(M2 1例,M4 3例)。7例患者有肝脾肿大,白细胞数明显增多,平均数为271×10~9/L(范围7.9—580)。3例于诊断时,1例于复发时累及中枢神经系统。4例ALL患者接受了以长春新碱加强的松龙为主并加用门冬酰胺酸,阿霉素或环磷酰胺中之一种的化疗,仅2例获得完全缓解,且均在6个月内复发后死亡。1例ANLL患者接受了阿糖胞苷加柔红霉素的诱导化疗,未能成功。     

5-氮杂胞苷对人淋巴细胞白血病细胞的影响

作者研究特异性阻断DNA甲基化的5-氮杂胞苷(5-AzaC)对从2例急性淋巴细胞白血病患者和1例慢性髓细胞白血病淋巴细胞急性变患者采集培养的细胞株NALM-18的作用。结果发现:10~(-5)或10~(-6)M5-AzaC对末端核苷酸转移酶(TdT)阳性的NALM-18株细胞的增殖有明显抑制作用,TdT活性受到显著抑制,但对DNA多聚酶α活性抑制较轻,TdT阳性细胞和花生凝集素阳性细胞显著减少;而细胞形态,E玫瑰花阳性细胞,膜表面免疫球蛋白阳性细胞及细胞浆内μ链诱导等都无变化。作者还发现5-AzaC对已去氧助     

同源盒基因HoxA10在急性白血病中的表达及相关研究

本研究探讨HoxA10基因在急性白血病患者中的表达及其临床意义.运用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）方法,检测50例急性白血病患者和10例对照者（7例正常人、3例ITP）中HoxA10mRNA的表达水平;分析其在急性白血病中的表达规律及与临床预后的关系.结果表明：HoxA1o在各型急性髓系白血病中均表达,在急性淋巴细胞白血病和部分对照者中低表达.3例正常人不表达HoxA10.HoxA10 mRNA表达水平在急性髓系白血病明显高于急性淋巴细胞白血病患者和对照组（P＜0.01）,在急性髓系白血病中,M1型和M2型表达水平高于M4型和M5型,在M3型有显著高表达.骨髓中原、幼细胞比例和HoxA10mRNA表达水平呈正相关关系（r=0.635,P＜0.01）.未缓解组9例患者HoxA10表达水平高于缓解组8例患者,但无显著差异（P=0.258）.1例M2患者和1例M5患者缓解后HoxA10不表达.结论：HoxA10在急性髓系白血病中有异常高表达,具有髓系特异性,可作为区别淋系和髓系的标志性基因,但不是肿瘤细胞特有的基因,而是一类调控造血的转录因子,能与多种协同因子共同影响白血病的发生和发展.HoxA10的表达水平与肿瘤细胞负荷有关,与急性白血病的疗效有一定关系.     

参附注射液联合化疗治疗白血病72例临床护理

2005年1月～2008年8月,我们采用参附注射液联合化疗治疗急性白血病72例,与单一化疗的70例患者进行对照,观察近期疗效、毒副反应.现报告如下. 1 资料与方法 1.1 临床资料本组72例急性白血病患者,男43例、女29例,中位年龄38岁.其中急性淋巴细胞白血病23例,急性非淋巴细胞白血病49例,M1 2例、M2a 5例、M2b 6例、M3a 7例、M3b 3例、M4a 5例、M4b 4例、M4EO l例、M5a 7例、M5b 9例,所有病例均符合急性白血病的诊断标准[1].同期选择70例急性白血病患者作为对照组,两组一般资料比较无显著性差异(P>0.05),具有可比性.     

急性髓系白血病中eIF4E高表达与疾病进展相关

本研究检测未治疗、未缓解/复发及缓解期间急性髓系白血病(AML)和其他良性血液病患者骨髓细胞中eIF4E基因表达水平并分析其与疾病进展的关系。采用SYBR Green I荧光定量PCR和相对定量分析法检测30例AML患者(M2型6例,M3型5例,M4型8例,M5型10例,M6型1例),11例AML化疗后完全缓解患者和20例非肿瘤性血液病患者骨髓单个核细胞的eIF4E表达情况,以β2微球蛋白基因(β2M)作为内参,采用公式2-△Ct×100%计算eIF4E基因表达水平。结果表明:AML未治疗及未缓解/复发组患者骨髓细胞eIF4E表达水平(7.098±5.544)%明显高于非肿瘤患者(0.248±0.163)%(P<0.01)和化疗后完全缓解患者(0.964±0.312)%(P<0.01),各AML亚型之间不存在统计学差异,尽管M4、M5亚型的表达水平相对较高。非白血病患者与缓解患者比较,eIF4E表达水平不存在显著性差异。结论:eIF4E基因在急性髓系白血病细胞中出现高表达,并随着疾病的缓解而明显降低,因此eIF4E有可能作为监测白血病进展的一项参数。     

急性白血病和骨髓增生异常综合症染色体-7/7q-异常的细胞遗传学和临床分析

本研究探讨染色体 - 7/ 7q -异常在恶性血液学疾病的发生、发展和预后中的作用。用细胞染色体显带技术分析 4 10例初发急性白血病 (acuteleukemia ,AL)、71例骨髓增生异常综合症 (myelodysplasticsyndrome ,MDS)和36例慢性粒细胞白血病 (chronicmyelogenousleukemia acceleratedphase ,CML AP)的细胞核型。结果表明 :染色体- 7/ 7q -异常在AL ,MDS和CML AP患者中的检出率分别为 4 .88% ,9.86 %和 8.33% ,在急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病 (ALL)中均可检出染色体 - 7/ 7q -异常 ,检出率分别为 4 .70 %和 6 .2 5 % ,两者无明显差别 (P >0 .0 5 )。 9例具有单独染色体 - 7或 7q -异常 ,2 2例伴有其他染色体异常 ,如 -X、- 5、 8、t(3;3)、t(11;16 )、t(2 ;11)等。发现 1例MDS RAEB患者具有 - 7异常克隆 ,同时还有 7q -异常克隆出现 ,而且 - 7异常的细胞数高于 7q -异常的细胞数。接受化疗的 7例ALL中 4例获得完全缓解 ;13例AML患者中仅 2例获得完全缓解 ;7例MDS患者中 6例转化急性白血病 ;3例CML AP中无 1例缓解。结论 :染色体 - 7/ 7q -异常是恶性血液肿瘤常见的染色体异常 ,在髓系和淋巴细胞中均可出现 ,- 7异常和 7q异常可在同一患者共存 ;具有染色体 - 7/ 7q -异常的患者预后差。     

急性巨核细胞白血病:临床、血液学和免疫学特点

FAB将急性巨核细胞白血病(AMKL)定为M7型。作者研究了1982-1986年就诊的409例急性白血病中的28例AMKL的特点。方法:(1)细胞形态学和组织化学研究,包括非特异性脂酶,α萘酚醋酸脂酶(ANAE)及α萘酚丁酸脂酶(ANBE);(2)免疫学标志,包括抗糖蛋白单克隆抗体,抗-GPⅢa(C17)及抗-GPⅡb/Ⅲa(FMC24,J15)等。结果:(1)28例AMKL中,既往患骨髓增殖性疾病,骨髓增生异常综合征,急性非淋巴细胞白血病及继发性白血病者分别占10,3,14与1例;(2)患者血红蛋白平均为8.8±2g/dl,50%患者白细胞计数<7×10~9/L,血小板正常或增高;(3)既往患白血病的AMKL患者14例,平均存活期为7.6个月,其中3例采用急性粒细     

急性白血病FLT3基因突变的检测及临床意义

为探讨FLT3基因及FLT3内部串联重复(internal tandemduplication ITD)突变与急性白血病的关系及临床意义,采用PCR结合DNA测序技术分析32例急性髓系白血病(AML),18例急性淋巴细胞白血病(ALL)患者骨髓单个核细胞中FLT3基因及FLT3/ITD突变,分析FLT3/ITD阳性患者的临床特征及疗效。结果表明:32例AML患者中5例FLT3/ITD(15.6%)阳性,其中7例M3中1例、10例M4中1例、10例M5中3例。而18例ALL患者中未检测到FLT3/ITD突变。对其中2例特征性突变测序结果显示,ITD位于外显子14,长度为27~63bp,为单纯串联重复,FLT3/ITD序列包括2个SH2-结合结构域(YEYV与YEY-DLK),其中一例出现氨基酸的替换,其ITD序列及氨基酸的替换均具有独特性,均未改变FLT3阅读框架。临床研究表明FLT3/ITD阳性AML患者外周血白细胞数高(P<0.01),骨髓原始细胞比例高(P<0.01),化疗后有低缓解率趋势。结论:FLT3/ITD突变多见于M5患者,为框内突变。FLT3/ITD阳性的AML患者外周血白细胞数高,骨髓原始细胞...     

42例急性单核细胞白血病患者的临床特点及生存分析

FAB分类中的急性单核细胞白血病(M5)是一类发生在原始和幼稚单核细胞阶段的急性髓系白血病(AML),AML-M5常常表现为高白血病细胞性,伴急性肿瘤溶解综合征或急性呼吸衰竭、明显的白血病细胞髓外浸润、凝血功能异常(包括DIC)等[1-2].我们对42例初诊AML-M,患者的临床资料进行总结,以探讨AML-M5患者的临床特征及治疗效果.