SLE皮肤基底膜带自身抗体靶抗原的研究

目的：了解SLE皮肤基底膜带自身抗体（BMZ－Ab）靶抗原，并与自身免疫性大疱病相关抗原进行比较。方法：以人皮肤提取物为抗原，免疫印迹（IB）检测47例SLE及对照的14例大疱性类天疱疮（BP）、2例获得性大疱性表皮松解症（EBA）患者血清中IgG型自身抗体。结果：29／47例SLE血清IgG型自身抗体与表皮和／或真皮抗原反应，其中14／47例单纯结合180kD、145kD、130kD、97kD、85kD、75kD、66kD表皮抗原，8／47例单纯结合115kD、290kD真皮抗原，7／47例同时结合上述不同分子量表、表皮抗原。11／14例BP血清结合230kD、180kD、165kD、130kD、115kD、97kD表皮抗原。2例EBA血清结合290kD真皮抗原。结论：SLE BMZ－Ab靶抗原存在明显异质性。SLE与多种自身免疫性大疱BMZ抗原交叉，提示它们之间的内在相关性。     

大疱性系统性红斑狼疮的皮肤基底膜带相关抗原

免疫印迹和盐裂皮肤间接免疫荧光检测 ５例大疱性系统红斑狼疮（ＢＳＬＥ）血清，对照为 ５例获得性大疤性表皮松解症（ＥＢＡ）、２０例类天疱疮（ＢＰ）、２０例ＳＬＥ和１０例正常人血清。结果表明，３例（３／５）ＢＳＬＥ血清结合盐裂皮肤真皮侧和真皮提取物中２９０ ０００抗原，其中２例ＢＳＬＥ血清也结合表皮提取物中 １６５ ０００抗原，结果与 ＥＢＡ和部分ＢＰ血清相同。ＳＬＥ血清未结合 ２９０ ０００和 １６５ ０００抗原。提示ＢＳＬＥ血清中存在ＥＢＡ和ＢＰ抗体，推测ＥＢＡ和ＢＰ抗原可能是ＢＳＬＥ的皮肤基底膜带相关抗原。     

皮肤基底膜带的研究现状

皮肤基底膜带(BMZ)是连接表皮真皮的重要结构,同时还具有一定的渗透屏障作用,可防止有害物质通过。基底膜带很窄,仅50～90nm宽,可分为4层:①基底细胞浆膜:为与真皮相邻的基底细胞浆膜,其上有对表皮真皮连接起关键作用的半桥粒;②透明板:位于基底细胞浆膜的下方;③致密板;④致密板下带。在BMZ的表皮侧,可见一些电子致密区──半桥粒(hemidesmosome),它将表皮连接到真皮上起着重要的作用。皮肤基底膜带研究十分活跃,进展十分迅速,在实验皮肤科学中取得了重大突破。     

获得性大疱性表皮解松症中皮肤基底膜自身抗原的鉴定

获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种表皮—真皮间基底膜分离的少见的获得性慢性水疱性皮肤病。临床表现为好发于四肢伸侧的水疱和糜烂。愈后结疤有粟粒疹形成,皮肤非常脆弱,轻微外伤即可引起水疱。全身用皮质类固醇治疗效果不佳。近年证实,免疫球蛋白和补体沉积于发疱皮损的基底膜中,有些患者的血清中能找到抗基底膜的循环抗体。提示本病的病理机理与免疫机制有关。为了探索EBA血清抗体的相应抗原,作者把临床和组织学方面证实为EBA的9例患者血清作为观察对象。并收集了11份正常人血清,2份正常兔     

大疱性系统性红斑狼疮患者皮肤基底膜带自身抗体的靶抗原定位研究

大疱性系统性红斑狼疮（ BSLE）是系统性红斑狼疮（ SLE）中较少见的一种特殊类型。我们曾经检出 BSLE患者血清中存在皮肤基底膜带自身抗体（ BMZ－ Ab） [1],其靶抗原大部分与获得性大疱性表皮松解症（ EBA）或大疱性类天疱疮（ BP）相同。国外亦有研究表明Ⅶ型胶原是 BSLE的靶抗原 [2－ 4]。我们进一步采用免疫印迹（ IB）、间接免疫荧光（ IIF）及金标记间接免疫电子显微镜（ gold－ IIEM）技术检测 1例 BSLE患者血清中 BMZ自身抗体,并用亲和纯化抗体对其靶抗原进行了定位研究。 一、材料与方法 （一）病例：患者女性…     

皮肤基底膜带与大疱性皮肤病

皮肤基底膜带(BMZ)位于表皮与真皮之间,用PAS染色时,在真皮与表皮之间见一约0.5～1.0μm的染色带,此即为普通光镜下的皮肤基底膜带.BMZ在真皮和表皮的连接中发挥着重要作用.随着近年来对自身免疫性和遗传性大疱性皮肤病研究的深入,人们对BMZ的认识不断加深.     

真、表皮交界处分离后基底膜成分的定位

已知真、表皮交界(DEJ)的基底膜内,含有几种巨分子包括大疱性类天疱疮抗原(BPA),一是大的糖蛋白,所谓层板素(Laminin),二是富有硫酸乙酰肝素的蛋白多糖和Ⅳ型胶原.其它成分为纤维结合蛋白及Ⅴ型胶原.但这两种正确定位尚未肯定.也不了解这些巨分子在真、表皮粘连中是否起作用.本研究是用已发表过的四种不同方法(即机械性、酶作用、结缔组织提取、以及蛋白酶的激活)来     

类天疱疮样扁平苔藓基底膜带自身抗体的靶抗原定位

类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides,LPP)是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,它在临床表现、组织病理、免疫病理等方面兼有典型的扁平苔藓和大疱性类天疱疮的特点,但又不是二者的简单重叠。LPP患者血清中存在抗皮肤基底膜带的自身抗体(basal membrane zone antibodies,BMZ)^[1],我们采用免疫印迹(immunoblotting,IB)、间接免疫荧光(indirect immunofluorescense,IIF)、包埋后金标记间接免疫电镜技术(indirect immunogold electron microscopy,IIEM)等方法检测了2例LPP患者的BMZ-Ab,并对其靶抗原进行定位.     

麻风皮肤的免疫组织学变化和肾小球基底膜超微结构的改变

作者用直接免疫荧光显微镜检查,在7例瘤型麻风病人的3人中证实在受累皮肤真皮—表皮连接处的基底膜中显示有免疫荧光“带”存在,其表现为浓密而连续的线状着色的形态,于高倍镜检时(425×)为精细的颗粒。经证实此“带”系由IgM的特异性沉积所引起。在体外应用麻风血清加到正常人和猴皮肤的切片上,通过间接免疫荧光法检查,发现用任何一种荧光抗体都会使组织着色,从而提示了沉积在皮肤基底膜上的IgM不是一种自身抗体。     

盐裂皮肤间接免疫荧光检测抗基底膜带抗体的意义

以１ｍｏｌ／Ｌ盐裂正常人皮肤为底物，间接免疫荧光（ⅡＦ）检测３１例表皮下大疱病患者血清，２６例（８３．９％）检出抗基底膜带（ＢＭＺ）抗体，而常规ⅡＦ仅１１例（３５．５％）检出此种抗体。结果提示，盐裂皮肤ⅡＦ较常规ⅡＦ敏感，并可根据免疫球蛋白结合于盐裂皮肤表皮侧或真皮侧，诊断和鉴别诊断表皮下大疱病。     

线性IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原异质性

目的 了解线性ＩｇＡ大疱病基底膜带自身抗体（ＢＭＺ－Ａｂ）靶抗原及其与其它表皮下自身免疫性大疱病相关抗原的关系。方法 有热分离法提取真表皮抗原,免疫印迹检测１１例线性ＩｇＡ大疱病中ＩｇＡ型和ＩｇＧ型ＭＢＺ－Ａｂ靶抗原的分布情况。结果 １１例线性ＩｇＡ大疱病患者中９例血清ＩｇＡ型ＭＢＺ－Ａｂ可分别与真、表皮抗原结合,其中７例结合９７０００表皮抗原（ＬＡＢＤ９７）。２例同时结合１８０００抗原,另有２例     

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性 ,其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白 ,这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位 ,不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别。部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。     

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性，其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白，这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位，不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。     

表皮基底膜成分抗体在先天性大疱性表皮松解症分型诊断中的应用

先天性大疱性表皮松解症（Ｅｎｉｄｅｒｍｏｌｙｓｉｓｂｕｌｌｏｓａｈｅｒｅｄｉｔａｒｉａ，ＥＢＨ）是一组遗传性皮肤病，分单纯型（ＥＢＳｉｍｐｌｅｘ，ＥＢＳ）、交界型（ＪｕｎｃｔｉｏｎａｌＥＢ，ＪＥＢ）和营养不良型（ＤｙｓｔｒｏｐｈｉｃＥＢ，ＤＥＢ）三型，各型又分为若干亚型［１］，鉴别较为困难，以往一般靠电镜检查来分型。近十年来发展起来的用表皮基底膜成分抗体进行免疫荧光定位（ＩＦＭａｐｐｉｎｇ，ＩＦＭ）技术为ＥＢＨ的分型诊断提供了更简单而准确的手段［２］。本研究报告用板素（Ｌａｍｉｎｉｎ，又称层粘连…     

一例Goodpasture综合征病人中的循环抗皮肤基底膜带抗体

作者报告1例患不典型大疱性类天疱疮病人伴有咯血,血循环中有IgG类抗皮肤基底膜带抗体.6年后由于Goodpasture综合征(肾小球肾炎、肺出血和抗肾小球基底膜抗体)导致急性肾衰竭.这是首例提出在表皮基底膜带(BMZ)和肾小球基底膜(GBM)抗体之间可能存在着联系.患者,女性,24岁,工人,无抽烟史.于1979     

新一代麻风病皮肤试验抗原的研究状况

在当前的麻风病防治中 ,迫切需要建立一种像结核菌素 (ＰＰＤ)那样的皮肤试验。这不仅有利于简便、快速地检测麻风菌感染和早期诊断 ,还有助于麻风病的流行病学研究。 80年代研究的麻风菌Ｒｅｅｓ抗原和Ｃｏｎｖｉｔ抗原 ,因含有与其它分枝菌抗原交叉成份 ,在现场使用后显示缺乏特异性和敏感性 ,不能预测发病的危险性[1 ] 。在印度进行的大规模的研究显示 :在麻风病人、接触者及流行区一般人群之间 ,对抗原的皮肤反应强度无差异 ,因未能达到预期效果 ,不适宜麻风流行病学的研究[2 ] 。但仍有很多学者致力研制适合于皮肤试验的、特异和敏感的…