自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病2例

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)是一种新型自身免疫性星形细胞病,临床少见,常被误诊。该文分析了2例GFAP-A患者的临床及MRI表现,以期提高对该病的临床诊断能力。     

抗CASPR2抗体相关自身免疫性脑炎的临床分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特征及治疗.方法 选取2017年3月至2020年12月在郑州市第三人民医院和河南中医药大学第一附属医院确诊的5例抗CASPR2抗体相关自身免疫性脑炎患者临床资料进行回顾性分析.结果 5例患者中男3例,1例患者发病前有发热病史,2例表现为精神行为...     

抗着丝点抗体阳性自身免疫病45例回顾分析

[目的]探讨抗着丝点抗体（ACA）检测的临床意义。[方法]用间接免疫荧光法对45例抗着丝点抗体阳性患者临床资料进行回顾性分析。[结果]抗着丝点抗体阳性可在多种疾病中出现,45例抗着丝点抗体阳性包括系统性硬化症10例（22．2％）、局限性硬皮病5例（11．1％）、CREST综合征6例（13．3％）、系统性红斑狼疮5例（11.1％）、干燥综合征6例（13．3％）、类风湿关节炎4例（8、9％）、混合结缔组织病2例（4．4％）、雷诺征4例（8．9％）、自身免疫性肝炎1例（2．2％）、原发性胆汁性肝硬化2例（4．4％）;着丝点抗体可同时出现其他自身抗体;雷诺现象为ACA阳性患者主要临床表现。[结论]抗着丝点抗体可出现在多种疾病中,着丝点抗体并非CREST综合征的特异性抗体。     

青霉素所致自身免疫性溶血性贫血伴抗-E抗体1例

1 临床资料 1.1 一般资料 患者,女,80岁.主诉:咳嗽、咳痰,呼吸急促,既往曾有青霉素过敏史.在当地医院诊为肺部感染, 经青霉素皮试阴性后肌注80万u,2次/日,3d后症状未能缓解,且出现大量浓茶水样尿,于当日转入本市医院.入院查体:生命体征正常,双肺可闻及大量的湿罗音,心脏未闻及杂音,精神欠佳,食欲差,睡眠尚可,小便正常.过去史:有内痣、冠心病,否认肝炎、结核病及伤寒等病史,无输血史,孕5产5,孕产均顺利.     

自身免疫性溶血性贫血患者TPHA检测梅毒抗体假阳性1例

患者女,37岁,因头昏、乏力,活动后心悸,解酱油色尿1个月余,于2004年6月17日入我院。体检:贫血貌,皮肤无出血点,巩膜轻度黄染。心肺正常,肝未及,脾大肋下2cm。实验室检查:血常规:血红蛋白44g/L,红细胞1.12×1012/L,白细胞6.7×109/L,淋巴细胞比例0.39,血小板163×109/L,网织红细     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的临床特征分析

摘要:目的 探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法 回顾性分析2019年1月~2021年5月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的脑脊液 GFAP抗体阳性的27例自身免疫性 GFAP星形细胞病患者病例资料,采用改良的 Rankin量表(mRS)评估预后(0~2分为预后好)。结果 患者平均发病年龄44岁(14~72岁),74%为男性。主要首发表现为发热(21/27)、头痛(19/27)、视物模糊(9/27)、精神症状(8/27)、自主神经功能障碍(8/27)、肢体无力(6/27)和意识障碍(3/27)。单纯脊髓炎少见(3/27)。74%的患者病情恶化,10例因呼吸衰竭需机械通气(37%),6例(22%)出现周围神经损害。头部 MRI病变主要位于脑室旁白质(16/24)、基底节(12/24)、脑干(10/24)、丘脑(8/24)和小脑(7/24);脊髓病变多长节段累及颈髓(10/19)和胸髓(13/19);最常见脑室旁线样放射状强化(11/24)和室管膜周强化(7/24)以及脊膜强化(12/19)和脊髓中央管强化(9/19)。85%的患者脑脊液呈淋巴细胞为主的炎性反应。9例患者(33%)伴其他自身抗体阳性,无患者发现肿瘤。多数患者对激素和免疫球蛋白治疗反应好,中位随访时间16个月,超过80%患者预后好。结论 自身免疫性GFAP星形细胞病并不罕见,临床表现缺乏特异性。特征性 MRI影像[脑室旁线样放射状强化、室管膜周强化和(或)脊髓长节段受累伴中央管强化]和淋巴细胞为主的脑脊液炎性反应有重要提示意义,应及时检测脑脊液 GFAP-IgG。多数患者对免疫治疗有效,预后好。     

梅毒伴继发性抗凝血因子抗体阳性1例

1 病例报告 患者,男性,74岁,因全身皮肤粘膜出血和肉眼血尿1 wk入院.患者血尿呈长条形块状,无尿频、尿急、尿痛,发热和腰痛,曾在外院行抗炎止血等对症治疗后无明显好转,且出现下腹部胀,排尿困难而入院.查体:T 37.7℃;P 80次/min;R 19次/min,Bp 130/75 mmHg.皮肤可见多处瘀斑,以臀部为主,阴囊及右下肢水肿明显,左侧腰部带状疱疹;咽后壁出现大量串珠状小血疱,稍碰即出血,心肺未见异常,双肾区无红肿、无压痛.CT示左肾积水、左肾盂占位病变待查;左盆腔肿块性质待查.     

HIV抗体阳性伴PICC相关感染1例

经外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC)为肿瘤患者的化疗开辟了一条安伞、高效、无痛苦给药途径,临床上已广泛使用[1].但如何解决PICC引起的相关感染是目前临床研究的重要课题.现就我科救治1例HIV抗体阳性伴PICC相关感染患者的过程与体会报告如下.     

温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血1例

自1981年Sokol等报告1例兼有温冷双抗体的自身免疫性贫血(AIHA)以来,国内外相继有类似报导.其血清学检查患者既有抗红细胞的温抗体又有冷凝集素[1].现将笔者遇到1例AIHA报告如下.……     

自身免疫病伴M蛋白病5例

［例１］患者男,４６岁。患银屑病２０年,于１９８９年１０月住院治疗,住院期间发现尿蛋白＋＋＋＋,进一步检查发现本周蛋白阳性,骨髓穿刺示幼浆细胞占有核细胞（去红系）１５．６％,浆细胞占５％,且伴形态异常。Ｘ线摄片示右第九、十肋骨上各有一指甲大小溶骨性损...     

双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特征分析

目的分析双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）患者的临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识。方法收集2012年12月至2019年11月在宁波市医疗中心李惠利医院诊治的双重抗神经元抗体阳性的AE患者8例,分析患者临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况。结果8例患者中男3例,女5例;年龄35~72岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗酌-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体阳性,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体合并抗接触蛋白相关蛋白2抗体阳性,2例为抗GABABR合并抗Hu抗体阳性,1例为抗GABABR合并抗Yo抗体阳性。8例患者的主要临床表现均为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等边缘性脑炎表现,例4合并小脑性共济失调,例8合并肌强直、肌痛等莫旺综合征表现。3例患者合并肺癌,1例患者怀疑为肺癌。所有患者均接受激素冲击和免疫球蛋白治疗。确诊或怀疑肿瘤的4例患者预后较差,其中3例（例3~5）随访期间死亡,例6患者出院3个月后遗留记忆力下降。未发现合并肿瘤的4例患者随访期间病情均显著缓解,预后较好。结论双重抗神经元抗体阳性的AE患者多以边缘性脑炎为主要临床表现,可有周围神经病变、小脑性共济失调等临床表现的叠加和变异。患者多合并肿瘤,此类患者预后差。临床上需重视对双重抗神经元抗体阳性AE的诊治。     

坏死增生性淋巴结病伴海兰细胞增生症1例

<正> 坏死增生性淋巴结病(Necrotizing hy)perplastic lymphadenopathy,简称NHL-是一种病因未明,以淋巴结肿大、发热和白细胞减少为主症的非肿瘤性淋巴结病,伴发海兰细胞增生症(Sea—blue histiocytosis,SBH)实属罕见,我院近期收治1例,现结合文献复习作一分析报道。患者女性,21岁,于1988年2月无明显诱因出现间竭性发热、乏力、关节肿痛、皮疹,伴颌下、腋下淋巴结痛性肿大。在外院先后诊为“风湿热”、“传染性单核细胞增多症”,     

自身免疫性抗体引起配血困难1例报道

自身免疫性抗体给血型定型、交叉配血及输血均带来一定困难。笔者现将所遇见 1例较强自身免疫性抗体报告如下。1　病例简介患者 ,女性 ,74岁。因咳嗽 ,关节肿痛 ,淋巴结肿大 ,于 1999年 8月 2 4日入住重庆市三峡中心医院 ,查体 :Ｐ10 5 /分钟 ,ＢＰ15 / 10ｋＰａ。实验室检查 :ＲＢＣ0 .63× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ13.8× 10 9/Ｌ ,Ｐｔ2 5 1× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ压积 0 .0 62 ,Ｈｂ32 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ分类 :杆状 0 .0 6、分叶 0 .79、单核 0 .0 1、淋巴 0 .14 ,粒红比 10 0∶6,网织红细胞 0 .2 1。因极度贫血 ,需输血 ,血型不能定型 ,遂送本站检查…     

抗HMGCR抗体介导的自身免疫坏死性肌病1例

<正>他汀是广泛应用的心脑血管治疗药物,大量循证医学证据证实可延缓动脉硬化、逆转斑块、减少心脑血管事件的发生,自限性他汀类药物相关肌肉不良事件是常见的中止治疗原因。他汀相关自身免疫性肌病是免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)之一,相对罕见 [1-3]。自限性他汀类药物相关肌肉不良事件的SCL01B1基因与抗3-羟基3-甲基戌二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme areductase,HMGCR)抗体介导的坏死性肌病无关。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的脑膜脊膜病变研究

目的 探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的脑膜脊膜病变特点,旨在提高临床医师对自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的认识与诊治。方法一项回顾性病例对照研究。通过免疫荧光的方法检测出阳性的GFAP-IgG 55例,其中28例患者完成头颅MRI的平扫和增强(25例同时完成脊髓MRI平扫和增强)。对照组为同期住院的27例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者,均完成头颅和脊髓MRI平扫和增强。结果纳入28例GFAP-A,主要临床症状包括头痛（464%,13/28）、发热（571%,16/28）、脊髓炎（429%,12/28）、视觉异常（393%,11/28）、行为异常（286%,8/28）、共济失调（250%,7/28）、意识障碍（143%,4/28）、癫痫发作(107%, 3/28)、运动障碍（71%,2/28）、认知障碍(107%,3/28)和其他症状（25%,7/28）。MRI增强下15例（536%)出现脑膜和（或）脊膜的异常信号,其中脑膜异常8例（286%),脊膜异常3例(107%),脑膜与脊膜同时异常4例（143%）。两例病理资料显示脑膜增厚,慢性炎症改变。与视神经脊髓炎谱系疾病对比显示性别比例、发热、头痛、行为异常、视觉异常、MRI放射性血管样强化、脊髓异常、长节段脊髓炎、脑膜和（或）脊膜异常差异均有统计学意义（P<005）。结论脑膜/脊膜异常在GFAP-A比较常见,但临床或者放射学医生可能容易忽视,需提高对GFAP-A影像学特点的认识。     

CASPR2/LGI1抗体双阳Isaccs综合征的临床观察

目的 总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2, CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过。结果 本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现。肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性。临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解。结论 Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征。     

烟雾病合并自身免疫性多内分泌腺病综合征1例

<正>1临床资料患者女性,44岁,于入院前6 a因多饮、多尿伴乏力、消瘦于外院诊断为"1型糖尿病",给予胰岛素降糖治疗,血糖控制不稳定。于入院前6个月间断出现头晕伴左侧肢体麻木、无力,伴口角流涎、言语不利,发作约5 min后自行缓解,     

HIV抗体阳性报告2例

2006年和2007年,我院住院患者实验室检查采用酶联免疫吸附试验(ELISA)初筛发现两例H IV抗体阳性,送检省疾病控制中心,经采用蛋白印迹法(WB)确认为H IV-1型抗体阳性。现将检验结果报告如下。1病例报告病例1,男,35岁,自由职业者。患者于5 d前自觉肛周红肿伴疼痛,肛门处能触及一椭圆形肿物,便时加剧,无出血,排便时有不尽和下坠感无黏液流出,预行手术治疗来我院住院诊治。查体无巩膜黄染,全身无湿疹,浅表淋巴结无肿大,肝脾未触及,外生殖器未见异常,有口腔黏膜溃疡。肛周压之疼痛,胸膝位12点处可见一2.0 cm×3.0 cm椭圆形肿物,红肿、质软、波动++,未见黏液流出。患者无便血、便秘及腹泻,无恶心、呕吐。体温36.7℃,脉搏78次/m in,呼吸16次/m in,血压120/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),发育正常,无输血史。X线提示双肺无异常。化验室检查两便正常,肝功正常,血清K+、NA+、CL-正常,白细胞总数9.3×109/L,中性粒细胞72%,淋巴细胞18%,血红蛋白113 g/L,血小板191×109/L,H IV抗体阳性。随后经了解患者有同性接触史,否认吸毒史,有性...