原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

原发性胆汁性肝硬化65例临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析65例PBC患者的临床资料.结果 65例PBC患者中,男女性别比为1：8.29,平均年龄51.3岁,主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸;患者碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均明显升高,58例（89.23％）抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体阳性,42例行肝穿刺病理检查代偿期23例、失代偿期19例;患者口服熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗6个月,代偿期患者肝功能指标较治疗前有明显下降,失代偿期患者肝功能指标无明显下降.结论 PBC主要累及中年女性,血清特征为ALP、γ-GT升高和AMA、AMA-M2抗体阳性,肝穿刺病理检查可进一步确诊疾病及组织学分期;UDCA治疗代偿期PBC患者较失代偿期效果好.     

47例女性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果 47例PBC患者平均年龄(57.42±6.26)岁,临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,38例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高,36例患者(62.9%)血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占46.8%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论 PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

中国人原发性胆汁性肝硬化的前瞻性研究

目的对自1958年至2001年确诊的40例原发性胆汁性肝硬化(PBC)病人作较详细的前瞻性观察,以唤起国内同道的注意.方法从1958年诊断第1例起,至今已收集了40例,对其临床过程作了长期的随访.诊断标准(1)临床表现和肝生化检查符合淤胆;(2)除外其他原因的肝内或肝外淤胆;(3)血清抗线粒体抗体阳性;(4)肝活检符合PBC的组织学改变;(5)经1年以上随访,符合PBC的自然病程.结果自1958年至2001年共确诊PBC 40例,1958～1990年间仅9例,余者在1991～2001年间诊断.29例系上海市常住户口,8例系来自外地,另3例系外籍华人.本组发病时平均年龄为(47.9±9.1)岁,确诊时年龄为(51.5±9.8)岁.女性39例,男性仅1例.本病起病隐匿和缓慢,不易觉察.有14例发病时无明显症状,系在体检时发现肝功能(LFL)异常或高血脂就诊.初起时主诉为乏力、皮肤搔痒、尿深和轻度黄疸.PBC的临床表现随着病程的进展而变化,一般病程大于5年或以上,往往有黄疸、眼睑黄疣、肝脾肿大、肝掌和蜘蛛痣.长期黄疸病人脸色呈黄色、黄褐色或黑色.起病时LFL的异常率如下ALP 97.5%,GGT 95%,ALT80%,AST 70%,高胆红素血症52%.免疫荧光法测线粒体抗体20例,其中17例阳性;酶免疫法M2抗体试验测定31例,30例阳性,1例阴性;IgM增高者为88.6%.28例有肝组织学资料.病理学分期Ⅱ期8例,Ⅲ期12例,Ⅳ期8例.并发病自身免疫性肝炎2例,口眼干燥征7例,Ⅱ型糖尿病4例,类风湿性关节炎4例,自身免疫性溶血性贫血、甲状腺功能亢进、多肌炎和自身免疫性胃炎各1例.治疗单用皮质激素、氨甲蝶呤或秋水仙碱无效,16例应用熊去氧胆酸12个月以上,12例有明显缓解.随访和转归8例死亡,死亡原因为肝衰竭和(或)上消化道大出血,29例仍存活,3例失访,平均存活期为9.17年.结论PBC在中国人中并非罕见,提高本病的早期诊断,给予有效治疗,可改进预后和生存质量.     

老年原发性胆汁性肝硬化患者的特点

<正>原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。近年来,由于早期诊断及治疗的进步,疾病的缓解率已明显提高,患者也可长期无肝硬化表现,故也有观点认为应将尚未出现肝硬化的患者命名为原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis),仍简称为PBC。原发性胆汁性胆管炎的命名能更客观地界定疾病,避免将     

肝硬化期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点及预后分析

目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.05）。以熊去氧胆酸为主的综合疗法治疗PBC的总有效率为64.9%;67例TBIL〉100μmol/L的患者中,生存期超过2 a者41例（61.2%）。结论 PBC进展至肝硬化时,其主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水,ALP、GGT、IgM、AMA/AMA-M2明显异常有助于疾病的诊断;并发肝性脑病、肝肾综合征及肝癌患者预后差,以熊去氧胆酸为主的综合治疗能改善患者的肝功能,延长其生存期。     

原发性胆汁性肝硬化免疫学指标检测的临床意义

为研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)免疫学指标测定的临床意义,选取32例确诊PBC的住院患者,采用ELISA法检测患者血清中的抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2);间接免疫荧光法检测抗线粒体抗体(AMA),抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体(SMA);斑点法检测抗肝肾微粒体抗体(LKM-1),抗肝溶质Ⅰ型抗原抗体(LC-1),抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP);免疫比浊法检测免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)和类风湿因子(RF)。同时观察AMA-M2与生化肝功指标的关系,比较PBC患者治疗前后AMA-M2的变化。结果显示诊断PBC意义最大的是AMA-M2,其阳性率最高达94%,其次是AMA和ANA,阳性率分别为88%和86%;AMA-M2值的高低与血清转氨酶、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶无关,熊去氧胆酸治疗前后AMA-M2变化不大。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法对32例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血生化学和免疫学指标及病理学改变等进行回顾性分析。结果本组患者中女性30例,男性2例,确诊时年龄28～74岁（51．23±13．5岁）;初诊至确诊的时间平均为38．69月（15天～294月）;PBC患者最常见的症状是疲劳、倦怠及无黄疸性皮肤瘙痒。碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高,90．6％患者抗线粒体抗体和／或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏损伤严重,预后较差。     

94例原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床症状、实验室检查和治疗方法,以提高对该病的认识。方法 收集2006年12月至2013年12月我科确诊的PBC患者94例,常规进行血生化、血清IgG、IgA和IgM检测和肝活检组织学检查。52例患者接受熊去氧胆酸（UDCA）联合吗替麦考酚酯治疗,42例只接受UDCA治疗。结果 本组原发性胆汁性肝硬化患者以出现黄疸（90.4%）、皮肤瘙痒（72.3%）和肝区痛（71.4%）为主;在治疗后6个月,联合组血IgG由治疗前的（20.3±3.7）g/L降至（17.3±2.4）g/L,IgM由（7.2±2.7）g/L降至（4.2±1.3）g/L,明显优于UDCA治疗组【分别由（21.3±3.1）g/L降至（19.2±2.3）g/L和（6.3±3.4）g/L降至（5.3±2.8）g/L,P<0.05】;在平均随访20个月,失访8例,因肝硬化消化道大出血死亡3例,因肝性脑病死亡3例,因腹腔感染死亡1例,因肺部感染死亡1例,78例症状减轻,病情缓解。结论 对于不明原因的黄疸、皮肤瘙痒、肝区疼痛,实验室检查ALP、AST、GGT明显升高者,需考虑原发性胆汁性肝硬化,应进一步进行血清AMA、AMA-M2和免疫球蛋白检查。UDCA治疗有效,加用免疫抑制剂可明显降低血清IgG和IgM水平。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的评价熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效。方法18例原发性胆汁性肝硬化患者口服UDCA 10~15mg.kg-1.d-1,服药时间均2年以上。于服药后1、3、6、12、18、24个月时分别复查肝功能。服药前及服药后12个月和24个月时行快速肝穿刺法取肝组织常规行病理检查。结果18例患者主要表现为GGT及ALP的升高,AST、ALT均轻至中度升高。UDCA治疗PBC所有患者的生化指标均有明显改善,其中以ALT和AST下降迅速,在3个月后明显下降,6个月时基本恢复正常,而GGT和ALP则下降缓慢,ALP于12个月后恢复正常,24个月后仍有大部分病人GGT仍未恢复正常。12例肝活检患者12个月后共有5例肝组织学病理变化得到改善。结论UDCA能显著改善PBC患者的肝功能变化,长期应用UDCA治疗可延缓肝脏组织学进展。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.熊去氧胆酸(UDCA)是各种指南推荐且唯一经FDA批准的治疗PBC安全有效的药物.UDCA治疗对PBC患者的肝硬化进展、远期预后和生存率密切相关.对UDCA治疗无效患者应如何处理,目前尚无统一的方案.对乏力和瘙痒等症状的改善有助于提高PBC患者的生活质量.间充质干细胞移植可能对自身免疫性肝病有效,肝移植仍是治疗终末期PBC的唯一有效的方法.     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性胆汁淤积性疾病。临床上主要表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏。多见于中年女性。由于PBC的病因尚未探明,所以还没有统一确切的治疗方案。此文对PBC的治疗进展做一总结。     

45例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征 ,以指导对该病的诊断。方法　对 4 5例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等改变进行分析。结果　本组患者中女性 4 2例 ,确诊时的平均年龄为 (5 0 8± 8 1)岁 ,初诊至确诊的时间平均为 2年 (2个月～ 12年 )。临床症状以乏力最为多见 (6 6 7% ,30 / 4 5 ) ,其次为黄疸 (5 5 6 % ,2 5 / 4 5 )和皮肤瘙痒 (40 % ,18/ 4 5 ) ,9例患者 (2 0 % )无症状 ,9例患者 (2 0 % )合并其他自身免疫性疾病 [干燥综合征和(或 )类风湿关节炎 ]。所有患者血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平明显升高 [分别为 (498 5±36 9 8)IU/L和 (5 95 2± 5 18 4 )IU/L],而血清ALT、AST水平仅轻中度升高 [分别为 (83 9± 5 8 8)IU/L和(10 0 8± 4 8 8)IU/L],5 5 6 % (2 5 / 4 5 )的患者血清总胆红素水平≥ 34 2 μmol/L ,88 9% (40 / 4 5 )患者血清IgM升高 ,95 6 %患者 (43/ 4 5 )线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性。结论　在中国 ,原发性胆汁性肝硬化可能并非少见 ,主要累及中年女性 ,最常见的症状为乏力 ,部分早期患者可无症状 ,血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断     

462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法 分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果 在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁;临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性;81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％);激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少;10例行肝移植患者均生存;6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.     

19例男性原发性胆汁性肝硬化患者临床分析

目的分析男性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析19例男性PBC患者的临床资料。结果本组患者平均年龄54±17岁,其中17例(89%)为中老年;确诊时无症状者为7例(36.7%),失代偿期肝硬化9例(47.4%);100%患者血GGT和ALP升高,78.9%ALT和AST轻中度升高;2例(10.5%)合并干燥综合征;13例(68.4%)患者AMA阳性,14例(73.7%)AMA-M2阳性。经熊去氧胆酸治疗,早期患者病情有不同程度的好转。结论男性PBC患者起病隐匿,特异性自身抗体检测阳性率略低,早期诊断困难较大。     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.     

早期原发性胆汁性肝硬化诊治探讨

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征和熊去氧胆酸的治疗效果。方法分析24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、生化指标、免疫学指标及对熊去氧胆酸的治疗反应。结果本组患者男性2例,女性22例,平均年龄52.6岁;3例合并干燥综合征,1例合并类风湿性关节炎,1例合并桥本甲状腺炎;AKP为520.6±264.9U/L、GGT为452.6±252.3U/L,ALT为130.5±79.8U/L、AST为148.5±56.3 U/L,TBIL为58.1±17.4μmol/L,GLB为34.5±9.4g/L;血清AMA阳性23例（95.8%）,AMA-M2亚型阳性22例（91.7%）,仅AMA-M2阳性1例（4.2%）,16例（66.7%）同时有ANA阳性;熊去氧胆酸治疗12周ALT、AST、AKP明显下降（P〈0.05）,治疗48周ALT、AST、AKP、GGT、TBIL明显下降（P〈0.01）。结论早期诊断原发性胆汁性肝硬化是治疗的关键,熊去氧胆酸能够改善生化指标和临床症状。     

原发性胆汁性肝硬化26例临床特征及疗效回顾分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验,以提高对该病的认识。方法对我院1996年7月-2005年12月收治的26例PBC患者的临床特征、生化、免疫学及组织学等资料进行回顾性分析。结果26例PBC患者中男6例,女20例,中位年龄47岁（36-76岁）,临床表现主要为黄疸（100%,26/26）,贫血（84.6%,22/26）,皮肤瘙痒（69.2%,18/26）。血清总胆红素[（208.0±119.7）μmol/L,26/26]、总胆汁酸[（128.7±94.9）μmol/L,26/26]、碱性磷酸酶[（467.1±289.0）U/L,25/26]、γ-谷氨酰转肽酶[（476.8±469.1）U/L,23/26];65.4%（17/26）患者IgM明显升高（4.2±1.8）g/L,抗线粒体抗体（AMA）阳性率76.2%（16/21）。19例患者行肝穿刺病理检查,早期（Ⅰ-Ⅱ期）占47.4%（9/19）,进展期（Ⅲ-Ⅳ期）占52.6%（10/19）;26例患者经常规护肝加熊去氧胆酸治疗,23例病情好转,有效率达88.5%。结论PBC以中年女性多见,黄疸为患者最主要表现,血清总胆红素、总胆汁酸、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平及AMA等有助于疾病的诊断,肝穿病理学检查可进一步确诊疾病及组织学分期,常规护肝加熊去氧胆酸治疗效果确切。     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展

原发性胆汁性肝硬化为自身免疫性疾病,其治疗药物众多,但迄今尚无特异性药物。熊去氧胆酸能延缓其组织学进展,是目前治疗的首选药物,而近年来布地奈德等新药的涌现,为原发性胆汁性肝硬化的治疗提供了新的选择。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary bilary cirrhorb，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，本病多累及中老年妇女，男女之比为1：9；原发性胆汁性肝硬化的主要临床表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有反复性无症状性泌尿系感染及多种自身免疫性疾病：血清碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高、抗线粒体抗体(AMA)阳性是本病的重