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本病为一种先天性早期血管系统发育异常疾患,具有颜面血管瘤、癫痫和青光眼三大特征。还可出现对侧肢体轻瘫,颜面半侧肥大,智力迟钝等。本患者属于完全型。近代遗传学认为该病与常染色体畸变有关。 相似文献
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1 病例资料例1,男性,3岁。生后见右侧面部及右上肢大片紫红色斑痣,逐渐扩大。生后一个月始,于发热或无热时,多次出现全身强直样抽搐,以左侧肢体为甚,曾2次住本科.1990年3月14日因咳嗽、发热、四肢抽搐再次入院.不会独坐,不会说话,智力及体格发育明显落后.体检:T 38.8℃,神志模糊。左侧面部三 相似文献
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Sturge—Weber 综合征较少见,我院遇到一例报告如下:患者男性,13岁。该患出生时即左侧颜面部呈紫红色母斑、身体其它部分发育正常,其母在怀孕六个月时肤部曾受外伤,当时出现腹痛、阴道出血,经保胎治疗和休息后症状消失,足月分娩,体重3.5公斤,除左侧颜面部有母斑外其余发育均正常。患儿出生后九个月即能站立,一次不慎摔倒,头部着地,发生全身抽搐,间断持续72小时。此后每月发作1—2次,均为母斑对侧肢体。体检患者身高1.2米、体重41公斤。发育中等,毛发分布正常。左侧颜面部相当三叉神经分布区呈紫红色母斑,表皮有温热感。左侧下唇增大,紫红色并有小结节状突出。双侧瞳孔等大、光反射存在,眼 相似文献
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Sturge—Weber综合征1例 总被引:1,自引:0,他引:1
斯特奇-韦伯综合征(Sturge—Weber syndrome,SWS)也称为脑颜面血管瘤病、脑三又神经血管瘤、面部和软脑膜血管瘤病,是一种以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型。以颜面血管瘤、癫痫发作、青光眼为主要特征,临床少见。 相似文献
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女,14岁,因反复性以左侧肢体为主的阵发性抽搐发作12年而就诊。检查:右侧颜面三叉神经分布区有大片紫红色血管瘤。颅骨平片见两侧颅腔大小不对称,右侧较小,右颅板增厚,右颞顶后区见散在脑回状钙化及迂曲蜿蜒的双曲状血管钙化。脑血管造影未见异常。 讨论:本病一般认为是胚胎早期在中胚叶和外胚叶结构上的先天性发育缺陷,因其累及相应的皮肤及中枢神经节段,出生时皮肤病灶即很明显,但在不久之后,就有中枢神经系统受累表现。但真正 相似文献
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卢启铭 《内蒙古医学院学报》1976,(Z1)
颜面血管瘤合并青光眼为Schirme氏(1860年)首先报告,以后Sturge氏(1879年)Cushing氏(1906年)Weber氏(1929年)及Obrien氏(1933年)等相继对本病作了放射线检查、脑部及病理解剖的报告,Bergetrand氏和他的同事们对具有三个主要症状—面部血管瘤,青光眼,颅内X线摄影所示的一种特殊现象和脑症状一的综合症,称为Sturge—We-ber氏病。此病比较少见,至1949年为止总共报告192例;国内毕华德氏(1931年)首先报告过一例,此后相继有10例临床报告材料。我院眼科于1964年5月得见一典型病例,现报告于下,供同道参考。 相似文献
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Sturge—Weber综合征较为少见,国内报道不多,发病率男女相等,一般无家族遗传倾向。单侧者多见占90%,而双侧者罕见。现将所见一例报告如下。
1临床资料
患者男,25岁,小学3年级文化。因右眼视物不见17年,左眼视物不清、虹视3个月就诊。自幼双眼视力不好,无癫痫病史,家族史无特殊。 相似文献
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Sturge—Weber综合征8例分析 总被引:2,自引:0,他引:2
本文分析8例Sturge-Weber综合征的头颅平片、CT和MR表现,大致归纳如下:(1)顶枕部为主的脑皮层双轨状或脑回状钙化(8例);(2)脑萎缩(8例);(3)患侧脉络丛增大、增强和信号异常(4例);(4)大脑深部静脉的异常扩张(4例);(5)钙化附近软脑膜异常染色(3例)。 相似文献
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Sturge—Weber二氏综合征并蛛网膜下腔出血(SAH)少见,我们收治2例,现报告如下: 例1;男,7岁。因发作性抽搐2月余,头痛伴呕吐一天于1987年4月11日入院。2月前始有发作性双眼向左凝视,头向左转,左上下肢抽搐,历时数分钟,无意识障碍,每3~7天发作一次,半月来发作更频伴左肢无力,左手不能持物,跛行,历时1/2~2天可自愈。昨日出现剧烈头痛, 相似文献
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