自身免疫性疾病免疫发病机制概况

##正##自身免疫性疾病(autoimmune disease,AD)是一组病因未明的慢性炎症性疾病。自身反应T、B细胞过度活化,自身抗体大量产生,多系统多器官广泛损害为其基本特征。AD发病机制尚未完全清楚,在遗传和环境因素影响下,固     

胎儿免疫性房室传导阻滞研究进展

胎儿房室传导阻滞属于胎儿缓慢性心律失常。当母体血清抗-SSA/Ro、抗-SSB/La抗体阳性时,胎儿完全性房室传导阻滞发病率和相关围生期胎儿/新生儿死亡率显著升高。母体血清自身抗体可经胎盘转运进入胎儿体内,可能导致胎儿心脏传导系统免疫损伤,从而引起房室传导阻滞发生。如果能进行胎儿免疫性房室传导阻滞的早期诊断和及时干预,可能阻止病情进展,改善免疫性房室传导阻滞胎儿的预后并提高其生存率。文章综述胎儿免疫性房室传导阻滞的发病机制、危险因素、产前诊断、胎儿期干预及预后等。     

新生儿NK细胞活性的异常及其意义

新生儿在生理上很多方面和成人不同,免疫系统也是一样。例如关于B细胞抗体产生的能力或T细胞对抗体产生系统的抑制能力等,有很多报导论述了新生儿和成人的异同。关于Natural Killer活性(以下简称NK活性)也做了很多研究。和其它免疫功能一样,NK活性某些方面也和成人不同。进一步把新生儿期的免疫功能和胎儿期联系起来观察,则对免疫系统的发生分化和性质的研究提供重要的资料。从这一观点出发就现在对新生儿、胎儿的NK细胞的看法加以归纳和讨论。     

系统性红斑狼疮的造血干细胞移植治疗

自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是机体免疫系统功能失调后,对自身抗原产生免疫应答,产生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞,造成组织器官病理损伤和功能障碍的一组疾病.系统性红斑狼疮(SLE)是AID的典型代表,我国SLE的人群患病率为70/10万-100/10万.该病是一种具有多系统损害及多种自身抗体形成的自身免疫性疾病,目前尚无根治疗法,儿童期患病严重影响息儿身心发育,预后差.     

血浆置换在儿童免疫性疾病中的应用

血浆置换(PE)包括单滤过PE和双重滤过PE。自身免疫性疾病是由于机体产生自身抗体或(和)自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原,引起自身组织器官功能障碍。根据国际上制定的PE应用指南,对重症自身免疫性疾病采用PE治疗,能直接从血液中清除致病因子、迅速有效地控制病情。针对儿童的生理特点,应关注其并发症。     

自身抗体在风湿性疾病中的意义

自身免疫是泛指机体免疫系统针对自身抗原成分发生免疫应答,产生了针对自身成分的抗体和(或)致敏的淋巴细胞性免疫应答的现象。自身抗体的分析在临床应用主要有4个方面：(1)诊断风湿性疾病;(2)动态观察病情、疗效及判断愈后;(3)为不同疾病的鉴别诊断提供客观依据;(4)研究免疫病理机制和流行学调查。     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十五——自身免疫性疾病与预防接种

<正>1概况自身免疫性疾病(autoimmune disease,AD)是因免疫自身稳定被打破而引起的疾病状态。免疫自身稳定是指机体的免疫系统对自身的细胞或分子形成免疫耐受状态而不发生病理性免疫应答~([1])。免疫自身稳定打破后,机体的免疫系统不能区分自身抗原和外源性抗原,使机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害引起疾病。儿     

伴有抗核抗体阳性的儿童特发性血小板减少性紫癜的临床观察

特发性血小板减少性紫癜（ITP）属自身免疫性血细胞减少性疾病的一种,多由于感染等因素引起自身免疫紊乱,产生针对血小板的抗体,导致血小板在单核-巨噬细胞系统被破坏,巨核细胞成熟不良。部分ITP患儿存在其它自身抗体如抗核抗体（ANA）阳性。本文旨在探讨伴有抗核抗体阳性的特发性血小板减少性紫癜的临床特征。     

自身免疫性疾病自身抗体检查方法及其评价

自身免疫性疾病 (ＡＤ)一般具有如下特点[1] :①在患者的循环中可测得高水平的各种自身抗体和针对自身抗原的致敏淋巴细胞 ;②患者体内有明显增高的γ 球蛋白 ;③病理发生部位有变性的免疫球蛋白沉积及以淋巴细胞为主的慢性炎性细胞的浸润 ;④大多数ＡＤ具有反复发作和慢性迁延过程 ;⑤疾病发生具有遗传易感性。由于各种原因造成的Ｂ淋巴细胞产生的针对自身组织成分的抗体称为自身抗体。自身抗体分为生理性和病理性 ,ＡＤ患者体内产生的是病理性自身抗体 ,它具有亲和力高、含量大、如不治疗则持续时间长等特点。采用适当的技术可以在ＡＤ患…     

1型糖尿病的早期筛查与预防研究进展

1型糖尿病是一种自身免疫性疾病,迄今尚无治愈方法,故于发病前早期干预对病程进展非常重要。前期糖尿病以血清中能检测出胰岛β细胞自身抗体为标志,其中胰岛细胞抗体、胰岛素自身抗体、谷氨酸脱羧酶抗体、酪氨酸磷酸酶抗体已作为前期糖尿病筛查的主要指标。易感基因检测也已用于前期糖尿病的筛查。前期糖尿病进行干预的方法主要包括药物、基因及免疫干预,现已取得显著成果。     

1型糖尿病的早期筛查与预防研究进展

1型糖尿病是一种自身免疫性疾病,迄今尚无治愈方法,故于发病前早期干预对病程进展非常重要.前期糖尿病以血清中能检测出胰岛β细胞自身抗体为标志,其中胰岛细胞抗体、胰岛素自身抗体、谷氨酸脱羧酶抗体、酪氨酸磷酸酶抗体已作为前期糖尿病筛查的主要指标.易感基因检测也已用于前期糖尿病的筛查.前期糖尿病进行干预的方法主要包括药物、基因及免疫干预,现已取得显著成果.     

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞1例报告

目的探讨自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞的发病机制,临床表现及诊断和治疗。方法回顾性分析1例自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞患儿的临床资料。结果患儿于24周胎龄时即在超声检查中发现胎儿心动过缓,出生后检测患儿及其母亲的抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体均为阳性,确诊为自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞,予静脉注射免疫球蛋白1 g/kg治疗。6月龄随访提示仍为Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞。结论当发现胎儿或新生儿心动过缓且排除心脏结构异常时,应完善自身免疫抗体检查并尽早干预。     

自身抗体检测在儿童自身免疫性疾病中的意义

目的 研究抗核抗体（ANA）、ANA荧光分型、抗可溶性抗原（ENA）抗体和抗双链DNA（ds-DNA）抗体检测在儿童自身免疫性疾病中的意义。方法 对住院患儿中ANA、抗ENA，或抗ds-DNA抗体至少1项阳性者共135例进行总结，分别计算其阳性预测值（PV）。结果 ANA阳性中自身免疫性疾病的PV=0．36，ANA荧光强度与PV成正比，ANA荧光分型中细颗粒型对于SLE有较高的PV；抗ENA抗体和抗ds-DNA抗体对自身免疫性疾病PV高于ANA。结论 ANA荧光强度，抗ENA抗体和抗ds-DNA抗体阳性对自身免疫性疾病有较高的诊断价值。     

抗核小体抗体检测在儿童系统性红斑狼疮诊断价值中的研究

儿童系统性红斑狼疮（SLE）是儿科常见的自身免疫性疾病,患儿体内产生多种自身抗体,导致多系统、多器官损伤。目前儿童SLE诊断的血清学指标以抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）和抗Sm抗体为主,但这些抗体的敏感度和特异度差异较大,临床上常可以见到抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的SLE患儿。最近研究发现,在抗dsDNA抗体阴性的成人SLE患者中可以检出抗核小体抗体（AnuA）,对成人SLE诊断和疾病监测有重要意义。本研究旨在探讨AnuA检测对儿童SLE的诊断价值,并与成人SLE患者进行比较。[第一段]     

1型糖尿病与自身免疫性多腺体综合征北大核心CSCD

1型糖尿病与自身免疫性多腺体综合征是自身免疫性疾病,二者存在相关性,自身免疫性疾病是在遗传易感基因的基础上,外界环境等因素的诱发引起机体细胞免疫和体液免疫失衡,受影响的器官出现炎性细胞浸润,机体产生针对靶器官相应的自身抗体,最终导致受累器官功能破坏,表现出相应临床症状。     

免疫抑制剂在自身免疫疾病的应用

人对自己体内的成分不引起免疫反应,这是免疫学上的基本原则。机体对自身抗原形成自身抗体或致敏淋巴细胞称自身免疫反应。自身免疫反应如达到一定强度以致能破坏自身正常组织结构,并引起临床症状时,就称为自身免疫性疾病。因此,严格的说,如不能证明自身抗体或白细胞免疫引起组织损害就不能断定为自身免疫性疾病。但实际在临床上能证明自身抗体或自身抗原引起细胞免疫者,只不过是自身免疫性贫血、系统性红斑狼疮、慢性甲状腺炎等。因此,Mackay和Barnet等提出下列6条作为诊断自身免疫性疾病的标准:(1)血浆丙种球蛋白1.5g％以上;(2)能证明病变器官存在自身抗体;(3)变性的丙种球蛋白或其衍生物沉积于肾小球等;(4)在病变组织有淋巴细胞和浆细胞集聚;(5)用皮质类固醇剂可出现暂时性或永久性的疗效;(6)在该患者可见一种以上的免疫障碍和症状。     

酶联免疫过滤法早期诊断新生儿先天性弓形体感染的评价

由于母体特异性ＩｇＧ抗体可经胎盘传给胎儿,所以新生儿先天性弓形体感染的早期诊断非常困难．酶联免疫过德法（ＥＬＩＦＡ）可检测母体及其婴儿的抗体反应情况,因而可以区分婴儿血中的ＩｇＧ抗体是母体产生的还是胎儿感染后产生的．该研究目的是评价ＥＬＩＦＡ诊断先天性弓形体感染的可靠性． 方法１９９１年１１月一１９９５年１２月２２７例新生儿的母亲证实为孕期原发性弓形体感染．母亲的血清标本和婴儿的脐血血样均在分娩当日采集．ＥＬＩＦＡ操作程序简述为复合免疫电泳扩散,１份可溶性弓形体抗原和３份血清标本放到同一微孔醋酸…     

Toll样受体9与系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)以产生自身抗体为特征.抗原抗体免疫复合物或自身抗原直接激活自身反应性B细胞,产生自身抗体;激活树突细胞,产生α干扰素等细胞因子,从而引起自身免疫反应和终末器官的炎症损伤.人类Toll样受体(TLR)9位于B细胞和浆细胞样树突细胞内,参与自身抗原DNA成分的识别和免疫细胞的活化,调节机体免疫反应,在SLE发病机制中起着重要的作用.然而动物实验却发现,TLR9的缺失可导致更加强烈的免疫反应和更加严重的终末器官损伤.因此,TLR9在SLE中发挥的作用性质仍存在争议,它与其他TLR的相互关系正在研究中.该文对目前TLR9在SLE中的研究进展作一综述.     

Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)是由于免疫调节功能紊乱、产生自身抗体或活化的补体 ,结合于红细胞表面 ,致使红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。自身抗体的类型 :IgG、IgM、IgA及补体C3,通常使用的Coombs试验 (抗人球蛋白试验 )主要是检测IgG及C3,而由IgA、IgM型自身抗体引发的AIHA则不能通过Coombs试验诊断。其确诊有待红细胞表面抗体的测定 ,故临床上具有溶血性贫血的表现而Coombs试验阴性时不能轻易除外AIHA ,通过对 7例Coombs试验阴性的AIHA临床分析发现 ,其AIHA多继发于免疫异常性疾病     

地中海贫血输血相关红细胞免疫问题和对策

反复输血的地贫患者由于长期接触ABO/Rh(D)以外的红细胞膜抗原,容易产生针对红细胞的同种异体抗体和自身抗体,导致配血困难、输血效果下降、溶血,严重时危及生命。为减少输血后红细胞的同种异体抗体的产生,需扩大红细胞的配型范围包括Rh系统和Mia/Mur系统抗原,探索针对地贫患者的精准的红细胞配型策略。已产生有临床意义抗体的地贫患者需选择无相应抗原的红细胞输注,即使是抗体转阴后。对出现溶血、输血间隔缩短的患者,需考虑是否合并自身免疫性溶血性贫血,首选以糖皮质激素为基础的免疫治疗。