垂体性库欣病经蝶手术治疗后的延迟缓解

目的探讨垂体性库欣病经蝶手术后延迟缓解的特征。方法回顾性分析119例垂体性库欣病病人的临床资料,均行经蝶手术。根据术后血、尿皮质醇水平分为即刻缓解组、延迟缓解组和不缓解组。结果即刻缓解组73例（61．4％）．延迟缓解组30例（25．2％）,不缓解组16例（13．4％）。免疫组织化学结果显示：促肾上腺皮质激素（ACTH）阳性的垂体腺瘤－96例,ACTH阴性的垂体腺瘤12例,ACTH阳性的结节性增生3例。所有病人随访（38．0±21．2）个月,延迟缓解组病人在术后（29．9±40．6）d皮质醇水平下降到正常范围;随访期间复发5例,均为延迟缓解组病人。结论垂体性库欣病部分病人术后会出现延迟缓解。术后早期单纯根据血皮质醇水平判断是否缓解并不完全可靠,是否再次手术治疗需谨慎考虑。     

库欣病术后相关缓解因素的研究

目的 探讨库欣病经蝶手术后相关缓解因素.方法 回顾性分析104例经蝶手术的库欣病的临床资料.根据术后早期缓解情况分为缓解组与未缓解组,统计分析两组间的差异,判断影响库欣病术后缓解的因素.结果 缓解组与未缓解的术后血皮质醇水平差异在各时间段均有统计学意义(P<0.05),术后24h尿皮质醇水平差异在术后1～2d和术后1个月有统计学意义(P<0.05).8mg地塞米松抑制试验第3天血皮质醇抑制率>50%者,在缓解组占85.5%,在未缓解组占62.5%;术前MRI检查阳性者术后缓解率为86.8%,阴性缓解率为61.5%;术后病理酶标染色阳性者缓解率为87.2%,阴性缓解为66.7%,其差异均有统计学意义(P<0.05).结论 术前8 mg地塞米松抑制试验、术前MRI检查、术后血皮质醇水平和病理检查等可作为库欣病经蝶手术后,判断预后的指导.     

库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗策略

目的 讨论库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗。方法 男性9例，女性17例。年龄8～56岁，平均26．4岁。平均病程23．4个月。根据典型库欣综合征，内分泌学和影像学检查诊断为库欣病而行经蝶手术，术后病理垂体腺瘤18例，垂体细胞增生5例，病理阴性3例。术后症状复发，有16例再次行经蝶手术。结果 随诊1—12年，26例复发的库欣病经手术治疗19例皮质醇下降至正常，4例皮质醇低下需要补充激素，3例皮质醇仍高。结论 垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤复发者首先选择再次经蝶手术，病理为垂体细胞增生或病理阴性者不能排除垂体腺瘤的可能性，当症状复发时，如果MRI显示有垂体肿瘤应再次经蝶手术。垂体放疗和肾上腺切除术是辅助治疗方法。     

神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的疗效分析

目的分析神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科收治的133例垂体性库欣病患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜经蝶入路手术治疗。术后48 h复查垂体MRI,未发现肿瘤残留定义为完全切除。术后1~2 d和6个月均检测清晨外周血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇水平,定期门诊随访临床症状、行影像学检查,以评估疗效。缓解标准参考《中国库欣病诊治专家共识(2015)》中的标准。结果133例患者均顺利完成手术。其中119例(89.5%)术后病理学结果为垂体腺瘤或增生,另14例(10.5%)为正常垂体组织。术后出现一过性尿崩症19例、永久性尿崩症2例、电解质紊乱21例、垂体功能低下32例、脑脊液漏4例、术区出血2例、颅内感染2例。术前MRI发现垂体腺瘤的101例患者肿瘤均完全切除,垂体微腺瘤患者术后即刻缓解率为90.1%(73/81),大腺瘤患者术后即刻缓解率为60.0%(12/20);32例术前MRI结果阴性的患者中,术中探查发现可疑垂体腺瘤患者(肿瘤均完全切除)的缓解比例为14/18,未发现肿瘤患者的缓解比例为6/14。患者的术后即刻总缓解率为78.9%(105/133)。133例患者的术后随访时间为(2.5±0.3)年(1~6年)。术后6个月随访时,术后未即刻缓解的28例患者中,8例患者达延迟缓解,4例经再次治疗缓解,16例未缓解。至末次随访,105例术后即刻缓解的患者中24例(22.9%)复发,复发时间为术后(2.7±0.4)年(0.5~6.0年),4例经治疗后再次达到缓解。结论神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病疗效较好,但术后并发症较多且易复发。     

影响垂体促肾上腺皮质激素腺瘤经蝶手术后疗效的危险因素分析

目的研究可能影响垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤经蝶手术后疗效的危险因素。方法对1999年至2008年收治的垂体ACTH腺瘤经蝶手术的102例患者的临床资料进行回顾性研究。结果垂体ACTH腺瘤经蝶手术后疗效可能与肿瘤切除方式和肿瘤病理类型相关（P〈0.05）,而与肿瘤大小、术前24h尿游离激素水平无关（P〉0.05）。结论肿瘤的切除方式和肿瘤病理类型是影响垂体ACTH腺瘤经蝶手术后疗效的危险因素。     

垂体ACTH腺瘤经蝶术后复发的诊断与治疗

目的讨论复发性垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和治疗.方法男性6例,女性12例.年龄8～43岁,平均25.7岁.平均病程29.5个月.均表现典型库欣综合征,诊断为垂体ACTH腺瘤行经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤.术后皮质醇曾降至正常半年以上,再次出现库欣综合征,血和尿皮质醇增高,CT或MRI显示9例垂体腺瘤复发.12例采用再次经蝶手术,术中9例发现肿瘤,3例未发现肿瘤.6例未再行手术,其中4例行垂体放疗和肾上腺切除术,2例行肾上腺切除术.结果随诊1～12年,再次经蝶手术的治愈缓解率为58%(7/12).共有7例行垂体放疗加肾上腺切除术,4例行肾上腺切除术,术后皮质醇下降,有5例需用激素替代治疗.结论对于复发性垂体ACTH腺瘤首先应进行再次经蝶手术,如果术后皮质醇仍高,可行垂体放疗和/或肾上腺切除术.     

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的:分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法:回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血(BIPSS)检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8:00血皮质醇低于5μg·dL-1(1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1)、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解(IPBR)标准。结果:29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例(79.3%)症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例(93.8%)]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例(61.5%,P<0.05)];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例(77.8%)]高于未行BIPSS检查患者[1/4例(25.0%)]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例(64.3%)。结论:BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。     

儿童库欣病的诊断和治疗

目的总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验。方法回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料。男15例,女12例,平均发病年龄10.7岁。术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例。均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术。结果肿瘤全切除26例,残留1例。术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例,未发现腺瘤或增生7例。术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%。平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%)。术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例,肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例。结论经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法。     

血细胞、电解质等对库欣病的诊断和治疗价值探讨

目的评价库欣病患者经鼻蝶垂体腺瘤切除术（TSS）术前术后的血细胞、血电解质及血糖血压水平与其手术缓解效果的相关性,探讨血细胞、血电解质等常规检查对库欣病患者的治疗价值,评估这些实验室一般检查对库欣病手术疗效及诊断的指导意义。方法以2003年1月至2009年12月经病理证实为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤的101例库欣病患者为研究对象,均行经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术。按库欣病缓解标准分为手术缓解组（A组）和未缓解组（B组）,收集所有患者术前、术后及术后跟踪随访（术后1个月、3个月、6个月及1年之后）的血细胞（白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和红细胞）、电解质（钠离子、钾离子和钙离子）水平及术前术后的血压、空腹血糖的水平。结果 A组与B组的术前术后1个月、3个月、6个月及1年随访中在血细胞、电解质方面具有显著性差异。术前术后的血压及空腹血糖也有显著性的变化。结论 TSS治疗可改善库欣病患者术前血细胞、电解质的异常水平;缓解组与未缓解组的血细胞和电解质水平有显著差异,术前术后短期内的血压、空腹血糖也有显著变化。相比耗费大、条件苛刻的内分泌学检查项目,库欣病患者的血细胞、电解质水平的动态变化以及术后血压及血糖的改变也可作为评估垂体瘤手术疗效的重要指标,这在临床上有着不可小视的作用。     

手术治疗46例垂体促肾上腺皮质激素腺瘤临床分析

目的评估垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤手术治疗效果及影响预后因素。方法对手术治疗的46例垂体ACTH腺瘤患者进行回顾性分析。结果术后缓解率为73.9%。微腺瘤、小腺瘤术后缓解率为80%～85.7%,非侵袭腺瘤术后缓解率为79.5%,巨腺瘤和侵袭性腺瘤术后缓解率仅为25%和42.9%。术后早期皮质醇<50μg/l或ACTH<20ng/l患者复发率明显低于其他患者的复发率。结论垂体ACTH腺瘤手术效果与肿瘤大小和侵袭性有关,而与术前皮质醇无关,术后早期皮质醇和ACTH水平较高的患者其复发的危险大。     

复发垂体ACTH腺瘤的诊断和再次经蝶手术治疗

目的探讨垂体ACTH腺瘤库欣病术后复发的诊断和再次经蝶手术疗效.方法352例ACTH垂体腺瘤病人经蝶手术后,皮质醇降至正常,其后12例症状复发,皮质醇增高,CT或MRI显示9例垂体腺瘤复发,均行再次经蝶手术.结果随诊1～12年,7例皮质醇降至正常,5例皮质醇仍高,其中3例行垂体放疗和肾上腺切除术,2例行肾上腺切除术.结论对于病理为复发性垂体腺瘤的库欣病首选再次经蝶手术,如果术后皮质醇仍高,可行垂体放疗和肾上腺切除术.     

垂体细胞增生所致库欣病术后复发的诊断和处理

目的讨论垂体细胞增生所致库欣病经蝶术后复发的诊断和处理。方法根据临床症状,内分泌学检查和蝶鞍区MRI检查,5例病人被诊断为垂体ACTH腺瘤而行经蝶手术,术后病理为垂体细胞增生。术后1例症状无改善,4例症状改善3～11个月后复发皮质醇增高为降低皮质醇例行垂体放疗和肾上腺切除术,。2,3例行肾上腺切除术。在肾上腺切除的例中例症状32再次复发复查,MRI发现垂体腺瘤并再次经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤。结果随诊1～5年,行二次经蝶手术的2例病人皮质醇降至正常行垂体放疗和肾上腺切除术者因垂体功能低下用强的松替代治疗结论当垂体细胞增生病人术后症状复发影像学。检查发现垂体肿瘤时应再次经蝶手术没有发现垂体腺瘤时可行肾上腺切除和垂体放疗。     

病理为垂体促肾上腺皮质激素细胞增生的库欣病

目的 回顾性分析手术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生的22例库欣病患者的临床资料。方法 男性3例，女性19例，平均年龄28．7岁，平均病程2年。22例临床均表现为典型的库欣综合征，均有血浆皮质醇和尿24h游离皮质醇(UFC)水平增高，血浆ACTH水平增高5例，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制、大剂量地塞米松抑制试验能抑制17例。12例行蝶鞍CT冠状扫描和矢状重建，7例正常，5例有异常发现；15例行蝶鞍MRI，3例正常，12例有异常发现。22例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术?结果术后病理均为垂体ACTH细胞增生。随访6个月至15年，治愈13例，缓解3例，进步2例，无效4例，3例复发。结论 垂体ACTH细胞增生可引起库欣病，对这些患者，可考虑手术探查，行垂体部分、大部分或次全切除，多数可获得较好的疗效。     

异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤三例并文献复习

目的 对3例异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤( EAPA)患者的临床资料进行分析,初步探讨EAPA的诊治方法.方法 回顾性分析1994年至今北京协和医院就诊的库欣病1 024例,其中3例为经手术病理证实的EAPA,女2例,男1例,年龄19～22岁.结合文献对其临床资料进行分析.结果 EAPA位于鞍上(2例)和左侧海绵窦(1例).1例大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,2例接受了岩下窦静脉取血(IPSS),1例(鞍上占位)岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素(ACTH)比值为10.26;而另1例(左侧海绵窦占位)为＜2.3例患者术后血ACTH及尿皮质醇水平均明显下降.结论 EAPA是库欣病的罕见病因,诊断及手术均存在较大难度,IPSS对EAPA有一定诊断价值.     

促肾上腺皮质激素垂体腺瘤与性别相关性探讨

目的探讨促肾上腺皮质激素垂体腺瘤在性别因素方面的差异性。方法通过对2004-08—2013-10我院神经外科50例垂体腺瘤患者及其中18例ACTH垂体腺瘤患者的性别、年龄、临床表现和体征、影像学表现、病程、激素水平、术后的生活质量等情况进行统计分析。结果女性的ACTH垂体腺瘤发病率显著高于男性,但男性患者的发病年龄要早于女性,男性患者的肿瘤大小、病程、血ACTH水平、血皮质醇水平均明显大于女性,同时男性患者的高血压、低钾血症、骨质疏松、性功能障碍、大剂量地塞米松抑制试验阳性、侵袭性、卒中等的发生率均明显高于女性,而男性患者术后生活质量比女性较差,差异具有统计学意义(P0.05)。结论促肾上腺皮质激素垂体腺瘤在不同性别患者的年龄、临床表现和体征、影像学表现、病程、激素水平、术后的生活质量等多个表现均有较明显的差异。     

术后延迟缓解的库欣病分析及治疗策略选择

目的总结库欣病经鼻-蝶窦入路术后延迟缓解的原因、长期疗效和治疗策略。方法回顾性分析5例库欣病病人经鼻-蝶窦入路术后延迟缓解的临床资料,总结其年龄、性别、术前和术后垂体激素水平、肿瘤大小、病理、缓解时间及复发情况。结果 5例病人于术后17~60 d延迟缓解,平均41.4 d。术后11个月复发1例,再次经鼻-蝶窦入路手术后即刻缓解;术后6个月复发1例,予继续随访;1例术后1、3个月随访24 h尿游离皮质醇(UFC)升高,6个月复查时恢复正常;另2例未复发。结论库欣病经鼻-蝶窦入路术后未能即刻缓解的病人,可能存在延迟缓解,不建议立即二次手术,应延长随访时间,复查皮质醇水平,监测肿瘤是否复发,实施个体化治疗。     

神经内镜下经鼻蝶入路手术治疗ACTH垂体腺瘤

目的探讨神经内镜下单鼻孔经蝶入路手术治疗促肾上腺皮质激素（ACTH）垂体腺瘤的疗效及技巧。方法回顾性分析我院2009年1月至2013年1月经内镜手术治疗的30例ACTH腺瘤患者的临床资料。结果 30例ACTH腺瘤中,巨大腺瘤1例,大腺瘤8例,微腺瘤21例;肿瘤全切除25例,近全切4例,大部分切除1例。免疫组化示ACTH阳性22例,ACTH、催乳素、生长激素混合阳性6例,ACTH散在阳性2例。术后激素水平明显下降28例,轻度下降1例,无改善1例。术后随访3~36个月,平均6.8月,复发6例,再次手术2例;4例接受伽马刀治疗,激素水平下降,症状缓解。结论神经内镜下经鼻蝶手术是治疗ACTH腺瘤安全有效的方法,能最大限度切除肿瘤,降低高浓度皮质醇对机体损害。     

库欣病合并脑萎缩1例报告

<正>库欣病是由于垂体腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)从而导致血浆皮质醇升高一系列相关表现的综合征~([1])。早在20世纪80年代,临床医生观察到婴儿痉挛患儿经糖皮质激素治疗后出现脑萎缩。相较于无功能垂体腺瘤(non-functioning pituitary     

神经内镜手术治疗垂体肿瘤的临床疗效分析

目的探讨经鼻蝶入路神经内镜下切除垂体肿瘤的临床疗效。方法回顾性分析98例经鼻蝶入路神经内镜治疗的垂体腺瘤的临床资料,其中无功能性腺瘤44例,泌乳素腺瘤32例,生长激素腺瘤8例,促肾上腺皮质激素腺瘤3例,促性腺激素腺瘤6例,多分泌性腺瘤5例。结果肿瘤全切除62例,次全切除23例,部分切除13例。平均手术时间115 min,平均术后住院时间5.7 d。术后第1天复查垂体激素水平,提示激素水平恢复正常37例。术后出现并发症13例,经对症处理后恢复。无再次手术与死亡病例。术后随访3个月,视力、视野障碍好转40例,头痛、头晕缓解51例,月经恢复正常20例。结论经鼻蝶神经内镜治疗垂体肿瘤,能够全程直视下切除肿瘤,肿瘤切除率高,并发症发生率较低,可缩短住院时间,具有较好临床治疗效果。     

纳美芬对脑肿瘤术后患者血浆皮质醇促肾上腺皮质激素及葡萄糖水平的影响

目的：探讨纳美芬对脑肿瘤术后患者血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素及葡萄糖水平的影响，分析临床疗效。方法对比分析A组（常规治疗）、B组（常规治疗＋术后纳美芬）、C组（未手术）术后第1、3、5、9天血浆皮质醇、ACT H及葡萄糖水平的变化，3个月后复查，采用卡氏身体功能状态（K PS ）评分评定疗效。结果 A、B组第1、3、5、9天患者血浆皮质醇、ACTH及葡萄糖水平分别与C组对比，差异有统计学意义（P＜0.05）。3组疗效比较差异有统计学意义（P＜0.05），病死率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论纳美芬有效降低脑肿瘤术后血浆皮质醇、ACTH、葡萄糖水平浓度，从而降低患者术后应激水平，提高术后临床疗效。