先天性巨结肠经肛门Ⅰ期根治术后便秘的再手术探讨

目的分析经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗先天性巨结觞后使秘的病例，探讨其原因、再手术的指征和方法。方法2000年来经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗先天性巨结肠术后发生便秘的患儿17例；分为2组。保守治疗组共4例，占23．5%；手术组13例，占76．5％；手术组又分为开腹和再次经肛门直接拖出手术治疗2组；其中开腹手术组4例，经肛门直接拖出治疗9例。对手术时间、合并症、术后便失禁、便秘的情况进行分析随访。结果保守治疗组有3例经洗肠、排便训练及年龄增加便秘情况由1次／2～4d，转为1次／1～2d，无合并症；1例治疗2年因反复肠炎，顽固性便秘转手术治疗。经肛门再次直接拖出治疗10例和腹部小切口辅助经肛门拖出治疗4例，无手术并发症。患儿术后1个月随访时：排便2～6次／d，半年时：排便1～3次／d；术后2年随访排使±1—2次／d，无肛门狭窄。仅1例偶有污裤。结论经肛门SoaveⅠ期拖出时．因视野小、拖出困难；容易遗留先神经节细胞的结肠，是术后便秘的主要原因。经肛门SoaveⅠ期拖出根治术具有腹腔干扰少和粘连少的优点，因此再次手术时，仍可采用此方法。有腹腔肠粘连的患儿可腹部切口辅助下经肛门Soave Ⅰ期直接拖出治疗。     

全结肠巨结肠:十年诊疗经验与随访

目的对近10年来的全结肠巨结肠患儿进行回顾性研究，并对术前、术后并发症及随访情况进行评估。方法1996～2005年间我院共治疗25例全结肠巨结肠患儿，女8例，男17例。观察指标：年龄、临床表现、诊断方法、手术时年龄、回肠受累程度、全静脉营养时间、手术前后并发症及电话问卷调查随访。结果25例患儿中16例（64．0％）在新生儿期即表现为腹胀、呕吐及胎粪延迟排出。术前腹部平片或钡灌肠检查均不能提供确诊的特异性征象。25例均经手术探查、术中病理检查诊断为全结肠巨结肠，23例行回肠造瘘术，2例行Ⅰ期拖出根治手术。18例接受根治手术治疗（12例为改良Martin术；4例Ikeda-soper术；1例Rehbein，1例Soave拖出术）；2例回肠造瘘术后因惊厥和败血症死亡；5例失随访。手术前后并发症包括：小肠结肠炎（术前44．4％，术后61．6％），肛周糜烂（77．8％），电解质失衡（50．0％），吻合口瘘（16．7％）。全静脉营养平均时间术前（17．77±12．54）d；术后（10．27±5．23）d。18例根治手术后10例获随访，平均随访时间（27．60±35．39）个月。7例患儿每天排便1～3次，2例每天5～6次，1例每天大便次数大于10次。所有患儿身高体重发育良好。结论全结肠巨结肠诊断较为困难、并发症多，随着对该病的进一步认识及积极治疗，疗效已有明显改善，长期预后良好。     

腹腔镜辅助技术在先天性巨结肠手术中的应用价值

目的探讨腹腔镜辅助技术在不同类型先天性巨结肠手术中发挥的作用。方法159例先天性巨结肠患儿接受手术治疗。短段型25例，常见型114例，长段型20例。其中单纯经肛门Soave拖出手术32例；腹腔镜Soave-Georgeson手术70例；腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术57例。主要观察手术过程、手术时间、住院费用、并发症、术后排便功能。结果在短段型和常见型患儿，经肛门Soave手术时间与腹腔镜Soave-Georgeson手术和腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术时间相同，但肛门解剖时间前者比后两者明显长。腹腔镜组住院费用比经肛门Soave手术组高，术后并发症、排便优良率、直肠肛管反射恢复率、肛管静息差、肛管高压区长度均无明显差异。长段型患儿腹腔镜Soave-Georgeson手术和直肠肛管背侧纵切心形吻合术均明显比经肛门Soave手术时间长、住院费用高，但腹腔镜操作不可缺少。结论对于短段型和常见型巨结肠根治术，常规应用腹腔镜没有必要，但腹腔镜辅助经肛门拖出手术是更全面的技术，能显著缩短肛门解剖时间，游离更长的病变结肠，更容易判断无神经节细胞肠段范围，观察结肠肛门吻合后肠管是否扭转、腹腔出血等。     

肠无神经节细胞症患儿术后肛门直肠测压的应用研究

目的：探讨经肛门 Soave 巨结肠根治术后患儿排便功能及直肠肛管测压的应用价值。方法回顾性分析经术后病理检查证实的61例肠无神经节细胞症（Hirschsprung＇s disease,HD）患儿临床资料,均行经肛门 Soave 巨结肠根治术,其中腹腔镜辅助手术16例。术后平均随访1年（3个月至2年）,根据手术年龄分为婴儿组（0～1岁）及幼儿组（1岁以上）。对患儿术后大便控制能力、并发症情况及肛门直肠测压结果进行比较。结果婴儿组术后排便控制情况与幼儿组比较,差异无统计学意义（P ＞0.05）。肛门直肠测压检查显示术前直肠肛管抑制反射总阴性率为95.1％（58／61）,术后均未恢复;两组直肠静息压、肛管静息压比较,差异无统计学意义（P ＞0.05）。结论经肛门 Soave 巨结肠根治术治疗小儿肠无神经节细胞症,术后可获得良好的排便控制功能,可作为首选术式;肛门直肠测压的术前诊断价值较高,术后短期随访作用有限。     

非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症

目的 报道既不用开腹,也不需腹腔镜,在微创的情况下实现对小儿先天性巨结肠症的根治术式。方法 采用经肛门斜行切断直肠（前高后低）,处理直肠、结肠系膜,拖出病变肠管并予以切除,结、直肠I期斜面吻合的方法,治疗短段型（5例）及普通型（18例）巨结肠共23例。结果 全部患者手术获得成功,术后无须扩肛,随方1～12个月,排例正常,未出现不良并发症。结论 非开腹式,经肛门拖出并切除病变结肠,是一种全新的手术路径。它不实现对巨结肠根治的同时,获得了最佳的美容效果,并降低了一定的术后并发症。     

直肠肛管测压在经肛门改良Soave巨结肠根治术中的临床意义

先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)是小儿常见消化道发育畸形,术后可出现不同程度的排便障碍.随着对直肠、肛管病理生理研究的不断深入,直肠肛管测压越来越显示出在HD的重要性[1].现将我院2007年1月至2010年1月经肛门改良SoaveⅠ期根治的34例HD直肠肛门压力变化及排便情况,报告如下.     

回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠的中远期疗效评估

目的评估回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠患儿的肛门直肠功能、营养状况及中远期疗效。方法对1999年1月至2010年12月经手术治疗的8例接受直接回肠拖出Soave术的全结肠型巨结肠患儿进行随访,随访时间18～147个月,平均随访时间（62.5±44.0）个月;均行体格测量及实验室检查的营养评估;采用问卷进行直肠肛门功能Kelly评分及生活质量评分。 结果8例患儿中,4例（50%）肛门外形正常,4例（50%）肛周轻度糜烂;4例（50%）排便次数3～5次/d; 8例直肠肛门功能Kelly评分3～6（5.1±1.0）分,7例（87%）获得较满意评分。生活质量评分7～11（9.6±1.2）分。疗效优6例（75%）。对7例10岁以下患儿采用WHO评估标准,其中年龄别身高正常4例（571%）,轻度营养不良2例（28.6%）,中度营养不良1例（14.3%）。结论 回肠拖出Soave术治疗全结肠型巨结肠患儿术后中远期疗效满意,虽轻、中度营养不良的发生率较高,但大部分患儿发育正常。     

经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠

目的 报道采用微创方法治疗新生儿先天性巨结肠。方法 自2001年10月起采用经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠35例。结果 35例Ⅰ期手术均成功，术后2d拔除胃管开始进食，14d开始扩肛。随访6个月，无1例出现污粪、失禁、便秘等早期并发症。结论 经肛门结肠拖出术治疗新生儿先天性巨结肠，手术操作简单，创伤小，近期疗效良好。     

乙状结肠冗长症的诊断及手术治疗

目的 探讨小儿乙状结肠冗长症的诊断及手术治疗方法。方法 利用钡灌肠对便秘患儿的乙状结肠长度进行测量，超出范围者即被认为患乙状结肠冗长症。乙状结肠冗长症患儿23例进行了手术治疗，其中经腹行乙状结肠切除、降结肠直肠吻合术14例（经腹组）；经肛门入路拖出Soave术9例（经肛门组）。结果 手术后症状完全消失18例，症状改善5例，其中9例经肛门入路Soave手术患儿均获治愈，对经腹组与经肛门组的治愈率进行比较差异有显著性（P〈0．05）。结论 小儿乙状结肠冗长症诊断首选钡灌肠，总体手术效果良好，以肛门入路Soave手术效果最佳。     

经肛门结肠拖出根治小儿乙状结肠冗长症

目的总结经肛门结肠拖出根治小儿乙状结肠冗长症的手术过程、疗效及短期随访。方法我院2000～2005年经该术式治疗小儿乙状结肠冗长症19例，乙状结肠冗长症有典型的便秘症状，钡灌肠显示19例乙状结肠比正常对照组平均长25cm；直肠肛管测压显示直肠肛管松弛反射存在，呈“W”型特殊波型；组织化学检查无乙酰胆碱酯酶阳性的副交感神经纤维。结果19例经肛门拖出切除结肠肠管20～52cm，平均切除结肠肠管28cm。均于术后2～3d开始进食，术后1个月随访每日排便6～8次，其中15例行钡灌肠检查未见结肠扩张，24h无钡剂潴留。6个月随访（17例）每日排便1～3次，无污粪。结论经肛门结肠拖出根治小儿乙状结肠冗长症手术安全有效，具有创伤小、操作简单、近期疗效良好的特点。     

改良Soave结合结肠切端缩口缝合术治疗先天性巨结肠疗效评价

目的 评价改良Soave结合结肠切端缩口缝合术治疗先天性巨结肠的术后疗效.方法 回顾性分析2005年7月至2009年8月在我院行改良Soave结合缩口缝合术的32例巨结肠患儿术后恢复情况,设为观察组,选取32例行单纯改良Soave根治术的患儿为对照组.观察术中扩张段肠管断端病理切片、术后复查肛诊、肛门镜、钡灌肠及直肠肛管测压并对二组患儿排便功能进行评分.结果 观察组中26例扩张段断端神经节细胞数量正常,无明显变性,6例神经节细胞数量减少,存在变性,对照组中前者28例,后者4例.肛诊及肛门镜示术后半年以上缩口缝合结肠黏膜皱褶基本消失.钡灌肠示结肠均无明显扩张,结肠形态恢复良好.观察组和对照组术后1年排便功能评分及直肠肛管测压中的肛管高压区长度、肛管静息压、直肠感觉阈值,分别为6.6±1.3、(2.0±0.7)cm、(53.1±3.9)mmHg、30～55 ml;6.8±1.2、(1.9±0.6)cm、(52.6±4.7)mmHg、35～60 ml,均无统计学差异.术后并发症观察组有吻合口狭窄1例,二组轻度污粪各1例.结论 改良Soave结合结肠切端缩口缝合巨结肠根治术后结肠及排便功能恢复满意,与单纯改良Soave术式疗效无差异.扩张但功能良好的近端结肠切端管径大于肛门口径时,可行结肠切端缩口缝合术,该术式可成为改良Soave手术较好的辅助手段.

Abstract：

Objective To evaluate the efficacy of modified Soave procedure combined with colon plication for the treatment of Hirschsprung's disease (HD) in children.Methods Between July 2005 and August 2009,32 HD patients of the plication group underwent modified Soave procedure combined with colon plication at this center.Another 32 patients who underwent modified Soave procedure were enrolled as the controls.The pathological examinations,follow-up,barium enema,anorectal manometry,and anorectal function were retrospectively reviewed and analyzed to evaluate the surgical efficacy.Results Of the 32 patients of the plication group,26 had normal ganglion cells at both ends of the dilated intestine,and decreased ganglia number and ganglia degeneration were found on the other 6 patients.However,among the 32 control patients,decreased ganglia number and ganglia degeneration was only found on 4 patients.Rectoscopy suggested that mucosa rugae caused by colon plication could eventually disappear half a year after the surgery.On patients' barium enema radiography,no dilated intestines were observed.No difference of the defecation function scores between the plication group and control group at 1 year after operation was found (defecation function score,6.6 ± 1.3 vs 6.8 ±1.2).Moreover,there was no difference of high pressure zone length (2.0 ± 0.7 cm vs 1.9 ± 0.6 cm),anal canal resting pressure (53.1 ± 3.9 mmHg vs 52 ± 4.7 mmHg) and sensation threshold (30～55 ml vs 35～60 ml) between the 2 groups 1 year after operation.Postoperative complications included anastomotic stenosis was noted on 1 patients of the placation group,1 of the plication group and 1 control patient had mild soiling.Conclusions Modified Soave procedure combined with colon plication improves the defecation function of the HD patients.     

经肛门Soave巨结肠根治术后肛门功能与直肠肛管测压的研究

目的探讨经肛门Soave巨结肠根治术后患儿直肠肛管测压改变及排便控制情况。方法63例经肛门Soave巨结肠根治术患儿,术后平均随访3年(6个月～4.5年),对患儿大便控制能力、便秘发生情况及肛门直肠测压结果进行评价。结果获访47例,大便控制优15例,良26例,差6例。2例患儿有持续性便秘,8例曾出现肠炎。肛门直肠测压检查2例恢复直肠肛管抑制反射。47例随访患者的直肠静息压与正常对照组无显著性差别(P>0.05),但6例大便控制差的患者肛管高压区长度较正常对照组下降(P<0.05)。结论应用经肛门Soave巨结肠根治术治疗小儿巨结肠,术后可获得较好的排便控制功能。少数病例排便功能障碍可能与内括约肌功能受损有关,直肠肛管测压是重要的评估依据之一。     

经肛门改良Swenson和Soave术治疗先天性巨结肠比较

目的比较经肛门改良Swenson术和Soave术治疗先天性巨结肠的疗效及优缺点。方法回顾性分析经肛门手术治疗的50例先天性巨结肠患儿临床资料，其中短段型11例，普通型35例，长段型4例；行经肛门改良Swenson术21例，经肛门改良Soave术29例。比较两组患儿手术相关因素、术后并发症及排便功能情况。结果两种术式术前灌肠时间、术中出血量、术后住院天数及出院时排便情况比较，无统计学意义（P〉0．05），而手术时间比较，前者较后者短（P〈0．05）。两组术后并发症的发生率分别为19．0％和37．9％，术后6个月时排便优良率为95．2％和89．6％。结论经肛门改良Swenson术和改良Soave术创伤小，恢复快，疗效好，但经肛门Swenson术较经肛门Soave术操作更简单方便，并发症明显减少；两者手术适应证均可适当放宽。     

小婴儿腹腔镜和剖腹巨结肠根治术的临床研究

目的 比较腹腔镜和剖腹行巨结肠根治术后二组婴儿在临床各方面的特点。方法 随机地选取同期手术的腹腔镜辅助下巨结肠根治术和传统剖腹手术巨结肠根治术婴儿各15例，年龄25～152d，其中长段型14例，普通型14例，短段型2例。分别于手术前后测定免疫功能，观察术后肠功能恢复情况，术后随访情况逐一比较。结果 术后肠功能恢复腹腔镜组较手术组早2～3d。手术组术后CD3、CD4较术前明显下降，CD4／CD8比值较术前降低，补体C3值显著升高。腹腔镜组CD3、CD4及G补体均较术前无明显变化。术后随访两组患儿排便功能无明显的差异，但腹腔镜组腹部瘢痕明显美观。结论 腹腔镜巨结肠根治术对患儿免疫干扰小，肠功能恢复早，美观，远期排便功能两组无差异。     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习

目的 先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠临床上罕见,常易漏诊.本文对先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠患者的临床特点 、诊疗及预后进行总结,以期提高对此类疾病的认识.方法 2003年9月至2019年10月,上海交通大学医学院附属新华医院共收治3例肛门直肠畸形合并巨结肠男性患者,均为无肛直肠会阴瘘;检索万方、维普、中国知...     

The treatment and postoperative complications of Hirschsprung's disease

One hundred and ten patients with Hirschsprung's disease diagnosed and treated from 1981 to 1990 at the Royal Children's Hospital, Melbourne, were studied retrospectively. Eighty (72.7%) were treated by the Boley modification of the Soave procedure, 13 by the original Soave procedure, 13 had a Duhamel operation, and 4 had other procedures. Postoperative mortality was 2.7% (3 patients, 2 of whom died of early complications). Early postoperative complications occurred in 29 patients (26%); the most common was bowel obstruction, which included anastomotic obstruction (16 cases). Eight of these patients required anal dilatation to resolve obstruction. Enterocolitis occurred in 5 patients. There were no significant differences in incidence of early complications related to surgical procedure. Late postoperative complications occurred in 43 (39%) cases. Enterocolitis developed in 31 patients, with 19 requiring anal dilatation; 17 had bowel obstructions at various levels. The incidence of bowel obstruction was significantly higher in post-Boley patients (P <0.05). Length of follow-up was up to 10 years (average: 3.9 years). At the final follow-up (average age: 5.4 years) nearly 20% of patients were constipated, and 20% had some degree of incontinence or soiling. One half of the patients had normal bowel habits.     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠的诊治

目的 总结儿童先天性肛门直肠畸形(ARM)合并先天性巨结肠(HD)的临床特点,探讨其病因和适宜的诊治方法.方法 回顾性分析2004年1月至2008年4月6例ARM合并HD患儿的临床资料、诊治过程及预后情况.年龄1岁8个月～1I岁,平均4.1岁;男女比例1:5.所有病例于ARM矫正手术后有不同程度便秘、腹胀等症状,钡灌肠显示结直肠均有显著的扩张,仅有2例可见明确痉挛段和移行段.6例患儿直肠肛管测压直肠肛门抑制反射不能引出.2例采用经肛门Soave术式,4例采用经腹肛门Soave巨结肠根治术.结果 术后病理检查6例标本远端肠壁内均未见神经节细胞.免疫组化组织蛋白酶D:近段阳性,远端阴性.结论 对于ARM患儿,特别是对于ARM畸形矫正术后仍有便秘的患儿要警惕合并HD的可能.此外,ARM合并HD患儿往往同时存在有多种畸形,在胚胎发育过程中这些畸形的发生可能存在着一定的关联.     

先天性巨结肠Soave术后大便失禁的评价和治疗

目的 对先天性巨结肠Soave术后大便失禁进行评价和治疗.方法 先天性巨结肠Soave术后大便失禁患儿24例,男14例,女10例,年龄6～13岁,肛门功能临床评价为良19例,差5例.全部患儿行肛门直肠测压,并与18例肛门功能正常的Soave术后儿童比较.所有患儿在医院接受生物反馈训练2周后自行在家中行盆底肌收缩训练.结果 肛管静息压、收缩压、直肠初感觉分别为(18.9±6.2)mmHg、(179.9±17.8)mmHg、(45.4±9.4)ml,与18例对照组儿童相比[分别为(44.5±11.1)mmHg、(177.7±15.9)mmHg、(50.0±10.1)ml],静息压明显下降,收缩压、直肠感觉无明显变化.3例不配合治疗,21例1年后除5例未能坚持外,其余16例获得良好的肛门控制,肛管静息压、肛管收缩压、直肠初感觉分别为(35.4±8.7)mmHg、(195.3±15.0)mmHg、(45.9±8.4)ml.肛管静息压和收缩压均升高.结论 内括约肌损伤可能是先天性巨结肠Soave术后大便失禁的原因之一,对此盆底肌训练可取得满意的治疗效果.

Abstract：

Objective To evaluate the efficacy of pelvic floor muscle exercise for the treatment of fecal incontinence after Soave procedure for Hirschsprung's disease. Methods Twenty four patients who had Soave procedure for Hirschsprung's disease and presented fecal incontinence after surgery were recruited in this study. They were 14 males and 10 females, aged from 6 to 13 years old. Eighteen children who had normal defecation after Soave procedure were selected as controls. All the subjects had manometry to measure resting anal canal pressure, squeeze pressure, and rectal sensation.All the patients had two weeks biofeedback therapy during their stay in hospital. After being discharged, they were taught and prescribed to do pelvic floor muscle exercise at home. Results Of the children with fecal incontinence, the resting anal canal pressure, squeeze pressure and rectal sensation were ( 18. 9 ± 6. 2 ) mmHg, ( 179. 9 ± 17. 8) mmHg, (45. 4 ± 9. 4) ml, respectively. Compared with the controls, the resting anal canal pressure was lower [(18. 9±6. 2) mmHg vs (44. 5 ± 11.1) mmHg].But no difference of squeeze pressure and rectal sensation was found between the 2 groups [(179. 9 ±17. 8)mmHg vs (177. 7 ± 15. 9) mmHg, (45.4 ± 9. 4)ml vs (50. 0 ± 10. 1)ml]. Three patients dropped out of the therapy. Five patients stopped the exercise after the first year. The other 21 who kept exercise improved their defecation function. Their resting anal canal pressure, squeeze pressure and rectal sensation were (35. 4 ± 8. 7)mmHg, (195. 3 ± 15.0)mmHg and (45. 9 ± 8. 4)ml, respectively. Conclusions The dysfunction of internal anal sphincter might be the main cause for fecal incontinence after Soave procedure. Pelvic floor muscle training is helpful to improve the defecation function of the patients.     

腹腔镜辅助改良Soave术根治小儿先天性巨结肠

目的总结腹腔镜辅助改良Soave术根治小儿先天性巨结肠的临床经验。方法回顾性分析2007年2月至2011年10月作者收治的42例先天性巨结肠患儿床资料,对操作经验进行总结。结果全部病例均手术成功,无中转开腹病例,平均手术时间150min,术后平均住院时间7d,无腹腔镜操作相关的近期并发症,远期随访无污粪和便秘复发。结论腹腔镜辅助改良Soave根治术治疗先天性巨结肠安全有效,具有微创效果,值得推广。