再生障碍性贫血患者造血微环境变化的研究进展

再生障碍性贫血(AA)是由于物理、化学、生物或其他不明因素作用使骨髓中造血干细胞(HSC)和骨髓微环境受损,造成骨髓造血功能降低或衰竭,并以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。AA发病机制涉及免疫紊乱、HSC受累和异常的造血微环境等多个方面。骨髓微循环、多种基质细胞成分及由其产生的细胞因子共同构成骨髓的造血微环境,是造血细胞赖以生长发育的内环境,与造血细胞相互作用维持机体的正常造血功能。AA患者造血微环境中存在骨髓间充质干细胞(BMSCs)增殖缓慢、数量减少、特性改变、抑制T淋巴细胞的作用减弱、成脂性增强、细胞凋亡增加,细胞外基质改变,HSC细胞数量减少、凋亡增加、功能异常,人白细胞抗原基因多态性、端粒酶改变、谷胱甘肽巯基转移酶基因缺乏等改变,对造血微环境的研究有助于揭示AA的病理机制、指导临床治疗和判断预后。     

化学诱导再生障碍性贫血模型建立研究进展

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。现代医学依靠免疫抑制剂、雄激素、造血生长因子等获得一定疗效。其病因尚未明确,发病机制主要与造血干祖细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常等相关。为了进一步探讨AA的发病机制及筛选     

再生障碍性贫血发病机理研究进展

再生障碍性贫血(AA)的发病机理极为复杂,目前尚未完全明了.国内外学者对此作了大量临床观察及实验研究,并取得了不少成果,对AA造血功能衰竭的本质有了更为深刻的认识.本文仅对AA发病机理研究现状作一简述.目前多数学者认为AA是一种异质性疾病,可能发病机理包括:①造血干细胞内在增殖缺陷;②异常免疫反应损伤造血干细胞;③造血微环境支持功能缺陷;④遗传倾向.现分述如下.     

再生障碍性贫血患者治疗前后血管内皮生长因子的表达及意义

目的探讨血管内皮生长因子（VEGF）表达在再生障碍性贫血（AA）发生、发展中的作用。方法采用原位杂交技术检测26例再生障碍性贫血患者治疗前后相同部位骨髓涂片标本（观察组）中VEGF表达水平,并与13例正常人（对照组）比较。结果 VEGF表达观察组明显低于对照组,治疗后明显高于治疗前,P均〈0.05。结论 VEGF在AA中呈低表达,其可通过损伤造血微环境及影响生理性造血促进AA的发生、发展。     

调控血管新生在治疗再生障碍性贫血中的作用

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种以造血干细胞损伤和全血细胞减少为特征的疾病,有多种发病机制,总结为免疫机制异常、造血微环境改变和造血干细胞缺陷三大原因。目前多以自身免疫异常作为该病的研究重点和治疗依据,免疫抑制治疗可以改善病情的事实也证实了该研究治疗方向的准确性,而免疫异常也会导致造血微环境的破坏。造血微环境为造血细胞直接的生存环境,骨髓正常的造血功能离不开功能完善的微环境。     

细胞因子在再生障碍性贫血中的作用

再生障碍性贫血(AA)是由多种病因引起的造血障碍，导致全血细胞减少的一个综合病症。其发病机制至今尚未阐明，目前存在三种学说-造血干／租细胞缺陷、免疫紊乱、骨髓微环境异常，其中机体免疫调节机制紊乱在再障发病中起重要作用，大量研究显示细胞免疫功能紊乱与造血衰竭密切相关。以下就部分细胞因子在再障中的作用综述如下。     

AA和MDS患者骨髓CD+34细胞表面GM-CSFR的表达及意义

目的 探讨再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓CD34^＋细胞表面粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体（GM—CSFR）的表达情况。方法 用流式细胞术（FCM）和单克隆抗体技术检测14例AA、23例MDS和8例非血液病患者骨髓CD34^＋细胞表面的GM—CSFR表达率。结果 MDS组骨髓CD34^＋细胞表面GM-CSFR的表达率明显高于对照组及AA组（P〈O．05）,而AA组与对照组间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论 AA患者造血干细胞没有质的缺陷;造血干细胞异常可能是MDS的主要发病机制之一。     

再生障碍性贫血动物模型研究进展

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种常见的骨髓造血功能衰竭性疾病,常因暴露于有毒的化学物质、药物过量、射线辐射、病毒感染等损坏骨髓造血细胞及组织,引起外周血三系减少,出现严重的贫血、中性粒细胞减少症和血小板减少症等[1]。AA包括先天性AA以及获得性AA。先天性AA多与FA基因突变有关,而获得性AA则多与造血干细胞(HSC)减少、造血微环境损伤和T淋     

再生障碍性贫血中医治疗用药分析

再生障碍性贫血是血液系统常见病,它是由理化、生物因素等各种原因引起的造血干/祖细胞缺损及造血微环境缺陷及免疫介导异常,导致骨髓造血功能衰竭,临床见全血细胞减少的一组综合     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血的现状与前景

尽管再生障碍性贫血（AA）病理机制呈现高度异质性，但近年来大量的实验室及临床研究结果表明，免疫介导的造血抑制是最常见的病理机制[1，5]。作为特异性免疫抑制剂，环孢霉素A（CsA）无论单用或与其它免疫抑制剂联合应用，其治疗AA疗效确切性已获公认。本文就CsA治疗AA的研究现状作一综述。1AA免疫病理机制近年来，有关AA免疫病理机制的研究已获突破性进展。研究结果证实，AA骨髓造血功能衰竭主要与活化的细胞毒性T细胞（CTL）有关，CTL的活化与增殖主要局限于骨髓这一靶器官[2]。AA活化的CTL体外表现出明显造血抑制活性，对…     

慢性髓系白血病粘附缺陷的研究进展

造血细胞的分化成熟并有序地从骨髓释放入外周循环，依赖于细胞粘附分子的正常表达。近年来研究表明，慢性髓系白血病（CML）存在细胞粘附分子的表达缺陷，这种缺陷在体内可能是导致大量幼稚细胞进入外周血循环以及髓外造血（肝脾肿大）的机制之一。本文就CML细胞粘附分子缺陷的基础与临床研究进展简述如下。1粘附分子的种类在骨髓造血微环境中，细胞与细胞、细胞与细胞外基质的粘附作用是通过细胞粘附分子实现的。粘附分子的正常表达，是造血干／祖细胞定居造血基质进行增殖、分化和发育成熟所必需。细胞粘附分子为细胞膜上的糖蛋白，迄…     

老年再生障碍性贫血的诊断和治疗

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）是一组化学、物理、生物因素或不明原因所致的骨髓造血功能衰竭症：通常又称为获得性AA。获得性AA大多发生于年轻成人,但第二个发病高峰在50～60岁,通常年龄≥60岁者称为老年AA.     

VEGF、bFGF在再生障碍性贫血患者骨髓中的表达及意义

目的 探讨骨髓微环境-骨髓基质在再生障碍性贫血（AA）发病机制中的作用。方法采用免疫组化方法检测32例AA（AA组）治疗前后（缓解后）及10例正常人（对照组）骨髓组织中血管内皮生长因子（VEGF）、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）的表达。结果AA组治疗前骨髓组织中VEGF、bFGF表达水平明显低于对照组,缓解后VEGF、bFGF表达水平较治疗前明显提高（P均〈0．001）。结论骨髓基质损伤是AA的发病机制之一,此为从治疗提供了新思路。     

自体骨髓基质细胞输注促进化疗后造血功能的恢复

自体骨髓基质细胞输注促进化疗后造血功能的恢复赵杰易永林姚程骨髓基质细胞是造血微环境的重要组成部分。我们利用自体骨髓基质细胞（ＡＢＭＳＣ）体外扩增再回输，于常规化疗后的白血病患者，以修复造血微环境，促进造血细胞的增殖、分化，缩短骨髓抑制期。一、材料与方...     

造血微环境与骨髓增殖性肿瘤

造血微环境除对正常造血提供支持外，对恶性血液系统疾病也有相应的功能，并有可能参与了肿瘤的发生与 发展。文章综述了造血微环境的生理及病理，并对造血微环境在骨髓增殖性肿瘤的发生发展中的作用进行了总结。     

慢性再生障碍性贫血患者骨髓组织CD105表达及意义

目的探讨慢性再生障碍性贫血（CAA）患者骨髓造血微环境障碍的发病机制。方法用原位杂交技术检测28例CAA（CAA组）患者治疗前后骨髓CD105表达,并与13例健康人骨髓（对照组）比较。结果治疗前CAA组CD105水平明显低于对照组（P〈0.01）,治疗后明显升高,但仍明显低于对照组（P〈0.01）。结论 CAA患者骨髓造血微环境障碍的发病机制可能与骨髓中CD105水平低表达有关;CD105表达水平升高可作为CAA治疗有效的标志。     

骨髓间充质干细胞免疫调节作用的研究进展

骨髓间充质干细胞（MSC）是骨髓中除造血干细胞以外的一种成体干细胞，具有自我更新、横向分化和免疫调节作用。MSC是一种能分泌多种细胞因子的较原始的骨髓基质细胞，具有基质细胞的特性，能支持造血，在适宜的条件下能增殖并被诱导分化成骨、软骨、脂肪、神经、心肌、肝脏等组织细胞。目前关于MSC对免疫系统作用的机制尚不十分清楚，本文对其免疫调节作用作一综述。     

全血细胞减少134例病因学分析

全血细胞减少。山h造血系统疾病或非造血系统疾病引起。造血系统引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血（AA）叫h（血性白血病”、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞增生症（恶组）、骨髓纤维他、牌功能亢进症,也见于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋H尿（PNH）、血栓性血小板减少性紫任等,确诊有时不易．初期极易误诊。现将我院8年收集的134例全血细胞减少病例分析如下：1临床资料134例中,男78例,女56例,年龄15～75岁。最初诊断为AA者35例,其中误诊10例;最初诊断为白血病25例,8例误诊;最初诊断为脾功能力进20例,6…     

间充质干细胞在再生障碍性贫血治疗中的应用前景

再生障碍性贫血（AA）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染症候群。该病发病机制复杂,患者病情危重,病死率高,生活质量差。造血干细胞移植（HSCT）和免疫抑制治疗是目前该病的两种主要治疗方法,虽然相当一部分患者治疗有效,但仍存在供者选择、排异、费用昂贵、起效缓慢、复发     

骨髓间充质干细胞移植若干相关问题的研究进展

间充质干细胞(MSC)是存在于成体骨髓中的一种非造血干细胞(HSC),是骨髓微环境的重要组成部分,其可作为滋养层支持HSC的生长,而且在不同诱导条件下可分化为相应组织的细胞。由于MSC具有易于分离、扩增及体外操作