血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(T-AILT)是较罕见的外周T细胞肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)1％～2％,占外周T细胞淋巴瘤15％～20％[1].AILT具有特殊的临床表现、形态学特征和免疫表型,过去认为是一种非恶性免疫性疾病,称为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD).近年来研究证实,AILT是一种独立的侵袭性外周T细胞肿瘤.故WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类中已将AILD归为AILT.本文分析我院收治的1例AILT,探讨该病的临床病理特征、诊断及治疗.     

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1概述外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性。PTCL-非特指型淋巴瘤(PTCL-U)和间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是PTCL最常见亚型。PTCL的发病具有地域和种族的差异。西方国家PTCL仅占NHL的6%~7%,以淋巴结性淋巴瘤发生率较高,包括PTCL-U、ALCL和血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL);而在亚洲国家PTCL常见,占NHL的15%~30%,以结外淋巴瘤多见,如与非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)相关的鼻NK/T细胞淋巴瘤等。以往的诊治指南很少关注PTCL。由于PTCL的…     

EPOCH方案治疗初治外周T细胞淋巴瘤-非特指型的临床研究

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤分类中认为外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是来源于胸腺后不同阶段的T细胞、其生物学行为及临床表现有明显异质性的一类恶性淋巴肿瘤.其中最常见的类型是外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U).常规化疗方案对于此类疾病有一定效果,但易复发,预后不良,5年生存率仅22%～27%.     

非特异性外周T细胞淋巴瘤46例临床分析

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组异质性血液系统恶性肿瘤,来源于成熟T细胞.2001年WHO在淋巴瘤新分类中认为,非特异性PTCL（PTCL-U）是PTCL中最常见的病理类型,包括暂不能分型的PTCL.目前,对PTCL-U的诊断、治疗、预后认识不一.2002年8月～2009年10月,我院收治PTCL-U患者46例.现对其临床资料分析如下.     

NK／T细胞淋巴瘤的治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型，占NHL的5％～15％左右。1982年Karcher等报道了口咽部发生T细胞淋巴瘤，同年Ishii等提出了鼻T细胞淋巴瘤为致死性中线肉芽肿的特殊类型。由于该肿瘤常侵犯并破坏血管，故1994年欧美改良淋巴瘤分类将其命名为血管中心性淋巴瘤。1997年WHO提出结外NK／T细胞淋巴瘤的概念，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类，由于NK／T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK／T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK／T细胞淋巴瘤则称鼻型NK／T细胞淋巴瘤。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤一例误诊分析

NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的恶性疾病,曾被称为多形性网织细胞增生症、血管中心性T细胞淋巴瘤、致死性中线肉芽肿等.该病主要多发于亚洲及南美洲,有报道中国人T细胞淋巴瘤仅占所有淋巴瘤的10％,NK细胞淋巴瘤也仅约占6％[1].由于该病发病率低,早期临床表现多样,临床易误诊.我科收治了1例以反复咽痛起病的NK/T细胞淋巴瘤,发病半年后方确诊.现报道如下.     

小B细胞淋巴瘤的诊断

小 B 细胞淋巴瘤是一组与弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）相对的、主要由中、小 B 淋巴细胞构成的肿瘤占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的46．3％,B 细胞淋巴瘤（BCL）的56．7％,包括滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、淋巴结边缘区 B细胞淋巴瘤（NMZL）、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B 细胞淋巴瘤（MALToma）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）等。2008年 WHO 恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各自具有临床表现、形态学、免疫表型、遗传学特点的独立疾病［1］。临床实践中各种不同类型小 B 细胞淋巴瘤的诊断常会遇到困难,而诊断正确与否直接关系到治疗时机、治疗方案选择和预后评估。我们对各种小 B 细胞淋巴瘤的临床表现、细胞形态、免疫表型、遗传学特征进行总结。     

淋巴瘤的病理诊断

恶性淋巴瘤是来源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其发病率近年增长迅速,已位居我国常见恶性肿瘤的前10位。随着对淋巴瘤研究的不断深入,目前在其病理诊断与分型、分期和治疗方法等方面均有了较大进展。在目前广泛使用的 WHO 分类中［1］,恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。HL 分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,经典型包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型及淋巴细胞消减型4种亚型,中国人以混合细胞型和结节硬化型最为多见。HL 在我国发病率＜10％,形态相对典型,标记也比较特异,一直被大家认为诊断准确率很高,但是也不尽然。NHL 分为 T 细胞和 B 细胞淋巴瘤两类,每一类根据肿瘤细胞成熟程度又分为前驱淋巴细胞肿瘤和成熟淋巴细胞肿瘤,前驱淋巴细胞肿瘤多见于儿童和青少年,老年人中也可见。T 或 B 细胞淋巴瘤根据不同的组织形态学、免疫表型及分子遗传学特点各分为几十种亚类。中国常见的 T 细胞淋巴瘤为 NK／T 细胞淋巴瘤（NK／TCL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITCL）、外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）及淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（LBL／ALL）等。常见的 B细胞淋巴瘤为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）、结外边缘区 B 细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织细胞型（MZL-MALToma）及滤泡性淋巴瘤（FL）［2］。不同类型或亚型淋巴瘤的临床表现、治疗和预后各不相同,即使同一类型淋巴瘤的不同形态学变异,其生物学行为也会有差异,从而导致临床治疗选择的不同。因此,恶性淋巴瘤的诊断和正确分类具有重要的临床意义。     

咽淋巴环非霍奇金淋巴瘤101例临床及预后分析

目的：分析多种因素对咽淋巴环非霍奇金淋巴瘤（NHL）预后的影响。方法：回顾性分析101例咽淋巴环NHL患者的临床资料。结果：根据Ann Arbor分期Ⅰa期占35．6％，Ⅰb期占8．9％，Ⅱa期占29．7％，Ⅱb期占6．9％，Ⅲa期占10．9％，Ⅲb期占5．0％，Ⅳa期占3．0％；B细胞来源NHL发病率为69．3％，T细胞来源NHL发病率为30．7％。全组病例1、3、5年年生存率分别为88．1％、75．3％、70．3％；B细胞来源为85．9％、74．7％、71.8％，T细胞来源分别为93．3％、76．7％、66．7％；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期的5年生存率分别为84％、70％、44％和0％。临床资料单因素分析显示，年龄、一般状况评分、分期、B症状、肿瘤数目、首次治疗疗效、肿瘤大小、LDH、国际淋巴瘤预后指数（IPI）均为咽淋巴环淋巴瘤生存期的预后相关因素（均P〈0．05或P〈0．01）。多因素分析提示，IPI、首次治疗疗效是咽淋巴环淋巴瘤生存期的独立预后因素。结论：IPI、首次治疗疗效是重要的预后因素，咽淋巴环NHL应采用综合治疗。     

颈部复合性淋巴瘤临床病理特征及文献复习

目的:探讨罕见的复合性淋巴瘤的临床病理特征。方法:采用形态学、免疫组织化学及分子遗传学方法对1例颈部复合性的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤进行临床病理分析并复习文献。结果:本例复合性B与T细胞淋巴瘤在形态上有黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤的特征,且IgH和TCR基因重排。结论:复合性淋巴瘤罕见,诊断需结合形态、免疫表型和分子遗传学特征。     

T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展

T细胞淋巴瘤(TCL)是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆增殖性疾病,异质性强,临床表现、诊断、治疗因类型而异。TCL占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%～15%,地域性差别较大。在美国和欧洲主要是结节型,包括非特异     

非霍奇金淋巴瘤发生细胞周期D1蛋白高表达及其临床意义

目的：了解细胞周期D1蛋白高表达在我国非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的发生情况及其临床意义。方法：收集我院就诊的162例NHL患者外周血、骨髓、淋巴组织标本，运用免疫组化方法检测细胞涂片与组织切片的细胞周期D1蛋白表达，分析NHL细胞周期D1蛋白表达的临床意义；记录NHL患者的临床资料，包括患者性别、年龄、临床分期、结外病变、生活自理性、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平等国际预后指标。对照组为20例粒细胞白血病和20例骨髓正常者。结果：在162例NHL中检出21例（13％）细胞周期D1蛋白高表达。发生细胞周期D1蛋白高表达的NHL均为B淋巴细胞型，符合套细胞淋巴瘤的特征，国际预后指标高，化疗完全缓解率低。结论：本组162例NHL患者中，有13％NHL患者发生细胞周期D1蛋白高表达，诊断为套细胞淋巴瘤，是一种常见的NHL，预后差。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%,占非霍奇金淋巴瘤的2%。AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7%,在亚洲的发病率为18%,且呈逐年上升趋势。AITL的发病源于CD4+     

38例肠道症状为主要表现的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 分析以肠道症状就诊的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床和内镜特点,以提高对该疾病的认识.方法 总结回顾本院38例以肠道症状就诊的T/NK细胞NHL病例临床资料,分析其临床和内镜特点.结果 肠道主要首发症状为单纯腹痛或腹胀/腹部不适(11例)、腹痛伴有便血(12例)、腹痛伴有腹泻(11例)、腹痛伴腹部包块(2例)、黑便(2例).有B症状者30例,IPI评分为高危和高中危的患者33例.约一半患者LDH、ESR、CRP增高.31例患者行手术,主要原因为穿孔(19例).病变累及大肠12例,小肠15例,回盲部7例,小肠和大肠均受累4例.病变类型中多发弥漫溃疡为12例,局限性溃疡10例,肿块/占位11例,黏膜病变4例,其他病变1例.病理类型以周围T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)多见.对于原发肠道T/NK细胞性NHL,病变累及大肠10例,回盲部3例,小肠8例,多部位受累3例;病变类型以多发弥漫溃疡型为主(9例).结论 T/NK细胞淋巴瘤在小肠和大肠均常见,病变类型以多发弥漫溃疡和占位为主.临床工作中对以腹痛为主要表现,伴有B症状、LDH、ESR、CRP增高,病情进展快的患者,应警惕T/NK-NHL的可能,争取早期确诊.     

NK／T 细胞淋巴瘤的治疗

结外 NK／T 细胞淋巴瘤（ENKTL）属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型,约占所有淋巴瘤的6％。ENKTL 在亚洲多见,而在欧美国家少见。其恶性度高,对常规化疗敏感性较低,容易产生耐药、常见治疗后早期复发,预后不佳。早期无伴高危因素的 ENKTL以放射治疗为主,治愈率较高;而中晚期疾病采用以化疗为主的综合治疗模式,整体预后较差。近年来,关于ENKTL 的综合治疗在不断进步,本文综述如下。     

原发性肠道T细胞淋巴瘤误诊为炎症性肠病的原因分析

目的原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病临床表现和影像学表现相似，为了预防误诊误治，我们对被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特征进行分析。方法收集我院十年来（1994—2004年）所有肠道T细胞淋巴瘤和曾被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的资料，共6例进行分析。结果肠道T细胞淋巴瘤临床上少见，原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病在临床表现影像学和内窥镜的大体表现颇为相似，内窥镜下的活检和病理学和免疫组化检查是目前确诊肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。结论肠道T细胞淋巴瘤的发病率低使临床医生对此种疾病的认识不足。由于缺乏特异性检测手段，为了避免误诊炎症性肠病，提高肠道T细胞淋巴瘤的诊断，要注意以发热、腹泻、腹痛、腹胀等非特异性症状为主，治疗效果不佳的患者要考虑原发性肠道T细胞淋巴瘤的可能性。内窥镜下大多表现为多形性、多灶性、弥漫性和不规则性溃疡，要在有特征性表现的部位多取组织块，提高活检的阳性率。肠道T细胞淋巴瘤易并发消化道穿孔、肠梗阻、消化道出血，诊断不明确时，必要时尽早剖腹探查以明确诊断。     

惰性淋巴瘤的规范化治疗

惰性淋巴瘤是一组临床进展相对缓慢的非霍奇金淋巴瘤（NHL），国内发病率相对较低，诊断较为复杂，缺乏有效的治愈方法，在诊断和治疗方面存在诸多不规范的问题。1982年的工作分类首次提出惰性淋巴瘤的概念，2001年WHO分类符合惰性淋巴瘤概念的类型有小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）／慢性淋巴细胞白血病（CLL）、Ⅰ～Ⅱ级滤泡性淋巴瘤（FL）、黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。惰性淋巴瘤在病程发展过程中可发生组织类型的变化，演变成为侵袭性淋巴瘤。     

T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗进展

淋巴母细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)中一种少见的亚型,约占NHL的2%,其中80%为T细胞表型.T淋巴母细胞淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在儿童中发病率较高,约占儿童NHL的1/3,男性多于女性,最常累及纵隔及淋巴结,其临床及生物学特性与急性T淋巴细胞白血病相似,但T-LBL很少累及骨髓.     

外周T细胞淋巴瘤未特指型的诊断与治疗

成熟T细胞和自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤是一组来源于成熟T细胞和NK细胞的淋巴结或结外淋巴组织器官的异质性恶性疾病,外周T细胞淋巴瘤未特指型(peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)是其中最常见的亚型,是指排     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献分析

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic Tcell lymphoma，AITL）是一种临床上较少见的淋巴瘤类型，大概占淋巴瘤的1％-2％，临床表现复杂，易误诊。为提高对本病的认识，现将我科收治的血管免疫母T细胞淋巴瘤伴自身免疫性溶血性贫血1例报告如下，并对相关文献作复习。