血友病A并发慢性粒细胞白血病异基因造血干细胞移植一例

患者男，19岁。因腹胀半年，面色苍白3个月，于2005年5月26日入我院。入院体检：重度贫血貌，腹部膨隆，肝肋下10．5cm，脾甲乙线11．5cm。血象：WBC295×10^9／L，RBC1．95×10^12／L，Hb55∥L，PLT105×10^9／L。血片原始细胞0．09；骨髓象有核细胞增生极度活跃，粒系占0．872，原粒＋早幼粒0．072，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率0％；RT-PCR检测bcr／abl融合基因p210（＋），[第一段]     

胃印戒细胞癌继发血栓性血小板减少性紫癜和骨髓坏死一例

患者男，54岁。因乏力、面色发黄2周，神志不清2d入院。半月前乏力、面黄，间断茶色尿。12d前因酒后呕吐、突发晕厥，送当地医院急诊。血象Hb48g／L，WBC12×10^9／L，PLT60×10^9／L。肝肾功能：总胆红素（TBLL）35．0μmol／L，间接胆红素（IBLL）27．8μmol／L；肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）均正常。大便检查：黑色糊状；隐血试验（OBT）强阳性。胃镜检查：食道黏膜撕裂出血，贫血性胃黏膜。体温38～40℃，糊状黑便2～3次／d。4d后复查血象Hb40g／L，WBC14×10^9／L，PLT20×10^9／L，网织红细胞（Ret）0．102，RBC大小不等，可见破碎RBC，Coombs、Ham试验均为（-）。     

以皮肤病变为首发症状的侵袭性NK细胞白血病1例

患者，女，67岁。于2006年5月因“上感”而自服“感冒药”治疗后出现全身紫斑，高出皮面伴轻度瘙痒。无咽痛、无咳嗽、偶有发热，T：38℃，无呕血、黑便、无鼻出血及牙龈出血，在我院皮肤科检查血常规示：WBC：4．2×10^9／L，Hb：117g／L，PLT：146×10^9／L，考虑过敏性皮炎，予以局部处理无效。以后又到外院检查血常规示WBC：12．6×10^9／L，Hb：55g／L，PLT：24×10^9／L，血红蛋白、血小板进行性下降。     

同卵双生子先后同患再生障碍性贫血

患者男，20岁，公司职员。无明显诱因出现皮肤淤点淤斑1周，于2003年4月收入院。入院体检：贫血貌，皮肤黏膜无黄染，四肢散在分布皮下出血点和淤斑，全身浅表淋巴结不大，肝脾未触及，胸骨压痛（-）。血象WBC3．34×10^9／L，分类中性0．42，淋巴0．56，单核0．02，Hb108g／L，PLT21×10^9／L。网织红细胞（RET）比值0．0020，绝对值6．18×10^9／L。骨髓涂片：增生低下，粒系（M）／红系（E）=12．0，粒系占0．180，红系占0．015，淋巴0．705，巨核细胞未见，可见非造血细胞岛。此后又复查髂前上棘和胸骨，均增生低下。各系统比例、形态与髂后上棘基本相同。骨髓活检：造血组织不足20％。骨母细胞无明显增殖。骨髓染色体为46，XY。确诊为重症再生障碍性贫血（s从）Ⅰ型。经环孢素A（CSA）和雄激素治疗1个月无效，血象三系呈进行性下降，WBC0．47×10^9／L，Hb42g／L，PLT15×110^9／L。患者为双胞胎兄长，经DNA短链重复序列检测证实为同卵双生子，HLA配型、血型完全相合。经患者之兄同意，拟为患者进行同基因骨髓移植治疗。骨髓涂片：增生活跃，M／E=2．3，粒系0．565，红系0．315，呈大致正常骨髓象。     

髓系/NK细胞急性白血病一例

患者男，43岁。因“乏力、四肢皮肤淤点、淤斑3个月”于2005年9月7日收入我科。患者于3个月前无诱因出现乏力、皮肤淤点、淤斑，反复发作。入院体检：皮肤可见散在淤点、淤斑，浅表淋巴结未及，胸骨压痛阳性，肝、脾肋下均4cm；血象Hb114g／L，WBC59．8×10^9／L，PLT 9×10^9／L。骨髓象增生极度活跃，异常早幼粒细胞占0．82，该类细胞胞体大小不等，可见伪足，浆量多，浆内可见大量细小的紫红色颗粒，[第一段]     

自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的了解自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院12例自身免疫病并发PCP患者的临床特点和外周血T细胞亚群的改变。结果12例自身免疫病合并PCP患者的临床主要表现为发热12例、咳嗽9例、咳痰9例及明显呼吸困难12例，并呈进行性加重，血气分析均显示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部X线片主要表现为双肺间质纹理改变和斑片影。外周血T细胞总数（0．44±0.31）×10^9／L、CD4^＋T淋巴细胞（0．120±0.079）×10^9／L、CD8^＋T淋巴细胞（0．248±0.252）×10^9／L，均明显下降，CD4／CD8比值倒置，与正常人比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。经复方磺胺甲嗯唑和糖皮质激素、给氧、辅助通气治疗后，3例好转，9例死亡。结论自身免疫病合并PCP病死率高，当患者出现进行性呼吸困难、Ⅰ型呼吸衰竭及胸部X线片示肺间质浸润，CD4^＋淋巴细胞计数明显下降时，应警惕合并PCP的可能，早期诊断及治疗可改善预后。     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症转为急性白血病并发Sweet综合征一例

患者女，46岁。因面色苍白乏力1个月，低热5d于2005年9月9日入院。入院体检：贫血貌，余未见异常。血象WBC1．6×10^9／L，Hb65g，／L，RBC 1．93×10^12／L，网织红细胞（Ret）0．165，PLT60×10^9／L。骨髓象有核细胞增生减低，粒系以成熟粒细胞为主，红系以中晚幼红细胞常见，成熟红细胞大小不一。淋巴细胞相对增多。巨核细胞未找到，血小板少见。骨髓病理：骨髓增生极度减低，脂肪细胞增生，[第一段]     

血管紧张素Ⅱ1型受体拮抗剂对胰腺癌细胞的抑制作用

目的探讨选择性血管紧张素Ⅱ1型受体拮抗剂ZD7155在体外对胰腺癌细胞PaTu8988的抑制作用及其作用机制。方法采用四甲基偶氮唑盐（MTT）法测定浓度为5×10^-11、5×10^-10。、5×10^9、5×10^-8、5×10^-7和5×10^6mol／L的ZD7155在同一时间点和5×10^-8mol／LZD7155在不同作用时点对人胰腺癌细胞系PaTu8988的影响，应用流式细胞仪检测ZD7155作用前后PaTu8988细胞周期变化，电镜观察ZD7155对PaTu8988细胞凋亡的影响以及ZD7155对PaTu8988细胞形态的影响。结果MTT显示ZD7155的抑制率随着浓度增大、时间延长而增加。浓度分别为5×10^-11、5×10^10、5×10^-9、5×10^-8、5×10^-7和5×10^6mol／L的ZD7155在与PaTu8988细胞作用48h后，对其的抑制率分别为9％、18％、30％、51％、60％和78％。相同浓度（5．0×10^-8mol／L）的ZD7155在与PaTu8988作用后12、24、36、48、60和72h对其抑制率分别为15％、25％、36％、51％、67％和85％。ZD7155对人胰腺癌细胞系PaTu8988细胞周期S期有明显抑制作用，而且呈剂量依赖性。经与ZD7155共同孵育的细胞电镜下可见细胞核染色质边集、凋亡小体形成，而且随浓度升高而愈明显，细胞形态学未发生改变。结论ZD7155在体外能抑制胰腺癌细胞生长和增殖，其作用机制可能与其抑制细胞周期S期以及诱导细胞凋亡有关，且无明显细胞毒性作用。     

血缘与非血缘供者异基因造血干细胞移植治疗白血病的比较研究

目的探讨血缘供者（RD）与非血缘供者（URD）造血干细胞移植（HSCT）治疗白血病的差异。方法115例白血病患者接受HLA血清学全相合异基因造血干细胞移植。流式细胞仪测定移植后1年内不同时间点患者的T细胞与B细胞重建情况。结果接受骨髓移植的RD-HSCT和URD—HSCT组WBC〉1．0×10^9／L分别为移植后（13．1±2．4）d、（16．3±3．0）d;PLT〉20×10^9／L分别为移植后（14．9±6．6）d、（20．2±7．3）d,两组WBC和PLT重建时间差异均有统计学意义（P值分别为0．003、0．042）;接受外周造血干细胞移植患者RD-HSCT和URD．HSCT组WBC〉1．0×10^9／L分别为（12．5±2．9）d、（13．1±4．1）d（P=0．488）,PLT〉20×10^9／L分另Ⅱ为（12．2±4．2）d、（15．7±7．1）d（P=0．020）。移植后1、3、6、9、12个月CD;CD;,1个月CD45RA^＋CD4^＋,3个月CD;CD;重建两组差异均有统计学意义。两组Ⅱ～Ⅳ度急、慢性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率分别为45．5％、52．3％;45．3％、63．2％;GVHD的病死率分别为6．1％、15．9％,差异均无统计学意义。两组移植后复发率分别为18．2％、11．4％（P=0．424）。两组移植后早期感染率分别为42．4％、47．7％（P=0．696）。3年总生存率分别为（67．8±6．9）％、（61．6±7．7）％（P=0．133）,无病生存率分别为（62．3±6．9）％、（56．8±7．9）％（P=0．177）。结论URD-HSCT治疗白血病具有和RD-HSCT近似的疗效。     

结核性与恶性胸腔积液中CD4^＋CD25^＋调节性T细胞及相关因子的检测

目的检测结核性胸腔积液及恶性胸腔积液中CD4^＋CD25^＋调节性T细胞的分布与可溶性白介素-2受体（sIL-2R）及转化生长因子β1（TGF-β1）浓度，并探讨良恶性胸腔积液患者的局部免疫机制。方法47例结核性胸腔积液及34例肺癌并恶性胸腔积液患者于第1次抽液时留取胸腔积液，ELISA法检测sIL-2R及TGF-β1的浓度，Ficoll梯度离心分离单个核细胞，抗体标记后应用流式细胞仪分析CD4^＋CD25^＋调节性T细胞占淋巴细胞的比例。结果47例结核性胸腔积液与34例肺癌并恶性胸腔积液中C04^＋CD25^＋调节性T细胞占淋巴细胞的比例分别为（8．74＋0．6）％、（21．1±2．3）％，有显著性差异（P〈0．05）；结核性胸腔积液与恶性胸腔积液中sIL-2R浓度分别为（563．2±92．61）ng／ml，（390．12±101．12）ng／ml，有显著性差异（P〈0．05）；恶性胸腔积液中TGF-β1的水平（88．4±16．7mg／L），显著高于结核性胸腔积液组（40．3±3．6mg／L），结核性胸腔积液中sIL-2R、TGF-β1浓度与CD4^＋CD25^＋调节性T细胞占淋巴细胞的比例均无明显相关关系（P〉0．05）。结论CD4^＋CD25^＋调节性T细胞，sIL-2R及TGF-β1可作为判定结核或恶性胸腔积液的辅助诊断指标。     

隐球菌合并粪类圆线虫中枢神经系统感染一例

患者女，75岁。因反复头痛、发热13d入院。病初有寒战、发热及咽痛，最高体温达38．2℃，头痛以前额持续性疼痛为主，伴纳差、恶心、呕吐，呈非喷射状。入院体格检查：神清，痛苦面容，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏，颈稍有抵抗，心、肺未见异常，腹软，肝、脾未触及，病理反射阴性。实验室检查：血WBC6．71×10^9／L，中性粒细胞5．2×10^9／L，嗜酸粒细胞0．02×10^9／L。     

国产rhG-CSF在造血干细胞移植中的应用

对5例急性白血病及1例恶性淋巴瘤患者实施白体干细胞移植，其中3例为白体骨髓移植（ABMT），3例为白体外周血干细胞移植（APBSCT）。所有患者均在＋7d开始应用国产重组人粒细胞集落刺激因子（rhG—CSF）静滴，300彬d，中性粒细胞（AnC）〉1．0×10^9／L时停用。本组ANC〉0．5×10^9／L的平均时间15．2d，血小板〉20×10^9／L的平均时间20．7d。动员后所采集的单个核细胞数达到移植需要，移植过程顺利，造血功能重建良好。提示国产rhG-CSF疗效可靠，费用低廉，安全性高。     

多发性骨髓瘤伴继发性红细胞增多症一例

患者女，72岁。因面红3个月，检查发现红细胞增高伴骨髓浆细胞增多1个月收住入院。患者无明显诱因于2005年下半年出现面红、结膜充血，无眩晕、视力下降、乏力、盗汗、骨痛、鼻及牙龈出血、体重减轻等不适。在外院检查发现Hb明显增高。血象Hb208g／L，RBC7．83×10^12／L，红细胞压积（HCT）0．636，WBC7．14×10^9／L，PLT130×10^9／L。血清碱性磷酸酶（AKP）积分14，骨髓检查示红系增生活跃，占0．36，浆细胞明显增生，可见双核及多核浆细胞占0．14。考虑真性红细胞增多症（真红）伴浆细胞明显增高。骨髓细胞染色体核型46XX。尿本周蛋白阳性，X线检查示未见明显骨质破坏及骨质疏松。尿检尿λ轻链879mg／L，κ轻链8．22mg／L，尿κ／λ比值：0．01。尿量2600ml／24h，λ轻链2．29g／24h。血清免疫电泳提示：IgD未见，λ在中γ区可见异常浓集区带；结论：游离λ轻链。予羟基脲口服降低红细胞。     

支气管哮喘患者诱导痰中血管内皮生长因子水平的变化及意义

选择哮喘患者63例（其中哮喘急性发作期组33例，哮喘缓解期组30例）及健康对照组22例。测定三组肺功能，对诱导痰进行炎症细胞分类计数，测定诱导痰上清液中血管内皮生长因子（VEGF）水平，并分析VEGF与嗜酸粒细胞、肺功能之间的相关性。结果哮喘急性发作期组诱导痰中嗜酸粒细胞数、VEGF水平为1．8（0．7-2．9）×10^9／L、（4．8±1．1）μg／L，哮喘缓解期组为0．8（0．3—1．3）×10^9／L、（2．1±40．6）μg/L，健康对照组为0．0（0．0—0．1）×10^9／L、（0．9±0．2）μg/L。三组诱导痰中嗜酸粒细胞数、VEGF水平比较差异有统计学意义（P均〈0．05）；哮喘患者诱导痰中VEGF水平与痰中嗜酸粒细胞数呈正相关（r=0．52，P〈0．01），与FEV。占预计值百分比、FEV1／FVC呈负相关（r=-0．41、-0．56，P均〈0．01）。认为哮喘患者肺组织中VEGF表达上调可能参与了哮喘发生、发展的过程。     

妊娠并发肾综合征出血热引产二例

患者女，31岁，因发热、腰痛5d入院。入院时体温最高38．8℃，伴腰痛及消化道症状，妊娠24周，活胎。体格检查：体温37．8℃，脉搏110次／min，BP103／47mmHg（1mmHg=0．133kPa）；腋下无出血点，皮肤注射部位可见瘀斑，球结膜轻度水肿，咽部充血，心肺未见异常，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，双下肢轻度水肿，肾区有叩击痛。实验室检查：血WBC26．8×10^9／L，RBC3．25×10^12／L,     

胃底巨大憩室合并间质瘤一例

患者男，47岁。2005年12月21日以“黑便20余天，呕血1d”入院。患者入院前20多天无明显诱因出现反复黑便，呈柏油样，每次量约50g，每日1～3次不等。入院前1d呕暗红色血性物2次，每次量约250ml，无腹痛、反酸、嗳气等。体检：BP100／40mmHg（1mmHg=0．133kPa），重度贫血貌，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，腹平坦，左上腹可触及一约7cm×8cm大小肿物，质韧，可活动，与腹壁无粘连。实验室检查：血红细胞1．19×10^12／L，Hb26g／L。     

抗肿瘤坏死因子-α治疗对强直性脊柱炎患者外周血CD4+CD25+T细胞调节作用的初步研究

目的 探讨CD4^＋CD25^＋T调节细胞（Treg）在强直性脊柱炎（AS）患者发病机制中的作用，并通过其在抗肿瘤坏死因子（TNF）-α治疗前后的变化，了解抗TNF-α制剂治疗AS的免疫学机制。方法 纳入的10例AS患者均符合1984年修订的纽约标准。治疗使用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白（rh TNFR—Fc）腹部皮下注射，50mg，每周1次×8周。健康志愿者10名，分别抽取外周血10ml，常规分离淋巴细胞惮核细胞。用流式细胞仪检测CD4^＋CD25^＋T细胞、CD4^＋CD25^high T细胞数量、CTLA-4表达。结果治疗前AS患者外周血中CD4^＋CD25^＋Treg/CD4^＋T为（24＋9）％，高于健康志愿者和经rhTNFR—Fc治疗后的患者（P均〈0．05）。AS患者CD4^＋CD25^high／CD4^＋T淋巴细胞为（6±6）％，亦高于健康志愿者和经rhTNFR—Fc治疗后的AS患者（P均〈0．05）。AS患者CTLA-4为0．15±0．15，高于健康志愿者和治疗后AS患者（P均〈0．05）。结论 在AS患者外周血中CD4^＋CD25^＋Treg数量升高可能参与了AS的发病。CD4^＋CD25^＋Treg数量的变化在一定程度上表现出对于抗TNF-α治疗前后病情的评估作用。     

肾综合征出血热合并垂体前叶功能低下一例

患者男，53岁。因发热7d，少尿3d入院。体检：神清，体温37．5℃，心率144次／min，呼吸40次／min，血压98／52mmHg（1mmHg=0．133kPa）。球结膜充血，心、肺、腹检查未见异常，双肾叩击痛（＋）。WBC17．1×10^9／L。Hb165g／L，PLT40×10^9／L。血Na^＋ 126．8mmol／L．K^＋ 4．33mmol／L，血尿素氮23．9mmol／L，肌酐620．3μmol／L，[第一段]     

多房棘球绦虫重组BCG-EmⅡ/3疫苗诱导小鼠脾细胞亚群变化的研究

目的 探讨多房棘球绦虫重组BCG—EmⅡ／3疫苗免疫和多房棘球绦虫（Em）原头节攻击后小鼠脾CD4^＋和CD8^＋T淋巴细胞亚群的变化。方法 Balb／c小鼠随机分为疫苗皮下注射组、鼻腔接种组、空载体对照组、卡介苗（BCG）对照组和磷酸缓冲液（PBS）对照组。疫苗免疫8周时用Em原头节进行攻击，感染后18周杀鼠取脾，分离脾细胞，流式细胞仪检测脾CD4^＋和CD8^＋T淋巴细胞亚群的百分比。结果 疫苗皮下注射组和鼻腔接种组的脾CD4^＋T细胞亚群比值分别为0．345±0．018、0．314±0．014，与PBS对照组（0．216±0．027）比较明显增高（q值分别为3．93、3．76，P〈0．01）；CD8^＋T细胞亚群比值分别为0．091±0．005、0．083±0．007，与PBS对照组（0．085±0．018）比较无明显变化（q值分别为0．92、0．89，P〉0．05）；CD4^＋／CD8^＋亚群比值分别为3．81±0．30、3．80±0．44，与PBS对照组（2．75±1．08）比较明显增高（q值分别为3.25、3．06，P〈0．01）。皮下注射组的CD4^＋和CD8^＋T细胞亚群数目显著高于鼻腔内接种组（q值分别为3．52、2．63，P〈0．01或〈0．05）。结论 CD4^＋T细胞亚群在多房棘球绦虫重组BCG-EmⅡ／3疫苗诱导的小鼠抗Em原头节攻击感染的保护性免疫机制中起关键作用。     

股骨骨折、意识模糊、呼吸困难并低氧血症1例分析

1病历摘要患者，男，21岁。因车祸致右大腿伤，疼痛并功能障碍1天人院。体检：T36．5℃，R18次／min，P87次／min，BP126／78mmHg，SpO298％，神志清楚，心肺、腹部未见异常。专科情况：右大腿肿胀畸形。股骨X线片：右股骨上段1／3处粉碎性骨折；胸部X线片未见异常。实验室检查：WBC13．9×10^9／L，N0．833，Hb99∥L，PLT80×10^9／L；血清白蛋白28g／L，血生化各项未见异常。[第一段]